Cuestionario 3 - Tufino Espinoza Brandon Jhostin

Cuestionario:
1. Identifique los síndromes existentes, plantee los diagnósticos: presuntivo y

diferencial, establezca el plan de trabajo.
Signos y síntomas: Síndrome hemofílico

- Gingivorragia que no remite con anticoagulantes
- Presión arterial disminuida
- Palidez de piel y mucosas
- Deformación articular tipo tumoral
 Diagnóstico presuntivo: Hemofilia
o La hemofilia es un trastorno hemorrágico hereditario causado por la
carencia de uno de los siguientes factores de coagulación de la sangre: el
factor VIII o el factor IX.
 Diagnósticos diferenciales:
o Enfermedad de Von Willebrand
 La enfermedad de Von Willebrand es una deficiencia hereditaria,
una anomalía del factor sanguíneo de Von Willebrand, que es una
proteína que afecta a la función de las plaquetas, causando un
sangrado excesivo.
o Trastornos plaquetarios
 Incluyen trombocitemia, trombocitopenia y disfunción
plaquetaria. Puede ser debido a un trastorno mieloproliferativo o
debido a infecciones agudas o procesos inflamatorios crónicos
(artritis reumatoide, tuberculosis, déficit de hierro)
o Síndrome de Ehlers-Danlos
 El síndrome de Ehlers-Danlos es un grupo heterogéneo de
desórdenes del tejido conectivo caracterizado por hiperelasticidad
de las articulaciones, de la piel y fragilidad de los tejidos, lo cual
se asocia a sangrado fácil
Plan de trabajo
- Primero se determina la causa, se busca saber si se trata de una hemofilia por
causa de un inhibidor o por deficiencia de factores de coagulación.
- El caso trata de deficiencia de factores del factor VIII, por lo que se le
administra un reemplazo del factor VIII
- Luego se hace un perfil de coagulación para comprobar si se reestablecen los
valores normales.
2. Calcule las constantes corpusculares y señale el tipo de anemia
25 % x 10 250
VCM = → VCM= → VCM=12,82 fL
1,95 1,95
9 G/ DL x 10 90
HCM = →VCM = →VCM =46,15 pg
1,95 1,95
9 G/DL x 100 900
CHCM = → CHCM = →CHCM =36 %
25 % 25
3. Explique la fisiopatología de la enfermedad
La hemofilia A es un rasgo ligado recesivo ligado al cromosoma X que se

manifiesta como una ausencia o disminución congénita del factor VIII de la
coagulación, las mujeres son portadoras que pueden trasmitírselo a su descendencia
masculina.
Cuando el endotelio vascular sufre una lesión, el proceso hemostático inicia la
cascada de coagulación para restaurar la integridad vascular y evitar más
hemorragias. La activación plaquetaria se produce en el sitio de ruptura vascular,
iniciando la promulgación de factores de coagulación y la formación de fibrina, lo
que da como resultado un tapón de plaquetas y fibrina para inhibir el sangrado
adicional.
La hemofilia A causa déficit del factor VIII, el cual proporciona proporciona una
mejora esencial de la generación de trombina y formación de fibrina para inhibir el
sangrado. El factor VIII se une al factor von Willebrand para protegerlo de la
degradación proteolítica.
El sangrado en la hemofilia es el resultado de una estabilización defectuosa de la
fibrina debido a una generación inadecuada de fibrina, lo que resulta en la falla de la
hemostasia. (1)
4. Explique el perfil de coagulación y su utilidad en los trastornos de

coagulación
El perfil de coagulación es una serie de análisis que proporcionan información

acerca del proceso de coagulación, este proceso nos permite detectar alteraciones en
la sangre que pueden desencadenar complicaciones como trombos o hemorragias.
5. ¿Cuál es el fundamento de la prueba de corrección con plasma normal?
Se utilizan para diferenciar entre anticuerpos inhibidor y la deficiencia de un factor

de coagulación. El plasma del paciente se mezcla con plasma normal en una relación
1:1.
Si el plasma del paciente tiene un Tiempo de Trombloplastina Parcial Activado
(TTPa) prolongado como resultado de la deficiencia de un factor de
coagulación, el plasma normal de la mezcla ofrecerá el factor faltante y el TTPa se
corregirá. Si el plasma del paciente tiene un TTPa prolongado como resultado de
un anticuerpo inhibidor, este anticuerpo en el plasma normal también inhibirá el
factor de coagulación y el TTPa no se corregirá.
Los inhibidores del FVIII dependen del tiempo y la temperatura, es por ello por lo
que los estudios de corrección deben incubarse durante 1 a 2 horas a 37 °C. (2)
6. ¿Cómo explicaría la alteración del tiempo de tromboplastina?

TTPa mide la funcionalidad de la vía de la cascada de coagulación intrínseca y
común. El paciente del caso tiene un TTPa de 80s que está muy por encima del
rango normal que es de 25-40 segundos. Una TTPa prolongada puede identificar la
deficiencia de algún factor de coagulación de la vía intrínseca (FVIII, FIX, FXI,
FXII) o vía común (FI, FII, FV, FX). (3)
7. ¿Cómo explicaría el recuento de reticulocitos?
El recuento de reticulocitos determina el número y/o porcentaje de reticulocitos en

la sangre y constituye un reflejo de la función reciente de la médula ósea. Los
resultados indican si la médula responde adecuadamente o no al incremento de la
demanda de hematíes.
8. ¿Cómo explicaría el recuento de plaquetas?
La etapa previa a la activación del sistema de coagulación se conoce como

hemostasia primaria, en esta se da la formación del tapón plaquetario ante una lesión
vascular. Una persona hemofílica no puede activar la hemostasia secundaria
(sistema de coagulación) debido al déficit o ausencia del factor de coagulación,
factor VIII en caso de hemofilia A. Por ello para detener el sangrado se inicia el
proceso de hemostasia, pero al haber falta de un factor de la coagulación no se
completa el proceso y solo se irán formando tapones plaquetarios. Por ello el
número de plaquetas se eleva por demanda. (4)
9. ¿Cuáles son los controles de laboratorio a seguir?
El perfil de coagulación es de utilidad también para verificar la efectividad del

tratamiento.
Se verifica si los valores del Tiempo de protrombina y el Tiempo de Tromboplastina
Parcial Activado han vuelto a la normalidad.
Referencias Bibliográficas:
1. Salen P, Babiker HM. Hemofilia A. [Actualizado el 18 de julio de 2022]. En:

StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): Publicación de StatPearls; 2022 ene-.
Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK470265/
2. López-Santiago N. Pruebas de coagulación. Acta pediátr Méx [Internet]. 2016
[citado el 11 de octubre de 2022];37(4):241. Disponible en:
https://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0186-
23912016000400241
3. Pruebas coagulométricas [Internet]. Coagulationassays.com. [citado el 11 de
octubre de 2022]. Disponible en:
https://www.coagulationassays.com/es_es/home/laboratory-assays/Clot-based-
activity-assays.html
4. Mexicana De Anestesiología R, Flores-Rivera OI, Cuauhtémoc A, 330 N,
Karina Ramírez-Morales D, Meza-Márquez JM, et al. Fisiología de la
coagulación [Internet]. Medigraphic.com. [citado el 11 de octubre de 2022].
Disponible en: https://www.medigraphic.com/pdfs/rma/cma-2014/cmas142c.pdf

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2. Calcule las constantes corpusculares y señale el tipo de anemia

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