Embriologia de cabeza y cuello

El mesénquima con que se forman la cabeza y el cuello se origina en el

mesodermo de la placa lateral y paraxial, en la cresta neural y en las regiones
engrosadas del ectodermo conocidas como placodas ectodérmicas. El
mesodermo paraxial (somitas y somitómeros) forma las siguientes estructuras:
una parte importante de los componentes membranosos y cartilaginosos del
neurocráneo (el cráneo propiamente dicho), los músculos voluntarios de la región
craneofacial, la dermis y los tejidos conectivos en la región dorsal de la cabeza, y
las meninges en posición caudal con el prosencéfalo. El mesodermo de la placa
lateral forma los cartílagos laríngeos (aritenoides y cricoides) junto con el tejido
conectivo en esta región. Las células de la cresta neural se originan en las
regiones neuroectodermo de las áreas del prosencéfalo, del mesencéfalo y del
rombencéfalo. Después migran en dirección ventral hacia los arcos faríngeos y en
dirección rostral alrededor del prosencéfalo y la cúpula óptica hacia el interior de la
región facial. En estos lugares forman la totalidad del viscerocráneo (cara) y
algunas partes de las regiones membranosas y cartilaginosas del neurocráneo
(cráneo). También forman aquí el resto de los tejidos: cartílago, hueso, dentina,
tendones, dermis, piamadre y aracnoides, neuronas sensitivas y tejido conectivo
glandular. Las células procedentes de las placodas ectodérmicas (placodas
epifaríngeas) junto con la cresta neural producen las neuronas del quinto,
séptimo, noveno y décimo ganglios sensitivos craneales.

La característica más notoria en el desarrollo de la cabeza y del cuello es la

presencia de los arcos faríngeos (antaño estas estructuras se llamaban arcos
branquiales por su semejanza con las branquias o agallas de los peces). Los
arcos aparecen en la cuarta y quinta semanas del desarrollo, contribuyendo al
típico aspecto externo del embrión.

Al inicio constan de barras de tejido mesenquimatoso separadas por hendiduras

profundas, hendiduras faríngeas. Al mismo tiempo que se desarrollan los arcos y
hendiduras, aparece una serie de evaginaciones, las bolsas faríngeas, a lo largo
de las paredes laterales de la faringe, la parte más craneal del intestino anterior.
Las bolsas penetran en el mesénquima circundante, pero sin crear una
comunicación abierta con las hendiduras externas. Por ello, en el ser humano
nunca se forman agallas verdaderas, aunque el desarrollo de los arcos faríngeos,
de las hendiduras y bolsas se asemeja a la de las agallas de los peces y anfibios.
De ahí que el adjetivo faríngeo (arcos, hendiduras y bolsas) se aplique al embrión
humano.
Arcos branquiales

Durante la cuarta semana, la región craneal del embrión humano se asemeja algo
al embrión de un pez, en etapa comparable. Ello explica el uso del adjetivo
“branquial”. La característica más típica del desarrollo de la cabeza y el cuello es
la formación de arcos branquiales o faríngeos.

Estos arcos aparecen en la cuarta y quinta semanas de desarrollo intrauterino y

contribuyen en gran medida a las características externas del embrión. En un
inicio cada arco está constituido por un núcleo de tejido mesenquimático,
recubierto por ectodermo de manera externa y por endodermo en su cara interna,
separado por profundos surcos, denominados hendiduras branquiales o faríngeas.
Simultáneamente con el desarrollo de los arcos y hendiduras, aparecen cierto
número de evaginaciones, las bolsas faríngeas, a lo largo de las paredes laterales
del intestino faríngeo, la porción más cefálica del intestino mayor. Poco a poco las
bolsas se introducen en el mesénquima circundante, pero no establece
comunicación abierta con las hendiduras externas.

En consecuencia, aún cuando el desarrollo de los arcos, hendiduras y bolsas

faríngeas es parecido a la formación de las agallas o branquias en peces y
anfibios, el embrión humano nunca posee verdaderas branquias. Los arcos
branquiales no sólo contribuyen a la formación del cuello sino que también
desempeñan un importante papel en la formación de la cabeza. Hacia el final de la
cuarta semana, el centro de la cara está formado por el estomodeo, rodeado por el
primer par de arcos branquiales. Cuando el embrión tiene 4 semanas y media de
edad pueden identificarse cinco formaciones mesenquimáticas, a saber: 1 y 2) los
procesos mandibulares (primer arco branquial), que pueden distinguirse
caudalmente en relación con el estomodeo; 3 y 4) los procesos maxilares (porción
dorsal del primer arco branquial) lateralmente al estomodeo, y 5) la prominencia
frontal, elevación ligeramente redondeada, que se encuentra en situación craneal
con respecto al estomodeo. El desarrollo de la cara se ve complementando en
etapa ulterior con la formación de los procesos nasales.

Cada uno de los arcos branquiales está formado por un núcleo central del tejido
mesodérmico, cubierto por su lado externo por ectodermo superficial, y revestido
en su interior por epitelio de origen endodérmico. Además de mesénquima local, la
parte central de los arcos recibe un número abundante de células de la cresta
neural, que emigran hacia los arcos para constituir los componentes esqueléticos
de la cara. El mesodermo original de los arcos forma los músculos de la cara y el
cuello. De tal manera, cada arco branquial se caracteriza por poseer sus propios
componentes musculares, los cuales conducen su propio nervio, y cualquiera que
sea el sitio al que emigren las células musculares llevarán consigo su componente
nervioso craneal. Asimismo, cada arco posee su propio componente arterial.

Primer arco branquial

El cartílago del primer arco branquial o faríngeo que a menudo se le llama arco
mandibular, está formado por una porción dorsal, llamada proceso maxilar que se
extiende hacia delante debajo de la región correspondiente al ojo, y una porción
ventral, el proceso mandibular o cartílago de Meckel. En el curso del desarrollo,
ambos procesos (maxilar y cartílago de Meckel), experimentan regresión y
desaparecen, excepto en dos pequeñas porciones en los extremos dorsales, que
persisten y forman respectivamente, el yunque y el martillo. El mesénquima del
proceso maxilar dará origen más tarde al premaxilar, maxilar, hueso zigomático y
parte del hueso temporal por osificación membranosa. El maxilar inferior se forma
de manera análoga por osificación membranosa del tejido mesenquimático que
rodea el cartílago de Meckel.

Únicamente una pequeña porción del cartílago de Meckel experimenta

transformación fibrosa. En consecuencia, los procesos maxilar y mandibular
contribuyen en gran medida a la formación del esqueleto facial por osificación
membranosa. Además el primer arco contribuye a la formación de los huesos del
oído medio. La musculatura del primer arco branquial está constituida por los
músculos de la masticación (temporal, masetero y pterigoideos), el vientre anterior
del digástrico, el milohioideo, el músculo del martillo y el periestafilino externo.
Los músculos de los diferentes arcos no siempre se adhieren a los componentes
óseos o cartilaginosos de su propio arco, sino que a veces emigran hacia regiones
adyacentes. Sin embargo, el origen de estos músculos siempre puede conocerse,
dado que su inervación proviene del arco de origen. La inervación de los músculos
del primer arco llega únicamente por la rama maxilar inferior del nervio trigémino.
Como el mesénquima del primer arco contribuye también a la dermis de la cara, la
inervación sensitiva de la piel facial es suministrada por las ramas oftálmicas,
maxilar superior y maxilar inferior.

Segundo arco branquial

El cartílago del segundo arco branquial o arco hioideo (cartílago de Reichert) es el

más desarrollado, da origen al estribo, la apófisis estiloides del hueso temporal, el
ligamento estilohioideo y ventralmente, al asta menor y la porción superior del
cuerpo del hueso hioides. Los arcos caudales al segundo arco suelen
denominarse sólo por número. Los músculos del arco hioideo son el músculo del
estribo, el estilohioideo, el vientre posterior del digástrico, el auricular, y los
músculos de la expresión facial. Todos estos músculos están inervados por el
nervio facial, que es el nervio correspondiente.

Tercer arco branquial

El cartílago de este arco origina la porción inferior del cuerpo y el asta mayor del
hueso hioides. La musculatura se circunscribe al músculo estilofaríngeo y
posiblemente, a los constrictores faríngeos superiores. Todos ellos son inervados
por el glosofaríngeo, el nervio del tercer arco.

Cuarto y sexto arcos branquiales

Los componentes cartilaginosos de estos arcos se fusionan para formar los

cartílagos tiroides, cricoides, aritenoides, corniculado o de Santorini y cuneiforme o
de Wrisberg de la laringe. Los músculos del cuarto arco (cricotiroideo,
periestafilino interno y constrictores de la faringe) son inervados por la rama
laríngea superior del vago, el nervio del cuarto arco. Sin embargo, los músculos
intrínsecos de la laringe reciben inervación de la rama laríngea recurrente del
vago, el nervio del sexto arco.

Bolsas faríngeas

El embrión humano posee cinco pares de bolsas faríngeas. La última es atípica y

a menudo se la considera parte de la cuarta. Dado que el revestimiento epitelial
endodérmico de las bolsas da origen a algunos órganos importante, las veremos
detalladamente:
  Primera bolsa faríngea

La primera bolsa faríngea forma un divertículo pediculado, el receso tubo

timpánico, que se pone en contacto con el revestimiento epitelial de la primera
hendidura faríngea, el futuro conducto auditivo externo. La porción distal de la
evaginación se ensancha en forma de saco, y constituye la caja del tímpano o
cavidad primitiva del oído medio, mientras que la porción proximal no aumenta de
calibre y forma la trompa de Eustaquio o faringotimpánica. El revestimiento de la
cavidad timpánica participa ulteriormente en la formación de la membrana
timpánica o tímpano.

 Segunda bolsa faríngea

El revestimiento epitelial de esta bolsa prolifera y forma brotes que se introducen

en el mesénquima adyacente. Los brotes son invadidos secundariamente por
tejido mesodérmico, lo cual forma el primordio de la amígdala palatina. Entre el
tercero y el quinto mes se produce la infiltración gradual de tejido linfático en la
amígdala. Una porción de la bolsa no desaparece y se encuentra en el adulto
constituyendo la fosa tonsilar.

 Tercera bolsa faríngea

La tercera y cuarta bolsas se caracterizan en el extremo caudal por las llamadas

alas o prolongaciones dorsal y ventral. En la quinta semana el epitelio del ala
dorsal se diferencia en la glándula paratiroides inferior, mientras que el de la
porción ventral forma el timo. Los primordios de ambas glándulas pierden su
conexión con la pared faríngea y el timo emigra entonces con dirección caudal y
medial, llevando consigo a la paratiroides. En tanto que la porción principal del
timo se desplaza rápidamente hasta alcanzar su situación definitiva en el tórax
(donde se fusiona con la del lado contrario), la parte de la cola se adelgaza y por
último se disgrega en pequeños fragmentos. En ocasiones estos fragmentos
persisten incluidos en la glándula tiroides o como nidos tímicos aislados. El
crecimiento y desarrollo del timo continúa después del nacimiento hasta la
pubertad.

En el niño pequeño la glándula ocupa un espacio considerable en el tórax y se

sitúa detrás del esternón, y por delante del pericardio y los grandes vasos. En
personas mayores es difícil identificar esta glándula, puesto que se ha atrofiado y
ha sido reemplazada por tejido adiposo. El tejido paratiroideo de la tercera bolsa
faríngea por último se sitúa sobre la cara dorsal de la glándula tiroides y, en el
adulto, forma la glándula paratiroides inferior.

 Cuarta bolsa faríngea

El epitelio del ala dorsal de esta bolsa forma la glándula paratiroides superior. Aún
cuando no se conoce con certeza qué ocurre con la porción ventral de la bolsa, se
considera que da origen a un pequeño volumen de tejido tímico, el cual, poco
después de formarse, desaparece. Cuando la glándula paratiroides se separa de
la pared de la faringe, se fija a la tiroides que está emigrando en dirección caudal
y, por último, se sitúa en la cara dorsal de esta glándula constituyendo la glándula
paratiroides superior.

 Quinta bolsa faríngea

Es la última bolsa faríngea que se desarrolla y se la suele considerar parte de la

cuarta. Da origen al cuerpo ultimobranquial, que más tarde queda incluido en la
glándula tiroides. En el adulto, da las células parafoliculares o células C de la
glándula tiroides, las cuales secretan calcitonina, hormona que interviene en la
regulación de la concentración de calcio en la sangre.

Hendiduras faríngeas

El embrión de cinco semanas se caracteriza por cuatro hendiduras faríngeas, de

las cuales, solamente una contribuye a la estructura definitiva del embrión. La
porción dorsal de la primera hendidura se introduce en el mesodermo subyacente
y origina el conducto auditivo externo. El revestimiento epitelial en el fondo del
conducto contribuye a la formación del tímpano. La proliferación activa del tejido
mesodérmico en el segundo arco ocasiona una superposición sobre el tercero o
cuarto arcos. Por último, se fusiona con el llamado relieve epicardiaco en la
porción inferior del cuello, y la segunda, la tercera y la cuarta hendiduras pierden
el contacto con el exterior. Temporalmente las hendiduras forman una cavidad
revestida por epitelio ectodérmico, el seno cervical, el cual desaparece
generalmente por completo durante el desarrollo ulterior.
Formación del tubo neural

En el origen y desarrollo del sistema nervioso se va desenvolviendo un programa

genético de acuerdo al cual emergen en forma más o menos secuencial en el
tiempo una serie concatenada de procesos embriológicos fundamentales que se
inician con la inducción primaria y eventos asociados, seguido por la neurulación
primaria; neurulación secundaria; proliferación celular; migración celular;
agregaciones celulares; diferenciación celular (neuronal, glial); establecimiento de
conexiones; muerte celular programada (apoptosis) y desarrollo progresivo de
patrones integrados (Carlson, 2005). Cualquier falla en el desarrollo de este
programa puede alterar la formación de un sistema nervioso normal.

El Sistema nervioso se origina tempranamente en el embrión, fundamentalmente a

partir de tres estructuras de origen ectodérmico: 1) La placa neural junto con 2) las
crestas neurales que derivan de un “neuroectoderma primitivo presomítico”,
correspondiente a la zona del epiblasto denominada neuroectoblasto y 3) las
placodas que se forman a partir del ectoderma definitivo durante el período
somítico. Los primeros eventos que conducen a la formación del sistema nervioso
son: la inducción primaria, la neurulación primaria y la neurulación secundaria.

Inducción primaria

El sistema nervioso inicia su desarrollo en el embrión presomítico gatillado por el

efecto inductor de la notocorda (llamado el inductor primario). A fines de la
gastrulación el efecto inductor de la notocorda mediado por moléculas de
activación tales como nogina, cordina y el factor 8 de crecimiento de los
fibroblastos (FGF-8) provoca un crecimiento en altura de las células del
neuroectoblasto y un alargamiento de este territorio en el sentido cefalocaudal,
dando origen así a la placa neural.

Neurulación primaria

La neurulación es el proceso mediante el cual se forma el tubo neural. La

neurulación es un proceso fundamental en el desarrollo embrionario ya que a
partir del tubo neural se forma el sistema nervioso central. Las células de las
crestas neurales, que se desprenden tempranamente del tubo neural, dan origen a
gran parte del sistema nervioso periférico. La mayor parte del tubo neural se forma
mediante el mecanismo de neurulación primaria (Gilbert, 2005).

La neurulación primaria se inicia con la formación de la placa neural. Pronto,

cambios en la expresión de moléculas de adhesión celular (MAC) (Carlson;
Gilbert) en las células de la placa neural causan la migración del núcleo hacia la
base celular y una redistribución del citoesqueleto; de modo que las células
neuroepiteliales se ensanchan en la base y se estrechan en la zona apical
(Gilbert). El cambio en la forma de las células neuroepiteliales provoca el
hundimiento de la placa neural en el plano medio y el solevantamiento
concomitante de los bordes laterales lo que, a inicios del período somítico,
convierte a la placa neural en el surco o pliegue neural (Gilbert). Los bordes libres
del surco neural se van aproximando entre sí, a medida que este se va
invaginando, hasta que se fusionan en la línea media cerrando el tubo neural en
ciertos puntos específicos a lo largo del eje corporal. Una vez que se ha cerrado el
tubo neural, el ectodermo se reconstituye totalmente en la línea media.

Poco antes de la fusión de los bordes libres del surco neural para formar el tubo
neural, las células situadas más lateralmente en estos bordes se separan del tubo
neural, pierden las características epiteliales, adquieren características
ameboideas y migran hacia el mesodermo circundante. Las zonas cefálica y
caudal donde aún permanece abierto el surco neural constituyen los neuroporos.
Una vez que se cierran los neuroporos, primero el cefálico y posteriormente el
caudal, a mediados del período somítico, finaliza el proceso denominado
neurulación primaria. Luego, el tubo neural es invadido por vasos sanguíneos, los
cuales arrastran en sus paredes las células mesodérmicas que se diferenciarán
después a microgliocitos. La estructura que cierra el extremo rostral del tubo
neural es la lámina terminal.

Neurulación secundaria

A principios del período somítico se desarrolla una condensación de tejido

mesenquimático, a continuación del neuroporo caudal, en la región de la cola,
llamada eminencia caudal. Posteriormente esta formación se canaliza y se une al
resto del tubo neural, a inicios del período metamórfico (Evans & Hutchins;
Carlson). La neurulación secundaria da origen a los segmentos más caudales de
la médula espinal: sacrales y coccígeos. Las mielodisplasias son malformaciones
congénitas derivadas de alteraciones de la neurulación secundaria; un tipo de
mielodisplasia es el síndrome de la médula espinal anclada (Evans & Hutchins).

Diferenciación Cefalocaudal del Tubo Neural.

El desarrollo del embrión se caracteriza por un gradiente de crecimiento

cefalocaudal, según lo cual se desarrolla en forma más acelerada el extremo
cefálico del embrión. Este fenómeno es especialmente notorio en el desarrollo del
tubo neural, cuyo extremo cefálico, ya a inicios del período somítico, comienza a
expandirse rápidamente, dando origen a las vesículas encefálicas; proceso que se
conoce como Encefalización.
El gradiente de crecimiento cefalocaudal es guiado fundamentalmente por los
genes de caja homeótica (Carlson; Gilbert). Dichos genes codifican para factores
de transcripción que activan cascadas de genes que regulan la diferenciación
cefalocaudal y la segmentación, no solo del sistema nervioso, sino que de todos
los primordios sistémicos de disposición longitudinal y organización metamérica en
el embrión, como el esqueleto axial, la musculatura esquelética, los arcos
faríngeos, el riñón primitivo, etc. (Müller & O`Rahilly). Otras moléculas reguladoras
del desarrollo embrionario son las cadherinas (glicoproteinas de adhesión celular),
estas moléculas son fundamentales en la segregación y distribución de las células
y en la organización de la conformación del sistema nervioso y sus componentes
estructurales (Gilbert).

Vesículas encefálicas

El crecimiento acelerado de la región cefálica del tubo neural durante el período

somítico redunda en la formación de las tres vesículas encefálicas primitivas:
prosencéfalo, mesencéfalo y rombencéfalo. A inicios del período metamórfico el
prosencéfalo se divide dando origen al telencéfalo y al diencéfalo y el
rombencéfalo también se divide y da origen al metencéfalo y al mielencéfalo; el
mesencéfalo permanece sin dividirse. Es decir se constituyen las cinco vesículas
encefálicas definitivas de las cuales se van a originar todos los componentes
anatómicos del encéfalo durante el período metamórfico.

Diferenciación dorsoventral del tubo neural

En la región epicordal del tubo neural, a medida que se multiplican las células
neuroepiteliales en la capa ependimaria, se van ubicando en la capa del manto. La
continua adición de células a esta capa, genera dos engrosamientos en cada lado
del tubo neural, uno dorsal y otro ventral, separados por un surco longitudinal que
se forma en el plano ecuatorial a cada lado del tubo neural, el surco limitante. Los
engrosamientos dorsales corresponden a las placas alares y los engrosamientos
ventrales corresponden a las placas basales. En las placas alares se desarrollan
centros nerviosos sensitivos (futuros núcleos aferentes somáticos y viscerales). En
las placas basales se forman centros nerviosos motores (futuros núcleos eferentes
somáticos y viscerales). La zona dorsal en el plano medio es la placa del techo, de
la cual deriva el septo medio dorsal de la médula espinal. La porción ventral en la
línea media es la placa del piso que da origen a la fisura media ventral y a la
comisura blanca anterior de la médula espinal.

Neurocráneo

El neurocráneo se divide en dos partes: 1) la parte membranosa constituida por

los huesos planos que como bóveda rodean el encéfalo y 2) la parte cartilaginosa
o condocráneo que forma los huesos de la base del cráneo.

 Neurocráneo membranoso

La parte membranosa del cráneo deriva de las células de la cresta neural y del
mesodermo paraxia. El mesénquima procedente de ambas fuentes rodea al
encéfalo y experimenta osificación intramembranosa. El resultado es la aparición
de varios huesos membranosos planos que se caracteriza por la presencia de
espículas óseas en forma de aguja. Las espículas irradian poco a poco de los
centros de osificación primarios a la periferia. Al proseguir el desarrollo durante la
vida fetal y posnatal, los huesos membranosos se agrandan por aposición de
nuevas capas en la superficie externa y por la reabsorción osteoclástica
simultánea en la parte interna.

 Neurocráneo cartilaginoso o condrocráneo

El neurocráneo cartilaginoso o condrocráneo consta inicialmente de varios

cartílagos individuales. Derivan de las células de la cresta neural los cartílagos que
se hallan delante del límite rostral de la notocorda que termina en el nivel de la
hipófisis en el centro de la silla turca. Constituyen el condrocráneo precordal. Los
cartílagos que se hallan detrás de este límite provienen de los escleromas
occipitales formados por el mesodermo paraxial y originan el condrocráneo cordal.
Se forma la base del cráneo cuando estos cartílagos se fusionan y se convierten
en huesos por la osificación endocondral.

Viscerocráneo

El viscerocráneo, que consta de los huesos de la cara, se forma principalmente a

partir de los dos primeros arcos faríngeos. El primer arco origina una parte dorsal,
la apófisis maxilar, que se extiende hacia adelante debajo de la región del ojo y
produce el maxilar, el hueso cigomático y parte del hueso temporal. La parte
ventral, la apófisis mandibular, contiene el cartílago de Meckel. El mesénquima
alrededor de éste se condensa y se convierte en hueso mediante la osificación
intramembranosa para dar origen a la mandíbula. El cartílago de Meckel
desaparece salvo en el ligamento esfenomandibular. El extremo dorsal de la
apófisis mandibular, junto con el del segundo arco faríngeo, origina el yunque, el
martillo y el estribo. La osificación de los tres osículos empieza en el cuarto mes,
de manera que son los primeros huesos en que- dar totalmente osificados. El
mesénquima con que se forman los huesos de la cara deriva de las células de la
cresta neural, incluidos los huesos nasales y lagrimales.

En un principio la cara es pequeña en comparación con el neurocráneo. Eso se

debe a: 1) ausencia de los senos respiratorios paranasales, y 2) al tamaño de los
huesos, en especial de las mandíbulas. La cara pierde sus rasgos de bebé al
brotar los dientes y al aparecer los senos respiratorios.

Anomalías de cabeza y cuello

cara y labio

anomalias de
cabeza y cuello
sindromes de los
paladar
arcos branquiales
Segmento intermaxilar

A raíz del crecimiento medio de las prominencias maxilares, las dos nasales
mediales se fusionan no sólo en la superficie, sino también en un nivel más
profundo. La estructura así creada es el segmento intermaxilar. Consta de: 1) un
componente labial que forma el surco subnasal del labio superior, 2) un
componente del maxilar que sostiene 4 dientes incisivos y 3) un componente
palatino que forma el paladar primario triangular. El segmento intermaxilar se
continúa con la porción rostral del tabique nasal, constituido por la prominencia
frontal.