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Cardiopatias Cianóticas
Cardiopatias Cianóticas
Cardiopatias Cianóticas
Facultad de medicina
Cianóticas No
Cianóticas
Tetralogía de
Fallot
Enfermedad de
Ebstein
CCC
Transposición de
grandes vasos
Flujo pulmonar
Conexión
anómala de venas
pulmonares
Flujo pulmonar
Epidemiología
Principal cardiopatía congénita causante de cianosis en
mayores de 1 año.
Creación de una
CIV subaórtica
Etiología
Factores ambientales:
El 15% de los pacientes con tetralogía de
• Fenilcetonuria materna
Fallot presentan deleción del cromosoma
• Ingesta de ácido retinoico y
22q11.
trimetadiona durante la gestación
Clasificación
TF con estenosis TF con atresia
pulmonar pulmonar
93% 7%
Fisiopatología
Depender de 3 factores:
Gravedad de la
Tamaño de CIV
estenosis pulmonar
Resistencias
periféricas
Mayor estenosis pulmonar Menor estenosis pulmonar
Derecha Izquierda
1. Estenosis
Pulmonar
2. Hipertrofia VD
CIV grande y Presión Sistólica de CIV, permite
estenosis ambos ventrículos la transmisión de la
infundibular se encuentra igual a presión sistémica a
significativa. la aórtica ambos ventrículos.
HAS
Defectos asociados
Persistencia de
Foramen oval: Arco aórtico vena cava
83%. derecho: 25%. superior
izquierda: 11%.
Anomalía de
Arteria subclavia
implantación de
izquierda
las arterias
aberrante: 10%.
coronarias: 5%
Manifestaciones Clínicas
Cianosis progresiva
o RN: Alrededor labios y lechos ungueales.
Los niños mayores la posición en cuclillas (incrementa retorno venoso).
Dedos en palillo de tambor
Dificultad para alimentarse
Retraso en el crecimiento
Exploración Física
• Soplo sistólico de tipo eyectivo en foco pulmonar con
una intensidad directamente proporcional al grado de
severidad de obstrucción del tracto de salida del VD
• Un segundo ruido único y disminuido.
• Con frémito
Mayores de 3 meses
Crisis hipóxicas
Forma súbita Durante la mañana y al inicio
de Act. Fís. del lactante.
Con pródromos o sin ellos
Dura 15-60 min
Por cierre del Conducto Arterioso
Aumento en demanda de 02
Síncope
Disminución Baja nivel de Convulsiones
tono muscular conciencia
Centro hospitalario
Analgesicos, ansiólíticos, sedación.
Morfina
Meperidina
Midazolam
Ketamina
Administrar O2
FiO2 40-50% con mascarilla simple con
flujo O2 de 5L/min
La estrategia terapéutica va a
• Oxígeno por cánula nasal.
mejorar el flujo pulmonar
• Expansión de volumen.
anterógrado y a aumentar las
• Corrección de acidosis con bicarbonato de
resistencias vasculares
sodio.
sistémicas
• Sulfato de morfina a 0,1-0,2 mg/kg/dosis
IM/SC/IV (no exceder 15 mg/dosis).
• Fenilefrina 5-20 microgramo/kg/dosis IV
en bolo c/ 10-15 min o en infusión continua
de 0,1 a 0,5 microgramo/kg/min.
Quirúrgico
Corrección quirúrgica total
(estándar de oro)
CIRCULACIÓN VERDADERAS A.
BRONQUIALES
Atresia Pulmonar CIV
CIV amplio =presiones entre los dos Ventrículos.
Ventrículos solo tienen 1 vía de salida : Aorta.
Mezcla de sangre de ambos ventrículos:
VD : sangre pobre en oxígeno.
Cianosis
VI: Sangre rica en oxígeno.
Aorta
emerge Arteria
del VD pulmonar
emerge del VI
Epidemiología
Incidencia de 0.2 a 0.4/1 000 RN vivos (madres diabéticas)
Tipo III. TGV con CIV, con obstrucción al tracto de salida ventricular
izquierdo (estenosis subpulmonar), con flujo pulmonar restringido.
Sangre
venosa
pulmonar
pasa VI hacia
Retorno venoso la arteria
sistémico pasa 2 circuitos
al VD y sale por pulmonar.
la aorta
en paralelo
independientes
Requiere de una Conducto arterioso
comunicación entre CIA
los dos circuitos CIV
1/3 casos
Acidosis metabólica
Polipnea
Mal estado general
Signos de IC
Choque
Precordio algo hiperactivo cuando se auscultan soplos,
generalmente de carácter suave y sistólicos y el 2° r es único y
reforzado.
Soplos de los defectos agregados.
Diagnóstico
Rx Tórax
Corazón ovalado
Pedículo estrecho
Flujo pulmonar
aumentado
Imagen de huevo
ó balón de futbol
americano
ECG
Sin CIV: eje eléctrico derecho y sobrecarga ventricular sistólica
derecha.
Con CIV: signos de sobrecarga biventricular con predominio del
ventrículo derecho
NO ayuda, por
fisiología del RN
Tratamiento Quirúrgico en 1° mes de vida
Es una entidad donde las venas pulmonares se conectan en cualquier
otro sitio que no sea el atrio izquierdo.
Clasificación de Darling.
Tipo I: Supracardiaco: VCS, Vena ácigos.
Vena Innonimada
Tipo II: Cardiaco: Seno coronario, Atrio Der.
¿Triángulo de Koch?
Conexión Anómala de venas pulmonares.
Sitios Anatómicos de Obstrucción del drenaje venoso Pulmo.
Estrechez de la Luz: Intradiafragmático: Hiato esofágico.
A. pulmonar izquierda y Bronquio izquierdo
Resistencia al drenaje venoso: Vena Porta.
¡Variante Cimitarra!
Conexión Anómala de venas pulmonares
Mayor Obstrucción
La circulación depende de 3 factores:
a. Tamaño de la CIA.
b. Resistencias Pulmonares. Aumenta la P Venocapilar
CIA apretada.
Aumento de P del VD
Incrementa RVP
CIA AD a AI
HAP Disminuye QP
CIANOSIS
Conexión Anómala de las Venas Pulmonares.
Conexión anómala de 1 vaso pulmonar no produce síntomas.
Síntomas se incrementa de acuerdo al número de venas
Anómalas
Polipnea.
Fatiga.
Disnea de esfuerzo
Soplo en foco pulmonar eyectivo por hiperflujo pulmonar.
Cianosis es rara en la infancia, pero se acentúa a mayor edad.
Conexiones Anómalas de Venas Pulmonares.
Recién Nacido con obstrucción venosa.
Síntomas los primeros días de vida.
Rara vez sobreviven 2-3 semas.
Evolución a Edema Pulmonar.
Síntomas de IC sin Cardiomegalia.
Cuadro Clínico:
Infecciones espiratorias frecuentes.
Anorexia. Causa de Muerte:
Pobre desarrollo ponderal Insuficiencia cardiaca
acompañados de Infecciones
Respiratorias.
Radiografía de Tórax
Dilatación de atrio y ventrículo derecho.
Tronco de la Arteria Pulmonar prominente
Conexión supra cardiaca: Imagen Muñeco de Nieve
Síndrome de Cimitarrales
Espata turca o cimitarra
Referencias
Fausse. Cardiología Pedíatrica. 2013
Hermes. Capítulo XV. Cardiopatías
congénitas.
GPC. Detección de Cardiopatías congénitas
en Niños menores de 5 años, adolescentes y
adultos.
GPC. Tratamiento de la Tetralogía de Fallot
en edad pediátrica.