Tipo L 1 y 4

Contenido
Canales Tipo L Cav 1.1- 1.4 ............................................................................................................. 2

Genes y dominación ................................................................................................................... 2
Localización de los canales ......................................................................................................... 3
CaV 1.1 (Alfa 1 S) ............................................................................................................................ 4
Excitación y contracción ............................................................................................................. 5
Alteraciones CACNA1S (Hipertermia e hipocalcemia) ................................................................. 7
Canal 1.4 (retina y sinapsis) ............................................................................................................ 8
Segmentos ................................................................................................................................. 9
Relación con otras subunidades ................................................................................................. 9
Localización y Sinapsis de listón................................................................................................ 10
Conductancia ........................................................................................................................... 12
Proteínas asociadas.................................................................................................................. 13
Trastornos (ceguera) y CNB2 .................................................................................................... 13
Canales Tipo L Cav 1.1- 1.4
Genes y dominación
Localización de los canales
CaV 1.1 (Alfa 1 S)
Dibihdropiridina es el bay K, aumenta la corriente de Ca
Necesita mas pulsos despolarizantes el adulto, y el embrionario crea mas corriente ante menos
corriente
El canal embrionario no utiliza el exón 29, la cual no codifica el asa 34, en ausencia de esta, da
más corriente el embrión
Delta tiene 4 caches, y con VWA se conecta con el Alfa 1 por el a.a aspartato 78 en asa 1-2 del
dominio
Con beta 1 por medio de AID interacciona alfa 1 y Beta,
Excitación y contracción
En al pared de los túbulos T están localizados los canales Cav
En el cambio de voltaje, Beta se aproxima al receptor de RYR y el resultado es la apertura del

receptor de RYR y libera mas Ca para la contracción.
La interacción física de Beta con RYR, da paso a la apertura de depósitos de Ca en el retículo
sarcoplásmico
Alteraciones CACNA1S (Hipertermia e hipocalcemia)
Cromosoma 1
3 posibles mutaciones en a.a positivo
Menos canales hacia la membrana
En la adolescencia hay parálisis de 3 a 24 hrs.
En el asa 3-4
Cambios en la concentración de Ca intracelular
Canal 1.4 (retina y sinapsis)
Nuclear externa (interna
Plexiforme externa/interna
En oscuridad esta inactivo la proteína rodopsina y transducina y la PDE, el GPc actica canal de Na
dependiente de PMPc y se abre y pasa continua, ente sodio, y se da potencial despolarizado de 40
mV, liberando glutamato
_______________________________________________________________
Si hay luz, rodopsina y tranducina y degrada GMPc y no abre canal de Na dependiente de GMPc, y
el potencial se hiperpolariza, y da más de -65 mV.
Segmentos
Segmento externo discos membranosos con robopsina trandoccuina
Segmento interno con GMPc y mitocondrias
Segmento nuclear y sanapitica con canal Cav 1.4 de transmisión
En plexiforme interna hay canales de Ca
Relación con otras subunidades

Localización y Sinapsis de listón
En los fotorreceptores, la sinapsis de listón son placas donde hay vesículas pegadas. Es mas
eficiente.
Al activarse canal de Ca, las proteínas------ se activan y da neurottransmision
Con luz hay menos entrada de Ca, y en oscuridad hay mas

Hay una beta especializada B2x13, donde hay corriente muy inactivada
Conductancia
Aperturas pequeñas
Proteínas asociadas
CABP 4 fija Ca. Si muta da ceguera estacionaria nocturna, Se une a sitio IQ y da inactivación
dependiente de Ca
Calmodulina y el sitio IQ
Fosforila y activa mas actividad es la Camka 2
Trastornos (ceguera) y CNB2
Fotorreceptores y célula bipolar afectada su relación.
En baja iluminación no hay visión
En el día hay borrosa visión
Hay dificultad de ver de lejos
Fotofobia-incomodidad a la luz
Incluye todo el carboxilo terminal su eliminación,
En sinapsis de fotorreceptores y células bipolares hay afectación.
Las sinapsis hay forma de listón, forma nicho de fibras y hace sinapsis con células amacrinas
Disminuye los fotorrecptores

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Canales Tipo L Cav 1.1- 1.4 ............................................................................................................. 2

Dibihdropiridina es el bay K, aumenta la corriente de Ca

En al pared de los túbulos T están localizados los canales Cav

En el cambio de voltaje, Beta se aproxima al receptor de RYR y el resultado es la apertura del

3 posibles mutaciones en a.a positivo

Menos canales hacia la membrana

En la adolescencia hay parálisis de 3 a 24 hrs.

Canal 1.4 (retina y sinapsis)

Nuclear externa (interna

Segmento interno con GMPc y mitocondrias

Segmento nuclear y sanapitica con canal Cav 1.4 de transmisión

En plexiforme interna hay canales de Ca

Relación con otras subunidades

Al activarse canal de Ca, las proteínas------ se activan y da neurottransmision

Con luz hay menos entrada de Ca, y en oscuridad hay mas

Fosforila y activa mas actividad es la Camka 2

Trastornos (ceguera) y CNB2

Fotorreceptores y célula bipolar afectada su relación.

En baja iluminación no hay visión

En el día hay borrosa visión

Hay dificultad de ver de lejos

En sinapsis de fotorreceptores y células bipolares hay afectación.

Disminuye los fotorrecptores

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