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UN IVERSIDADPRIVADA ANTEN OR ORREGO

 ACTIVIDAD DE COMPELMENTACIÓN
Y NIVELACIÓN N° 2

TEMAS: RIBOSOMAS, RETÍCULO ENDOPLÁSMIICO, APARATO DE GOLGI,

LISOSOMAS; PEROXISOMAS, MITOCONDRIAS,

1. Paciente masculino de 12 años de edad. Inicio su padecimiento a los 3 años de edad,

manifestando ictericia y palidez generalizada, motivo por lo cual se requirió
hospitalización. A la exploración física pesó: 29.70 Kg, talla 141 cm, edad aparente igual a
la real, íntegro, delgado, con palidez generalizada, ictericia de piel y conjuntivas,
cardiopulmonar normal, hepatoesplenomegalia con dolor en región hepática, no coluria.
La biometría hemática mostró hemoglobina (Hb) de 7 g/dl hematocrito (Hto) de 22.7 % y
en el hemograma se observaron células falciformes +++; la prueba de funcionamiento
hepático reportó: Bilirrubina directa de 2.1 mg/dl, la bilirrubina indirecta de 0.7 mg/dl y
transaminasas por arriba de los valores normales.
En la enfermedad de células falciformes, la hemoglobina tiene forma de barras rígidas
dentro de los eritrocitos. Esto cambia su forma en media luna o de hoz. La hemoglobina
es una proteína que transporta el oxígeno por todo el cuerpo. Responda las siguientes
preguntas:
1.1. LAS CADENAS DE GLOBINA SON SINTETIZADAS POR LOS RIBOSOMAS LIBRES.
CÚAL ES LA DIFERENCIA CON LAS PROTEÍNAS SINTETIZADAS POR RIBOSOMAS
FIJOS?
Las proteínas sintetizadas por ribosomas libres se quedan en el citosol; en cambio
las sintetizadas por ribosomas adheridos a Retículo Endoplasmático se transfieren a
su lumen para ser destinadas posteriormente a otros orgánulos intracelulares o ser
expulsadas fuera de la célula, pero jamás quedan libres en el citosol.

1.2. EL GRUPO HEMO CONFORMA EL GRUPO PROSTÉTICO DE LA HEMOGLOBINA.

ESTÁ COMPUESTO POR LA PROTOPORFIRINA, EN CUYO CENTRO SE SITÚA EL IÓN
FERROSO (FE2+). ¿CÓMO INGRESA EL FIERRO A LA CÉLULA?

El transporte de hierro a las células está regulado por la expresión de los receptores
de la transferrina en su superficie11. El hierro [en forma de hierro (II)] se exporta
entonces del endosoma al citosol a través del transportador metálico divalente 1
(DMT1). Por último, el complejo de apotransferrina/receptor de la transferrina se
lleva a la superficie donde se libera la apotransferrina debido a la afinidad
significativamente menor del receptor de la transferrina por la apotransferrina que
por la transferrina diférrica.

1.3. LA BILIRRUBINA ES EL PRODUCTO FINAL DEL CATABOLISMO DEL GRUPO HEMO.

CUÁL ES EL PAPEL DEL RETÍCULO ENDOPLÁSMICO LISO EN LA DETOXIFICACIÓN DE
BILIRRUBINA
Se da mediante la adición de moléculas del ácido glucurónico o del sulfato en el
retículo endoplasmático liso del hepatocito, la reacción es catalizada por la

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glucorocil transferasa y utiliza acido UDP-glucurónico como donador de

glucuronosilo.

2. En la fibrosis quística, ocurre una deficiencia del regulador de la conductancia

transmembrana de la fibrosis quística (CFTR: cystic fibrosis transmembrane conductance
regulator), el cual actúa como un conducto de cloro en las células epiteliales. Estas
proteínas de tipo ABC hidrolizan al ATP y utilizan su energía para impulsar cambios
conformacionales en el poro. El conducto de Cl − es vital para lograr una absorción
adecuada de NaCl y de agua a través de las membranas plasmáticas de las células
epiteliales que revisten los conductos y los túbulos en tejidos como los pulmones, el
hígado, el intestino delgado y las glándulas sudoríparas. La disfunción de la proteína
CFTR da lugar a la retención de Cl − dentro de las células. Se forman secreciones espesas
debido a que la presión osmótica provoca la captación excesiva de agua del moco.
2.1. EL PLEGAMIENTO DE LAS PROTEÍNAS ES EL PUNTO MÁS PROPENSO A ERRORES
EN TODA LA CADENA DE EXPRESIÓN GÉNICA DESDE LA TRANSCRIPCIÓN HASTA
TENER LA PROTEÍNA FUNCIONAL. CÓMO REALIZA EL CONTROL DE CALIDAD EL
RETÍCULO ENDOPLÁSMICO RUGOSO.
El RE posee una concentración de calcio y un potencial redox mayor que el citosol,
lo cual facilita el funcionamiento adecuado de las maquinarias de plegamiento. Esto
le otorga la capacidad de realizar un control de calidad del plegamiento, mediante
el monitoreo de la cantidad de proteínas mal plegadas en el RE, y un control de
cantidad, al eliminar copias excesivas de ciertas proteínas para coordinar su
plegamiento con las demandas fisiológicas y patológicas de la célula La
glucosiltransferasa le añade una glucosa a la proteína defectuosa, concretamente
en su cadena de oligosacáridos, el objetivo de esto es que una chaperona
concretamente la calnexina reconozca la glucosa de esta proteína y la detecte como
proteína mal formada así la regresara a su lugar de origen para que sea bien
plegada. La proteína es dirigida a una parte llamada proteosoma donde será
degradada, en este lugar trabajan múltiplos tipos de enzimas las cuales desintegran
a la proteína defectuosa en aminoácidos que se pueden reciclar para formar una
nueva proteína bien plegada.
2.2. ¿CÓMO OCURRE EL TRÁFICO DE PROTEÍNAS DESDE EL RETÍCULO ENDOPLÁSMICO
A LA MEMBRANA?
Mediante el transporte vesicular.

2.3. CUÁLES SON LAS MUTACIONES QUE OCURREN EN LA PROTEÍNA CFTR?

MENCIONES 3 DE ELLAS.
Es codificada por el gen cftr3 en el cual se han descrito aproximadamente 1593
mutaciones, siendo las más frecuentes: ΔF508, G542X, G551D y R553X

3. Numerosas bacterias usan la vía endocítica, sobre todo fagocitosis, aunque también
macropinocitosis, para infectar a las células. El ambiente ácido del endosoma les es

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favorable para proliferar y después salir hacia el citosol. Incluso tienen moléculas
inhibidoras de la fusión del endosoma con el lisosoma y así evitar su degradación.
También numerosos virus infectan las células a través de los endosomas.
3.1. QUÉ ES FAGOCITOSIS. ¿QUÉ OTROS TIPOS DE ENDOCITOSIS EXISTEN?

Es un tipo especial de endocitosis que consiste en la incorporación de partículas de

gran tamaño como son bacterias, restos celulares o virus.
Existen tres tipos de endocitosis:
Fagocitosis.
Pinocitosis.
Endocitosis Mediada por receptores.

3.2. ¿CÓMO ES ES EL VIAJE DE LAS HIDROLASAS ÁCIDAS HASTA EL LISOSOMA? ¿QUÉ

OCURRE SI UNA ENZIMA LISOSOMAL NO LLEGA A SUDESTINO?
Desde el retículo endoplasmático son transportadas al CGN (red del cis golgi), donde
la manosa es reconocida y fosforilada gracias a una quinasa. Posteriormente, la
enzima es transportada por el complejo de Golgi hasta llegar al TGN (red del trans
golgi) donde se decidirá su destino. En el TGN existen unas regiones específicas con
cubiertas de clatrina en las que se acumulan gran cantidad de los receptores
específicos de la manosa- 6-Pi (R-M-6-Pi). La manosa- 6-Pi reconocerá su receptor y
se unirá a él. Esta unión desencadenará la formación de una vesícula rodeada de
clatrina que contiene las hidrolasas ácidas y el receptor de su manosa-6-Pi. A
medida que madure la vesícula, perderá su cubierta de clatrina e irá dirigiéndose al
endosoma temprano. En este compartimento se separarán el receptor y la enzima.
Mientras el primero volverá al TGN para ser reutilizado, la hidrolasa ácida será
transportada al endosoma tardío y posteriormente, al lisosoma. También puede
darse el caso de que la vesícula que contiene la enzima y el receptor emprenda una
vía errónea (missorting) dirigiéndose a la membrana plasmática. Cualquier defecto
en alguna de las enzimas que existen en los lisosomas puede acarrear graves
consecuencias, puesto que los productos que ellas deberían degradar quedarían
almacenados en la célula como productos residuales. Por ejemplo, la enfermedad
de la glucogenosis tipo II.

3.3. ¿POR QUÉ LA MEMBRANA LISOSOMAL NO SE DESTRUYE POR LAS ENZIMAS QUE
CONTIENE?

Los lisosomas son especificas a ciertas sustancias además están completamente

protegidos contra sus propias enzimas, porque su hemimembrana interna está
intensamente glicosilada. Además, contiene proteínas de transporte que facilitan el
paso de productos finales de la degradación de sustancias hasta el citoplasma.

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4. El interior de la célula eucariota posee una organización interna estructural y funcional

establecida por una serie de filamentos proteicos que forman un entramado resistente
y dinámico que se extiende a través del citoplasma, sobre todo entre el núcleo y la cara
interna de la membrana celular, que se denomina citoesqueleto.
4.1. ¿QUÉ FILAMENTOS PROTEICOS CONSTITUYEN EL CITOESQUELETO? ¿CÓMO SE
DIFERENCIA CADA UNO?

El citoesqueleto es un entramado tridimensional de proteínas que provee soporte

interno en las células, organiza las estructuras internas e interviene en los
fenómenos de transporte, tráfico y división celular. Consta de tres tipos de
proteínas (microtúbulos, microfilamentos y filamentos intermedios).

4.2. ¿QUÉ AGENTS AFECTAN LA POLIMERAZCIÓN DE LOS MICROTÚBULOS?

Existen sustancias que se han usado como medicamentos o como toxinas y que
ejercen su acción afectando a la polimerización o despolimerización de los
microtúbulos. Por ejemplo, la colchicina impide la polimerización, mientras que el
taxol impide la despolimerización.

4.2 EN LA FIGURA EXPLIQUE EL PAPEL DE LOS MICROTÚBULOS Y SUS PROTEÍNAS

MOTORAS EN LA ENTRADA Y SALIDA DE VIRUS
El citoesqueleto celular y sus microtúbulos compuestos forman componentes
fundamentales de la maquinaria endocítica, que son explotados por partículas
invasoras de IAV. Mientras que algunos virus, incluidos los virus del herpes,
polioma, adeno y adenoasociados, pueden interactuar directamente con las
proteínas motoras microtubulares para su transporte, otros, incluido el IAV,
dependen de las vesículas endocíticas para interactuar con y tráfico a lo largo de
microtúbulos. Dentro de la periferia celular, los endosomas y su carga interactúan
con los filamentos de actina, que, junto con sus motores de miosina asociados,
facilitan el movimiento corto, hacia adelante y hacia atrás, de los EE. A medida que
los endosomas se mueven hacia el interior celular, el transporte retrógrado se
vuelve dependiente de los microtúbulos y sus motores de dineína asociados.
Después de la replicación del ARN viral, los vRNP recién sintetizados se exportan
desde el núcleo y se acumulan en el MTOC, antes de su tráfico hacia la periferia
celular de una manera dependiente de los microtúbulos para el ensamblaje y la
gemación. Los virus de la influenza utilizan componentes del reciclaje endocítico y
las vías secretoras para el transporte apical; Las asociaciones entre las vesículas
endocíticas de reciclaje positivas para Rab11 y los virus de la influenza permiten el
tráfico viral a lo largo de los microtúbulos. Además, los vRNP inducen la formación
de orgánulos líquidos que se asocian con Rab11 para el tráfico de vRNP a través de
la vía secretora. Tras el tráfico anterógrado dependiente de microtúbulos hacia la
periferia celular, los vRNP se ensamblan para formar nuevos viriones y brotan de la
superficie celular para desencadenar una infección secundaria en células

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permisivas. Datos estructurales tridimensionales: PDB ID HA (2IBX); NA (6CRD); M2

(3BKD); M1 (1EA3).

Fuente: Simpson, Caitlin and Caitlin Yamauchi, Caitlin. Microtubules in Influenza

Virus Entry and Egress Viruses 2020, 12, 117; doi:10.3390/v12010117

5. La progeria o síndrome de Hutchinson-Gilford es un síndrome poco frecuente. Consiste

en la aparición de signos de envejecimiento en niños entre su primer y segundo año de
vida. La mayoría de los casos de progeria son esporádicos, lo cual plantea la posibilidad
de un patrón de herencia autosómico dominante por mutación de novo. El núcleo de
las células está a menudo deformado.
5.1. ¿CUÁL ES LA ESTRUCTURA DEL NÚCLEO DE UNA CÉLULA NORMAL?
La principal estructura que constituye el núcleo es la envoltura nuclear, una doble
membrana que rodea completamente al orgánulo y separa ese contenido del
citoplasma, además de contar con poros nucleares que permiten el paso a través de
las membranas para la correcta regulación

5.2. EXPLIQUE EL PAPEL DE LAS PROTEÍNAS LÁMINAS. ¿QUÉ MUTACIÓN OCURRE EN

LA PROGERIA?
Las laminas son importantes reguladoras del ensamblaje, estructura, forma y
estabilidad mecánica del núcleo, y además intervienen en funciones nucleares
pleiotrópicas, como la organización de la cromatina, la expresión génica, la
regulación de la transcripción y la replicación y reparación del ADN
La progeria es causada por una mutación en el gen LMNA. Esta mutación afecta a
una proteína, normalmente la lámina A, que provoca inestabilidad en las células y
desata el proceso de envejecimiento del enfermo

5.3. ¿DÓNDE SE SINTETIZAN LAS LÁMINAS Y CÓMO SE REALIZA EL TRANSPORTE DE

PROTEÍNAS EN EL NÚCLEO?
Transporte a través de los poros nucleares: las proteínas que se mueven del citosol
hacia el núcleos e transportan a través de los poros nucleares que penetran las

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membranas nucleares interna y externa; los poros actúan como puertas selectivas
que transportan macro moléculas específicas en forma activa, pero que también
permiten la difusión libre de moléculas más pequeñas.

6. María, de 20 años, visita a su doctor de familia, pues necesita bajar de peso. Le consulta
al médico sobre el fármaco Dinitrofenol (DNP) que según le dijeron permite reducir de
peso corporal rápidamente. El médico le aconseja que no lo utilice, debido a que es
altamente tóxico y se han registrado numerosas muertes asociadas directamente a su
consumo.
6.1. Complete el gráfico de la estructura de una mitocondria.

ADN ESPACIO INTERMEMBRANAS CRESTAS

MEMBRANA EXTERNA

RIBOSOMAS MEMBRANA INTERNA OXISOMA

MATRIZ O ESTROMA

6.2. ¿POR QUÉ EL MÉDICO LE ACONSEJA QUE NO CONSUMA ESTE FÁRMACO?

El DNP es un compuesto químico tóxico que se prohíbe para el consumo humano. Es
un potente acelerador del metabolismo que altera el sistema energético del
organismo, quemando la grasa de forma descontrolada, proceso que eleva la
temperatura corporal. Esto puede provocar crisis febriles agudas, elevar la presión
arterial, sudoración profusa, deshidratación, e incluso puede causar la muerte

6.3. Realiza un diagrama explicativo de la mitocondria, señalando los procesos y

mecanismos que se ven afectados por el DNP.

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6.4. Completa el siguiente esquema de los procesos de la respiración aerobia.

Fosfotriosamerasa

2 NADH, 2 Piruvatos y 2ATP

Piruvato deshidrogenasa
TP

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7. Tomy de 25 años asiste a la consulta odontológica y

el odontólogo le explica que debe realizarle la
extracción del tercer molar superior izquierdo. El
profesional le indica además que antes de realizar la
cirugía debe realizarse un análisis de sangre. El
laboratorista hace la extracción, para hacer el
recuento de células sanguíneas, y realizar un
extendido sanguíneo.
7.1. Identifique la célula de la imagen y describe sus
características.

Granulocito neutrófilo: son las células blancas

sanguíneas más abundantes en humanos. Se
caracterizan por la forma multilobulada de su
núcleo que los distingue de otras células blancas
sanguíneas de origen linfoide o mieloide, como
los linfocitos y monocitos, capaz de ingerir
bacterias, hongos, partículas inertes y complejos
antígeno-anticuerpo.

7.2. ¿Qué otros tipos de células se encuentran en el frotis?

Linfocito, granulocito eosinófilo, basófilo y monocito

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8. Resuelva el crucigrama

Horizontales Verticales

Tomado de: Revista de Educación Bioquímica (REB) 32(4): 151-152, 2013

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2. BIBLIOGRAFÍA

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