Síndrome Antifosfolipídico

SÍNDROME ANTIFOSFOLIPÍDICO
El diagnóstico del síndrome antifosfolipídico (SAF) requiere que un paciente sufra un

acontecimiento clínico (trombosis o complicaciones en el embarazo) y la presencia
persistente de anticuerpos antifosfolipídicos (aPL), demostrados con un análisis del suero
en fase sólida (anticuerpo contra la cardiolipina [aCL] o anticuerpo contra la
β2-glucoproteína 1 [aβ2GPI], IgG o IgM), un análisis de coagulación (inhibidor de la
coagulación dependiente de fosfolípidos: la prueba del anticoagulante lúpico) o ambos
CRITERIOS DE SAPPORO
Criterios clínicos
1. Trombosis vascular
Uno o más episodios clínicos de trombosis arterial, venosa o de vasos pequeños en
cualquier tejido u órgano
2. Morbilidad en el embarazo
(a) Una o más muertes inexplicadas de fetos con una morfología normal en la semana 10
de gestación o más, o
(b) Uno o más nacimientos prematuros de un niño con una morfología normal antes de la
semana 34 de gestación debido a eclampsia, preeclampsia grave o características
reconocidas de insuficiencia placentaria, o
(c) Tres o más abortos espontáneos consecutivos inexplicados antes de la semana 10 de
gestación, con anomalías anatómicas u hormonales maternas y la exclusión de causas
cromosómicas paternas y maternas
Criterios analíticos
1. Anticoagulante lúpico presente en el plasma en dos o más ocasiones con un intervalo al
menos de 12 semanas detectado siguiendo las directrices
de la International Society on Thrombosis and Hemostasis
2. Anticuerpos anticardiolipínicos del isotipo IgG o IgM en el suero o el plasma, presentes en
títulos medios o altos (> 40 IgG fosfolípido [GPL] o IgM
fosfolípido [MPL], o > percentil 99), en dos o más ocasiones con un intervalo al menos de 12
semanas, medidos mediante un ELISA estandarizado
3. Anticuerpo frente a β2-glucoproteína 1 del isotipo IgG o IgM en el suero o el plasma (en
título > percentil 99) presente en dos o más ocasiones
con un intervalo al menos de 12 semanas, medido mediante un ELISA estandarizado
Hay un SAF definitivo si se cumplen al menos uno de los criterios clínicos y uno de los
analíticos. La clasificación en SAF debe evitarse si separan menos de 12 semanas o más
de 5 años la positividad de la prueba de anticuerpos antifosfolipídicos y la manifestación
clínica.
Características Clínicas
● Lividez reticular
● Trombocitopenia (habitualmente 50.000-100.000 plaquetas/mm3)
● Anemia hemolítica autoinmune
● Cardiopatía valvular (vegetaciones o engrosamiento)
● Síndrome similar a la esclerosis múltiple, corea u otras mielopatías
Características Analíticas
● Anticuerpos IgA anticardiolipínicos
● IgA anti-β2-glucoproteína I
Hallazgos de imagen: La RM muestra una oclusión vascular e infartos compatibles con los
síntomas clínicos, sin características especiales (aparte de múltiples infartos cerebrales por
lo demás inexplicados en una persona joven). Son frecuentes múltiples lesiones pequeñas
e hiperintensas en la sustancia blanca, que no implican de forma inequívoca un infarto
cerebral
Morbilidad en el embarazo: La RM muestra una oclusión vascular e infartos compatibles

con los síntomas clínicos, sin características especiales (aparte de múltiples infartos
cerebrales por lo demás inexplicados en una persona joven). Son frecuentes múltiples
lesiones pequeñas e hiperintensas en la sustancia blanca, que no implican de forma
inequívoca un infarto cerebral
Medidas terapéuticas
Asintomático: Ningún tratamiento

Trombosis venosa: Warfarina, INR 2.5 indefinidamente
Trombosis arterial: Warfarina, INR 2.5 indefinidamente
Trombosis recidivante: Warfarina, INR 3-4 ± dosis baja de ácido acetilsalicílico
Embarazo: Primer embarazo: Ningún tratamiento
Una pérdida del embarazo a < 10 semanas: Ningún tratamiento
La heparina está indicada en el diagnóstico del embarazo en una mujer con aPL que haya
sufrido antes una pérdida de un embarazo atribuible al SAF. La heparina de masa
molecular baja es el tratamiento de elección debido al menor riesgo de trombocitopenia y de
osteoporosis
Las pacientes con pérdidas anteriores de algún feto después de la semana 10 de gestación
deben ser tratadas con heparina profiláctica (enoxaparina, 30-40 mg por vía subcutánea
una vez al día), junto con dosis bajas de ácido acetilsalicílico; este régimen incrementa la
supervivencia fetal de un 50% (sin tratar) a un 80%.74,75 Las mujeres que han sufrido
trombosis anteriores deben someterse a una anticoagulación completa (enoxaparina, 1
mg/kg por vía subcutánea dos veces al día o 1,5 mg/kg por vía subcutánea al menos una
vez al día) a lo largo del embarazo
Fármacos que promueven la trombosis (p. ej., estrógenos y anticonceptivos orales que
contienen estrógenos) no se consideran actualmente seguros, incluso en mujeres
asintomáticas en las que por azar se han descubierto títulos altos de anticuerpos.
SÍNDROMES ANTIFOSFOLIPÍDICOS
1. Pruebas de afectación de tres o más órganos, sistemas o tejidos

2. Desarrollo de manifestaciones simultáneamente o en menos de 1 semana
3. Confirmación por estudio histopatológico de la oclusión en vaso pequeño al menos en un
órgano o tejido
4. Confirmación analítica de la presencia de anticuerpos antifosfolipídicos (anticoagulante
lúpico o anticuerpos anticardiolipínicos o anti-β2-glucoproteína I)
SAF catastrófico definitivo: los cuatro criterios
SAF catastrófico probable: Criterios 2 a 4 y dos órganos, sistemas o tejidos afectados
Criterios 1 a 3, excepto que no haya confirmación con 6 semanas de diferencia debido a la
muerte temprana del paciente no estudiado antes del episodio catastrófico Criterios 1, 2 y 4
Criterios 1, 3 y 4 y desarrollo de un tercer acontecimiento más de 1 semana, pero menos de
1 mes, después del primero, a pesar de la anticoagulación.
Tratamiento apropiado comprende la anticoagulación y los corticoesteroides combinados

con intercambios repetidos de plasma, IGIV y, en situaciones desesperadas, otras
modalidades, como la ciclofosfamida o el rituximab.
En SAF primario a los 10 años existe un daño orgánico permanente en un tercio de los
pacientes, y una quinta parte no pueden realizar las actividades de la vida diaria.

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El diagnóstico del síndrome antifosfolipídico (SAF) requiere que un paciente sufra un

Morbilidad en el embarazo: La RM muestra una oclusión vascular e infartos compatibles

Asintomático: Ningún tratamiento

1. Pruebas de afectación de tres o más órganos, sistemas o tejidos

Tratamiento apropiado comprende la anticoagulación y los corticoesteroides combinados

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