Sindrome Hepatopulmonar Teper

Síndrome Hepatopulmonar
Alejandro Teper
Hospital de Niños “R Gutiérrez”
ateper@gmail.com
Historia clínica
Paciente 7 años, masculino, procedente de Escobar
Motivo de consulta: - disnea de esfuerzo

- hipoxemia
- hipocratismo digital
Antecedentes familiares:
• Sin particularidades
Antecedentes personales:
• RNT PAEG, perinatológico normal
• 3 años: hipoplasia medular megacariocítica
• 6 años: sme. convulsivo por absceso cerebral
Examen físico al ingreso
• Peso: 15.400 kg (↓Pc 3) • Piel y mucosas pálidas, petequias

• Respiratorio: BEAB • Arañas vasculares en región
• FR: 20 resp. x min. malar
• Cardiovascular: normal • Hipocratismo digital
• FC: 130 lat. x min. • Sistema nervioso:
• TA: 90/60 mm Hg  Retraso madurativo
• Abdomen: hígado pequeño,  Hemiparesia izquierda
aumento de la consistencia.
Esplenomegalia
• Peso: 15.400 kg (↓Pc 3) • Piel y mucosas pálidas, petequias

• Respiratorio: BEAB • Arañas vasculares en región
• FR: 20 resp. x min. malar
• Cardiovascular: normal • Hipocratismo digital
• FC: 130 lat. x min. • Sistema nervioso:
• TA: 90/60 mm Hg  Retraso madurativo
• Abdomen: hígado pequeño,  Hemiparesia izquierda
aumento de la consistencia.
Esplenomegalia
“Arañas vasculares” Hipocratismo

Hipoxemia: características
 Hto: 35 %
 Hb: 12 g % pH PCO PO2 Bic
2 EB SaO2
 EAB (FiO2 0.21): 7.49 / 28 / 47 / 21 / -0.9 / 87%

 EAB (FiO2 0.5): 7.47 / 32 / 92 / 24 /+1.4 / 99%
 CaO2: 14,12
 SaO2 acostado: 90 %
Orthodesoxia +
 SaO2 de pie: 81 %
Rx de Tórax
Anatomía y función hepática I
Perfil bioquímico
Día 0 Día 45 Día 90

BT (<1 mg/dl) 1.2 1.6 1.5
BD (<0.3 mg/dl ) 0.5 0.95 0.8
TGO (<48 U/L) 94 112 83
TGP (<32 U/L) 43 57 44
F.ALC (<872 U/L) 1625 1775 2496
GGT (<26 U/L) 660 859 1641
TP (%) 40 42 40
Albúmina (>3.5 g/dl) 2.1 2.3 2.4

Anatomía y función hepática II
Centellograma Biopsia Hepática

Definición
 Todas las edades

 Enfermedad hepática
 Dilatación de capilares pulmonares
 Defecto de la oxigenación arterial (hipoxemia)
 Pronóstico: según grado de severidad de la hipoxemia
Enfermedad Hepática
• Hipertensión portal con o sin cirrosis

• Falla hepática aguda
• No hay relación entre el grado de severidad hepática y
el síndrome hepatopulmonar
• Diag. diferencial:
- Telangiectasia hemorrágica hereditaria
- Anastomosis Cava-Pulmonar
- Hipertensión Porto-Pulmonar
Causas de hipoxemia
• Dilatación de los capilares pulmonares
• Cortocircuitos arterio-venosos (pulmonares y pleurales)
• Hipoxemia secundaria a trast. hepáticos:

• Ascitis
• Hidrotórax hepático
• EPOC
Dilatación de los capilares pulmonares
Mecanismos
• Incremento en la producción de óxido nítrico (NO)
- Aumento de NO en el aire exhalado (FeNO)
- Disminución de NO luego del Tx hepático
• Aumento de la óxido nítrico sintetasa endotelial

- Mayor actividad macrofágica intravascular (circulación bacteriana)
- Incremento de liberación de endotelina-1 (aumento producción biliar)
• Aumento del Factor de Necrosis Tumoral (inhibición con pentoxifilina)
• Aumento de la producción de monóxido de carbono (alt. del intercambio

gaseoso)
• Ausencia del pasaje de la sangre intestinal a través del hígado

Dilatación de los capilares pulmonares
Normal Síndrome hepatopulmonar
Alvéolo Alvéolo
8-15 µm
15-100 µm
Capilar
Capilar dilatado
Causas de hipoxemia

Cortocircuitos arterio-venosos
Causas de hipoxemia
• Secundaria a trast. hepáticos:

• Ascitis
• Hidrotórax hepático
• EPOC
Defecto de la oxigenación arterial
Características
• Aumento del gradiente A-a O2

• Hipoxemia (Alt. de la V/Q y/o Shunt)
• Orthodesoxia
• Respuesta parcial al 100% de O2
Normal Sínd. H-P Fístula A/V
O2 O2 O2
Alvéolo Alvéolo Alvéolo
8-15 µm 8-15 µm
8-15 µm
15-100 µm
Capilar Capilar dilatado Shunt
PaO2 90 Torr PaO2 < 65 Torr PaO2 < 65 Torr
Prueba de Hiperoxia PaO2 > 500 Torr PaO2 < 500 Torr
Diagnóstico
• Medición del gradiente A-a O2
PAO2−PaO2 = (FiO2 [Patm–PH2O] -[PaCO2/0.8]) – PaO2
• Medición de la PaO2 (sentado y en descanso)
• Medición de la SaO2 (acostado y de pie)
• Prueba de hiperoxia
• Ecocardiograma con contraste
• Centellograma pulmonar (macroagregados de albúmina
marcados con Tc99)
• Ecocardiograma trans-esofágico
• Angiografía pulmonar (PaO2 < 60 mm Hg)
Diagnóstico Respiratorio
• Rx Tórax: normal
• Espirometría: normal
• DLCO: diminuida
Criterios Diagnósticos
Variable Criterio
Δ A-a O2 ≥ 15 mm Hg
Defecto de la oxigenación
PaO2 < 80 mm Hg
Dilatación vascular Ecocardiograma +

pulmonar Captación cerebral +
Enfermedad hepática Hipertensión portal con o sin cirrosis

Pronóstico
Grados de severidad
Leve
PaO2 ≥ 80 mm Hg
Moderada
PaO2 ≥ 60 a < 80 mm Hg
Severa
PaO2 ≥ 50 a < 60 mm Hg
Muy severa PaO2 < 50 mm Hg (<300 mm Hg
respirando 100 % de O2)
Resumen
 Frecuencia: 4 - 29 % enf. hepáticas

 Trastorno: difusión/perfusión
 Hipoxemia ≠ R severidad hepática
 Mortalidad: 40% a 5 años
 Tratamiento: transplante hepático
Diagnóstico final
Cirrosis Idiopática
Definición
Defecto de la oxigenación arterial

Dilatación de los capilares pulmonares
Enfermedad hepática
Todas las edades
Definición
Todas las edades

Enfermedad hepática
Dilatación de capilares pulmonares
Defecto de la oxigenación arterial (hipoxemia)
- ↑ Δ A-a O2
- O2 100%: corrige parcialmente
- Orthodesoxia
Pronóstico: según grado de severidad de la hipoxemia
m.org/action/showMediaPlayer?doi=10.1056%2FNEJMra0707185&aid=NEJMra0707185_a
Normal Difusión-perfusión
O2 O2
Alveolo Alveolo
8-15 µm
15-100 µm
Capilar Capilar dilatado
PaO2 90 Torr PaO2 <65 Torr

+ 100 % O2 = PaO2 500 Torr
Normal Difusión-perfusión
O2 O2
Alveolo Alveolo
8-15 µm
15-100 µm
Capilar Capilar dilatado
PaO2 90 Torr PaO2 <65 Torr

+ 100 % O2 = PaO2 500 Torr
Intercambio Gaseoso: Normal
Diagnóstico
• Medición de la PaO2 (sentado y en descanso)
• Prueba de hiperoxia
• Medición de la SaO2 (acostado y de pie)
• Medición del gradiente A-a O2
PAO2−PaO2 = (FIO2 [Patm–PH2O] -[PaCO2/0.8]) – PaO2
• Ecocardiograma con contraste
• Centellograma pulmonar (macroagregados de albúmina
marcados con Tecnecio99)
• Ecocardiograma trans-esofágico
• Angiografía pulmonar (PaO2 <60 mmHg)
Intercambio Gaseoso: Normal
O2
Alveolo
8-15 µm
Capilar
PaO2 90 Torr
Intercambio Gaseoso: Síndrome Hepatopulmonar
O2
Alveolo
15-100 µm
Capilar dilatado
PaO2 <65 Torr

Trastornos del intercambio gaseoso
Hipo Difusión /
Trastorno V/Q Difusión Shunt
ventilación perfusión
PaO2 ↓ ↓ ↓ ↓ ↓
PaCO2 N↑ ↑↑ ↓N ↓ ↓
∆ A-a O2 ↑ N ↑↑ ↑ ↑
FIO2 1 ↑↑ ↑ ↑↑ N ↑
Ejercicio ↓ N ↓↓ ↓ ↓
Diagnóstico diferencial de hipoxemia
Respuesta al
Mecanismo PaCO2 A-a O2
100% de O2
Hipoventilación Si Aumentada Normal
Trast. de difusión Si Disminuida Aumentada
Aumentada o
Shunt No Aumentada
normal
Disminuida,
Alt. V/Q Si aumentada o Aumentada
normal
Respuesta al
100% de O2
Aumentada o
Shunt No Aumentada
normal
Disminuida,
normal
Respuesta al
100% de O2
Aumentada o
Shunt No Aumentada
normal
Disminuida,
normal

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Síndrome Hepatopulmonar

Motivo de consulta: - disnea de esfuerzo

• Peso: 15.400 kg (↓Pc 3) • Piel y mucosas pálidas, petequias

• Peso: 15.400 kg (↓Pc 3) • Piel y mucosas pálidas, petequias

“Arañas vasculares” Hipocratismo

 EAB (FiO2 0.21): 7.49 / 28 / 47 / 21 / -0.9 / 87%

Día 0 Día 45 Día 90

BD (<0.3 mg/dl ) 0.5 0.95 0.8

TGO (<48 U/L) 94 112 83

TGP (<32 U/L) 43 57 44

F.ALC (<872 U/L) 1625 1775 2496

GGT (<26 U/L) 660 859 1641

Albúmina (>3.5 g/dl) 2.1 2.3 2.4

Centellograma Biopsia Hepática

 Todas las edades

• Hipertensión portal con o sin cirrosis

• Dilatación de los capilares pulmonares

• Cortocircuitos arterio-venosos (pulmonares y pleurales)

• Hipoxemia secundaria a trast. hepáticos:

• Aumento de la óxido nítrico sintetasa endotelial

• Aumento del Factor de Necrosis Tumoral (inhibición con pentoxifilina)

• Aumento de la producción de monóxido de carbono (alt. del intercambio

• Ausencia del pasaje de la sangre intestinal a través del hígado

• Dilatación de los capilares pulmonares

• Cortocircuitos arterio-venosos (pulmonares y pleurales)

• Dilatación de los capilares pulmonares

• Cortocircuitos arterio-venosos (pulmonares y pleurales)

• Secundaria a trast. hepáticos:

• Aumento del gradiente A-a O2

Capilar Capilar dilatado Shunt

PaO2 90 Torr PaO2 < 65 Torr PaO2 < 65 Torr

Dilatación vascular Ecocardiograma +

Enfermedad hepática Hipertensión portal con o sin cirrosis

 Frecuencia: 4 - 29 % enf. hepáticas

Defecto de la oxigenación arterial

Todas las edades

Capilar Capilar dilatado

PaO2 90 Torr PaO2 <65 Torr

Capilar Capilar dilatado

PaO2 90 Torr PaO2 <65 Torr

PaO2 <65 Torr

Hipoventilación Si Aumentada Normal

Trast. de difusión Si Disminuida Aumentada

Hipoventilación Si Aumentada Normal

Trast. de difusión Si Disminuida Aumentada

Hipoventilación Si Aumentada Normal

Trast. de difusión Si Disminuida Aumentada

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