Patologías Oído Interno y Retrococlear 2017
Patologías Oído Interno y Retrococlear 2017
Patologías Oído Interno y Retrococlear 2017
Idiopático
Congénito
Hereditario o Genético
CONCEPTOS
Adquirido
HA Pre locutivas
HA Post locutivas
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HSN
Genéticas Adquiridas
No No
Congénitas Congénitas
Congénitas Congénitas
Toxoplasma
Asfixia Rubeola
Infección
CMV
Congénita
50%
Ambientales
Ototoxicidad Herpes
HA Congénitas o
Prematurez Sífilis
Pre Locutivas
15%
28% Recesivo
Sindrómicas
50%
Genéticas
35% No 6%
Sindrómicas Dominante
1% Gen X &
Mitocondrial
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3
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HSN
Genéticas
No
Congénitas
Congénitas
Simples Complejas
HIPOACUSIAS GENÉTICAS
NO SINDRÓMICAS (SIMPLES)
Autosómica • 18%
Dominante (DFNA) • Progresiva, Post locutiva, unilateral (ocasional)
Ligada al Cromosoma • 2%
X (DFNX)
Mitocondrial • 1%
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Malformación de Mondini
Malformación de Scheibe
Malformación de Alexander
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APLASIA DE MICHEL
• Es el peor caso, que consiste en una ausencia
total de las estructuras del oído interno.
• Es posible que ocurra con un mecanismo de
conducción normal.
• Alteración embriológica ocurre alrededor de
la 3era semana.
• Causadas generalmente por rasgos
autosómico dominante.
• Se puede diagnosticar con un TAC.
DISPLASIA DE MONDINI
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DISPLASIA DE MONDINI
• Caso clínico
Paciente de 2 años de edad remitida por el servicio de Pediatría de nuestro Hospital por
sospecha de hipoacusia. Los padres de la niña creen que no oye, ya que no gira la cabeza
cuando la llaman, ni emite ningún vocablo. Su llanto es monótono. Entre sus antecedentes
destacan el ser una recién nacida de bajo peso, hija de madre diabética gestacional, con un
ingreso previo por una crisis convulsiva secundaria a hipertermia y que en la actualidad
presenta retraso psicomotor y ponderal. La exploración ORL es completamente normal. Se
realizan PEATC a los 15, 19 y 24 meses de edad, en los que no se obtienen ondas valorables
a 105 dB en ninguno de los dos oídos. Se solicita estudio TC de peñascos en el que se
aprecia malformación del oído interno bilateral que afecta a la cóclea y al laberinto
posterior, estableciéndose el diagnóstico de displasia de Mondini bilateral.
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APLASIA DE SCHEIBE
• Más común de las anomalías (alrededor del 70%) que
afecta al conducto membranoso de la cóclea y sáculo.
• Causada generalmente por rasgos autosómico recesivo.
• Hipoplasia de espira basal de cóclea y sáculo.
• Alteraciones en membrana tectoria y colapso de rampa
media.
• Pobre diferenciación del Órgano de Corti.
• Laberinto óseo se encuentra normal.
• Se asocia con síndromes como el de Usher y
Waardenburg.
APLASIA DE ALEXANDER
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Sd. Alport
Sd. Waardenburg
Sd. Pendred
SÍNDROME LAMN
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SÍNDROME DE ALPORT
• Se caracteriza por una alteración renal progresiva, anomalías
oculares e HA SN.
• Ocurre en 1 : 50.000 nacidos vivos.
• 85% de los casos es heredado por la transmisión ligada al
cromosoma X, el resto por patrón autosómico recesivo.
• Alteración en la producción de Colágeno tipo IV.
• HA de aparición tardía en la mayoría de los casos.
Hallazgos audiológicos:
• HA SN bilateral descendente, puede variar en el grado y puede
ser progresiva en las primeras etapas.
SÍNDROME DE PENDRED
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SÍNDROME DE USHER
• Es el síndrome mas común que tiene pérdida auditiva
y visual.
• Ocurre en 4 a 5 : 100.000.
• Es una condición autosómica recesiva.
• Las proteínas codificadas por los genes alterados,
están presentes en el oído interno y retina. Además
ayudan al desarrollo, organización y mantenimiento
de las células ciliadas.
• Asociado con Retinitis Pigmentosa.
• La evaluación auditiva y la función vestibular es más
útil para diferencias los tipos.
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SÍNDROME DE WAARDENBURG
• Genéticamente heterogéneo, causa anomalías en la
pigmentación de la piel, ojos y esta asociado a HA
SN.
• Ocurre en 1 : 40.000 a 100.000. 2% de HA
hereditarias.
• Por lo general se hereda de un rasgo autosómico
dominante.
• Alteración de los melanocitos, afecta también a la
estría vascular y células vestibulares.
• Existen 4 subtipos. Tipo I y II son los mas comunes
clínicamente con similares fenotipos, pero se
diferencian por la presencia o ausencia de Distopía
Cantorum.
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HA SN bilateral y simétrica
Reclutamiento (+)
COFOSIS
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RINCÓN
IZQUIERDO
BATEA
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CARPA
HA SN ADQUIRIDAS NO CONGÉNITAS
Ototoxicidad
Presbiacusia
Enf. de Meniere
Hipoacusia Súbita
Hipoacusia Autoinmune
Trauma Acústico
Laberintitis
Fractura Peñasco
Schwannoma Vestibular
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Pérdida auditiva
• Es importante establecer las circunstancias
que presenta mayor dificultad auditiva.
• Si ya se ha evaluado antes la audición, es
importante revisar los audiogramas previos.
• Necesario establecer el tiempo y
circunstancia cuando noto por primera vez
la pérdida auditiva.
• Asociar con otros síntomas.
• En niños, consultar a sus familiares y
educadores es esencial.
Vértigo
• El vértigo que se deriva del sistema
vestibular por lo general su principal
componente es “La ilusión de
movimiento”.
• Externo (objetivo) sensación que las cosas
giran alrededor de la persona,
• Interno (subjetivo) sensación que la
persona gira alrededor de las cosas.
• Mareo Distorsión o alteración de la
orientación espacial sin falsa
sensación de movimiento.
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PRESBIACUSIA
• Alteración degenerativa dentro del sistema auditivo en
función de la edad, con la secuela de pérdida auditiva
progresiva. Es necesario considerar otro factores como;
herencia, exposición a ruido, infecciones, traumas o
tóxicos.
• En la actualidad la población mayor de 60 años
constituye el 13% y para el año 2050 corresponderá al
28,2% del país.
• La prevalencia de hipoacusia en Chile según la Encuesta
Nacional de Salud (ENS) 2009-20105, medida a través de
autorreporte es de 32,7%. En el grupo de adultos
mayores (65 años o más) el porcentaje asciende a 52,4%.
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Tipos de Presbiacusia
Sensorial
• Schuknecht en 1974 clasifica la
presbiacusia mediante evidencia
histológica, datos de la historia Neural
clínica y la evaluación audiológica.
• En la realidad clínica la mayoría de
las veces se mezclan.
Metabólica
Mecánica
Presbiacusia Sensorial
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Presbiacusia Neural
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Presbiacusia Metabólica
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Presbiacusia Mecánica
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Presbiacusia
Baja la
Aislamiento
Autoestima
Deterioro
Depresión
Cognitivo
HHIE-S
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HIPOACUSIA SÚBITA
HIPOACUSIA SÚBITA
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TRAUMA ACÚSTICO
• Toda lesión producida en el oído interno, ocasionada
por la exposición a ruido.
• De 100 casos de pérdida auditiva 16 de ellos serían
atribuibles a la exposición ocupacional a ruido.
• El tipo de ruido sirve para hacer una diferenciación:
Trauma acústico = Pérdida auditiva secundaria a un
ruido único muy intenso (explosión, disparo).
Pérdida auditiva inducida por ruido (PAIR) =
Disminución progresiva y gradual ocasionada por la
exposición prolongada a ruidos de moderada
intensidad.
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TRAUMA ACÚSTICO
TRAUMA ACÚSTICO
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PREXOR
8 horas 90 dB
4 horas 95 dB
2 horas 100 dB
1 hora 105 dB
30 minutos 110 dB
15 minutos 115 dB
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OTOTOXICIDAD
Aminoglucósidos
COCLEAR VESTIBULAR
ESTREPTOMICINA ++
GENTAMICINA ++
TOBRAMICINA ++
AMIKACINA ++
KANAMICINA +++
NEOMICINA +++
NETILMICINA +
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OTOXICIDAD
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ENFERMEDAD DE MENIERE
• “Enfermedad del laberinto membranoso, caracterizada
por hipoacusia, vértigos y generalmente tinnitus, que
tiene correlación patológica con una distensión
hidrópica del sistema endolinfático” Esto causado por
una alteración en la reabsorción de la endolinfa.
• Inicio de los síntomas por lo general es entre los 30 y 60
años con leve preponderancia a las mujeres.
• Solo entre el 3 al 4% le ocurre a la población pediátrica.
• 40% posteriormente desarrolla la afectación bilateral.
• Etiología desconocida.
• También denominado Hidrops Endolinfático.
• Exámenes que ayudan a confirmación diagnóstica: Test
de Glicerol y Electrococleografía
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ENFERMEDAD DE MENIERE
• Espontaneo con duración de minutos a horas
Vértigo • Violento, acompañado de nauseas, vómitos,
sudoración, palidez.
Variantes en su inicio
Hidrops Coclear
• HA y Tinnitus
Hidrops Vestibular
• Sintomatología vertiginosa
Síndrome de Lermoyez
• Mejoría auditiva cuando suceden las crisis vertiginosas
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HIPOACUSIA AUTOINMUNE
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HIPOACUSIA AUTOINMUNE
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LABERINTITIS
• Inflamación o lesión del laberinto frente a una noxa.
TIPOS DE LABERINTITIS:
1. Aguda Serosa: Irritación del laberinto por toxinas,
secundaria a infección meníngea u ótica.
2. Aguda Supurada: Etapa más avanzada, con invasión
bacteriana del laberinto.
3. Crónica: en el curso de OMC, habitualmente
colesteatomatosa, con erosión del hueso que rodea la
cápsula ótica.
LABERINTITIS
• HA SN o MIXTA, generalmente
unilateral de perfil
descendente.
• Oído medio por lo general
normal, aunque dependerá de
la infección previa que generó
la laberintitis.
• Discriminación de la palabra y
pruebas supra liminares
relacionadas a HA S.
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ALTERACIÓN RETROCOCLEAR
Schwannoma Vestibular
Desincronización Auditiva
Neuropatía Auditiva
SCHWANNOMA VESTIBULAR
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SCHWANNOMA VESTIBULAR
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SCHWANNOMA VESTIBULAR
Hallazgos audiológicos:
• HA retro coclear (neural) con gran caída
En toda HA unilateral
descendente, preferentemente unilateral. progresiva debe pensarse
• Reclutamiento negativo en un SV y realizar un
• Fatiga patológica positivo diagnóstico
• Tinnitus en el oído afectado
• Nistagmo espontáneo hacia el lado sano. Reacción
neurorradiológico y
calórica nula (arreflexia vestibular). otológico completo
Síntomas de Vecindad:
• Parálisis facial Resonancia
• Alteraciones de otros nervios craneales. magnética
contrastada con
Gadolinio
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BIBLIOGRAFÍA
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