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Adams y Victor. Principios de neurología, 10e

Capítulo 1: Diagnóstico
1: Diagnóstico y tratamiento del sujeto con enfermedad neurológica

INTRODUCCIÓN
Hay una impresión generalizada de que la neurología es una de las especialidades médicas más difíciles y
rigurosas. Los estudiantes y residentes médicos que practican por primera vez en un servicio de neurología
pueden sentirse intimidados por la complejidad del sistema nervioso tras su breve contacto con la
neuroanatomía, la neurofisiología y la neuropatología. Difícilmente se mantienen indiferentes ante el ritual
que presencian a continuación, que consiste en someter al paciente a una serie de maniobras cuya finalidad
es provocar algunos signos misteriosos. De hecho, la exploración al parecer esconde los procesos
intelectuales gracias a los cuales se realiza el diagnóstico neurológico. Más aún, los estudiantes no tienen
experiencia o, si acaso, muy limitada con las variadas pruebas especiales que se emplean en el diagnóstico
neurológico; a saber: la punción lumbar, la electromiografía (EMG) y procedimientos como la
electroencefalografía, la tomografía por computadora (CT), la imagen por resonancia magnética (MRI) y
procedimientos imagenológicos de otra índole, ni saben cómo interpretar los resultados de tales pruebas.
Las obras dedicadas a la neurología no hacen más que confirmar sus temores conforme leen las detalladas
explicaciones de las múltiples enfermedades raras de este sistema.

Los autores creen que muchas de las dificultades para comprender la neurología pueden superarse
adhiriéndose a los principios básicos del método clínico. Aun el neurólogo experto que afronta un problema
clínico complejo depende de este enfoque básico.

La importancia del método clínico sobresale con mayor claridad en el estudio de la enfermedad neurológica
que en algunos otros campos de la medicina. En la mayor parte de los casos, consiste en una serie de pasos
ordenados:

1. Los síntomas y los signos pueden ser definidos con mayor confiabilidad gracias a la anamnesis y la
exploración física.

2. Los síntomas y signos físicos considerados relevantes para el problema son interpretados en términos de
fisiología y anatomía, es decir, se identifican las alteraciones de la función y las estructuras anatómicas
afectadas.

3. Los análisis en cuestión permiten al médico localizar el cuadro patológico, es decir, nombrar la parte o
partes del sistema nerviosos afectadas; ello constituye el diagnóstico anatómico o topográfico que a
menudo permite la identificación del conjunto característico de síntomas y signos que constituyen un

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síndrome. Esta fase se denomina diagnóstico sindrómico y en ocasiones se realiza en concordancia con el
diagnóstico anatómico.

4. Los expertos en el diagnóstico realizan en forma sucesiva estimaciones cada vez más precisas de la
entidad probable y para ello utilizan fragmentos de la anamnesis y signos de la exploración física para
precisar con mayor detalle o descartar enfermedades específicas. Es necesario tener un criterio flexible
para evitar el error común de conservar una impresión inicial incorrecta y no tomar en consideración de
manera selectiva datos que la contradijeran. Quizá no cabe la sorpresa de que el método de estimaciones
sucesivas actúa satisfactoriamente en el sentido de que tales pruebas de la neurociencia revelan lo que
constituye el mecanismo por el cual el sistema nervioso procesa la información.

5. A partir del diagnóstico anatómico o sindrómico u otros datos médicos específicos (en particular la forma
de comienzo y rapidez de evolución de la enfermedad), la afectación de órganos y sistemas no
neurológicos y los antecedentes relevantes personales y familiares, así como datos de estudios de
laboratorio, el operador deduce el diagnóstico patológico y una vez identificado el mecanismo y la
etiología de la enfermedad, podrá plantear el diagnóstico etiológico; puede incluir el número cada vez
mayor de causas moleculares y genéticas si se han deducido para una enfermedad en particular.

6. Por último, el médico debe valorar el grado de discapacidad y decidir si es temporal o permanente
(diagnóstico funcional); lo anterior es importante para tratar la enfermedad y juzgar la posibilidad de
recuperar la función.

En decenios recientes, métodos imagenológicos que permiten una localización más precisa de una lesión y
que a menudo permiten deducir la causa de la enfermedad, han dejado de lado muchas de las fases recién
expuestas. Ya no se necesitan en el trabajo clínico diario muchos de los segmentos complejos de la
exploración que tenían como finalidad localizar las lesiones. A pesar de ello, la apreciación insuficiente de los
datos de la anamnesis y los datos de la exploración y la dependencia excesiva en técnicas imagenológicas
resultante culmina en errores diagnósticos y otras consecuencias nocivas. La estrategia clínica por lo común
es más eficiente y económica, que recurrir a rastreos imagenológicos. Es lamentable que desaparezca el
influjo personal que el médico crea al escuchar la historia y observar respuestas a diversas maniobras. Las
imágenes en que abundan hallazgos espurios o inconexos pueden obligar a que se practiquen más estudios
innecesarios y se despierte preocupación inútil en el paciente.

Todas las fases anteriores se emprenden para lograr un tratamiento eficaz, lo cual cada vez resulta más
posible en neurología. Como se destaca muchas veces en secciones ulteriores, siempre existe una
recompensa en el proceso diagnóstico al identificar enfermedades tratables. Incluso si no se cuenta con un
tratamiento específico, el diagnóstico exacto por sí mismo puede actuar como un elemento terapéutico,
porque la incertidumbre de la causa de la enfermedad del sistema nervioso puede resultarle al paciente más
perjudicial que la propia enfermedad.

Desde luego, la solución a un problema clínico no siempre necesita plantearse de esta manera. El método
clínico ofrece muchas más posibilidades en cuanto al orden y la manera en la que se reúne e interpreta la

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información. De hecho, en algunos casos no es necesario en lo absoluto sujetarse a una sucesión formal de
etapas. Por ejemplo, en relación al diagnóstico sindrómico, el cuadro clínico de la enfermedad de Parkinson
suele ser tan característico que es posible captar la naturaleza misma de la enfermedad. En otros casos no es
necesario llevar el análisis clínico más allá de la fase del diagnóstico anatómico, el cual por sí mismo puede
denotar prácticamente la causa del padecimiento. Por ejemplo, al surgir en forma aguda un cuadro que
incluye vértigo, ataxia cerebelosa, síndrome de Horner unilateral, parálisis de una cuerda vocal y analgesia
de la cara, cabe plantear como causa la oclusión de la arteria vertebral, porque las estructuras afectadas
están en la porción lateral del bulbo, dentro del territorio de dicho vaso.

Por tanto, el diagnóstico anatómico identifica y limita las posibilidades etiológicas de la enfermedad. Si los
signos indican una enfermedad de los nervios periféricos, no suele ser necesario tomar en cuenta las causas
de enfermedad de la médula espinal. Algunos signos son casi específicos por sí mismos, por ejemplo, el
opsoclono en caso de degeneración cerebelosa paraneoplásica, y las pupilas de Argyll Robertson para la
neuropatía oculomotora neurosifilítica o diabética. A pesar de lo señalado, el clínico debe tener cautela para
calificar de patognomónico a un solo signo, aunque en esta situación siempre hay excepciones.

Para confirmar la causa del síndrome clínico (diagnóstico etiológico) se necesitan conocimientos de un orden
totalmente diferente. En este punto el operador debe conocer a fondo los detalles clínicos que incluyan la
rapidez de comienzo, la evolución, características de los datos de laboratorio y de procedimientos
imagenológicos y la evolución natural de muy diversas enfermedades.

Muchos de los hechos son conocidos en detalle y constituyen el elemento básico de los capítulos siguientes.
Ante una constelación de manifestaciones clínicas que no son susceptibles por sí mismas de un análisis
sencillo seriado, el profesional recurre a la división clásica general de las enfermedades en cada una de las
ramas de la medicina, como se resume en el cuadro 1-1.

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Cuadro 1-1

CATEGORÍAS PRINCIPALES DE LA ENFERMEDAD NEUROLÓGICA

Infecciosa
Genética: congénita
Traumática
Degenerativa
Vascular
Tóxica
Metabólica
  Hereditaria
  Adquirida
Neoplásica
Inflamatoria: inmunitaria
Psicógena
Yatrógena

Sin considerar el proceso intelectual utilizado para resolver un problema clínico en particular, las etapas
básicas del diagnóstico siempre comprenden desentrañar de manera precisa los síntomas y signos, y su
interpretación correcta en relación a los trastornos de la función del sistema nervioso. Cuando hay
incertidumbre o desacuerdo respecto al diagnóstico, muy a menudo se encontrará más tarde que los
síntomas del trastorno funcional se interpretaron de manera incorrecta en la primera ocasión. Por lo
expuesto, si el señalamiento de mareo se identifica como vértigo en vez de obnubilación pasajera o si la
epilepsia continua parcial es considerada erróneamente como un temblor o coreoatetosis, el método clínico
está equivocado desde el comienzo. Quizá se requieran exploraciones repetidas para identificar los datos
clínicos fundamentales más allá de toda duda. De aquí el aforismo de que la segunda exploración es la
prueba diagnóstica de mayor utilidad ante un caso neurológico difícil.

PREVALENCIA E INCIDENCIA DE ENFERMEDADES DEL SISTEMA

NERVIOSO
Para que el médico disponga de la perspectiva más amplia sobre la frecuencia relativa de enfermedades del
sistema nervioso, en el cuadro 1-2 se señalan las estimaciones obtenidas de varias fuentes, incluido el NIH,
respecto a su prevalencia aproximada en Estados Unidos. Donaghy et al., confeccionaron una lista similar,
aunque más amplia, de la incidencia de dicho tipo de enfermedades que probablemente deba consultar el
médico general en el Reino Unido (Gran Bretaña). Destacan como el cuadro más frecuente en ese país la
enfermedad cerebrovascular; las enfermedades que le siguen por frecuencia se listan en el cuadro 1-3.
Estudios mejor orientados, como el de Hirtz et al., han generado cifras similares de prevalencia, y las tres

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enfermedades neurológicas más comunes en la población general han sido migraña (jaqueca), epilepsia y
esclerosis múltiple (121, 7.1 y 0.9 por 1 000 personas al año, respectivamente); la frecuencia de enfermedad
cerebrovascular, daño encefálico traumático y lesión espinal es de 183, 101 y 4.5 casos por 100 000 sujetos al
año, y las cifras de enfermedades de Alzheimer y Parkinson y de esclerosis lateral amiotrófica (amyotrophic
lateral sclerosis, ALS) entre ancianos son de 67, 9.5 y 1.6 por 100 000 personas al año, respectivamente. Los
datos que se mencionan resultan útiles para orientar los recursos de la sociedad a la cura de algunas
enfermedades, pero no lo son tanto si se trata de auxiliar al médico a realizar el diagnóstico preciso, excepto
cuando las circunstancias hagan invocar el trillado dicho “los cuadros comunes aparecen comúnmente” y
por consecuencia habrá que considerarlos a priori como los diagnósticos más probables (consúltese el
apartado de “Deficiencias del método clínico”).

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Cuadro 1-2

PREVALENCIA RELATIVA DE LOS TRASTORNOS NEUROLÓGICOS PRINCIPALES EN ESTADOS UNIDOS

INDIVIDUOS AFECTADOS

Enfermedades degenerativas

  Esclerosis lateral amiotrófica 5 × 104

  Enfermedad de Huntington 5 × 104

  Enfermedad de Parkinson 5 × 106

  Enfermedad de Alzheimer 5 × 106

  Degeneración macular 5 × 107

Enfermedades neurológicas autoinmunitarias

  Esclerosis múltiple 4 × 105

Enfermedad cerebrovascular, cualquier tipo 5 × 106

Traumatismo del sistema nervioso central

  Cefálico 2 × 106

  Medular 2.5 × 105

Metabólica

  Retinopatía diabética 2 × 106

Cefalea 3 × 107

Epilepsia 3 × 106

Dolor de espalda baja 5 × 107

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INDIVIDUOS AFECTADOS

Neuropatía periférica

  Total 2.5 × 107

  Hereditaria 1 × 104

  Neuropatía diabética 2 × 106

Retardo mental

  Grave 1 × 106

  Moderado 1 × 107

Esquizofrenia 3 × 106

Enfermedad maniaca depresiva 3 × 106

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Cuadro 1-3

ORDEN APROXIMADO DE INCIDENCIA Y PREVALENCIA DE PADECIMIENTOS NEUROLÓGICOS EN UNA PRÁCTICA GENERAL

EN ESTADOS UNIDOS

INCIDENCIA EN LA PRÁCTICA GENERAL PREVALENCIA EN LA COMUNIDAD

Enfermedad cerebrovascular, cualquier tipo Migraña

Cefalea tensional crónica

Síndrome del túnel carpiano Enfermedad cerebrovascular

Epilepsia Enfermedad de Alzheimer

Parálisis de Bell Epilepsia

Temblor idiopático Temblor idiopático

Enfermedad de Parkinson Esclerosis múltiple

Tumor cerebral Síndrome de fatiga crónica

Esclerosis múltiple Enfermedad de Parkinson

Arteritis de células gigantes Síntomas motores inexplicables

Migraña Neurofibromatosis

Síntomas motores inexplicables Miastenia grave

Neuralgia del trigémino

Fuente: Adaptado de Donaghy et al.: Brain’s Diseases of the Nervous System.

ANAMNESIS NEUROLÓGICA
Más que en cualquier otra especialidad, en neurología el médico depende de la colaboración del paciente
para efectuar una historia clínica digna de confianza, sobre todo en lo que se refiere a la descripción de los
síntomas que no se acompañan de datos observables de la enfermedad. Y si los síntomas se encuentran en
la esfera sensitiva, sólo el paciente es capaz de señalar lo que ve, oye o siente. La primera etapa del
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encuentro clínico consiste en obtener la confianza y colaboración del paciente y en lograr que se percate de
la importancia de la exploración clínica del procedimiento de exploración.

La práctica de tomar notas junto a la cama del enfermo o en el consultorio es recomendable. Desde luego, no
importa lo digna de confianza que parezca la historia; siempre es conveniente verificar lo que el paciente
relata con un informante confiable y objetivo.

Los siguientes puntos de la recopilación de la historia neurológica merecen mayor comentario:

1. El médico, por ningún concepto, debe sugerir al paciente los síntomas que busca. Los errores y las
incongruencias en los datos de la anmnesis suelen provenir tanto del médico como del paciente. El
paciente debe ser desalentado a construir sus síntomas en términos de un diagnóstico del que tal vez
haya escuchado hablar; hay que motivarlo a realizar una descripción del síntoma, por ejemplo, que
seleccione un solo término que describa en la mejor forma su molestia, si es dolor, y describa con
exactitud lo que para él significa un término, como sería mareo, desequilibrio o vértigo. El paciente que
recibe señalamientos muy oportunos y notorios puede mantenerse dentro de los límites del tema de su
enfermedad por medio de preguntas muy específicas y elementales que arrojen información sobre
puntos esenciales.

2. Establecer la forma en que ocurrió la enfermedad, sus modos de aparición y evolución, y su curso tienen
gran relevancia. Debe intentarse establecer con precisión cómo inició y progresó cada síntoma. A
menudo, con base en los datos solos se conoce la naturaleza del cuadro patológico como en el caso de la
enfermedad cerebrovascular. Si los datos en cuestión no son aportados por el paciente y sus parientes, se
requiere a veces hacer una apreciación de la evolución de la enfermedad, basada en lo que el paciente
pudo realizar en momentos diferentes (p. ej., la distancia que pudo caminar; en qué momento ya no
pudo subir escaleras o desempeñar sus labores usuales) o por cambios en los hallazgos clínicos entre
una exploración y la siguiente.

3. En términos generales, muchos operadores no conceden mucho valor a estimar la capacidad psíquica de
los pacientes. Se hacen en ocasiones intentos para obtener datos de interrogatorio de personas que
tienen deficiencias cognitivas o están tan confusas que no tienen idea alguna de por qué están en el
consultorio de un médico o en un hospital. Solicitar al paciente que señale su interpretación del
significado posible de los síntomas en ocasiones hace que afloren preocupaciones o dudas no naturales,
ansiedad, suspicacia e incluso ideas delirantes. Los médicos jóvenes y los estudiantes también tienen
una tendencia natural a colocar dentro del rango de “normalidad” los datos del paciente, y suelen
colaborar con la familia esperanzada en la percepción equivocada de que no existe un problema real;
este intento de empatía no redunda en provecho para el paciente y tal vez retrase el diagnóstico de
alguna enfermedad que puede ser tratable.

EXPLORACIÓN NEUROLÓGICA

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El estudio neurológico inicia con la exploración del paciente en tanto se practica la anmnesis. La manera en
que el paciente cuenta su enfermedad puede manifestar confusión o incoherencia del pensamiento,
trastornos de la memoria o del juicio, o dificultades para comprender o expresar las ideas. Un error frecuente
consiste en tomar a la ligera los datos incongruentes de la anmnesis y las imprecisiones de los relatos y los
síntomas, sólo para descubrir más adelante que estas fallas de la memoria eran los aspectos esenciales de la
enfermedad. Si los datos de la anamnesis y la forma en que son señalados indican que el problema se sitúa
en tales esferas, se hará una exploración más extensa de la atención, la memoria, la capacidad cognitiva y el
lenguaje. Por lo demás, métodos adecuados de cribado son preguntar la fecha y el sitio en que está el
enfermo, hacer que repita palabras y solicitar que se hagan operaciones aritméticas sencillas.

Después se proseguirá con la exploración de los pares craneales que incluya los discos ópticos, el cuello y el
tronco para valorar las funciones motoras, reflejas y sensitivas de las extremidades escapulares y pélvicas;
hecho lo anterior se emprenderá la valoración de la función de esfínteres y del sistema nervioso autónomo si
así conviene, y se probará en busca de irritación meníngea mediante exploración del buen estado de los
planos del cuello y la columna. Se observa la marcha y la posición de pie (bipedación) antes o después del
resto de la exploración. Cuando se detecta algún hallazgo anormal, sea de la esfera cognitiva, motora o
sensitiva, se necesitará analizar el problema en una forma más minuciosa. Los detalles de estas
exploraciones se describen en los capítulos apropiados (exploración motora: caps. 3, 4 y 5; sensitiva, caps. 8
y 9 y trastornos cognitivos y de lenguaje: caps. 22 y 23) y en forma general en párrafos siguientes.

La exploración neurológica se realiza en forma óptima y se registra de una manera relativamente uniforme
para evitar omisiones y facilitar el análisis ulterior de los registros. Es comprensible alguna variación mínima
en el orden de la exploración, de un médico a otro, pero el explorador debe establecer un perfil congruente y
constante. Incluso si es impráctico realizar la exploración en la forma acostumbrada, como ocurre en
pacientes que no pueden cooperar por senectud o deficiencias cognitivas, es una práctica adecuada registrar
los hallazgos en la forma acostumbrada y seriada. Si algo se omite debe asentarse para orientar e informar
sobre detección o no de alguna anormalidad a quienes lean la descripción en el futuro. Determinados
aspectos de la exploración completa que un tiempo formaron parte de la práctica neurológica cotidiana en la
actualidad pocas veces se incluyen porque se cree aportan información escasa o duplicada (es el caso de las
pruebas de olfato y reflejos superficiales, pero cada signo puede tener una importancia en circunstancias
especiales o corroborar otra manifestación).

La minuciosidad en la exploración neurológica también debe regirla el tipo de problema clínico que muestra
el paciente.

Dedicar media hora o más a efectuar las pruebas de las funciones cerebral, cerebelosa, de los nervios
craneales y motores, y sensitivas en un paciente que solicita tratamiento por una parálisis simple por
compresión del nervio cubital, carece de sentido y es incosteable. La exploración debe ser modificada en
función del estado del paciente. Desde luego, muchas partes de la exploración no pueden efectuarse en el
paciente comatoso; además, tanto los lactantes y los niños pequeños, como los pacientes con
padecimientos psiquiátricos necesitan explorarse de maneras especiales.

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Deben incluirse algunos segmentos de la exploración física general que pudieran aportar información
particular sobre el paciente de alguna enfermedad neurológica. Por ejemplo, en el individuo con un
enfermedad cerebrovascular es esencial evaluar el pulso y la presión arterial y practicar una auscultación de
carótidas y corazón; en forma semejante, en la piel se manifiestan cuadros que obedecen a causas
congénitas, metabólicas e infecciosas de enfermedades del sistema nervioso.

PACIENTES QUE PRESENTAN SÍNTOMAS DE ENFERMEDAD DEL SISTEMA

NERVIOSO
Se cuenta con numerosas guías para la exploración del sistema nervioso (véase bibliografía al final del
capítulo). Al lector que desea contar con una revisión de todos los métodos se le sugiere consultar las
monografías de Bickersta y Spillane, Campbell (DeJong’s neurological examination) y de los miembros del
cuerpo médico de la Clínica Mayo, cada una de las cuales plantea el tema desde puntos de vista un tanto
diferentes. Se ha creado un número muy grande de pruebas de la función neurológica y no es propósito de
los autores revisarlas todas aquí. Algunas se describen en los capítulos subsecuentes dedicados a los
trastornos de la mente, los nervios craneales y las funciones motora, sensitiva y autónoma o vegetativa.
Muchas pruebas encierran valor dudoso, por lo que no deben enseñarse a los estudiantes de neurología.
Efectuarlas en un paciente requeriría varias horas y es probable que en la mayor parte de los casos no harían
al examinador más sabio. El peligro con todos los métodos clínicos es considerarlos como indicadores de
una enfermedad particular y no como una forma de detectar desórdenes funcionales del sistema nervioso.
Las estrategias siguientes son relativamente sencillas y con ellas se obtiene la información más útil.

Pruebas de funciones corticales superiores

Las funciones en cuestión son estudiadas en detalle si la anamnesis o el comportamiento del enfermo han
aportado alguna pista para sospechar un defecto. En términos generales, la exploración del estado psíquico
posee dos componentes principales, aunque su separación es un poco artificial: los aspectos psiquiátricos
que incorporan la afectividad, el ánimo y la normalidad de procesos ideatorios y su contenido, y los aspectos
cognitivos que incluyen el nivel de conciencia, percepción (atención), lenguaje, memoria, capacidad
visuoespacial y otras capacidades directivas.

A continuación se plantean preguntas cuya finalidad es identificar la orientación del paciente en tiempo y
lugar, y lograr la introspección en su problema médico actual. Se prestan por sí mismas a la observación
directa de la atención, la rapidez de respuesta, la capacidad para ofrecer respuestas importantes a preguntas
simples y para mantener el esfuerzo mental. Las pruebas de atención, concentración, memoria y claridad del
pensamiento más útiles a la cabecera del paciente incluyen la repetición de una serie de siete números en
orden progresivo y cinco en sentido inverso, el conteo regresivo a partir de 100 por medio de la sustracción
sucesiva de tres en tres o de siete en siete, el recuerdo de tres conceptos o de un suceso breve después de un
intervalo de 3 min. En los capítulos 20 a 23 se incluyen procedimientos más detallados de las pruebas. El
recuento que hace el paciente de su enfermedad reciente, las fechas de hospitalización y el recuerdo día a
día de incidentes recientes son pruebas excelentes de la memoria; la narración de la enfermedad y la
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selección de palabras (vocabulario) y la sintaxis que usa aportan datos sobre su capacidad de lenguaje y
coherencia del pensamiento.

Si surge algún dato que sugiera trastornos de lenguaje o del habla, debe notarse la naturaleza del habla
espontánea. Además, es necesario valorar la exactitud de la lectura, la escritura y la ortografía, la realización
de órdenes habladas, repetir palabras y frases dichas por el explorador, dar nombre a objetos y partes de
ellos y resolver problemas lógicos simples.

La capacidad de realizar tareas ordenadas (praxis) encierra enorme importancia en la evaluación de algunos
aspectos de la función corticoencefálica. Cortar una línea en dos, dibujar un reloj o un plano de los pisos del
hogar o un mapa del país al que pertenece y copiar figuras son pruebas útiles de la percepción visual y
espacial cuando se sospecha enfermedad cerebral. En los capítulos 21 a 23 se presentan las pruebas del
lenguaje, la cognición y otros aspectos de las funciones cerebrales superiores.

Pruebas de los pares craneales

La función de los pares craneales debe investigarse de manera más completa en los pacientes que presentan
síntomas neurológicos que en los que no los experimentan. Si el operador sospecha la existencia de una
lesión en la fosa craneal anterior tendrá que valorar en cada orificio nasal el sentido del olfato y, como paso
siguiente, saber si el paciente discrimina olores. Los campos visuales se trazan mediante pruebas de
confrontación, en algunos casos por investigación de forma óptima de cada ojo por separado. Si se sospecha
cualquier anomalía, debe verificarse en un perímetro y buscarse los escotomas en la pantalla tangencial o,
con más precisión, por perimetría computarizada. En seguida se observa el tamaño de la pupila y la
reactividad a la luz directa y consensual y la acomodación (durante la convergencia), la posición de los
párpados, la amplitud y la frecuencia de los movimientos oculares y la presencia o ausencia de nistagmo. En
los capítulos 12 a 14 se ofrecen detalles e interpretación de estos procedimientos de prueba.

La sensibilidad en la cara se somete a prueba con un alfiler y un mechoncito de algodón; además debe
determinarse la presencia o ausencia de los reflejos corneales.

Se observan los movimientos de la cara cuando el paciente habla y sonríe, porque la debilidad ligera puede
ser más evidente en estas circunstancias que tras la ejecución de las órdenes para efectuar determinados
movimientos.

Los meatos auditivos y las membranas timpánicas se inspeccionan con un otoscopio. Un diapasón de alta
frecuencia (512 Hz) sostenido cerca del oído y sobre la apófisis mastoides permite identificar las pérdidas de
la audición y distinguir entre sordera del oído medio (conductiva) y la de tipo nervioso. Se necesitan
audiogramas y otros métodos especiales de estudio de la función auditiva y vestibular si hay sospecha
alguna de enfermedades del nervio vestibulococlear o del laberinto y órganos terminales laberínticos (cap.
15). El operador debe revisar las cuerdas vocales con instrumentos especiales en caso de sospecha y
afectación del bulbo o del neumogástrico, en particular si hay ronquera. La elevación voluntaria de la faringe
y los reflejos provocados asumen significación si existe una respuesta asimétrica; rara vez es importante la

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ausencia bilateral del reflejo nauseoso. Es de utilidad inspeccionar la lengua cuando el paciente la saca y en
reposo; quizá se note atrofia y fasciculaciones, y se identifique debilidad de este órgano. Suele restarse
importancia como hallazgo solitario a la desviación ligera de la lengua cuando el paciente la saca, pero una
desviación mayor es reflejo de baja actividad del nervio hipogloso y el músculo ipsolateral. Es necesario
observar la pronunciación. Se investiga el reflejo de sacudida del maxilar inferior y los reflejos de búsqueda
bucal y de succión, en particular si hay dudas acerca de disfagia, disartria o disfonía.

Pruebas de la función motora

En la valoración de la función motora, los aspectos que proveen más información son las observaciones de la
rapidez y potencia de movimientos, así como del volumen, tono y coordinación de músculos, y todo ello se
considerará en el contexto del estado de los reflejos tendinosos. Un método útil es conservar los brazos en
supinación contra la fuerza de gravedad; el brazo débil y que se cansa en primer lugar pronto comienza a
descender o flexionarse o, en el caso de la lesión corticoespinal, reanudará una postura de pronación más
natural (arrastre del pronador). En forma similar, se puede probar la potencia de las extremidades pélvicas
con el individuo en decúbito y con las rodillas flexionadas y al observar el arrastre descendente de la
extremidad débil. En decúbito dorsal y con el sujeto en reposo, la debilidad por lesión de motoneurona
superior causa rotación externa de la cadera.

Es importante que el paciente extienda por completo las extremidades y el médico las revise en busca de
atrofias y fasciculaciones. Las anormalidades del movimiento y la postura, así como los temblores, se
pueden identificar al observar las extremidades en el reposo y en el movimiento (caps. 4 a 6); lo anterior se
realiza al explorar a la persona con sus brazos en extensión completa en los decúbitos ventral y dorsal; al
pedirle que haga tareas sencillas como tocarse en forma alterna la punta de la nariz y el dedo del explorador;
que ejecute movimientos de alternancia rápida que exigen aceleración y desaceleración repentinas y
cambios de dirección como percutir con una mano la otra en tanto alternan pronación y supinación del
antebrazo; tocar rápidamente con el pulgar la yema de los demás dedos y realizar tareas sencillas como
abotonarse la ropa, abrir un broche de seguridad o manipular herramientas corrientes. Los datos de la
potencia muscular de la extremidad inferior con la persona acostada, por lo común son poco fiables; puede
haber escasa o nula debilidad a pesar de no poderla levantar sin auxilio desde una silla o desde la posición
de genuflexión. Recorrer con el talón el borde de la tibia en la pierna (espinilla), tocar en forma alterna el
dedo del explorador con un dedo del pie y la rodilla contraria con el talón y sólo percutir en forma rítmica el
talón sobre la espinilla tibial son las únicas pruebas de coordinación necesarias con la persona acostada.

Pruebas de la función refleja

Las pruebas de los reflejos bicipital, tricipital, supinador (radial perióstico), rotuliano, aquíleo, cutáneo
abdominal y plantar permiten obtener una idea de lo adecuada que es la actividad refleja de la médula
espinal. Para lograr que aparezcan los reflejos de estiramiento muscular (tendinosos), se necesita que estén
relajados los músculos por valorar; es posible facilitar esta maniobra en caso de reflejos subactivos o apenas
inducibles por la contracción voluntaria de otros músculos (maniobra de Jendrassik).

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La respuesta plantar genera algunas dificultades porque es posible desencadenar reacciones diferentes,
además de la respuesta de Babinski, al estimular el borde externo de la planta del pie desde el talón hasta los
dedos. Estos son: 1) la respuesta normal rápida de evitación, de nivel alto que causa el retiro del pie o la
pierna; 2) la respuesta nocifensiva (protectora) flexora espinal más lenta (flexión de la rodilla y la cadera y
dorsiflexión de los dedos y el pie, es decir la “flexión triple”). La dorsiflexión del primer dedo como parte de
dicho reflejo es el conocido signo de Babinski (cap. 3); 3) reflejo de prensión plantar, y 4) reacciones de apoyo
en lactantes. Las reacciones de evitación y retirada interfieren con la interpretación del signo de Babinski y
en ocasiones pueden superarse mediante diversos estímulos alternativos que se sabe desencadenan esta
reacción (compresión de la pantorrilla o del tendón de Aquiles, golpeteo rápido sobre el cuarto dedo del pie,
presión y deslizamiento sobre la espinilla hacia abajo, levantamiento de la pierna estirada, etc.), o al pedir a
la persona que se rasque la planta de su pie.

La ausencia de reflejos cutáneos superficiales de los músculos abdominales, cremasterianos y de otros tipos
suele constituir una prueba básica de gran utilidad para identificar lesiones corticoespinales,
particularmente cuando son unilaterales.

Pruebas de la función sensitiva

Esta porción de la exploración se puede realizar sólo a base de las respuestas subjetivas del paciente y por
ello obliga a obtener su máxima colaboración. Por la misma razón, puede ser objeto de interpretaciones
excesivas y sugestibilidad. Por lo general las pruebas de la sensibilidad se reservan para el final de la
exploración y no deben prolongarse durante más de unos cuantos minutos si se requiere que los datos sean
dignos de confianza. Se explica al paciente en pocas palabras cada prueba; revelar demasiados detalles
sobre las mismas, ante un paciente introspectivo y meticuloso, puede animarlo para que notifique
variaciones menores e inútiles de la intensidad del estímulo.

No es necesario explorar todas las regiones superficiales de la piel. La investigación rápida de cara, cuello,
manos, tronco y pies con un alfiler requiere sólo unos cuantos segundos. Por lo general se buscan diferencias
entre ambos lados del cuerpo (es preferible preguntar si se sienten iguales los estímulos sobre los lados
opuestos del cuerpo, en vez de preguntar si se sienten diferentes), el nivel por debajo del cual se pierde la
sensación o la existencia de una zona de analgesia relativa o absoluta (pérdida de la sensibilidad al dolor) o
anestesia (pérdida de la sensibilidad al tacto). Las regiones del déficit sensitivo pueden someterse luego a
prueba con más cuidado y delinearse. Hacer que pase el estímulo de un área de sensibilidad disminuida a
una de sensibilidad normal fomenta la percepción de las diferencias. Detectar una zona de mayor sensación
(“hiperestesia”) orienta la atención a la presencia de alguna perturbación de la sensación superficial.

El sentido de la vibración se puede evaluar al comparar los umbrales en los cuales el paciente y el explorador
dejan de percibir estímulos en apófisis óseas similares. Por lo común, los autores registran el número de
segundos durante el cual el explorador identifica la vibración en el maléolo o un dedo del pie o de la mano
después que el paciente indica que el diapasón ha dejado de vibrar.

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Las variaciones en los signos sensitivos de una exploración a otra reflejan diferencias en la técnica de
examen y también incongruencias en las respuestas del paciente. En los capítulos 8 y 9 se exponen en mayor
detalle los componentes de la evaluación sensitiva.

Evaluación de la marcha y la bipedación

La exploración se completa al observar al paciente después de que se le solicita levantarse de la silla,

ponerse de pie y caminar. La anormalidad de la bipedación o de la marcha puede ser el signo más notable o
la única anormalidad neurológica, como ocurre en algunos casos de trastornos cerebelosos o del lóbulo
frontal; adicionalmente una discapacidad de la postura y de los movimientos de adaptación muy
automatizados en la marcha pueden aportar las pistas diagnósticas más definidas en las etapas incipientes
de enfermedades, como la de Parkinson. Pedir a la persona que camine en tándem (en línea recta y que con
el dedo grueso del pie de atrás toque el talón del pie de adelante) o los lados de las plantas puede
desencadenar un desequilibrio o posturas distónicas en las manos y el tronco. Saltar o apoyarse en un solo
pie también puede hacer que afloren el desequilibrio o la debilidad. Estar de pie con los pies juntos y los ojos
cerrados inducirá desequilibrio por la pérdida sensitiva (prueba de Romberg) atribuible a un trastorno de las
fibras gruesas sensitivas de los nervios y las columnas posteriores de la médula espinal. Los trastornos de la
marcha se exponen en el capítulo 7.

VALORACIÓN DEL PACIENTE QUE NO TIENE SÍNTOMAS NEUROLÓGICOS

(EXPLORACIÓN SISTEMÁTICA O DE CRIBADO NEUROLÓGICO)
En la situación que nos concierne es deseable la brevedad, pero la realización de todos los estudios que se
emprendan debe hacerse con cuidado y se dejará registro escrito. El registro preciso de datos negativos
puede ser útil en relación con algunas enfermedades futuras que obliguen a exploración. Como se señala en
el cuadro 1-4, el operador valora fácilmente en el transcurso de la anamnesis la orientación, la introspección,
el juicio moral y la integridad de la función de lenguaje. En lo que respecta a los pares craneales, habrá que
valorar el diámetro pupilar y su reacción a la luz, movimientos oculares, agudeza visual y auditiva y los
movimientos de la cara, el paladar y la lengua. Hay que observar los brazos sin ropa y extendidos en busca de
atrofia, debilidad (“arrastre de pronadores”), temblores o movimientos anormales; se corroborará la
potencia de la presión manual y la dorsiflexión de la muñeca; se interrogará en busca de perturbaciones
sensitivas y se inducirán los reflejos del bíceps, el supinador largo y el tríceps como elementos suficientes de
exploración de las extremidades escapulares. La inspección de las piernas conforme los pies, los dedos y las
rodillas se flexionan y extienden de manera activa; el desencadenamiento de los reflejos rotuliano, aquíleo y
plantar; las pruebas de vibración y sentido de posición en los dedos de las manos y de los pies, y la
valoración de la coordinación haciendo que el paciente toque en forma alterna su nariz y un dedo del
examinador, así como que deslice el talón hacia arriba y hacia abajo por la espinilla de la pierna opuesta, y la
observación de la marcha, completan las partes esenciales de la exploración neurológica.

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Cuadro 1-4

EXAMEN NEUROLÓGICO BREVE EN EL PACIENTE MÉDICO O QUIRÚRGICO (REALIZADO EN 5 MIN. O MENOS)

1. Orientación, conocimiento de la enfermedad y valoración del lenguaje durante la elaboración de la

historia
2. Tamaño de las pupilas, respuesta a la luz, agudeza visual y auditiva
3. Movimientos de ojos, cara y lengua
4. Examen de las manos extendidas en busca de atrofia, pronación o tendencia a impeler hacia abajo,
temblor, fuerza de prensión y dorsiflexión de la muñeca
5. Reflejos tendinosos bicipital, supinador y tricipital
6. Inspección de las piernas durante la flexión activa y extensión de las caderas, rodillas y pies
7. Reflejos rotuliano, aquíleo y plantar
8. Sensibilidad a la vibración en dedos de manos y pies
9. Prueba de coordinación de tocarse la nariz con los dedos y el talón con la espinilla
10. Marcha

Este procedimiento global no añade más de unos cuantos minutos a la exploración física, pero la ejecución
sistemática de estas pocas pruebas sencillas puede brindar indicios respecto a la presencia de una
enfermedad de la que el paciente no se ha percatado. Por ejemplo, detectar ausencia de reflejos de Aquiles y
disminución de la sensibilidad vibratoria de los pies y las piernas constituyen pistas que alertarán al médico
respecto a la posibilidad de neuropatía diabética o de origen nutricional, incluso si el paciente no señala
espontáneamente tales manifestaciones.

PACIENTE COMATOSO
Aunque sujeta a limitaciones obvias, la exploración cuidadosa del paciente en estupor o comatoso ofrece
información considerable de la función del sistema nervioso. Es importante destacar que, con excepción de
la función cognitiva, en el paciente comatoso es posible valorar prácticamente todas las partes de su sistema
nervioso, incluidos los nervios craneales. La demostración de signos de enfermedad cerebral focal o del tallo
cerebral o de irritación meníngea, es de utilidad particular en el diagnóstico diferencial de las enfermedades
que producen estupor y coma. La adaptación de la exploración neurológica al paciente en coma se describe
en el capítulo 17.

PACIENTE PSIQUIÁTRICO
El médico se ve forzado a explorar a los pacientes psiquiátricos sin esperar la colaboración de ellos y
adoptando una actitud crítica inusual ante sus señalamientos y opiniones. El paciente deprimido, por
ejemplo, puede aseverar que tiene trastornos de la memoria o debilidad cuando en realidad no hay ni

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amnesia ni disminución de la fuerza muscular, y en otros casos el paciente sociópata o histérico puede
simular parálisis. En ocasiones sucede lo contrario: un paciente psicótico puede efectuar observaciones
precisas de sus propios síntomas, a los que se ignora a causa de su estado mental. No hay que olvidar que los
pacientes, incluso con las enfermedades psiquiátricas más extremas, pueden tener todos los cuadros
neurológicos típicos de su edad.

Es mucho lo que puede aprenderse de la integridad funcional de las diferentes partes de su sistema nervioso
incluso si el paciente habla y colabora poco. Por la forma en que la persona expresa sus ideas y contesta y
reacciona a peticiones escritas o habladas, es posible averiguar si muestra alucinaciones o delirios
organizados, deficiencias de la memoria u otros síntomas identificables de enfermedad del cerebro, con sólo
observarlo y escucharlo. Los movimientos oculares y los campos visuales pueden someterse a prueba con
bastante precisión al observar la reacción del paciente a los estímulos o las amenazas en movimiento en los
cuatro cuadrantes de estos campos. Los pares craneales, las funciones motoras y reflejas se examinan de la
forma habitual, pero debe recordarse que la exploración neurológica sólo se considera completa si el
paciente habla y coopera en la valoración. A veces los pacientes mudos y resistentes a quienes se considera
esquizofrénicos, presentan alguna enfermedad cerebral extensa como encefalopatía hipóxica o
hipoglucémica, un tumor cerebral, una lesión vascular o lesiones desmielinizantes extensas.

LACTANTES Y NIÑOS PEQUEÑOS

Convendría que el lector revisara los métodos de exploración descritos por Andrè-Thomas et al., Volpe y
miembros del cuerpo médico de la Clínica Mayo, incluidos en la bibliografía y descritos en el capítulo 28.
Muchos de estos métodos se ocupan del desarrollo del sistema nervioso de los menores, y a pesar que es
difícil obtener o identificar por provocación algunos signos por la edad del paciente, constituyen los recursos
indagatorios mejores sobre su exploración neurológica.

EXPLORACIÓN MÉDICA GENERAL

La exploración médica general a menudo revela indicios de una enfermedad general subyacente que afecta
de manera secundaria al sistema nervioso. De hecho, varios de los problemas neurológicos de mayor
gravedad son de este tipo. Basta con dos ejemplos frecuentes: el hallazgo de adenopatía o de un infiltrado
pulmonar implica neoplasia o sarcoidosis como causa de la parálisis de múltiples pares craneales, y la
presencia de fiebre de grado bajo, anemia, soplo cardiaco y esplenomegalia en un caso de enfermedad
vascular que no puede explicarse de otra manera señala el diagnóstico de endocarditis bacteriana con
oclusión embólica de las arterias cerebrales. La exploración del paciente con enfermedad cerebrovascular no
está completa si no se investigan signos como hipertensión, soplos de carótida, y ruidos y arritmias
cardiacos.

IMPORTANCIA DE TRABAJAR CON INFORMACIÓN ACTUALIZADA DE

NEUROANATOMÍA, NEUROFISIOLOGÍA, GENÉTICA MOLECULAR,
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NEUROIMAGENOLOGÍA Y NEUROPATOLOGÍA
Una vez que dominan la técnica para obtener datos clínicos dignos de confianza, los estudiantes y residentes
pueden sentirse incapaces de interpretar los datos por falta de conocimientos de neuroanatomía y
neurofisiología. Por esta razón, cada uno de los capítulos siguientes que tratan del sistema motor,
sensibilidad, sentidos especiales, conciencia, memoria, lenguaje, y otros temas, cuenta con una introducción
en la que se revisan los hechos anatómicos y fisiológicos necesarios para la comprensión de sus trastornos
clínicos.

Como mínimo, los médicos deben conocer la anatomía del fascículo corticoespinal; de la unidad motora
(célula del asta anterior, nervio y músculo); las conexiones de núcleos basales y motoras cerebelosas; las vías
sensitivas; los nervios craneales; el hipotálamo y la hipófisis; la formación reticular del tallo cerebral y el
tálamo; el sistema límbico; las áreas funcionales de la corteza cerebral y sus conexiones principales; los
sistemas visual, auditivo y autónomo o vegetativo, y las vías circulatorias del líquido cefalorraquídeo. El
conocimiento indispensable en el campo de la neurofisiología debe incluir comprensión de la excitabilidad
nerviosa y propagación de impulsos nerviosos, transmisión neuromuscular y proceso contráctil de
músculos; actividad refleja medular; neurotransmisión central; procesos de excitación neuronal, inhibición y
liberación, así como la activación cortical y la aparición de convulsiones. La genética y la biología molecular
de enfermedades neurológicas han adquirido importancia cada vez mayor en los últimos decenios. El
operador debe conocer en detalle la terminología de la genética mendeliana y la mitocondrial, así como las
principales aberraciones del código genético que originan enfermedades del sistema nervioso.

La práctica muy difundida de procedimientos imagenológicos plantea la posibilidad de localización y el

diagnóstico etiológico con datos limitados obtenidos de los tradicionales métodos clínicos. Como mínimo,
ante tal situación, el neurólogo informado debe conocer en detalle la técnica imagenológica óptima que
permitirá identificar una de las muchas enfermedades clínicas con que se topa en la práctica; las imágenes
de tales estudios y los riesgos y errores de las técnicas en cuestión.

Desde un punto de vista diagnóstico y terapéutico práctico, el neurólogo recibe ayuda sobre todo de sus
conocimientos de anatomía patológica; esto es, los cambios neuropatológicos que se deben a procesos
morbosos como infarto, hemorragia, desmielinización, traumatismo (daño físico), compresión, inflamación,
neoplasias e infecciones, por mencionar los más frecuentes. La experiencia con los aspectos macroscópicos
y microscópicos de estos procesos patológicos fortalece en gran medida la capacidad del médico para
explicar sus efectos clínicos. La habilidad para percibir los efectos de la enfermedad sobre nervios y
músculos, encéfalo y médula espinal, meninges y vasos sanguíneos proporciona un gran sentido de las
características clínicas que pueden esperarse de una enfermedad particular, y cuáles datos son indefinidos o
incongruentes con un diagnóstico particular. Una ventaja más de estar al día en la neuropatología es que el
clínico adquiere la capacidad para valorar con inteligencia los cambios patológicos e informes del material
obtenido para biopsia. En muchas afecciones se cuenta con una representación paralela de la
neuropatología gracias a diversas técnicas imagenológicas y con ello el clínico podrá deducir las alteraciones
existentes a partir de las imágenes generadas. Con base en la descripción anterior del método clínico se

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advierte que el uso de los procedimientos auxiliares de laboratorio que incluyen las técnicas imagenológicas
en el diagnóstico de las enfermedades del sistema nervioso, debe hacerse, de modo ideal después que se
practicó la exploración clínica rigurosa. Como ocurre en todos los aspectos de la medicina, es necesario
planear con inteligencia los estudios de laboratorio solamente con base en la información clínica obtenida.
Invertir el proceso es un derroche de recursos médicos, propende a obtener información irrelevante y, en
algunos casos, se expone al paciente a riesgos innecesarios.

Sin embargo, el método clínico es por sí mismo inadecuado para la prevención de las enfermedades
neurológicas; de esta forma, es necesario que el especialista recurra a otros dos enfoques; a saber: el uso de
la información genética y las pruebas diagnósticas de laboratorio. Las pruebas de investigación bioquímica
general son aplicables a toda una población y permiten identificar las enfermedades neurológicas en
individuos, principalmente lactantes y niños, que aún no manifiestan su primer síntoma; en algunas de estas
enfermedades puede instituirse el tratamiento antes que el sistema nervioso sufra lesión. En adultos, en
forma similar, los métodos de cribado en busca de aterosclerosis y sus causas metabólicas son provechosos
en algunas poblaciones de enfermos como un mecanismo para evitar la enfermedad cerebrovascular. La
información genética permite al neurólogo confirmar el diagnóstico de algunas enfermedades e identificar a
los pacientes y sus familiares en riesgo de sufrir otras.

Los métodos de laboratorio disponibles para el diagnóstico neurológico se estudian en el capítulo que sigue
y en el 45, que trata sobre la electrofisiología clínica. Los principios relevantes de los métodos de
investigación genética y de laboratorio disponibles hoy para predecir las enfermedades se muestran en la
descripción de las enfermedades a las que son aplicables.

DEFICIENCIAS DEL MÉTODO CLÍNICO

El diagnóstico neurológico se simplifica sobremanera si el médico se adhiere al método clínico. En la mayor
parte de los casos puede llegarse a un diagnóstico anatómico. Empero, incluso después de la aplicación más
asidua del método clínico y de los procedimientos de laboratorio, quedan numerosos pacientes cuyas
enfermedades evaden el diagnóstico. En estas circunstancias los autores encuentran gran ayuda en las
siguientes reglas básicas:

Como ya fue mencionado, si ha habido una interpretación errónea del signo principal (p. ej., si se calificó a
un temblor como ataxia, o la fatiga como debilidad), desde el comienzo se habrá introducido el error en el
método clínico. Es importante que el investigador centre su atención en el análisis clínico del síntoma o
signo principal y evite ser distraído por signos menores y datos clínicos inciertos.

Al aplicar conocimientos de psicología cognitiva al análisis de error en el diagnóstico médico se han

identificado normas empíricas o heurísticas como elementos necesarios para el proceso del diagnóstico y
también como errores importantes para el clínico desprevenido. La ventaja de la percepción y conocimiento
de elementos heurísticos reside en la oportunidad de incorporar estrategias de corrección cuando se utilizan
atajos. Investigadores como Redelmeier han planteado las categorías siguientes de errores cognitivos,
frecuentes cuando se intenta llegar a un diagnóstico:
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Efecto de ensamblaje. Refleja la ponderación excesiva de datos iniciales específicos en la presentación del
problema.

Heurística de fijación. La persona no puede ajustar la impresión inicial más adelante para incorporar datos
nuevos.

Heurística de disponibilidad. La impresión de casos recientes ejerce un impacto excesivo en el diagnóstico

del caso presente.

Heurística representativa. Denota la falta de apreciación de la frecuencia de enfermedad en la población en

consideración, un replanteamiento del teorema de Bayes.

Obediencia ciega. Deferencia excesiva a la autoridad o los resultados de una prueba de laboratorio.

Con Vickery los autores han revisado la influencia de estos elementos heurísticos en el diagnóstico
neurológico. Como elemento común de todos estos errores cognitivos está la tendencia a llegar demasiado
pronto a un diagnóstico cerrado. A menudo es resultado de la fijación prematura en algún punto de la
anamnesis o la exploración, y cerrar el intelecto a otras consideraciones diagnósticas (el efecto de fijación de
impresiones iniciales). El primer planteamiento diagnóstico debe ser considerado sólo como una hipótesis
que se puede someter a prueba, sujeta a modificaciones cuando se obtengan nuevos aspectos de la
información (heurística de fijación). En caso de que la enfermedad esté en fase de transición, el transcurso
del tiempo permitirá que emerja el cuadro florido y así se esclarezca el diagnóstico.

Cuando no se cuenta con alguna de las principales características de la enfermedad en su forma típica,
siempre habrá que plantear un diagnóstico alternativo, es decir, otro diagnóstico. Sin embargo, en términos
generales, es más probable encontrar manifestaciones raras de enfermedades comunes que manifestaciones
típicas de enfermedades raras (paráfrasis de la heurística representativa).

Es ventajoso basar el diagnóstico en la experiencia clínica, con los síntomas y signos predominantes y no en
análisis estadísticos de la frecuencia de los fenómenos clínicos. A pesar de ello, dentro de todos los métodos
diagnósticos en sí está una valoración de las posibles causas de un signo o síndrome en el contexto de las
características demográficas amplias del paciente que incluyen su género, edad, raza, etnia y circunstancias
geográficas. Aún más, como fue mencionado, los neurólogos conceden enorme importancia a la detección
de enfermedades tratables, incluso si las probabilidades circunstanciales no se orientarían a su presencia.

Como lo indica Chimowitz, los estudiantes tienden a equivocarse en el reconocimiento de enfermedades que
nunca han visto y los clínicos experimentados pueden fallar para reconocer una variante rara de una
enfermedad común. No hay duda que algunos clínicos son más capaces que otros para resolver problemas
clínicos difíciles. Su talento no es intuitivo como se supone en ocasiones, sino atribuible a que prestan
atención a los detalles de su experiencia con muchas enfermedades y las catalogan para referencia futura. El
caso infrecuente se graba en la memoria y puede recordarse cuando se encuentra otro similar. Para ser
experto en la realización de todas estas áreas, se necesita un periodo de entrenamiento cognitivo, musical y
deportivo y de mayor atención al tema, así como experiencia personal.

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TRATAMIENTO EN NEUROLOGÍA
Entre las especialidades médicas, por tradición, la neurología ha ocupado una posición levemente anómala,
pues en épocas pasadas muchos la consideraban apenas un ejercicio intelectual ocupada en hacer
diagnósticos de enfermedades no tratables. Tal imagen de la profesión es falaz, como se destacó en una
revisión reciente de 200 años de adelantos neurológicos (Ropper). En la actualidad se cuenta con
tratamiento específico de un número cada vez mayor de enfermedades médicas y quirúrgicas; gracias a los
progresos en la neurociencia su número aumenta cada día. Entre los cambios más revolucionarios actuales,
que abarcan muchas enfermedades infecciosas del sistema nervioso, se cuenta con fármacos totalmente
nuevos contra la enfermedad cerebrovascular, la esclerosis múltiple, la enfermedad de Parkinson, la
migraña, las neuropatías, los tumores cerebrales y la epilepsia. Tales tratamientos, así como su posología,
esquemas cronológicos y vías de administración de fármacos particulares, se exponen en capítulos ulteriores
en relación con la descripción de enfermedades individuales. El neurólogo debe conocer también en detalle
la aplicación apropiada del tratamiento quirúrgico cuando se le considera parte integral del alivio o cura de
las enfermedades, como ocurre en el caso de tumores cerebrales, cuadros degenerativos o neoplásicos de la
columna, aneurisma cerebral, estenosis de arterias extracraneales y algunas enfermedades congénitas del
encéfalo y la médula espinal.

Además, existen muchas enfermedades en que las funciones neurológicas pueden restablecerse en grado
variable con las medidas apropiadas de rehabilitación o el uso razonable de agentes terapéuticos. Los
informes de efectividad de una terapéutica particular, con base en el análisis estadístico de estudios clínicos
a gran escala, deben considerarse con prudencia. ¿El estudio estuvo bien planteado, como se refleja en una
hipótesis clara y criterios de resultados? ¿Se han cumplido los planes de aleatorización e incorporación de
pacientes a la investigación? ¿Los modelos estadísticos son apropiados y los testigos fueron realmente
comparables? Hemos tenido la experiencia de que hay que aceptar con cautela los planteamientos originales
y que es prudente esperar los resultados de nuevos estudios que confirmen los beneficios aseverados.

Existen, por supuesto, innumerables casos en que no se dispone de pruebas o que no son aplicables en
decisiones terapéuticas difíciles, de tipo individual; ello es cierto en parte incluso al saber que pequeños
efectos, aunque estadísticamente significativos pudieran tener escasas consecuencias cuando se aplican a
un paciente individual. Sobra decir que los datos obtenidos en investigaciones deben ser usados en el marco
del cuadro físico y psíquico global y la edad del enfermo. Aún más, en el caso de muchas entidades
neurológicas, por el momento no hay datos adecuados para fundamentar el tratamiento. En este caso, el
paciente necesita de un médico experto para hacer juicios con base en datos parciales o insuficientes. Aun si
se emprende la espera activa y a la expectativa antes de realizar una intervención, se necesita buen juicio y
cumplir el aforismo “ante todo no dañar”. Incluso ante la imposibilidad de disponer de un tratamiento
efectivo, el diagnóstico neurológico es más que un pasatiempo intelectual. El primer paso en el estudio
científico de un proceso morboso es su identificación en un paciente vivo.

Para terminar este capítulo introductorio, se comenta el número extraordinario de enfermedades del sistema
nervioso en todo el mundo. No sólo los cuadros como el traumatismo del encéfalo y la médula espinal, la

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enfermedad cerebrovascular, la epilepsia, el retardo o las enfermedades mentales y la demencia senil son
muy frecuentes y comprenden la mayor parte de tales enfermedades, u ocupan el segundo lugar solamente
en algunas partes del mundo después de las enfermedades infecciosas, sino que también su naturaleza es
muy discapacitante y a menudo crónica, aparte de que altera de manera fundamental la vida de la persona
afectada. Además, en mayor grado que en otros campos, suscita enorme interés la posibilidad de cura o
mejoría por el uso de nuevas técnicas como la biología molecular y la geneterapia, e interfaces
computarizadas cerebrales y por ello en secciones apropiadas se incluyen aspectos de los conocimientos
científicos actuales en dichos campos.

REFERENCIAS

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National Spastics Society, 1960.

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2005.

Chimowitz  MI, Logigian  EL, Caplan  LP: The accuracy of bedside neurological diagnoses. Ann Neurol 28:78,
1990.

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1994.

Donaghy  M, Compston  A, Rossor  M, Warlow  C: Clinical diagnosis, in Brain’s Diseases of the Nervous
System , 11th ed. Oxford, UK, Oxford University Press, 2001, pp 11–60.

Hirtz  D, Thurman  DJ, Gwinn-Hardy  K, et al .: How common are the “common” neurologic disorders?
Neurology 68:326, 2007.

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Redelmeier  DA: Improving patient care. The cognitive psychology of missed diagnoses. Ann Intern Med
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Ropper  AH: Two centuries of neurology and psychiatry in the Journal. New Engl J Med 367:58, 2012.

Spillane  JA: Bickersta ’s Neurological Examination in Clinical Practice , 6th ed. Oxford, Blackwell Scientific,
1996.

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Vickery  B, Samuels  MA, Ropper  AH: How neurologists think: A cognitive psychology perspective on missed
diagnoses. Ann Neurol 67:425, 2010.

Volpe  JJ: Neurology of the Newborn , 5th ed. Philadelphia, Saunders, 2008.

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