CTO México 2a Edición - Reumatologia

!!!
E N A R M - Mxico
Manual CTO
d e M e d i c i n a y Ciruga
2.^ edicin
Grupo CTO
Editorial
www.LibrosMedicos.com.mx
Manual CTO
2.^ edicin
RBumatologa
S
Revisores
Ana Karen Valenzuela Vidales
Luis Cabeza Osorio
Autores
Luis Cabeza O s o r i o
Carlos de la Puente Bujidos
Grupo CTO
Editorial
Manual CTO
2.^ edicin
Grupo CTO
Editorial
J
i

I
i-
I
o 04. Artritis por m i c r o c r i s t a l e s 20

4.1. Hiperuricemia y gota 20
4.2. Artritis debida a depsito
de cristales de calcio _ 24
CD
05. L u p u s e r i t e m a t o s o s i s t m i c o 29
5.1. Epidemiologa 29
5.2. Etiopatogenia 29
5.3. Manifestaciones clnicas 30
01. E s t r u c t u r a articular 1
5.4. Autoanticuerpos en el LES 34
1.1. Clasificacin de las articulaciones i
5.5. Diagnstico 34
1.2. Estructura de las articulaciones
5.6. Sndrome antifosfolpido 36
diartrodiales o sinoviales i
1.3. Articulaciones de los cuerpos vertebrales 2
06. Artritis r e u m a t o i d e 40
02. E s t u d i o d e las e n f e r m e d a d e s 6.1. Definicin 40
musculoesquelticas 3 6.2. Etiopatogenia 40
6.3. Anatoma patolgica 4i
2.1. Historia clnica y exploracin fsica 3
6.4. Manifestaciones clnicas 41
2.2. Exmenes de laboratorio 4
6.5. Evolucin y pronstico 43
2.3. Mtodos de imagen en el diagnstico
6.6. Diagnstico 44
de las enfermedades articulares 5
6.7. Tratamiento 45
6.8. Artritis idioptica juvenil 46
03. Vasculitis 7
3.1. Definicin 7 07. Espondiloartropatae-
3.2. Clasificacin 7 seronegativas 50
3.3. Patogenia 7
3.4. Diagnstico 7 7.1. Espondilitis anquilosante 51
3.5. Panarteritis nodosa clsica 8 7.2. Artritis reactiva 54
3.6. Poliarteritis microscpica 9 7.3. Espondiloartropatas
3.7. Granulomatosis eosinoflica con poliangetis 9 en pacientes con VIH 56
3.8. Granulomatosis con poliangetis 7.4. Artropata psorisica 56
(granulomatosis de Wegener) io 7.5. Artritis en la enfermedad
3.9. Arteritis de la temporal ii inflamatoria intestinal (Ell) 58
3.10. Arteritis de Takayasu 13 7.6. Otras espondilopatas 58
3.11. Vasculitis IgA (prpura de Schnlein-Henoch) 14
3.12. Vasculitis predominantemente cutneas 14
3.13. Enfermedad de Kawasaki 15
08. Enfermedades
3.14. Vasculitis aislada del sistema nervioso central 16 metablicas seas 62
3.15. Tromboangetis obliterante 8.1. Osteoporosis 62
(enfermedad de Buerger) 16 8.2. Raquitismo y osteomalacia 65
3.16. Sndrome de Behcet 16 8.3. Enfermedad sea de Paget 67
3.17. Crioglobullnemias 17
3.18. Otras vasculitis 17
I n d i c e
09. E s c l e r o s i s s i s t m i c a 71 12. S n d r o m e d e S j g r e n 89
9.1. Clasificacin 71 12.1. Etiopatogenia 89
9.2. Epidemiologa 72 12.2. Manifestaciones clnicas 89
9.3. Etiopatogenia 72 12.3. Diagnstico 90
9.4. Manifestaciones clinicopatolgicas 73 12.4. Tratamiento 90
9.5. Diagnstico 75
9.6. Evolucin y pronstico 75
9.7. Tratamiento 75 13. P o l i m i o s i t i s y d e r m a t o m i o s i t i s 92
9.8. Sndrome de eosinofilia-mialgia (SEM) 76 13.1. Etiologa 92
9.9. Fascitis eosinfila 76 13.2. Manifestaciones clnicas 92
9.10. Enfermedad mixta 13.3. Diagnstico 93
del tejido conjuntivo (EMTC) 77 13.4. Tratamiento 94
10. Artritis i n f e c c i o s a s 79 14. A r t r o s i s 95

10.1. Artritis sptica no gonoccica 79 14.1. Definicin 95
10.2. Artritis gonoccica 80 14.2. Anatoma patolgica 95
10.3. Diagnstico y tratamiento 80 14.3. Manifestaciones clnicas 95
10.4. Artritis por espiroquetas 8i 14.4. Tratamiento 97
10.5. Tuberculosis 81
10.6. Artritis mictica 82
10.7. Brucelosis 82 15. O t r a s a r t r o p a t a s 98
10.8. Artritis viral 82
15.1. Policondritis recidivante 98
10.9. Osteomielitis 82
15.2. Artropata neuroptica
(de Charcot) 99
15.3. Osteoartropata hipertrfica 99
11. A m i i o i d o s i s 85
15.4. Fibromialgia lOO
11.1. Manifestaciones clnicas 85 15.5. Poiimiaigia reumtica lOO
11.2. Diagnstico 86
11.3. Tratamiento 87
11.4. Fiebre mediterrnea familiar Bibliografa .'. 106
(poliserositis familiar recurrente) 87

Reumatologa
Estructura articular
Tema poco importante.

Cartlago articular
Sio hay que quedarse
O R I E N T A C I W El c a r t l a g o a r t i c u l a r q u e r e c u b r e las s u p e r f i c i e s s e a s es liso, d e
ENARM
con ia ciasificacin de ias
articuiaciones y, muy por c o l o r b l a n c o a z u l a d o y d e u n e s p e s o r d e 2-4 m m . S u s f u n c i o n e s
encima, con ia estructura s o n a m o r t i g u a r la s o b r e c a r g a d e p r e s i n d e las s u p e r f i c i e s a r t i c u l a -
de ias sinoviaies. res y p e r m i t i r el d e s p l a z a m i e n t o d e las s u p e r f i c i e s s e a s sin q u e se
p r o d u z c a f r i c c i n e n t r e e l l a s . C a r e c e d e v a s c u l a r i z a c i n y d e iner-
vacin.
Se define articulacin c o m o el tejido o ei conjunto de estructuras que sirven Est c o m p u e s t o por u n a red d e fibras d e c o l g e n o t i p o II y p r o t e o g l u -
de unin a dos huesos adyacentes. c a n o s p r o d u c i d o s p o r los c o n d r o c i t o s . Las fibras d e c o l g e n o f o r m a n
m s d e l 5 0 % d e l p e s o s e c o y se e n c a r g a n del m a n t e n i m i e n t o d e la in-
t e g r i d a d d e l tejido. Los p r o t e o g l u c a n o s s o n m u y v i s c o s o s e hidrfilos,
1.1. Clasificacin d e l a s a r t i c u l a c i o n e s lo q u e p r o d u c e u n a g r a n resistencia a la c o m p r e s i n .
Las articulaciones se clasifican e n funcin d e ia movilidad q u e permiten

(sinartrosis, anfiartrosis o diartrosis), o bien por ei tejido q u e ias forma. As,
se pueden distinguir ios siguientes tipos d e articuiaciones:
Fibrosas: inmviles o sinartrosis, c o m o ias suturas (craneales), ias sin-
desmosis (unin tibioperonea), o las gonfosis (unin d e dientes c o n
mandbula y maxilar).
Cartilaginosas: poca movilidad o anfiartrosis, c o m o ias sincondrosis
(cartlago hialino): placa epifisaria e n ios huesos d e crecimiento, o ias
snfisis (fibrocartiago): snfisis pbica y discos intervertebraies.
Sinoviales: diartrodiales c o n gran m o v i l i d a d , c o m o son todas ias
articuiaciones perifricas y ias interapofisarias vertebrales y sacroi-
iacas.
Cartlago
articular
Al igual que ia snfisis dei pubis y los huesos e n c r e c i -

miento, ios discos Intervertebraies son articulaciones
cartilaginosas.
Figura 1 . Estructura d e ia articulacin sinovial
1.2. E s t r u c t u r a d e l a s a r t i c u l a c i o n e s Membrana sinovia!

diartrodiales o sinoviales La m e m b r a n a sinovial es un tejido conjuntivo q u e reviste ia cara interna
d e ia cavidad articuiar, e x c e p t o d o n d e se encuentra ei cartlago hialino.
Los elementos f u n d a m e n t a l e s (Figura 1) q u e se d e b e n c o n o c e r son ios Se divide e n dos capas: ia ntima, d o n d e se e n c u e n t r a n ios sinoviocitos, y
que se m e n c i o n a n a c o n t i n u a c i n . ia capa subntima, formada por un tejido fibroso (colgeno i y iii), clulas
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.^ edicin
adiposas, vasos sanguneos y linfticos, y nervios, q u e se encuentra e n 1.3. A r t i c u l a c i o n e s d e l o s c u e r p o s

contacto c o n ia capa fibrosa externa.
vertebrales
La membrana sinovial interviene d e forma activa en ei transporte de sus-
tancias desde ei plasma sanguneo a ia cavidad articuiar. Un tipo especial d e articulacin es ia d e ios c u e r p o s vertebrales (Figura
2). Est formada por ios discos intervertebraies, q u e son 23. Estos se in-
Lquido sinovial t e r p o n e n entre ios c u e r p o s vertebrales; son c o m o una lente bicncava
fijada anterior y posteriormente a ios ligamentos vertebrales c o m u n e s .
Ei lquido sinovial es un ultrafiitrado dei plasma al q u e se a a d e cido
hiaiurnico sintetizado por los sinoviocitos B. Es viscoso, transparente, La altura d e estos discos a u m e n t a en sentido d e s c e n d e n t e (son ms altos
amarillo plido y no coagula. Su c o n c e n t r a c i n d e electrlitos y glucosa en ia c o l u m n a lumbar). C o n s t a n d e un ncleo pulposo alrededor del cual
es semejante ai plasma. se forma una estructura c o n c n t r i c a d e n o m i n a d a aniiio fibroso. La s u -
perficie sea dei c u e r p o vertebral se e n c u e n t r a recubierta por cartlago.
No contiene protenas de alto peso molecular, c o m o ei fibringeno y ias
inmunoglobulinas, siendo ia mayora a l b m i n a . Ei n m e r o de clulas es Los discos intervertebraies n i c a m e n t e t i e n e n vascularizacin e n nios
de 0-200 c i u l a s / m m l Ei 2 5 % son poiimorfonucieares y ei resto son m o - y a d o l e s c e n t e s . No t i e n e n nervios. Hay t e r m i n a c i o n e s nerviosas e n ios
nomorfonucieares. p u n t o s d e u n i n d e ios l i g a m e n t o s vertebrales c o m u n e s . Estos discos
p e r m i t e n ios m o v i m i e n t o s d e flexin y e x t e n s i n , lateraiizacin y rota-
Fibrocartlagos interarticu lares cin axial.
o meniscos
Algunas articuiaciones diartrodiales tienen fibrocartlagos o meniscos fir-

m e m e n t e fijados a ia cpsula articuiar. Estn formados, sobre todo, por
colgeno tipo i y carecen de vascularizacin e inervacin.
Sus funciones fundamentales son aportar estabilidad, soportar ia carga y

amortiguar ios a u m e n t o s d e presin.
Estos meniscos se localizan e n ia rodilla y ias articuiaciones t e m p o r o m a n -

dibuiar, esternociavicuiar, a c r o m i o c i a v i c u i a r y radiocubitai distai.
Cpsula articular y ligamentos

Ambas estructuras estn formadas por agua (70%), c o i g e n o tipo I y eias-
tina. Su funcin es aumentar ia estabilidad d e ia articulacin.
Los ligamentos tienen estructura cilindrica o apianada y se insertan e n ios

dos extremos articulares. Figura 2 , Estructura del disco intervertebrai
Ti L o s s i n o v i t o s B d e la m e m b r a n a s i n o v i a l s i n t e t i z a n c i d o h i a i u -
Ideas clave r n i c o q u e s e a a d e al l q u i d o s i n o v i a l , a u m e n t a n d o s u v i s c o s i -
dad. El e s t u d i o d e i l q u i d o s i n o v i a l es e s p e c i a l m e n t e til e n ei
7 Las a r t i c u l a c i o n e s m s n u m e r o s a s e n el o r g a n i s m o s o n las s i n o - e s t u d i o d e la m o n o a r t r i t i s a g u d a .
viales y c o n s t a n d e c a r t l a g o , m e m b r a n a y l q u i d o s i n o v i a l .
Ti L o s d i s c o s i n t e r v e r t e b r a l e s s o n a r t i c u l a c i o n e s c a r t i l a g i n o s a s sin
7 El cartlago es a v a s c u l a r y se e n c a r g a d e a m o r t i g u a r la c a r g a y terminaciones nerviosas.
d i s m i n u i r la f r i c c i n .
1) A r t h r o c e n t e s i s , s y n o v i a ! fluid e x a m w i t h p o l a r i z e d light m i c r o s -
Case Study copy a n d urgent G r a m test.
2) T r e a t m e n t w i t h intra-articular antibiotics.
A 58-year-old w o m a n with a history of t y p e 1 d i a b e t e s meliitus 3) I m m u n o i o g i c a l study, i n c l u d i n g r h e u m a t o i d factor.
a n d arthrosis of both k n e e s w e n t to t h e e m e r g e n c y r o o m w i t h 4) W a s h i n g j o i n t a n d i n t r a v e n o u s antibiotics.
fever of 3 9 C a l o n g w i t h pain a n d sweiing of 2 4 h o u r s e v o l u t i o n
on her right k n e e . W h i c h of t h e foilowing a t t i t u d e s is m o s t a p - Correct a n s w e r : 1
propriate for c o m p l e m e n t a r y e x a m i n a t i o n s ?
Estudio de las enfermedades
muscuGesqueiticas
miliar se o b s e r v a e n ia espondilitis a n q u i l o s a n t e , ia g o t a , ia artritis reu-

En este tema lo ms importante
m a t o i d e , etc.
es recordar ias diferentes
O R I E N T A C I N caractersticas dei lquido
ENARM sinovial segn ia patologa y ias Uno d e ios primeros datos q u e se d e b e recabar en ei paciente que con-
indicaciones de artrocentesis y sulta por sntomas muscuioesqueiticos es ei patrn dei dolor: se deno-
biopsia sinovial. Es conveniente mina dolor m e c n i c o ai q u e d i s m i n u y e c o n ei reposo (artrosis) e inflama-
utilizar ia T a b l a 1 para repasar. torio ai q u e no se a t e n a c o n ei cese de ia actividad (gota).
Es necesario identificar ei n m e r o de articuiaciones afectadas y su distri-

b u c i n . Los trastornos articulares se clasifican e n : monoarticuiares (una
Los individuos c o n sntomas muscuioesqueiticos se d e b e n estudiar m e - articulacin), oiigoarticuiares (dos o tres) y poliarticuiares (cuatro o ms).
diante ia historia cinica, ia expioracin fsica y ias pruebas de iaboratorio.
Con todo eiio se p u e d e establecer ei diagnstico e n ia mayora de ios Otros datos que se deben tener en cuenta en ia historia clnica son: ia forma
casos. Sin embargo, algunos no se p u e d e n clasificar de manera i n m e - de comienzo (aguda, en artritis sptica y gota; crnica, en artrosis), ia distribu-
diata. Muchas de estas enfermedades son similares en ias primeras fases, cin de ias articuiaciones afectadas (simtricas, en ia artritis reumatoide, o asi-
y pueden transcurrir meses, e incluso aos, hasta q u e se establezca ei mtricas, en espondiloartropatas); ia localizacin en extremidades superiores
cuadro especfico. (artritis reumatoide), inferiores (artritis reactiva, gota), ia afectacin dei esque-
leto axial (espondilitis anquilosante); as c o m o ia evolucin crnica (artrosis),
Es importante ei c o n o c i m i e n t o de ia zona a n a t m i c a afectada, d e t e r m i - intermitente (gota), migratoria (fiebre reumtica) y aditiva (artritis reactiva).
nar si ei proceso es inflamatorio o de caractersticas m e c n i c a s , ias posi-
bles manifestaciones sistmicas y ios datos d e iaboratorio c o m p a t i b l e s A s i m i s m o , p u e d e n proporcionar informacin ios rasgos no relacionados
con inflamacin (velocidad d e s e d i m e n t a c i n globular [VSG], t r o m b o c i - c o n ei sistema m u s c u l o e s q u e l t i c o , c o m o ia fiebre (lupus eritematoso
tosis, etc.). Segn todo eiio, ei m d i c o d e b e decidir si continuar ei estudio sistmico), e r u p c i n c u t n e a caracterstica (LES, artritis reactiva [ARe], ri-
con otras pruebas diagnsticas, iniciar un tratamiento o continuar c o n ia gidez matutina prolongada (artropatas inflamatorias), afectacin ocular
observacin durante un t i e m p o . ( e n f e r m e d a d d e Behpet, ARe), digestiva o genitourinaria (ARe), o sistema
nervioso (vascuiitis, e n f e r m e d a d de Lyme).
2.1. H i s t o r i a clnica y exploracin fsica

Patologas segn la edad
Jvenes Ancianos
Historia clnica LES Paget
EGD Arteritis temporal
Son i m p o r t a n t e s ciertos a s p e c t o s dei paciente, c o m o ia e d a d , ei sexo,
Espondilitis anquilosante Poiimiaigia reumtica
ia raza y ios a n t e c e d e n t e s familiares. Ei lupus e r i t e m a t o s o s i s t m i c o
Schien-Henoch Hombro de Miiwaukee
(LES) y ia espondilitis a n q u i l o s a n t e son ms f r e c u e n t e s e n p e r s o n a s
j v e n e s , frente a ia artrosis y a ia poiimiaigia r e u m t i c a , q u e io son e n Patologas segn el s e x d
la poblacin a n c i a n a (Tabla 1). La gota y ias e s p o n d i l o a r t r o p a t a s pre- Femenino :d*llfe Masculino

d o m i n a n en h o m b r e s , y ia artritis r e u m a t o i d e y, e s p e c i a i m e n t e , ei LES
LES (9:1) * Gota (9:1)
en mujeres.
Artritis reumatoide (3:1) Behpet
Espondiloartropatas
La predileccin racial se manifiesta en la arteritis de clulas g i g a n t e s
(caucsicos) frente a ia sarcoidosis (afroamericanos). La a g r e g a c i n f a - Tabla 1. E n f e r m e d a d e s musculoesquelticas
Exploracin fsica q u e se e n c u e n t r a n e n ia g o t a a p a r e c e n c o m o a g u j a s finas y largas

con fuerte birrefringencia negativa y son, con frecuencia, intraceiu-
Su finalidad es determinar ias estructuras afectadas, ia naturaleza dei pro- iares. Los d e p i r o f o s f a t o c i c i c o d i h i d r a t a d o d e ia c o n d r o c a i c i n o s i s
ceso, ia intensidad, ias c o n s e c u e n c i a s funcionales y ia presencia de mani- s u e l e n ser p e q u e o s , r o m b o i d a l e s y c o n b i r r e f r i n g e n c i a d b i l m e n t e
festaciones generales. positiva.
C u a n d o se s o s p e c h a una infeccin, se d e b e realizar ia tincin de Gram y

2.2. Exmenes d e l a b o r a t o r i o los cultivos apropiados.
A menudo es necesario realizar estudios de iaboratorio en ei paciente c o n

patologa reumatoigica. Estos p u e d e n permitimos detectar ia presencia
o no de inflamacin (reactantes de fase a g u d a c o m o VSG o protena C
reactiva), la afectacin de diferentes rganos, ia toxicidad derivada de ios
tratamientos o ia frecuente comorbiiidad q u e presentan ios pacientes
(determinaciones generales c o m o h e m o g r a m a , bioqumica c o n f u n d n
heptica o renal, coagulacin, etc.).
Algunas determinaciones especiales son propias de algunas e n f e r m e d a -

des reumticas, en general, c o n sensibilidad y especificidad limitada pero,
an as, de gran utilidad en ei diagnstico (factor reumatoide, anticuer-
pos antinucieares, anticuerpos antifosfolpido, etc.).
Examen del lquido sinoviai

El anlisis dei lquido sinoviai es una tcnica sencilla q u e permite diferen-
ciar el derrame causado por procesos inflamatorios de aqul provocado
por procesos no inflamatorios o mecnicos.
A s i m i s m o , p e r m i t e c o n f i r m a r o d e s c a r t a r ia n a t u r a l e z a i n f e c c i o s a d e
ia artritis, por io q u e es prioritario a n t e t o d o p a c i e n t e c o n m o n o a r -
tritis a g u d a , ya q u e esta es ia p r e s e n t a c i n h a b i t u a l d e ia artritis s p -
tica. Figura 3. Lquido inflamatorio
Segn ias caractersticas estudiadas, ei lquido sinoviai se divide en no Pruebas serolgicas especficas
inflamatorio, inflamatorio (Figura 3) o infeccioso (Tabla 2).
Las p r u e b a s s e r o l g i c a s para el f a c t o r r e u m a t o i d e , a n t i c u e r p o s anti-
Ei lquido p u e d e ser h e m o r r g i c o e n la artrosis y e n ios t r a u m a t i s - n u c i e a r e s , n i v e l e s d e c o m p l e m e n t o , etc., n i c a m e n t e d e b e n realizar-
mos. Este d e b e ser a n a l i z a d o c o n m i c r o s c o p i o d e luz p o l a r i z a d a para se c u a n d o e x i s t e n d a t o s c l n i c o s q u e s u g i e r a n un d i a g n s t i c o e s p e -
investigar ia p r e s e n c i a d e cristales. Los cristales d e u r a t o m o n o s d i c o cfico.
Mecnico Inflamatorio Sptico
Color Transparente-rojo Turbio, amarillo Turbio, opaco

Amariiio-rojo Purulento
Alta Muy baja
Normal Normal-baja Muy baja
< 3.000 (mononucieares) 3.000-50.000* (PMN) > 50.000 (PMN)
Hasta 30% 25-90% > 90%
Normal Alto Muy alto
Normal Alto Alto
Bajo en LES, AR Alto en Reiter
Artrosis, traumatismo AR, LES, gota artritis inflamatoria algunas Artritis sptica, a veces en artritis
artritis spticas inflamatorias
* La artritis inflamatoria (AR, Reiter) y ia microcristalina pueden superar a veces ias 50.000 clulas
Por el contrario, las infecciones crnicas suelen no superar este valor (TBC, Brucella, hongos)
Tabla 2. Anlisis dei lquido sinovial
02 Estudio de las enfermedades

musculoesquelticas
Reumatologa 02
a) F a c t o r r e u m a t o i d e . Los f a c t o r e s r e u m a t o i d e s s o n a n t i c u e r p o s perinuciear (p-ANCA) p u e d e encontrarse, a d e m s de en vascuiitis,
dirigidos c o n t r a d e t e r m i n a n t e s del f r a g m e n t o Fe d e la IgG. El f a c - en otros procesos (enfermedad inflamatoria intestinal [Eilj, etc.).
tor r e u m a t o i d e c o n v e n c i o n a l es igM c o n t r a ia f r a c c i n Fe d e ia
IgG. La d e t e r m i n a c i n por m t o d o s d e RIA ( r a d i o i n m u n o a n l i s i s ) d) A n t i c u e r p o s antifosfolpido
y ELISA (Enzyme-Linked ImmunoSorbent Assay) es m s s e n s i b l e y
p e r m i t e ei e s t u d i o d e otros f a c t o r e s r e u m a t o i d e s d i f e r e n t e s ai
de IgM. Los factores r e u m a t o i d e s no s o n e s p e c f i c o s d e ia artritis 2.3. Mtodos d e i m a g e n
r e u m a t o i d e y p u e d e n e n c o n t r a r s e e n otras e n f e r m e d a d e s , e in-
cluso e n ei 5% d e ias p e r s o n a s s a n a s , a u m e n t a n d o su f r e c u e n c i a
e n e l diagnstico d e
c o n ia e d a d . S l a m e n t e ei 3 0 % d e ios sujetos c o n f a c t o r r e u m a -
las e n f e r m e d a d e s a r t i c u l a r e s
t o i d e p o s e e n criterios para ei d i a g n s t i c o d e artritis r e u m a t o i d e .
En ei m o m e n t o dei d i a g n s t i c o , a p r o x i m a d a m e n t e ei 7 0 % d e ios
p a c i e n t e s c o n artritis r e u m a t o i d e t i e n e n f a c t o r r e u m a t o i d e (igM) La radiologa c o n v e n c i o n a l es ia tcnica ms accesible, pero carece de
positivo. sensibilidad y especificidad. La escasa sensibilidad se traduce en que en
b) Anticuerpos a n t i n u c l e a r e s (ANA). Los anticuerpos antinucieares cualquier proceso inflamatorio, e n sus fases iniciales, la radiologa nica-
pueden detectarse por mltiples mtodos, pero ei ms utilizado es m e n t e suele mostrar t u m e f a c c i n de ios tejidos blandos y desmineraiiza-
ia inmunofiuorescencia indirecta. La positividad d e ios ANA en ttu- cin yuxtaarticular. En c u a n t o a ia especificidad, es baja porque diferentes
los bajos es inespecfica, y p u e d e aparecer en cualquier e n f e r m e d a d procesos originan lesiones radiolgicas similares. La radiologa c o n v e n -
dei tejido conjuntivo, enfermedades autoinmunitarias, infecciones cional permite apreciar lesiones seas establecidas por io q u e es til en
virales agudas, procesos inflamatorios agudos, e incluso en personas patologa traumtica o en procesos crnicos.
sanas.
La positividad e n ttulos altos es propia d e ios s i g u i e n t e s p r o c e - La ecografa es una tcnica no invasiva, rpida, barata y permite ia expio-
sos: LES ( 9 5 % ) , l u p u s por f r m a c o s ( 1 0 0 % ) , e n f e r m e d a d m i x t a dei racin "dinmica" d e las estructuras. A s i m i s m o , es valiosa en ia deteccin
tejido c o n j u n t i v o (100%) y e s c l e r o d e r m i a ( 6 0 - 9 0 % ) . L a T a b l a 3 de ias alteraciones de partes blandas y es c a p a z de visualizar ia cortical
r e s u m e ios distintos a n t i c u e r p o s a n t i n u c i e a r e s y ias a s o c i a c i o n e s pero no ei hueso subcorticai, por io q u e es de eleccin en mltiples
clnicas. procesos ( h o m b r o doloroso, quiste de Baker, trocanteritis, etc.). Tambin
es til para confirmar ia pre-
sencia de artritis en articuia-
A s o c i a c i n Clnica ciones profundas en ias q u e

ia semiologa no es m u y ex-
Antinucieares LES ( 9 8 % ) , lupus inducido (100%), EMTC (95-100%),
presiva, c o m o ia cadera o ei
esclerosis sistmica cutnea (70-95%), sndrome
Sjgren (70-90%) h o m b r o . A d e m s , es ei mejor
m t o d o para valorar ia dispia-
Anti-ADN ss LES, otras enfermedades dei tejido conjuntivo,
sia c o n g n i t a de cadera en
inespecfico
m e n o r e s d e tres meses.
Anti-ADN ds LES (70%) especfico. Se correlaciona con la actividad
de ia enfermedad y se asocia a ia nefritis
y a ia afectacin del SNC La gammagrafia isotpica es
una tcnica m u y sensible, ya
Anti-Sm LES (30%). Ei ms especfico del LES
q u e detecta ias alteraciones
Antihistona LES inducido pero tambin en LES espontneo funcionales antes d e q u e apa-
Anti-Ro (SS-A) Sndrome de Sjgren primario (60-70%), LES (30%), rezca una lesin estructural.
lupus neonatal, LCSA. Menor riesgo de nefritis Sin e m b a r g o , es poco espec-
Anti-La (SS-B) Sndrome de Sjgren primario (50- , LES (10-15%). fica ai no tratarse d e una tcni-
Bajo riesgo de nefritis ca morfolgica. Ei istopo ms
frecuentemente empleado
Anti-Sci-70 ESC difusa (70%), ESC limitada ( 1 5 % ) , afectacin
intersticial pulmonar son los c o m p u e s t o s de t e c n e -
cio. Ei galio (Ga-67) es til para
Anticentrmero ESC limitada (75%), ESC difusa (15%)
identificar ias infecciones y los
Anti-RNP EMTC (100%), LES (30-50%). Artritis, fenmeno procesos neopisicos, ya q u e
de Raynaud
es en estos tejidos en ios q u e Figura 4. Corte sagital mostrando
Anti-Jol Dermatopoiimiosistis (30%). Asociado a enfermedad se localiza (Figura 4). vrtebra angiomatosa y siringomieiia
pulmonar intersticial, artritis y fenmeno de Raynaud
Tabla 3. Anticuerpos antinucieares Los leucocitos marcados con lndio-111 se utilizan para aumentar ia especi-
ficidad de ios c o m p u e s t o s de tecnecio en ias infecciones osteoarticulares.
c) A n t i c u e r p o s anticitoplasmticos. Anticuerpos antipptido citru-
iinado. Son m u y especficos de ia artritis reumatoide e identifican
formas agresivas d e ia enfermedad.
La ecografa es el mtodo de eleccin para ei estudio de
Anticuerpos anticitopiasma de los neutrfiios (ANCA). Ei patrn cito- ia patologa de partes blandas y permite diagnosticar la
piasmtico (c-ANCA) es m u y caracterstico de ias vascuiitis de p e q u e - artritis de articulaciones profundas.
o vaso (especialmente ia granulomatosis de Wegener). Ei patrn
5
La tomografa c o m p u t a r i z a d a es la t c n i c a d e e l e c c i n para visualizar Tratamiento en Reumatologa
ei hueso, pero es inferior a ia r e s o n a n c i a y a ia e c o g r a f a para v a l o - Sntomas leves Sntomas graves

rar las partes b l a n d a s . La r e s o n a n c i a m a g n t i c a (RMN) es e x c e l e n t e No d a o de rganos vitales Dao de rganos vitales
para visualizar ias partes b l a n d a s , sin e m b a r g o , a nivel s e o es u n a AINE CE DOSIS ALTAS ( 1 mg/kg/da)
tcnica sensible, pero c o n m e n o r e s p e c i f i c i d a d q u e i a T C . La t c n i c a +/- +/-
permite valorar ia a f e c t a c i n m e d u l a r e n ia p a t o l o g a c o m p r e s i v a del INMUNOSUPRESORES
CE A DOSIS BAJAS (< 15 mg/da)
raquis (hernia de d i s c o , c a n a l m e d u l a r e s t r e c h o ) , ia v a l o r a c i n d e ias
Tabla 4. Bases dei tratamiento en reumatologa
estructuras intraarticulares d e la rodilla ( p a t o l o g a dei m e n i s c o y d e
ligamentos).
Origen T i p o de molcula
-osu: hueso -z(u): humanizado -ra: antagonista Re
-kin: interleukina -o: ratn -mab: anticuerpo

La resonancia magntica es de e l e c c i n para el diag- monocional
nstico de la patologa dei raquis.
-ii: sistema inmune -x(i): quimrico -cept: protena fusin
-tu: tumor -(m/h)u: humano
Asimismo, es valiosa para ei diagnstico de ia sinovitis viiionoduiar pig- Ejemplo: Ri-tu-xi-mab: anticuerpo monocional quimrico frente a tumores
mentada y en ia patologa muscular inflamatoria (Tabla 4 ) . T a b l a 5. Nomenclatura de biolgicos
c o n artritis r e u m a t o i d e . P u e d e o b s e r v a r s e t a m b i n e n otras e n -
Ideas clave ^ f e r m e d a d e s a u t o i n m u n i t a r i a s , s n d r o m e d e S j g r e n o el L E S , o
de otra naturaleza.
Ti E n u n a m o n o a r t r i t i s a g u d a es prioritario p r a c t i c a r u n a a r t r o c e n -
tesis p a r a a v e r i g u a r su c a u s a . Ti L o s a n t i c u e r p o s a n t i n u c l e a r e s e n ttulos e l e v a d o s a p a r e c e n e n
el L E S , l u p u s i n d u c i d o por f r m a c o s , e n f e r m e d a d m i x t a d e l teji-
Ti Ei lquido sinovial n o i n f l a m a t o r i o ( m e n o s d e 3 . 0 0 0 c l u l a s / m m \ do conjuntivo y esclerodermia.
alta v i s c o s i d a d , g l u c o s a n o r m a l y p r o t e n a s d e b a j o p e s o m o l e -
cular del p l a s m a ) es c a r a c t e r s t i c o d e la artrosis y d e las a r t i c u l a - Ti Los a n t i c u e r p o s m s e s p e c f i c o s d e l L E S s o n los a n t i - A D N d e d o -
ciones normales. ble c a d e n a y los a n t i - S m . Los p a c i e n t e s c o n L E S q u e p r e s e n t a n
antl-Ro t i e n e n h a b i t u a l m e n t e l u p u s c u t n e o s u b a g u d o .
Ti El lquido Infeccioso ( m s d e 5 0 . 0 0 0 c l u l a s , baja v i s c o s i d a d ,
g l u c o s a m u y baja y e l e v a c i n d e p r o t e n a s ) a p a r e c e e n las i n - Ti Los a n t i c u e r p o s a n t i f o s f o l p i d o se a s o c i a n a t r o m b o s i s y a b o r t o s
f e c c i o n e s b a c t e r i a n a s a g u d a s . El d i a g n s t i c o d e f i n i t i v o , e n e s t e d e r e p e t i c i n , p r o d u c i e n d o ei s n d r o m e a n t i f o s f o l p i d o .
caso, lo d a r el e s t u d i o m i c r o b l o l g l c o ( g r a m y c u l t i v o ) .
Ti Los c - A N C A s o n a n t i c u e r p o s m u y e s p e c f i c o s d e ia g r a n u l o m a -
Ti El f a c t o r r e u m a t o i d e es u n a i n m u n o g l o b u l i n a ( h a b i t u a l m e n t e tosis d e W e g e n e r . L o s p - A N C A a p a r e c e n e n m l t i p l e s vascuiitis
IgM) dirigida c o n t r a IgG q u e a p a r e c e e n el 7 0 % d e los p a c i e n t e sistmicas y e n otras e n f e r m e d a d e s inflamatorias.
1) O b t e n e r u n a radiografa d e rodillas.
Casos clnicos & 2 ) Realizar u n a e c o g r a f a y u n a T C , p a r a d e m o s t r a r la p r e s e n c i a d e

l q u i d o articuiar.
Un paciente d e 4 0 a o s , o b e s o e h i p e r t e n s o , t r a t a d o c o n d i u r - 3) Solicitar los n i v e l e s d e c i d o rico, c r e a t i n i n a , v e l o c i d a d d e sedi-
ticos, v i e n e ai servicio d e u r g e n c i a s c o n u n a historia d e 12 h o r a s m e n t a c i n y PCR.
de dolor grave e inflamacin d e rodilla d e r e c h a , q u e le h a i m p e - 4) O b t e n e r ei l q u i d o s i n o v i a l por p u n c i n e i n v e s t i g a r ia p r e s e n c i a
dido conciliar el s u e o . El e x a m e n fsico m u e s t r a a u m e n t o d e v o - de microcristales y bacterias.
l u m e n , e n r o j e c i m i e n t o y fluctuacin d e la sinovial d e r e c h a . C u l
sera el proceder d i a g n s t i c o d e u r g e n c i a m s a d e c u a d o ? RC:4
2) H i g h viscosity, i e u k o c y t o s i s < 2,000 u! p r e d o m i n a n t l y polymor-

Case Study p h o n u c i e a r , uric a c i d crystais.
3) L o w viscosity, i e u k o c y t o s i s > 5 0 , 0 0 0 pi p r e d o m i n a n t l y p o l y m o r -
Which characteristics best define t h e s y n o v i a l fluid in a c u t e b a c - p h o n u c i e a r , n o crystais.
terial arthritis? 4) L o w viscosity, i y m p h o c y t o s i s , n o c r y s t a i s .
1) High viscosity, i e u k o c y t o s i s < 2,000 xl p r e d o m i n a n t l y p o l y m o r - Correct answer: 3

phonuclear, pyrophosphate crystais.
02 Estudio de las enfermedades 6

musculoesquelticas www.LibrosMedicos.com.mx
1
Vasculitis
Atindase sobre todo 3.3. P a t o g e n i a

a ios temas de Schniein-
O R I E N T A C I N
ENARM
Henoch, arteritis de ia temporal,
criogiobuiemia y Behget, y, A u n q u e su c o n o c i m i e n t o es i n c o m p l e t o , se a s u m e que en ia patogenia
especiaimente, ias vascuiitis d e ias vascuiitis intervienen prioritariamente diversos m e c a n i s m o s i n m u -
necrotizantes sistmicas. nopatognicos.
Ei depsito d e i n m u n o c o m p i e j o s en ia pared vascular activara ios facto-

res dei c o m p l e m e n t o y d e s e n c a d e n a r a ia reaccin inflamatoria.
3.1. Definicin
La panarteritis n o d o s a clsica, ia p r p u r a d e S c h n l e i n - H e n o c h o ia
c r i o g i o b u i i n e m i a m i x t a v i n c u l a d a a ia hepatitis C se produciran de
Dentro del trmino vascuiitis se e n g l o b a n un g r u p o amplio y heterog- esta f o r m a .
neo de enfermedades cuyo d e n o m i n a d o r c o m n es ia inflamacin de ia
pared vascular. La localizacin de ia inflamacin en vasos d e m u y diverso La presencia d e anticuerpos dirigidos frente ai citoplasma de ios neutrfi-
calibre, el diferente tipo de reaccin inflamatoria y ei tropismo por u n o u ios (ANCA) es un hallazgo frecuente en algunas vascuiitis (granulomatosis
otro rgano dar lugar a cuadros clnicos de m u y variada expresin clni- de Wegener, poliarteritis microscpica).
ca y diferente gravedad.
La hipersensibilidad retardada e i n m u n i d a d c e l u l a r t a m b i n podran estar
impilcadas, c o m o sugiere ia presencia de granulomas en la histologa.
3.2. Clasificacin
3.4. Diagnstico
Existen varios intentos de ciasificacin d e ias vascuiitis en funcin d e su
extensin (sistmica o localizada), del c o n t e x t o e n ei q u e aparecen (pri-
marias o secundarias) o dei calibre dei vaso afectado. Ninguna de estas Ei diagnstico de ias vasculitis es, en ia mayora de ios casos, histolgico,
clasificaciones est exenta de inconvenientes (Figura 5). objetivando ia inflamacin de ia pared vascular q u e caracteriza a estos
Medio vaso Pequeo vaso
Arteritis clulas gigantes Panarteritis nodosa

Arteritis Takayasu Enfermedad de Kavi/asaki
ANCA positivas ANCA negativas
| Poliangetis microscpica = PAM o microPAN Vasculitis IgA = Prpura de Schnlein-Henoch

I Granulomatosis con poliangetis = Wegener Vasculitis criogobulinmica
| Granulomatosis eosinoflica con poliangetis - Churg-Strauss Vasculitis cutneas leucocitoclsticas
| Vasculitis limitadas al rion
Figura 5. Ciasificacin de ias vasculitis segn ei t a m a o dei vaso. Se consideran vasos grandes ia aorta y sus ramas; vasos medianos, ias principales
arterias y venas viscerales y sus ramas iniciales; y vasos pequeos, ias arterias, arteriolas, capilares y vnulas intraparenquimatosas
r
^ Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.^ edicin
procesos. La rentabilidad es o b v i a m e n t e mayor c u a n d o se obtenga ia progresivo d e ia f u n d n renal y, a m e n u d o , hipertensin arterial. La pro-

muestra de un rgano afectado. teinuria no alcanza ei rango nefrtico.
En algunos cuadros, el diagnstico es clnico (Behget, Kawasaki) o arterio- Los sntomas m u s c u i o e s q u e i t i c o s son habituales (50-60%), pero m u y
grfico (Takayasu), generalmente basndose e n ia a c u m u l a c i n de crite- inespecficos: artralgias, artritis y miaigias.
rios publicados por ias sociedades cientficas.
La afectacin cutnea es de mucha ms utilidad para ei diagnstico, y aparece
' Las vascuiitis necrotizantes sistmicas muestran una clnica abigarrada en ei 50% de ios pacientes (Figura 6). La prpura palpable (que no desaparece
donde coexisten sndrome constitucional (astenia, anorexia, febrcula y con ia vitropresin) es ia lesin que tpicamente producen ias vascuiitis cuan-
prdida de peso) c o n afectacin muitisistmica (renal, muscuioesqueiti- do asientan en la piel. No obstante, otras lesiones cutneas (nodulos, livedo
ca, cutnea, etc.). Algunas manifestaciones, c o m o ia prpura palpable o la reticuiaris, gangrena digital...) pueden ser expresin de ia PAN a nivel cutneo.
mononeuritis mltiple o los f e n m e n o s isqumicos inexpiicados d e b e n
plantear siempre ei diagnstico d e vascuiitis.
3.5. P a n a r t e r i t i s n o d o s a clsica
Es el paradigma de ias vasculitis necrotizantes sistmicas. C o m o todas

ellas, es una enfermedad poco c o m n .
Patologa
Se caracteriza por ia inflamacin necrotizante d e ias arterias d e p e q u e -
o y mediano calibre, esto es, hasta ias arteriolas, respetando capilares y
vnulas. La lesin caracterstica es ei infiltrado d e poiimorfonucieares y la
necrosis fibrinoide. Dado q u e hay lesiones e n diferentes estadios evoluti-
vos, en la fase crnica se puede encontrar infiltrado por m o n o n u c i e a r e s .
Todos estos cambios condicionan disminucin d e ia luz vascular y, por

tanto, isquemia dei territorio irrigado por dichos vasos. Es caracterstico Figura 6. Lesiones cutneas en la panarteritis nodosa
de ia de ia panarteritis nodosa (PAN) clsica ia ausencia d e g r a n u l o m a s y
eosinfiios, y ia formacin de microaneurismas (inferiores a 1 c m ) aprecia- Ei sistema nervioso perifrico resulta afectado en ia mitad de ios casos, y de
bies en ia arteriografa, q u e resultan de gran utilidad c u a n d o ei territorio forma caracterstica, cuando una vascuiitis afecta a este rgano, da lugar a una
afectado es de difcil acceso para ia t o m a d e biopsia. Todas estas lesiones mononeuritis mltiple. La mononeuritis mltiple es la afectacin de troncos
aparecen d e forma parcheada p r e d o m i n a n t e m e n t e e n ias zonas d e bi- nerviosos no contiguos que se produce de forma secuenciai y asimtrica.
furcacin.
Los sntomas digestivos se d e b e n a ia isquemia d e ios rganos a b d o m i -
Manifestaciones clnicas nales y, por tanto, se trata h a b i t u a i m e n t e d e dolor a b d o m i n a l difuso, aun-
q u e t a m b i n es posible encontrar sntomas debidos a ia afectacin de un
Como en todas ias vascuiitis necrotizantes sistmicas, los pacientes suelen rgano d e forma aislada (colecistitis aiitisica, apendicitis, etc.).
tener sntomas inespecficos sistmicos, c o m o astenia, anorexia, prdida
de peso, febrcula, etc., j u n t o c o n afectacin muitisistmica (Tabla 6 ) . La participacin dei c o r a z n y dei sistema nervioso central es m e n o s
frecuente.
rgano Manifestacin I n c i d e n c i a (%) La afectacin p u l m o n a r es excepcional e n ia panarteritis nodosa clsica,

Renal insuficiencia renal, HTA 70 de forma q u e su presencia d e b e hacer replantear ei diagnstico hacia
Musculoesqueltica Artralgias, miaigias, artritis 50-60 cuadros q u e presentan manifestaciones parecidas, pero en ios q u e la
afectacin p u l m o n a r e s habitual (Churg-Strauss,Wegener, microPAN).
Cutnea Prpura palpable 50
5. nervioso Mononeuritis mltiple 50 La e n f e r m e d a d se asocia a otros procesos c o m o hepatitis B (30%), C (5%)

perifrico
y, o c a s i o n a l m e n t e , a ia tricoieucemia.
Tubo digestivo Dolor abdominal 40
Corazn 4Mli pericarditis 30 Diagnstico

Genitourinario Dolor 25
Los hallazgos analticos son frecuentes, pero inespecficos y, por tanto,
Tabla 6. Manifestaciones clnicas d e ia panarteritis nodosa d e escasa utilidad para ei diagnstico. Es habitual ia elevacin de ia VSG,
leucocitosis, a n e m i a de trastornos crnicos y alteraciones propias d e ia
La afectacin renal se produce en ei 7 0 % d e ios pacientes, y se d e b e a afectacin d e diferentes rganos (CPK [creatinfosfocinasaj e n ia participa-
ia isquemia giomerular (sin glomeruionefritis), io q u e provoca deterioro cin muscular, fosfatasa alcalina e n la afectacin heptica, etc.).
03 Vasculitis
Reumatologa
En esta e n f e r m e d a d hasta e n ei 3 0 % d e ios casos se p u e d e encontrar En c u a n t o ai tratamiento, ai igual q u e e n otras vascuiitis q u e afectan a r-
positividad para ios antgenos d e superficie d e ia hepatitis B. g a n o s vitales y q u e entraan gravedad, se realiza c o n corticoides a dosis
altas e i n m u n o s u p r e s o r e s , e s p e c i a i m e n t e ia ciclofosfamida.
El d i a g n s t i c o d e c e r t e z a se realiza c o n la b i o p s i a , q u e p r e f e r i b l e -
mente d e b e tomarse de un r g a n o afectado para q u e resulte ren-
table ( T a b l a 7). La arteriografa p u e d e resultar m u y til c u a n d o ei 3.7. G r a n u l o m a t o s i s eosinoflica
territorio a f e c t a d o sea d e difcil a c c e s o , c o m o las a r t e r i a s a b d o m i -
nales.
c o n poliangetis
Tratamiento Se trata d e un proceso caracterizado por a s m a , eosinofiiia e n sangre pe-

rifrica y e n ios tejidos, vascuiitis y granulomas. Ai igual q u e las d e m s
Se administran corticoides en dosis altas y ciclofosfamida, io q u e ha m o - vascuiitis necrotizantes sistmicas es m u y poco habitual. Los rasgos q u e
dificado favorablemente ei pronstico, q u e sin tratamiento es m u y s o m - ia definen s o n :
bro. En ios casos asociados a ia hepatitis B, es c o n v e n i e n t e asociar a ios Ei r g a n o m s f r e c u e n t e m e n t e afectado es ei p u l m n , en el q u e apa-
corticoides interfern y plasmafresis. recen infiltrados bilaterales migratorios no cavitados, y clnicamente
da lugar a episodios d e b r o n c o s p a s m o grave (Figura 7).
3.6. P o l i a r t e r i t i s microscpica
Este t r m i n o h a c e referencia a u n p r o c e s o c a r a c t e r i z a d o por ios mis-

mos hallazgos histolgicos q u e ia PAN c l s i c a , pero a d e m s d e a f e c -
tarse ios vasos d e p e q u e o y m e d i a n o calibre, se a f e c t a n p r e d o m i -
n a n t e m e n t e capilares y v n u l a s . Las p r i n c i p a l e s diferencias c o n ia PAN
clsica s o n :
En ia patogenia de la forma microscpica no participa ei depsito d e
inmunocompiejos.
La afectacin pulmonar (capiiaritis pulmonar) es habitual, mientras
que resultaba excepcional e n ia forma clsica. La c o m p l i c a c i n m s
temible es la hemorragia alveolar.
La afectacin renal se produce en forma d e glomeruionefritis q u e
es idntica a la q u e se produce e n ios casos d e W e g e n e r y es una
afectacin m u y frecuente q u e suele producirse e n forma d e g l o m e - F i g u r a 7. Afectacin p u l m o n a r e n la e n f e r m e d a d de Churg-Strauss
ruionefritis (GN) c o n progresin rpida.
No aparecen microaneurismas. La s e g u n d a afeccin m s frecuente es ia mononeuritis mltiple, que
La asociacin c o n ia hepatitis B es ms dbil. p u e d e aparecer hasta e n ei 6 0 - 7 0 % d e ios casos.
Ms de ia mitad d e ios pacientes presentan ANCA; p r e d o m i n a n t e - La afectacin renal es similar a ia d e ia granulomatosis de Wegener o
mente c o n patrn perinuciear. ia poliarteritis m i c r o s c p i c a , e n forma d e glomeruionefritis, pero es
m e n o s frecuente y grave. A s i m i s m o , existen lesiones extragiomeru-
iares (vascuiitis granulomatosa).
Sobre t o d o es caracterstica ia presencia d e algn tipo d e alergia (ri-
La diferencia entre la m i c r o P A N y e l W e g e n e r es q u e , nitis o sinusitis) hasta e n ei 6 0 % d e ios casos.
en la p r i m e r a , no hay g r a n u l o m a s . Es caracterstica ia presencia d e eosinofiiia en sangre perifrica (ma-
yor d e 1.000 eosinfiios/mi).
Tamao del vaso Mononucieares Eosinfiios Granulomas

Fibrinoide gigantes;
PAN Pequeo/mediano -e-h-i-i- +++ Fase crnica +/-

Wegener Pequeo/mediano/capiiares/ -I-
+++ +++ + ++
vnulas
Churg-Strauss Pequeo/med/ano/capiiares/ +-f-i- ++ ++ ++++ ++ ++++

vnulas
Poliarteritis Pequeo/mediano/ Fase crnica

-1-1-4-+
+++
microscpica cap'ares/vnuas
Arteritis d e la Grandes +++ +/- ++++ +++

temporal
Leucocitoclsticas Pequeo/mediano/capilares +++

++ +++
Tabla 7. Histologa d e ias vasculitis necrotizantes sistmicas
La histologa muestra afectacin tanto de vasos de m e d i a n o y pe- 3.8. G r a n u l o m a t o s i s c o n poliangetis

queo calibre c o m o de capilares y vnulas. A d e m s de presentar
infiltrado de poiimorfonucieares (PMN) y necrosis fibrinoide, el ha- (granulomatosis de W e g e n e r )
llazgo caracterstico es ia presencia de g r a n u l o m a s extravasculares o
incluso intravasculares. Es una e n f e r m e d a d muitisistmica caracterizada por ia formacin de
Algo menos de ia mitad d e ios pacientes presentan A N C A c o n pa- granulomas e inflamacin necrotizante en ios vasos de ia va respiratoria
trn perinuciear. superior e inferior, m u y f r e c u e n t e m e n t e asociada a ia glomeruionefritis.
Patologa
T p i c a m e n t e se manifiesta c o m o un a s m a resistente al Se afectan vasos de mediano y pequeo calibre, pero especiaimente capilares
tratamiento y eosinofiiia.
y vnulas, en ios que ia lesin ms caracterstica es ia presencia de granulomas
intravasculares y extravasculares. Ei rgano ms rentable para documentar
histolgicamente ia enfermedad es ei pulmn, ya que es en donde se en-
Ai margen de estas diferencias, ia e n f e r m e d a d tiene un c o m p o r t a m i e n t o cuentra ia expresin anatomopatoigica ms completa, con vascuiitis y gra-
similar a ia PAN, c o n afectacin muitisistmica (pulmonar, mononeuritis nulomas. La biopsia de ia va respiratoria superior puede mostrar granulomas
mltiple, afectacin c u t n e a , renal, c a r d a c a . . . ) , pero c o n un pronstico sin vascuiitis, y en ei rin se encontrar una glomeruionefritis sin granulomas.
algo mejor q u e esta, ya q u e ai ser m e n o s agresiva, a m e n u d o permite
prescindir de ia ciclofosfamida y tratarla e x c l u s i v a m e n t e c o n corticoides Manifestaciones clnicas
(Tablas).
Ei rgano ms frecuente (95%) y ms precozmente afectado es ia va respi-
ratoria superior, d o n d e ei tejido inflamatorio q u e ocupa ios senos parana-
saies da lugar a una secrecin hemorrgica o purulenta. Ei carcter iocai-
La principal c a u s a de muerte en los pacientes afecta- m e n t e agresivo de este tejido p u e d e destruir ei tabique nasal y dar lugar a
dos por esta vasculitis es la afectacin c a r d a c a . una nariz en "silla d e montar" u obstruir ia trompa de Eustaquio, y provocar
una otitis media. Asimismo p u e d e aparecer estenosis traqueal subgitica.
T a m a o Vasos Peculiaridades
PAN clsica Pequeo Necrosis fibrinoide isquemia Mononeuritis Biopsia Asociacin VHB,VHC
Mediano PMN giomerular Artraigia Tricoieucemia
Arteriografa
Bifurcaciones Prpura Aneurismas
PAN Pequeo Necrosis fibrinoide Capiiaritis pulmonar Biopsia Puede mostrar p-ANCA
microscpica y mediano PMN (y c-ANCA)
Capilares
Vnulas
Wegener Pequeo Granulomas Nodulos pulmonares VRS (sinusitis) Biopsia Estrecha asociacin
y mediano Escasa necrosis cavitados no GN (st. pulmonar) con c-ANCA
migratorios
Capilares fibrinoide
Vnulas
Churg-Strauss Pequeo Granulomas infiltrados migratorios no cavitados Biopsia Eosinofiiia perifrica

y mediano Eosinofiiia Asma
Capilares Necrosis fibrinoide Alergia
Vnulas
Vasculitis Capilares Leucocitociastia Prpura palpable Clnico +/- Excelente pronstico
por +/- necrosis No afectacin visceral biopsia
y vnulas
hipersensibilidad
Schnlein- Capilares Leucocitociastia Prpura palpable Dolor abdominal Clnico +/- Predominio en edad
Henoch Depsito IgA Artraigia Afectacin renal biopsia peditrica
y vnulas
Arteritis Gran calibre infiltrado Cefalea Alteraciones Biopsia Respuesta excelente a CE
de la temporal mononuciear Dolor facial visuales temporal Afecta a ancianos
Clulas gigantes PMR Eco
Granuloma
Takayasu Gran calibre Infiltrado Isquemia distai Insuficiencia artica Arteriografa Mujeres jvenes (asiticas)
mononuciear ai vaso afectado Accidentes Ciruga vascular
Clulas gigantes Claudicacin isqumicos tras corticoides
Granulomas mandibular transitorios Metotrexato
T a b l a 8. Diagnstico diferencial ciinicopatoigico de ias vasculitis
Reumatologa
El pulmn t a m b i n se afecta d e f o r m a precoz y frecuente (85%), y io hace Tratamiento

con apariencia d e infiltrados pulmonares cavitados, bilaterales y no m i -
gratorios. La granulomatosis d e W e g e n e r es ia vascuiitis e n ia q u e ia ciclofosfami-
da se ha mostrado ms eficaz y ha modificado de forma ms drstica el
La glomeruionefritis no suele estar presente e n ei m o m e n t o dei diagns- pronstico, d e tai m a n e r a q u e , d e ser un proceso d e pronstico infausto
tico, pero aparece e n ei 7 5 % d e ios pacientes a io largo d e ia e n f e r m e d a d . antes dei tratamiento c o n ciclofosfamida, ha pasado a ser una enferme-
Se trata de una glomeruionefritis focal y segmentaria q u e , sin tratamien- dad tratable, e n ia q u e ia mortalidad no supera ei 15%, y ms dei 9 0 %
to, evoluciona d e forma rpidamente progresiva. de ios pacientes tratados e x p e r i m e n t a n mejora cinica ( 7 5 % remisin
c o m p l e t a ) , e incluso ias recadas q u e p u e d e n producirse, ai disminuir o
Adems de esta trada clsica, suelen presentarse sntomas inespecficos suspender ei tratamiento, r e s p o n d e n t a m b i n . La dosis d e ciclofosfamida
(astenia, anorexia, prdida d e peso...), afectacin ocular (dacriocistitis, es iniciaimente d e 2 m g / k g / d a . Sin e m b a r g o , esta dosis d e b e disminuirse
epiescleritis, escierouvetis granulomatosa o proptosis), manifestaciones en caso d e q u e se produzca u n o d e sus efectos secundarios habituales,
muscuioesqueiticas, cutneas o neuroigicas. ia l e u c o p e n i a , d e forma q u e d e b e n m a n t e n e r s e cifras d e leucocitos su-
periores a 3.000/mi (> 1.500 neutrfiios). Durante ios primeros meses d e
Las determinaciones analticas p o n e n d e manifiesto datos inespecficos tratamiento se a a d e n corticoides e n dosis altas a ia ciclofosfamida (1
que reflejan ia presencia d e un proceso inflamatorio, c o m o ei a u m e n t o mg/kg/da durante ei primer mes), q u e se disminuirn progresivamente.
de ia VSG, leucocitosis, a n e m i a , trombocitosis e h i p e r g a m m a g i o b u i i n e -
mia (IgA). Sin embargo, ia determinacin analtica d e m s trascendencia
es ia presencia d e anticuerpos anticitopiasma d e ios neutrfiios (ANCA).
El p r i n c i p a l efecto s e c u n d a r i o d e ia c i c l o f o s f a m i d a es
Se trata de anticuerpos dirigidos contra determinadas protenas presen-
la l e u c o p e n i a . C u a n d o esta a p a r e z c a , se sustituir por
tes en ei citoplasma d e ios neutrfiios (Tabla 9 ) . En funcin dei patrn metotrexato, t e n i e n d o e n c u e n t a q u e p u e d e dar lugar PQQU9f(jj
que adopte en ia inmunofiuorescencia indirecta, se habla de: a fibrosis p u l m o n a r y h e p t i c a .
c-ANCA (patrn difuso citopiasmtico) cuyo antgeno es ia proteinasa 3.
p-ANCA (patrn perinuciear) cuyos antgenos son ia mieioperoxida-
sa y ia eiastasa. La administracin d e ciclofosfamida e n bolos mensuales permite alcan-
zar una dosis a c u m u l a d a inferior y minimizar ios efectos secundarios a lar-,
g o plazo. Las recidivas se p r o d u c e n hasta e n ei 5 0 % d e ios casos y p u e d e n
condicionar algn tipo d e secuela.
(p-ANCA) perinuciear (c- ANCA) citopiasmtico

Los principales efectos secundarios d e ia ciclofosfamida son ia panci-
Eiastasa, MPX Proteasa-3
t o p e n i a , cistitis hemorrgica (40%), cncer vesical (5%), mielodispiasia,
PAN-m Sensible y especfico
a u m e n t o d e ia incidencia d e infecciones o toxicidad gonadai. Por este
GCS para ei Wegener (90%)
m o t i v o ei tratamiento d e m a n t e n i m i e n t o se suele llevar a cabo c o n otro
Wegener Tambin aparece en:
i n m u n o s u p r e s o r d e perfil m s seguro c o m o metotrexato, azatioprina o
Colitis ulcerosa, Crohn, hepatitis PAN-m
micofenoiato mofetii.
autoinmunitarias Policondritis recidivante
LES, lupus inducido, polimiositis, Algunas GN
AR, ACJ, espondiioartritis
3.9. A r t e r i t i s d e la t e m p o r a l
Tabla 9. Anticuerpos anticitopiasma d e ios neutrfiios (ANCA)
Se puede encontrar p-ANCA en varias vascuiitis (Churg-Strauss, microPAN), La arteritis d e ia t e m p o r a l , t a m b i n d e n o m i n a d a arteritis d e clulas gi-
glomeruionefritis o en ei sndrome de Goodpasture. Sin embargo, ia presen- gantes, arteritis craneal o e n f e r m e d a d d e Horton, afecta a vasos d e m e -
cia de c-ANCA es muy especfica (95%) y sensible (88%) d e ia granulomato- diano y gran calibre, p r e d o m i n a n t e m e n t e arterias craneales externas, y
sis de Wegener. independientemente de ia relacin q u e pueda guardar ia e s p e c i a i m e n t e a ia arteria t e m p o r a l .
concentracin de c-ANCA con ia actividad de ia enfermedad, ia t o m a d e d e -
cisiones se debe basar en ia cinica y ei ttulo d e c-ANCA, a pesar d e su espe- La e n f e r m e d a d afecta d e f o r m a casi exclusiva a pacientes c o n e d a d s u -
cificidad no debe sustituir a ia documentacin histolgica e n ei diagnstico. perior a ios 55 a o s . Es m u c h o m s c o m n q u e ias vascuiitis necrotizan-
tes sistmicas. Es e x c e p c i o n a l e n ia raza a f r o a m e r i c a n a , y es algo ms
A pesar de ia estrecha relacin q u e existe entre ia e n f e r m e d a d d e W e g e - f r e c u e n t e e n ei sexo f e m e n i n o q u e e n ei m a s c u l i n o . Se h a n descrito
ner y ios c-ANCA, estos se p u e d e n encontrar e n otras situaciones c o m o casos d e a g r e g a c i n familiar q u e se ha atribuido a su asociacin c o n ei
algunas glomeruionefritis, algunos casos d e poliarteritis microscpica o HLADR-4.
la policondritis recidivante.
Manifestaciones clnicas
La enfermedad d e W e g e n e r puede plantear el diag- La e d a d media d e c o m i e n z o d e ios sntomas se sita en torno a ios 70
nstico diferencial c o n el g r a n u l o m a de ia lnea m e - aos. Estos sntomas p u e d e n c o m e n z a r tanto d e forma brusca c o m o insi-
dia, que afecta al m a c i z o facial y es un proceso gra- diosa. La presentacin m s habitual es cefalea, fiebre, anemia y elevacin
nulomatoso y destructivo. A diferencia d e este, e n ei
d e ia V S G e n un paciente d e edad avanzada. C o m o e n todas ias vascuii-
W e g e n e r no son c o m u n e s ias extensas destrucciones
tis, es c o m n q u e aparezcan sntomas inespecficos, c o m o ia prdida de
cutneas ni seas.
peso, astenia, anorexia, artralgias, sudoracin.
A menudo (50%) se asocia a ia poiimiaigia reumtica, un cuadro clnico ciones clnicas, ei diagnstico definitivo se d e b e realizar por ia biopsia de
ms habitual q u e ia arteritis d e ia t e m p o r a l , caracterizado por dolor y rigi- ia arteria afectada, habituaimente ia temporal. Esta se d e b e llevar a cabo
dez, especiaimente referido a ia cintura escapuiar y pelviana. io antes posible, ya q u e c o n ei tratamiento c o n corticoides, pasados unos
das, p u e d e n desaparecer algunos d e ios hallazgos histolgicos.
En ocasiones, se acompaa de sinovitis en rodillas, carpos y articulacin es-
ternociavicuiar, que tambin es propio de poblacin de edad avanzada. Asi- Sin e m b a r g o , ei tratamiento d e b e instaurarse precozmente, sin esperar ai
mismo, cursa con elevacin de ia VSG. Se estima que entre ei 10-15% de ios resultado d e ia biopsia, ya q u e ei objetivo primordial no es sio ia mejora
pacientes con poiimiaigia reumtica sin signos ni sntomas de arteritis presen- sintomtica, sino prevenir ias c o m p l i c a c i o n e s oculares q u e p u e d e n con-
tan, sin embargo, hallazgos histolgicos en ia biopsia de la arteria temporal. ducir a la c e g u e r a .
Puesto que el curso clnico d e estos pacientes no difiere d e aquellos q u e La afectacin patolgica d e ia arteria temporal es parcheada, por io q u e
no muestran alteraciones histolgicas en ia arteria t e m p o r a l , no est jus- es preciso obtener una muestra amplia d e tejido, a pesar de lo cual ia
tificada la realizacin d e biopsia en ios sujetos c o n poiimiaigia reumtica biopsia normal no excluye definitivamente ei diagnstico.
sin sntomas de arteritis d e ia temporal.
Histolgicamente se p r o d u c e una inflamacin d e arterias de mediano y
Ei sntoma ms habitual es ia cefalea (65%), d e forma q u e , en ei m o m e n - gran calibre, caracterizada por un infiltrado d e clulas mononucieares. Es
to del diagnstico, ei paciente suele referir la presencia, e n las ltimas frecuente ia presencia d e g r a n u l o m a s y clulas gigantes. Existe, asimismo
semanas, de una cefalea no habitual e n l, refractaria a ios analgsicos proliferacin d e la ntima y disrupcin d e ia lmina elstica.
habituales. En ocasiones se aprecian signos inflamatorios sobre ei cuero
cabelludo, c o m o engrosamiento d e ia arteria afectada, nduios s u b c u t - Se p u e d e n encontrar alteraciones, g e n e r a l m e n t e inespecficas, en la
neos o ausencia d e pulso. Asimismo, es habitual q u e ia palpacin super- biopsia heptica e n forma d e inflamacin periportai e intraiobuiar c o n
ficial sobre ia zona d e s e n c a d e n e dolor. reas d e necrosis, e incluso e n ocasiones, granulomas.
La manifestacin ms grave es ia ocular (25-50%), q u e se produce por oclu- La respuesta espectacular ai tratamiento esteroideo p u e d e confirmar ei
sin de diferentes arterias oculares u orbitarias, dando lugar a episodios d e diagnstico e n aquellos casos e n q u e ia histologa no haya resultado efi-
prdida de visin transitoria (amaurosis fugax). La importancia radica en q u e caz (tratamiento previo, falsos negativos, etc.).
ia ceguera, que se puede derivar de una neuritis ptica isqumica, se puede
prevenir con ei tratamiento precoz, de tai forma q u e ia incidencia de esta Otro m t o d o til e n el diagnstico es ia ecografa de ias arterias t e m p o r a -
grave complicacin actualmente no supera ei 10% de ios casos, gracias ai les q u e p u e d e mostrar hallazgos m u y especficos c o m o ei halo hipoecoi-
diagnstico y tratamiento precoz. Ei dolor facial, especiaimente ia claudi- co (Figura 8) alrededor d e la arteria afectada o ei engrosamiento de ia
cacin mandibular, se liega a producir hasta e n ei 6 0 % d e ios pacientes. En pared c o n d i s m i n u c i n del flujo.
ocasiones se manifiesta c o m o prdida dei gusto o dolor e n ia lengua.
Sin embargo, aunque estos son ios sntomas ms habituales, ei proceso tiene
una naturaleza sistmica, de forma que pueden encontrarse alteraciones en
otros territorios vasculares en forma de accidente cerebrovascuiar, neuropa-
ta perifrica, sordera, vascuiitis coronaria, e incluso diseccin y rotura artica.
Exploraciones complementaras
La VSG est, de forma casi invariable, elevada (nicamente el 2% tiene VSG
normal), y adems es eficaz c o m o mtodo para monitorizar ia eficacia dei Figura 8. Halo hipoecoico e n la ecografa d e ia arteritis temporal
tratamiento. Es conveniente recordar que en la poblacin anciana es habitual
que, sin presentarse patologa, se aprecien moderadas elevaciones de ia VSG. Tratamiento
La anemia es t a m b i n un hallazgo frecuente. Se trata d e una a n e m i a Ei tratamiento se realiza c o n corticoides, q u e no sio es eficaz en ei alivio
de trastornos crnicos, es decir, n o r m o c r m i c a o hipocrmica, q u e res- sintomtico (que se produce d e forma tan espectacular q u e ia respuesta
ponde ai tratamiento d e ia e n f e r m e d a d . Pueden encontrarse elevados ai tratamiento tiene t a m b i n utilidad diagnstica e n aquellos casos en
otros reactantes de fase aguda c o m o la protena C reactiva (PCR), etc. S o n q u e ia biopsia no haya sido concluyente) sino q u e es t a m b i n eficaz e n
frecuentes ias alteraciones de ias pruebas d e funcin heptica, especiai- ia prevencin d e ias c o m p l i c a c i o n e s oculares, q u e , c o m o ya se ha citado
mente ia fosfatasa alcalina (70%). son ias ms graves por ei potencial desarrollo d e prdida d e visin secun-
daria a ia neuritis ptica isqumica.
A pesar de que ios sntomas de poiimiaigia reumtica pudieran sugerir la
existencia de una miopata inflamatoria, esto no ocurre, y los niveles de CPK La dosis usada es d e 1 mg/kg/da durante ias primeras s e m a n a s , c o n io
son normales (como io son ei eiectromiograma [EMG] o ia biopsia muscular). q u e se controlan r p i d a m e n t e ios sntomas. C u a n d o esto se ha consegui-
do, se c o m i e n z a a realizar un d e s c e n s o gradual y progresivo d e ia dosis de
Diagnstico corticoides, hasta alcanzar ia dosis mnima c o n ia q u e se controlan ios sn-
t o m a s . Para monitorizar ia respuesta ai tratamiento son tiles ia situacin
Ei diagnstico se d e b e sospechar ante ei cuadro clnico c o m p a t i b l e d e cinica dei paciente y ia V S G . Suele ser preciso mantener ia m e d i c a c i n
cefalea, fiebre y a n e m i a , pero a pesar de io caracterstico d e ias manifesta- durante un periodo prolongado, a m e n u d o superior a un ao.
Reumatologa 03
En ios escasos pacientes en ios q u e ei d e s c e n s o d e corticoides resulta Manifestaciones clnicas
difcil por rebrote de ia e n f e r m e d a d , o en formas refractarias ai tratamien-
to, se c o m b i n a n ios giucocorticoides c o n MTX c o m o i n m u n o m o d u i a d o r A u n q u e ios sntomas m s frecuentes son ios f e n m e n o s isqumicos re-
feridos ai sistema nervioso central, en ia fase inicial (temprana o preeste-
Es importante tener en cuenta que todos ios pacientes con arteritis de clu- ntica) se p u e d e apreciar, c o m o en otras vascuiitis, sntomas sistmicos
las gigantes son pacientes ancianos, y por eiio tienen una masa sea menor. q u e reflejan ia presencia d e una inflamacin subyacente, c o m o fiebre,
Ei tratamiento con corticoides se mantendr durante un largo periodo de malestar, astenia y dolor sobre ia arteria afectada.
tiempo, y esto resulta osteopenizante, por lo q u e es imprescindible realizar
profilaxis para prevenir ia osteoporosis. Tal profilaxis se realizar c o n aportes Se ha d o c u m e n t a d o HTA entre ei 3 3 - 8 5 % d e ios casos. Posteriormente,
de calcio y vitamina D (si por dieta no resulta suficiente) junto con bifosfo- en ia d e n o m i n a d a "fase oclusiva" (tarda o postestentca) se producen
natos. La profilaxis para ia osteoporosis se efectuar independientemente ios sntomas derivados d e ia hipoperfusin e n los territorios distaies a ia
de ios resultados de ia densitometra. Por otra parte, se cree q u e en todas ias arteria afectada, e n forma d e claudicacin d e ios miembros superiores
vascuiitis en ias que se produce isquemia, contribuyen a ia oclusin dei vaso (subclavia), alteraciones visuales (visin borrosa, dipiopa o amaurosis fu-
fenmenos microtrombticos, por io q u e se suele aadir ai tratamiento ci- gax, retinopata hipertensiva), dficit hemisfricos transitorios o estableci-
do acetiisaiiciico (AAS) a dosis antiagregantes. Por todo eiio, ei tratamiento dos (arteria cartida c o m n ) , hipertensin y deterioro d e la funcin renal
inicial de un paciente con arteritis de clulas gigantes se realizar c o n : (arterias renales), insuficiencia artica e insuficiencia cardaca congestiva
(raz y arco artico). '
Corticoides mg/kg/da + calcio y vitamina D + bifosfonatos + AAS
Se puede llegar a encontrar afectacin de vasos de gran calibre de cualquier
Conviene recordar q u e ei tratamiento d e ia poiimiaigia reumtica sin localizacin. Las localizaciones ms caractersticas se recogen en ia Tabia 10.
sntomas de arteritis se d e b e realizar c o n corticoides, pero e n este caso
sio son precisas dosis bajas (15-20 mg/da), ya q u e no existe ei riesgo
de complicaciones oculares, q u e son las q u e justifican las dosis elevadas. Arteria Porcentaje Clnica
Subclavia 93 Claudicacin de ios brazos,

fenmeno de Raynaud
3.10. A r t e r i t i s d e T a k a y a s u Cartida c o m n 58 Trastornos visuales, sncope, AiT, ictus
Aorta a b d o m i n a l 47 Dolor abdominal, nuseas, vmitos
Arterias renales 38 Hipertensin, insuficiencia renal

Tambin denominada sndrome dei arco artico. Se trata de un proceso
inflamatorio crnico que afecta a ia aorta y a sus principales ramas, produ- Cayado y raz 35 insuficiencia artica, iC
d e la aorta
ciendo fundamentalmente sntomas isqumicos. Ei proceso suele afectar a
mujeres, con una correlacin de mujer a hombre de 8,5:1; por debajo d e ios Vertebrales 35 Alteraciones visuales, mareos
40 aos. La enfermedad es poco frecuente, siendo ms c o m n en Oriente, y Eje celaco 18 Dolor abdominal, nuseas, vmitos
se ha descrito una relacin con diferentes antgenos d e histocompatibiiidad
Mesentrica 18 Dolor abdominal, nuseas, vmitos
(DR2 y MBl en Oriente, y DR4 y MBS en Norteamrica) (Figura 9). superior
Ilacas IMRP 17 Claudicacin de ias piernas
Pulmonares 10-40 Dolor torcico atpico, disnea
Coronarlas < 10 Dolor torcico, lAM
Tabla 10. Localizacin d e ios vasos afectados en ia arteritis de Takayasu
La arteria m s afectada es la s u b c l a v i a d a n d o lugar a

c l a u d i c a c i n d e m i e m b r o s superiores y asimetra de
pulsos.
êcuerda^
Diagnstico
Se ha objetivado un retraso diagnstico entre 2-11 aos.
La expioracin fsica suele mostrar ia ausencia d e pulsos, especiaimente

radiales, y soplos sobre ias arterias afectadas.
Los datos d e iaboratorio son d e poca utilidad: leucocitosis, anemia de tras-

tornos crnicos y elevacin d e ia VSG (se ha relacionado c o n ia mortalidad).
Dado ei t a m a o y ia localizacin de ios vasos afectados, ei diagnstico no

se suele realizar por biopsia sino por arteriografa, que debe examinar toda
Figura 9. Arteritis d e Takayasu la aorta y sus ramas, ya que ia extensin dei proceso puede ser m u y amplia.
13
Existe evidencia d e q u e ia determinacin d e ios niveles sricos de amiioi- Manifestaciones clnicas

de A (SAA) es de utilidad e n ia evaluacin d e ia actividad d e ia e n f e r m e -
dad en pacientes c o n AT. La m a n i f e s t a c i n inicial y m s c o n s t a n t e es ia p r p u r a p a l p a b l e no
t r o m b o p n i c a e n n a l g a s y m i e m b r o s inferiores. En ios adultos, ia afec-
Los hallazgos arteriogrficos mostrarn ia presencia d e estenosis o inclu- t a c i n d e otros r g a n o s no es c o m n , a diferencia d e io q u e ocurre
so oclusiones c o n dilataciones postestenticas y ei posible desarrollo d e en nios.
circulacin colateral.
Entre ei 6 0 % y ei 9 0 % d e ios pacientes desarrollan sntomas articulares,
g e n e r a l m e n t e limitados a artralgias, a u n q u e algunos individuos presen-
tan una poliartritis q u e afecta f u n d a m e n t a l m e n t e a tobillos, rodillas, car-
Ante un paciente j o v e n q u e sufre un a c c i d e n t e c e r e -
pos y p e q u e a s articuiaciones d e ias manos. Suele ser transitoria y no es
brovascuiar, a d e m s d e u n a arteritis d e T a k a y a s u se
debe pensar e n cardiopatas e m b o l g e n a s , d i s e c c i n P9C|J9f(j3 erosiva ni deja secuelas.
carotdea, sndromes d e h i p e r c o a g u i a b i l i d a d o vasos-
pasmo por c o c a n a . Las manifestaciones gastrointestinales se producen por vascuiitis e n ese
mbito, c o n ia aparicin d e e d e m a e n la pared intestinal. Se manifiesta
en forma d e episodios d e dolor a b d o m i n a l d e tipo clico, nuseas y v-
Se pueden encontrar t a m b i n aneurismas. Las alteraciones histolgicas, mitos. Puede cursar c o n diarrea o estreimiento, y si se produce dao de
que son, por tanto, infrecuentemente confirmadas, son superponibies a ia m u c o s a , aparecer rectorragia. La invaginacin intestinal es una c o m -
ias que se aprecian e n ia arteritis temporal (infiltrado d e clulas m o n o n u - plicacin p o c o usual.
cieares c o n formacin d e granulomas y clulas gigantes).
La afectacin renal es u n a glomeruionefritis habituaimente asintomtica
Tratamiento q u e mostrar ia presencia d e hematuria y proteinuria e n ei sedimento. En
una minora d e ios casos aparecer hematuria macroscpica y sndrome
Ei tratamiento se basa en ia c o m b i n a c i n d e corticoides e n dosis altas nefrtico. Es raro q u e curse c o n deterioro d e ia funcin renal o evolucione
e inmunosupresores (metotrexato), pero ia m e d i d a ms importante es a insuficiencia renal crnica.
ia realizacin d e tcnicas de ciruga vascular. Estas ltimas d e b e r a n , d e
forma ideal, llevarse a c a b o c u a n d o ia inflamacin estuviese controlada.
Es m u y caracterstica ia e l e v a c i n srica d e la IgA.

3.11. V a s c u l i t i s I g A
Recuerda
(prpura d e S c h o n l e i n - H e n o c h )
Las exploraciones c o m p l e m e n t a r i a s mostrarn leucocitosis y elevacin
Tambin d e n o m i n a d a prpura anafiiactoide. En algunas d e ias clasifica- de ia IgA.
ciones de vascuiitis se incluye dentro d e ias vascuiitis por hipersensibili-
dad, por ia preponderancia d e ias manifestaciones cutneas e n a m b a s , ia Tratamiento y pronstico
histologa similar, localizada e n ios vasos d e p e q u e o calibre y ei e x c e l e n -
te pronstico q u e c o m p a r t e n . La e n f e r m e d a d suele tener un curso, incluso sin tratamiento, a u n q u e
p u e d e n aparecer nuevos brotes (10-30%), q u e e n cualquier caso se c o m -
La diferencia fundamental es q u e , e n ia prpura S c h o n l e i n - H e n o c h , exis- portan, ai igual q u e ei primero, d e forma no agresiva.
te afectacin visceral (articular, renal y gastrointestinal) e n ia mayora d e
ios pacientes. En casos aislados, ia e n f e r m e d a d adopta u n curso crnico, y c u a n d o es
as, ia causa d e m u e r t e es ia afectacin renal.
Afecta f u n d a m e n t a l m e n t e a ia poblacin infantil y adultos j v e n e s , a u n -
que puede llegar a encontrarse e n cualquier e d a d . Es m s frecuente e n Si es p r e c i s o t r a t a m i e n t o ( s n t o m a s a b d o m i n a l e s o articulares i n t e n -
varones (1,5/1) y e n ia poblacin d e nivel s o c i o e c o n m i c o m s bajo. Pre- sos), se realiza c o n c o r t i c o i d e s e n dosis altas (1 m g / k g / d a ) d u r a n t e
senta un predominio estacional, siendo m s frecuente e n ia primavera. un p e r i o d o d e t i e m p o l i m i t a d o . En t o d o s ios c a s o s es o b l i g a t o r i o ei
reposo.
Patogenia
La enfermedad se produce por ei depsito d e i n m u n o c o m p i e j o s . La 3.12. V a s c u l i t i s p r e d o m i n a n t e m e n t e
IgA es ei tipo d e anticuerpo q u e se e n c u e n t r a e n estos. Se d e s c o n o c e ei
agente causal d e este trastorno, a u n q u e ei h e c h o d e q u e se produzca a
cutneas
m e n u d o despus d e una infeccin respiratoria ha h e c h o plantearse q u e
algn microorganismo {Streptococcus) est implicado e n ia patogenia, si Dentro d e este g r u p o se e n g l o b a n aquellos cuadros q u e se caracterizan
bien se han relacionado otros antgenos d e s e n c a d e n a n t e s , c o m o f r m a - por presentar sntomas referidos de manera primordial a ia piel, g e n e -
cos, alimentos, inmunizaciones, picaduras, etctera. ralmente e n forma d e prpura palpable, y por presentar un pronstico
m u c h o m s favorable q u e ei resto de ias vascuiitis ai no prooducir dao
La lesin histolgica subyacente es similar a ia d e otras vascuiitis, predo- visceral. Previamente eran denominadas vascuiitis leucocitoclsticas, ha-
minantemente cutneas. c i e n d o referencia a su hallazgo histolgico ms caracterstico.
03 Vasculitis 14
i
Reumatologa
cutneas. Ei tratamiento estara indicado en aquellos casos e n ios q u e

Estas vasculitis son las m s frecuentes y m e n o s graves existiese afectacin sistmica q u e pudiera condicionar d a o orgnico
de todas.
persistente, y e n estos casos, ei rgimen es similar ai utilizado e n ias vas-
cuiitis necrotizantes sistmicas.
Este trmino no es totalmente apropiado, puesto q u e no todas presentan Las situaciones e n ias q u e p u e d e n aparecer son mltiples:
esta alteracin anatomopatoigica. Vasculitis c u t n e a s r e l a c i o n a d a s c o n a n t g e n o s e x g e n o s :
Vascuiitis secundaria a frmacos. Esta es sio u n a d e ias posibles
Tambin se c o n o c e n c o m o vasculitis por hipersensibilidad, aludiendo ai manifestaciones cutneas d e ios efectos secundarios inducidos
terico m e c a n i s m o patognico q u e ias d e s e n c a d e n a . Lo inapropiado d e por frmacos.
este trmino se deriva, por una parte, d e q u e otras vascuiitis c o n afecta- Enfermedad dei suero y reacciones afines. La vascuiitis no es ei
cin sistmica se d e s e n c a d e n a n p r o b a b l e m e n t e por u n a respuesta a n - m e c a n i s m o habitual por ei q u e se p r o d u c e este proceso, pero
mala ante un antgeno, y a d e m s , e n ia mayora d e ios casos se d e s c o n o - en ocasiones se e n c u e n t r a venuiitis c u t n e a c o m o sustrato pa-
ce cui es ei antgeno d e s e n c a d e n a n t e . A pesar d e eiio, e n f u n c i n dei tolgico. Sin e m b a r g o , ia lesin c u t n e a m s caracterstica es ia
terico antgeno q u e lo d e s e n c a d e n a , se ha establecido ia ciasificacin urticaria. A d e m s d e esto se suele producir fiebre, poiiartraigias
de ias diferentes circunstancias e n ias q u e p u e d e n aparecer este tipo d e y adenopatas a ios siete o diez das d e ia exposicin primaria,
vascuiitis, q u e es m u c h o ms frecuente q u e ei resto y p u e d e n aparecer a o a ios dos a cuatro das d e s p u s d e ia exposicin secundaria.
cualquier edad, sin mostrar predominio sexual. Vascuiitis asociada a enfermedades infecciosas: virus de Epstein-
Barr, VIH, virus de ia hepatitis B, estafilococos, estreptococos y coli.
Patologa
Vascuiitis c u t n e a s r e l a c i o n a d a s c o n " t e r i c o s " a n t g e n o s e n d -
Se afectan vasos de p e q u e o calibre, e s p e c i a i m e n t e ias vnulas posca- genos:
pilares, y ia alteracin ms caracterstica es ia leucocitociastia, esto es, ia Vascuiitis asociadas a e n f e r m e d a d e s neopisicas; especiaimen-
presencia de restos nucleares d e poiimorfonucieares e n ia pared vascular. te, e n f e r m e d a d e s iinfoproiiferativas.
Cuando ias lesiones se cronifican, ei infiltrado es p r e d o m i n a n t e m e n t e d e Vascuiitis asociadas a trastornos dei tejido conjuntivo. Sobre
clulas mononucieares, y e n algunos casos, d e eosinfiios. P r o b a b l e m e n - todo, e n ia artritis reumatoide, lupus eritematoso sistmico y
te ei m e c a n i s m o patognico es ei depsito d e i n m u n o c o m p i e j o s . s n d r o m e d e Sjgren.
Vascuiitis asociada a otras enfermedades subyacentes. Existen ml-
Manifestaciones clnicas tiples enfermedades de diversa naturaleza que pueden presentar
manifestaciones cutneas en forma de vascuiitis cutnea. Entre ellas
Ei rasgo clnico q u e ms identifica a este grupo d e vascuiitis es ia afectacin se encuentran ia cirrosis biliar primaria, ia policondritis recidivante,
predominante o exclusivamente cutnea. Pueden verse afectados otros r- ei dficit de a,-antitripsna, ei bypass intestinal, ia colitis ulcerosa, ei
ganos, aunque cuando existe participacin sistmica, nunca es tan grave ni sndrome d e Goodpasture o ia criogiobuiinemia mixta esencial.
con tanta tendencia ai dao irreversible, c o m o io era e n ias vascuiitis necro- Vascuiitis asociadas a dficit c o n g n i t o s dei c o m p l e m e n t o .
tizantes sistmicas. Asimismo, aparecen sntomas sistmicos inespecficos,
aunque no tan marcados c o m o en ias vascuiitis d e peor pronstico. O t r a s vascuiitis c u t n e a s :
Vascuiitis urticariforme. Es aquella e n ia q u e se produce un im-
La lesin cutnea ms habitual y caracterstica es ia prpura palpable, q u e portante e d e m a d r m i c o por ei a u m e n t o d e ia permeabilidad
normalmente aparece e n ias extremidades inferiores. No d e b e olvidarse d e ios p e q u e o s vasos d e ia piel. Los h a b o n e s q u e aparecen son
que ia prpura se diferencia dei eritema e n q u e no desaparece c o n ia persistentes (duran m s d e 2 4 horas, io q u e ios diferencia d e ia
vitropresin. Igualmente, ei h e c h o d e q u e esta prpura sea palpable (son urticaria simple) y e n m u c h a s ocasiones dolorosos y poco pruri-
ppulas y no mculas), permite diferenciar ias vascuiitis d e otras prpuras ginosos; ai desaparecer, dejan u n a prpura residual.
c o m o ia t r o m b o p n i c a . Estas lesiones p u e d e n convertirse e n vesculas, P u e d e ser idioptica o asociarse a lupus, macrogiobuiinemias o
ampollas o incluso lceras. Otras manifestaciones cutneas d e vascuiitis, infeccin por VHB. Se trata c o n corticoides orales.
adems de ia prpura, p u e d e n ser urticaria ( d e n o m i n n d o s e e n t o n c e s Eritema elevatum diutinum. Es una vascuiitis ieucocitocistica d e
vascuiitis urticariforme), nduios, livedo reticuiaris, lceras o vesculas. curso crnico q u e se manifiesta por ppulas y placas eritemato-
vioiceas e n ias zonas d e extensin d e ias extremidades (codos,
Diagnstico rodillas, dorso d e ias m a n o s ) . Puede asociarse a lupus, artritis
reumatoide, e n f e r m e d a d inflamatoria intestinal y gammapatas
Es preciso realizar una biopsia cutnea para establecer ei diagnstico, q u e m o n o c i o n a i e s IgA. S u tratamiento es ia suifona.
suele ser sencillo en ia mayora d e los casos, por io caracterstico d e ia

lesin y por ia accesibilidad para obtener tejido para ia confirmacin his-
tolgica. Ms difcil es determinar ei supuesto antgeno d e s e n c a d e n a n t e . 3.13. E n f e r m e d a d d e K a w a s a k i
Tratamiento
Tambin se d e n o m i n a sndrome Iinfomucocutneo. Es una enfermedad
A m e n u d o no requieren tratamiento. En ios casos e n ios q u e se identifi- infantil ( 8 0 % e n edades inferiores a ios cinco aos) q u e aparece de forma
que ei antgeno d e s e n c a d e n a n t e o una e n f e r m e d a d s u b y a c e n t e asocia- espordica o c o m o brotes epidmicos. A u n q u e se ha descrito en todos ios
da, ia eliminacin d e ese a n t g e n o o ei tratamiento d e dicha e n f e r m e d a d continentes, especiaimente e n pases desarrollados, ia enfermedad es ms
es ia primera m e d i d a , q u e p u e d e ser suficiente para controlar ias lesiones frecuente e n Oriente. Presenta un ligero predominio masculino (1,5/1).
Este trastorno se presenta c o m o un c u a d r o e x a n t e m t i c o febril, y su sus- rioro d e ias f u n c i o n e s superiores (alteraciones d e ia memoria o personali-
trato patolgico es ia presencia d e vascuiitis e n vasos d e p e q u e o calibre, dad) y, finalmente, la aparicin d e dficit neuroigicos mltiples.
aunque su principal c o m p l i c a c i n , la afectacin coronaria, demuestra
que se produce t a m b i n afectacin d e vasos d e m e d i a n o calibre. La e n f e r m e d a d responde mal ai tratamiento c o n corticoides, y probable-
m e n t e la asociacin d e estos c o n inmunosupresores podra mejorar dis-
Las principales manifestaciones clnicas s o n : c r e t a m e n t e ei pronstico, q u e es e n cualquier caso m u y sombro.
Fiebre alta prolongada y q u e no responde a antibiticos.
Congestin conjuntivai bilateral no exudativa.
Alteraciones e n labios (enrojecimiento, fisuras, sangrado c o n forma- 3.15. Tromboangetis o b l i t e r a n t e
cin de costras), m u c o s a oral (eritema) y lengua (en frambuesa).
Alteraciones cutneas palmopiantares: eritema indurado q u e , en ia
(enfermedad de Buerger)
fase de convalecencia, produce caractersticamente d e s c a m a c i n
de la piel de ios pulpejos de ios dedos. Es un proceso caracterizado por ia isquemia d e ias extremidades, en la
Adenopatas cervicales doiorosas. q u e ia formacin d e t r o m b o s es ei m e c a n i s m o f u n d a m e n t a l . Se incluye
Exantema en ei tronco y ias extremidades, q u e p u e d e adoptar diver- en la ciasificacin d e ias vascuiitis por ei intenso c o m p o n e n t e inflamato-
sos aspectos: morbiiiforme, urticariai, etc. rio q u e rodea ia f o r m a c i n dei t r o m b o . Afecta a varones ivenes, f u m a -
dores, sobre t o d o , orientales. A diferencia d e ias vascuiitis "autnticas", no
Sin embargo, la gravedad dei cuadro viene determinada por ia afectacin car- se produce afectacin visceral.
daca. Hasta ei 80% de ios pacientes llegan a presentar algn tipo de carditis.
La formacin de aneurismas coronarios (detectabie e n ia edad infantil 3.16. Sndrome d e B e h ( ; e t

con ecocardiografa) se produce e n ei 2 5 % d e ios pacientes, y todos ios
casos fatales (0,5-2,8%) presentan vascuiitis coronaria. La m u e r t e se suele
producir por miocarditis y arritmias e n ia fase inicial o por rotura d e ios Es una e n f e r m e d a d crnica, muitisistmica y d e carcter recidivante. La
aneurismas e infarto d e miocardio e n ia fase tarda. presencia d e lceras orales doiorosas recurrentes se presenta en todos
ios casos y, por tanto, es c o n d i c i n indispensable para ei diagnstico.
La enfermedad tiene un carcter muitisistmico y p u e d e afectar a otros
rganos, producindose artralgias y artritis, nuseas, vmitos, dolor a b d o - Incidencia y epidemiologa
minal, meningitis, etc.
La enfermedad es ms frecuente en Japn y en ios pases ms orientales de
Las exploraciones complementarias muestran alteraciones inespecficas la cuenca mediterrnea. Afecta a adultos jvenes, y en ios varones, ia enfer-
c o m o leucocitosis, elevacin d e ios reactantes d e fase a g u d a (VSG, PCR), medad es ms agresiva. Se desconoce ia etiopatogenia, aunque se ha sos-
por io que ei diagnstico se establece ante ia coexistencia d e fiebre y pechado predisposicin gentica por ia aparicin de casos de agregacin fa-
cuatro o ms manifestaciones clnicas. miliar y ia asociacin a ios antgenos de histocompatibiiidad HLA DR5 y B51.
Ei aspecto ms importante del tratamiento es que ia administracin precoz Manifestaciones clnicas

de gammagiobuiina (2 g/kg en dosis nica o 400 mg/kg durante cuatro das),
junto con saiiciiatos, disminuye ei desarrollo de complicaciones cardacas. Sio La presencia d e lceras orales (tres o m s episodios anuales) es un requi-
se recomienda ei uso de corticoesteroides para ei manejo de pacientes con sito imprescindible para ei diagnstico. Son ia primera manifestacin d e
sndrome mucocutneoiinfonodular refractario al tratamiento. No se deben ia e n f e r m e d a d , son doiorosas, p u e d e n adoptar cualquier localizacin en
utilizar en ei manejo inicial, ni en ios casos con falla en ei tratamiento inicial. ia m u c o s a oral, y a pesar d e ser profundas y presentar u n a base necrtica
amarillenta, curan e n u n a o dos s e m a n a s sin dejar cicatriz.
No se recomienda ei uso d e corticosteroides, plasmafresis, citotxicos
ni anticuerpos monocionaies e n ei tratamiento inicial, ni e n ios casos d e Las lceras genitales (80%) tienen un aspecto similar a ias orales, pero en
falla en ei tratamiento inicial. este caso s dejan cicatriz. En ia mujer, su localizacin e n ia vulva hace q u e
p u e d a n pasar inadvertidas.
Considerar el tratamiento c o n infiiximab si hay falla ai tratamiento c o n
metiiprednisoiona. La afectacin c u t n e a p u e d e adoptar diferentes patrones: foliculitis (80%),
eritema nodoso (50%) o erupciones "acneiformes".
En ios casos sin afectacin coronaria ei pronstico es excelente.
La afectacin ocular representa ia complicacin m s grave y temida de ia
e n f e r m e d a d d e Behget. La uvetis posterior, q u e suele ser bilateral, es una
3.14. V a s c u l i t i s a i s l a d a d e l s i s t e m a manifestacin grave q u e p u e d e condicionar ei desarrollo d e prdida de
visin (20%) y, por tanto, requiere tratamiento agresivo c o n i n m u n o s u -
nervioso central presores (ciciosporina). La uvetis anterior aislada es infrecuente.
Es un proceso grave e infrecuente, caracterizado por ia afectacin exclu- A s i m i s m o se p u e d e producir el llamado f e n m e n o d e patergia, es decir,
siva de ios vasos del sistema nervioso central. Puede verse afectado cual- ei desarrollo d e una reaccin inflamatoria (pstula) tras ia administracin
quier tipo de vaso, especiaimente ias arteriolas. La manifestacin inicial de suero salino intradrmico es propio y relativamente especfico de ia
suele ser ia cefalea intensa, a ia q u e d e forma progresiva se a a d e ei d e t e - e n f e r m e d a d d e Behget.
1
Reumatologa 1
ms grave y f r e c u e n t e , ia uvetis posterior, se trata c o n ciciosporina (5-

La c o m p l i c a c i n ms grave es u n a uvetis posterior 10 m g / k g / d a ) , o a n t i - T N F - a
que se debe tratar c o n c i c i o s p o r i n a o a n t i - T N F .
Criterios d i a g n s t i c o s
Las manifestaciones articulares suelen estar limitadas a ia presencia d e
Presencia de lceras orales recurrentes (imprescindibie) asociadas a dos
artralgias (30-60%). Menos frecuente es ia presencia d e artritis franca, q u e de ios siguientes:
no es deformante y suele afectar a rodillas y tobillos. 1. lceras genitales recurrentes
2. Lesin ocular (uvetis posterior o anterior)
Aunque ia alteracin patolgica est f u n d a m e n t a l m e n t e limitada a v a - 3. Lesiones cutneas (eritema nodoso, foliculitis...)
sos d e p e q u e o calibre, e n o c a s i o n e s se afectan vasos g r a n d e s , habi- 4. Fenmeno de patergia positivo
tuaimente venas, q u e se manifiesta c l n i c a m e n t e c o m o tromboflebitis
superficiales (25%) y, c o n m e n o s f r e c u e n c i a , t r o m b o s i s v e n o s a s profun- Tabia 1 1 . Criterios diagnsticos d e la e n f e r m e d a d d e Behget
das. La afectacin arterial es a n m e n o s f r e c u e n t e , c o n aortitis y a n e u -
rismas en arterias perifricas.
3.17. C r i o g l o b u l i n e m i a s
A u n q u e la afectacin tpica es la de vasos d e peque-
o calibre, en ocasiones t a m b i n puede p r o v o c a r Las criogiobuiinas son i n m u n o g l o b u l i n a s q u e precipitan d e forma rever-
tromboflebitis superficiales y profundas. sible c o n ia exposicin ai fro (4 C) in vitro.
Clasificacin
La afectacin pulmonar se p u e d e producir por vasculitis d e ias arterias
pulmonares, ocasionando disnea, hemoptisis, tos, dolor torcico e infiltra- S e g n ei tipo d e i n m u n o g l o b u l i n a s q u e se e n c u e n t r e n presentes en ei
dos radiolgicos. Asimismo, es posible q u e se originen, c o m o c o n s e c u e n - crioprecipitado y su carcter m o n o c i o n a l o poiicionai, estas se dividen e n
cia de ia afectacin v e n o s a , t r o m b o e m b o i i s m o s pulmonares. ios siguientes tipos:
Tipo I: no mixtas, constituidas por una sola inmunoglobulina, en gene-
La afectacin dei sistema nervioso central suele aparecer e n forma d e ral IgM. Se asocia a ia macrogiobuiinemia de Waidenstrm o al mieioma.
meningoencefalitis aspticas o hipertensin intracraneal, q u e evolucio- Tipo II: mixtas.
nan hacia ei deterioro cognitivo y ia aparicin d e dficit neuroigicos di-
versos. A io largo d e todo el tracto digestivo, p u e d e n aparecer lceras e n
la mucosa, sobre todo, e n ia regin iieocecai q u e son parecidas a ias q u e 3.18. O t r a s v a s c u l i t i s
aparecen en ia enfermedad d e C r o h n . Otras manifestaciones ms inusua-
les son ia epididimitis o ei desarrollo d e amiioidosis secundaria.
Otros procesos m u y infrecuentes tienen t a m b i n c o m o sustrato patol-
Diagnstico gico ia presencia d e vascuiitis.
Puesto que ios hallazgos d e iaboratorio n i c a m e n t e muestran aiteracio- Sndrome d C COgan

nes inespecficas, ei diagnstico es clnico y, para eiio, se establecen ios
criterios diagnsticos (Tabla 11). Afecta a individuos j v e n e s . Se caracteriza por ia presencia d e queratitis
intersticial no sifiltica asociada a disfuncin cocleovestibular, q u e suele
Tratamiento producir una hipoacusia grave. La vascuiitis d e ia raz artica p u e d e origi-
nar insuficiencia artica (10%).
Las lceras orales p u e d e n tratarse c o n corticoides t p i c o s , c o l c h i c i n a ,
pentoxifiiina o corticoides orales. La afectacin articular se m a n e j a c o n Enfermedad de Eales
ios AINE o corticoides e n dosis bajas. Las dosis altas se reservan para ias
manifestaciones graves, c o m o ia afectacin dei sistema n e r v i o s o c e n - Se trata d e una vascuiitis retiniana q u e produce hemorragias vitreas y re-
tral. En ocasiones es preciso aadir i n m u n o s u p r e s o r e s . La c o m p l i c a c i n tinianas recidivantes q u e e v o l u c i o n a n hacia la prdida de visin.
con afectacin muitisistmica (renal, cutnea, musculoesquel-

Ideas clave tica).
Ti La PAN y m i c r o P A N s o n vasculitis e x c l u s i v a m e n t e n e c r o t i z a n - Ti La presencia d e prpura palpable o mononeuritis mltiple debe

tes; ia arteritis d e la t e m p o r a l y d e T a k a y a s u s o n p r i n c i p a l m e n t e hacer pensar e n vasculitis.
g r a n u l o m a t o s a s , m i e n t r a s q u e el C h u r g - S t r a u s s y W e g e n e r s o n
tanto necrotizantes c o m o granulomatosas (aunque predomina Ti E n g e n e r a l , las v a s c u l i t i s se d i a g n o s t i c a n m e d i a n t e b i o p s i a , a u n -
esta l t i m a c a r a c t e r s t i c a ) . q u e e n a l g u n o s c a s o s , c o m o la v a s c u l i t i s d e l s i s t e m a n e r v i o s o
c e n t r a l , d e l i n t e s t i n o o d e v a s o s d e g r a n calibre, s e utiliza la ar-
Ti Las v a s c u l i t i s n e c r o t i z a n t e s sistmicas se p r e s e n t a n i m p l i c a n d o teriografa.
s n d r o m e c o n s t i t u c i o n a l (astenia, a n o r e x i a y p r d i d a d e p e s o )
Ti La PAN clsica n o a f e c t a al p u l m n . poiimiaigia reumtica. Tienen VSG m u y elevada, anemia y ele-

v a c i n d e la f o s f a t a s a a l c a l i n a .
Ti La PAN se relaciona c a r a c t e r s t i c a m e n t e c o n el V H B , y e n m u c h a
m e n o r m e d i d a c o n V H C ( m s tpica su a s o c i a c i n c o n c r i o g i o - Ti E n la arteritis d e la t e m p o r a l , la m a n i f e s t a c i n m s g r a v e es la
buiinemia) y c o n la t r i c o i e u c e m i a . ocular, p u d i e n d o d a r l u g a r a u n a neuritis p t i c a i s q u m i c a q u e
d e b e ser t r a t a d a c o n c o r t i c o i d e s e n altas d o s i s , p a r a evitar la c e -
Ti En la m i c r o P A N , hasta el 5 0 % d e los p a c i e n t e s p r e s e n t a n A N C A guera establecida.
(porcentaje m u c h o m a y o r q u e e n la PAN), la m a y o r p a r t e d e
ellos p-ANCA, y u n a p e q u e a p r o p o r c i n c-ANCA. Ti La arteritis d e T a k a y a s u afecta a r a m a s d e la a o r t a , y d a lugar
a s n t o m a s i s q u m i c o s del S N C e n m u j e r e s j v e n e s , e n las q u e
Ti La PAN m i c r o s c p i c a t a m b i n a f e c t a a c a p i l a r e s y v n u l a s , p u e - s u e l e a p r e c i a r s e a u s e n c i a d e p u l s o radial y s o p l o d e insuficien-
d e presentar c-ANCA y p-ANCA y a f e c t a , s o b r e t o d o , al p u l m n . cia a r t i c a .
Ti El C h u r g - S t r a u s s se c a r a c t e r i z a por el a n t e c e d e n t e d e a l e r g i a , la Ti La e n f e r m e d a d d e S c h o n l e i n - H e n o c h a f e c t a s o b r e t o d o a n i o s
clnica d e a s m a y la eosinofiiia e n s a n g r e p e r i f r i c a . q u e p r e s e n t a n p r p u r a p a l p a b l e e n m i e m b r o s inferiores, artro-
m i a l g i a s y d o l o r a b d o m i n a l c l i c o . La a f e c t a c i n renal n o suele
Ti El W e g e n e r c o m b i n a la a f e c t a c i n d e la v a respiratoria s u p e r i o r ser g r a v e .
(sinusitis c r n i c a ) , p u l m o n a r ( n d u i o s c a v i t a d o s ) y g l o m e r u i o -
nefritis. Se asocia e s t r e c h a m e n t e a los c-ANCA. Ti L a s v a s c u l i t i s p r e d o m i n a n t e m e n t e c u t n e a s slo a f e c t a n a la
piel y t i e n e n u n p r o n s t i c o e x c e l e n t e , s a l v o e n los c a s o s q u e
Ti Todas las vasculitis n e c r o t i z a n t e s s i s t m i c a s ( e s p e c i a l m e n t e el a c o m p a a n a otro p r o c e s o d e m a y o r g r a v e d a d ( p r o c e s o s linfo-
W e g e n e r ) se t r a t a n c o n c i c l o f o s f a m i d a y c o r t i c o i d e s e n d o s i s a l - p r o l i f e r a t i v o s , etc.).
tas. El t r a t a m i e n t o s u e l e ser p r o l o n g a d o .
Ti S i , e n u n e p i s o d i o d e u r t i c a r i a , los h a b o n e s p e r s i s t e n m s d e 24
Ti Los a n t i c u e r p o s a n t i c i t o p l a s m a d e los n e u t r f i i o s p u e d e n m o s - h o r a s , h a b r q u e realizar u n a b i o p s i a c u t n e a , y a q u e s e g u r a -
trar patrn perinuciear (p-ANCA) c u a n d o el a n t g e n o al q u e se m e n t e se t r a t e d e u n a v a s c u l i t i s u r t i c a r i f o r m e .
dirigen es la m i e l o p e r o x i d a s a . S e e n c u e n t r a n e n la m i c r o P A N ,
Churg-Strauss y procesos distintos a las v a s c u l i t i s . Cuando Ti E n la e n f e r m e d a d d e B e h c e t , es o b l i g a t o r i a la p r e s e n c i a d e l -
m u e s t r a n un patrn c i t o p i a s m t i c o ( c - A N C A ) , el a n t g e n o es la c e r a s o r a l e s . La m a n i f e s t a c i n m s g r a v e es la uveitis posterior,
proteasa-3, y son tpicos del W e g e n e r , y e n m e n o r m e d i d a , d e la q u e r e q u i e r e t r a t a m i e n t o c o n c i c i o s p o r i n a o anti T N F - a .
microPAN.
Ti La c r i o g i o b u i i n e m i a m i x t a se a s o c i a casi s i e m p r e a la infeccin
Ti La arteritis d e la t e m p o r a l afecta a p e r s o n a s a n c i a n a s q u e p r e - p o r el v i r u s d e la h e p a t i t i s C. S u m a n i f e s t a c i n m s c o m n es la
s e n t a n c e f a l e a , p r d i d a s d e v i s i n , d o l o r facial y s n t o m a s d e p r p u r a e n m i e m b r o s inferiores.
Q u p r u e b a resultara m s definitiva p a r a ei d i a g n s t i c o e n un
Casos clnicos p a c i e n t e d e 6 0 a o s q u e p r e s e n t a sinusitis, d i s n e a , tos, m o n o -
neuritis m l t i p l e , insuficiencia renal r p i d a m e n t e progresiva con
Respecto a la poliarteritis n o d o s a (PAN), s e a l e c u l d e las si- hematuria y proteinuria?
guientes afirmaciones es FALSA:
1) A n t i c u e r p o s a n t i n u c l e a r e s .
1) La lesin v a s c u l a r es d e d i s t r i b u c i n s e g m e n t a r i a y se l o c a l i z a , 2) Anticuerpos anticitoplasma de neutrfiios.
sobre t o d o , e n ia b i f u r c a c i n d e los v a s o s . 3) A n t i c u e r p o s a n t i m i t o c o n d r i a l e s .
2) Rin y c o r a z n s o n los r g a n o s m s a f e c t a d o s . 4) Test d e K v e i m .
3) La a f e c t a c i n h e p t i c a es m s f r e c u e n t e e n los c a s o s a s o c i a d o s
a ios virus B o C d e la hepatitis. RC:2
4) El 9 8 % d e los c a s o s p r e s e n t a a n t i c u e r p o s c-ANCA p o s i t i v o s .
La a c t i t u d d i a g n s t i c a inicial m s correcta e n u n p a c i e n t e d e 6 5
RC:4 a o s c o n u n c u a d r o clnico d e c e f a l e a frontoparietal rebelde a
analgsicos habituales, de dos meses de evolucin, acompaa-
Mujer de 30 a o s , c o n historia d e 15 a o s d e rinitis alrgica y d e d a d e a s t e n i a , a n o r e x i a , p r d i d a d e peso, fiebre y d e b i l i d a d en
10 aos d e a s m a extrnseco. Un e s t u d i o m d i c o , 5 a o s atrs, d e - cinturas e s c a p u i a r y p e l v i a n a , c o n a n e m i a y V S G d e 110 m m e n la
mostr eosinofiiia perifrica n o t a b l e m a n t e n i d a d e s d e e n t o n c e s . p r i m e r a h o r a , d e b e ser realizar:
En el m o m e n t o a c t u a l , refiere dolor a b d o m i n a l , p r e s e n t a u n rash
c u t n e o y signos clnicos d e m o n o n e u r i t i s mltiple, as c o m o in- 1) T C c r a n e a l .
filtrados p u l m o n a r e s e n ia radiologa s i m p l e d e trax. C o n m s 2) Puncin lumbar.
probabilidad, esta p a c i e n t e t e n d r : 3) B i o p s i a d e la arteria t e m p o r a l .
4) R a d i o g r a f a d e s e n o s p a r a n a s a l e s .
1) G r a n u l o m a t o s i s d e W e g e n e r .
2) L u p u s e r i t e m a t o s o s i s t m i c o . RC:3
3) S n d r o m e d e C h u r g - S t r a u s s .
4) Linfangioleiomiomatosis. Mujer d e 3 5 a o s , sin a n t e c e d e n t e s c a r d i o v a s c u l a r e s , q u e pre-
s e n t a c u a d r o d e tres m e s e s d e e v o l u c i n d e fiebre, p r d i d a d e
RC:3 p e s o , artralgias y a n o r e x i a . A c u d e a U r g e n c i a s por a c c i d e n t e c e -
03 Vasculitis 18
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Reumatologa
rebrovascuiar isqumico. E n la e x p l o r a c i n s e d e t e c t a d i s c r e p a n - V a r n d e 28 a o s q u e p r e s e n t a , e n s u ojo izquierdo, c u a d r o d e

cia de presin arterial e n t r e los m i e m b r o s s u p e r i o r e s , c o n d i s m i - vasculitis retiniana grave y e d e m a m a c u l a r c o n u n a a g u d e z a v i -
nuicin m a r c a d a d e p u l s o s e n m i e m b r o s u p e r i o r d e r e c h o . E n la s u a l 0 , 1 . El paciente refiere historia d e aftas b u c a l e s y g e n i t a l e s
analtica, p r e s e n t a a n e m i a m o d e r a d a y e l e v a c i n d e la v e l o c i d a d recidivantes. En b a s e a los haUazgos clnicos y a la historia del
de s e d i m e n t a c i n globular. El d i a g n s t i c o m s p r o b a b l e es: p a c i e n t e , cul considera, de los siguientes, q u e es el d i a g n s t i -
co m s p r o b a b l e ?
1) Diseccin a r t i c a .
2) E n f e r m e d a d d e T a k a y a s u . 1) Sarcoidosis.
3) S n d r o m e d e L e r i c h e . 2 ) E n f e r m e d a d d e Behget.
4) E n f e r m e d a d d e M a r f a n . 3) Esclerosis m l t i p l e .
4) Sfilis.
RC:2
RC:2
Acude a Urgencias por a c c i d e n t e c e r e b r o v a s c u i a r i s q u m i c o . E n
la exploracin se d e t e c t a d i s c r e p a n c i a d e p r e s i n arterial e n t r e U n a m u j e r d e 4 5 a o s c o n s u l t a p o r fiebre, d i s n e a , t o s , rash cu-
los m i e m b r o s s u p e r i o r e s , c o n d i s m i n u i c i n m a r c a d a d e p u l s o s t n e o , d i a r r e a y d i s m i n u c i n d e s e n s i b i l i d a d e n la p i e r n a d e r e -
en m i e m b r o superior d e r e c h o . E n la analtica, p r e s e n t a a n e m i a c h a , d e d o s m e s e s d e d u r a c i n . T i e n e a n t e c e d e n t e s d e rinitis y
m o d e r a d a y e l e v a c i n d e la v e l o c i d a d d e s e d i m e n t a c i n g l o b u - a s m a c o n c o n t r o l difcil d e s d e h a c e 15 a o s ; s i g u e t r a t a m i e n t o
lar. El diagnstico m s p r o b a b l e es: c o n c o r t i c o e s t e r o i d e s o r a l e s f r e c u e n t e m e n t e , c o n b u e n a res-
p u e s t a . E n la e x p i o r a c i n , p r e s e n t a n d u i o s s u b c u t n e o s e n
1) Diseccin a r t i c a . superficies extensoras de m i e m b r o s superiores, sibilancias en
2) E n f e r m e d a d d e T a k a y a s u . la a u s c u l t a c i n r e s p i r a t o r i a y dficit s e n s i t i v o e n p i e r n a d e r e -
3) S n d r o m e d e L e r i c h e . c h a . E n el h e m o g r a m a p r e s e n t a : h e m a t o c r i t o 3 6 % , leucocitos
4) E n f e r m e d a d d e M a r f a n . 1 2 . 5 0 0 c o n u n 3 8 % d e e o s i n f i i o s ; la f u n c i n renal y el anlisis
d e o r i n a s o n n o r m a l e s . E n la r a d i o g r a f a d e trax, se a p r e c i a n
RC: 2 infiltrados a l v e o l a r e s p a r c h e a d o s . C u i d e los s i g u i e n t e s d i a g -
n s t i c o s e s el m s p r o b a b l e ?
Un paciente d e 5 0 a o s desarrolla u n a p r p u r a p a l p a b l e e n
e x t r e m i d a d e s inferiores p o c o d e s p u s d e t o m a r a i o p u r i n o l . S e 1) G r a n u l o m a t o s i s a l r g i c a d e C h u r g - S t r a u s s .
t o m a muestra d e biopsia c u t n e a y se retira el f r m a c o . S e a l e 2) Neumona eosinfila crnica.
cul ser el hallazgo m s p r o b a b l e e n ia biopsia c u t n e a : 3) S n d r o m e h i p e r e o s i n f i l o .
4) G r a n u l o m a t o s i s l i n f o m a t o i d e .
1) Vasculitis e o s i n f i l a .
2) Infiltracin c u t n e a por m a s t o c i t o s . RC: 1
3) Vasculitis g r a n u l o m a t o s a .
4) Vasculitis I e u c o c i t o c i s t i c a .
RC:4
A 78-year-old w o m a n w h o has lost left e y e visin. In t h e last three

Case Study w e e k s s h e has p r e s e n t e d mild fever, sore shouders, neck a n d
hips as wel as m o d r a t e h e a d a c h e . F u n d o s c o p y revealed a paie
A 40-year-old patient w i t h fever a n d c o n s t i t u t i o n a l s y n d r o m e optic disc. No alterations w e r e o b s e r v e d o n palpation of the t e m -
(asthenia, a n o r e x i a , w e i g h t oss), recurrent epistaxis a n d n a s a l poral arteries. A n a i y s i s : h e m o g o b i n 9.7 g/dL, ferritin 4 5 0 ng/mL,
s e p t u m p a i n . We p e r f o r m e d a c h e s t x-ray, w h i c h r e v e a l e d bilate- E S R 1 1 5 m m / h . W h a t is t h e m o s t a p p r o p r i a t e i m m e d i a t e action in
ral p u l m o n a r y infitrates n o d u l a r cavitation. Anaiysis w a s perfor- this patient?
m e d with t h e s e results: 12,000 l e u k o c y t e s w i t h 6 8 % n e u t r o p h i s
{7,822 per mm^), 2 3 % i y m p h o c y t e s {2,760 per mm^), 5 % m o n o - 1) R e q u e s t a t e m p o r a l a r t e r y D o p p l e r u l t r a s o n o g r a p h y .
cytes (600 per mm^) a n d 1 % e o s i n o p h i l s (120 per mm^), n o r m a l 2 ) C o m m e n c e t r e a t m e n t w i t h p r e d n i s o n e 6 0 m g per d a y a n d a s p i -
creatinine levis, positive neutrophil a n t i c y t o p l a s m i c a n t i b o d i e s rin 100 m g per day.
(c-ANCA). W h a t w o u i d y o u s u s p e c t in this patient? 3) C o m m e n c e t r e a t m e n t w i t h p r e d n i s o n e 10 m g per day.
4) R e q u e s t a t e m p o r a l a r t e r y b i o p s y .
1) Classic poiyarteritis n o d o s a .
2) Allergic g r a n u l o m a t o s i s of C h u r g - S t r a u s s . Correct answer: 2
3) W e g e n e r g r a n u l o m a t o s i s .
4) T a k a y u s u arteritis.
Correct answer: 3
Artritis por microcristales
Los temas ms importantes son ia artritis gotosa y ia condrocaicinosis. Hay que aprender
O R I E N T A C I N a distinguirias segn sus antecedentes, iocaiizacin, iquido sinoviai y tratamiento.
ENARM De la gota,
desencadenantes.
io ms importante es ei tratamiento;
En ia condrocaicinosis, es muy
es conveniente
til hacer
recordar
una lista con ias
tambin ios factores
enfermedades
sistmicas asociadas. En ei resto, simplemente recordar ia foto tpica de ia enfermedad.
4.1. H i p e r u r i c e m i a y g o t a Aumento de sntesis (10%) Disminucin excrecin (90%)
Recambio celular aumentado insuficiencia renal

(Enfermedades mieloproiiferativas Enfermedad renal poiiqustica
El cido rico es ei producto de ia degradacin d e ias purinas. Los uratos son o iinfoproliferativas, hemiisis, Diabetes inspida
ia forma ionizada dei cido rico y predominan en plasma, iquido extraceiu- rabdomilisis, etc.) Acidosis (lctica, cetoacidosis)
iar y iquido sinoviai. Se denomina hiperuricemia a ia concentracin de acido Paget, psoriasis extensos Sarcoidosis
rico en plasma a partir de ia que este se satura y, portante, puede precipitar Alteraciones enzimticas
Hipotiroidismo, hiper-PTH,
en ios tejidos, esto ocurre a partir de concentraciones d e 6,8 mg/di. Dficit HGPRT (Lesch-Nyham-Keiiy
saturnismo
Seegmiiier)
Frmacos: saiiciiatos (< 2 g/da),
Ei urato nicamente se sintetiza en tejidos q u e contienen xantina oxidasa, Aumento actividad PRPP sinttica diurticos, etambutoi,
Ejercicio, obesidad pirazinamida, ciciosporina A,
sobre todo, hgado e intestino delgado. La mayor parte dei urato se elimina
Glucogenosis III, V, VII cido nicotnico, ievodopa
por los riones (entre ei 60-75%) y gran parte dei resto io hace e n ei intestino.
Mecanismo combinado
Los niveles sricos d e cido rico se m a n t i e n e n m u y bajos antes d e ia
Dficit g i ucosa-6-fosfatasa
pubertad. Posteriormente, en ios varones, a u m e n t a n progresivamente, y
Dficit fructosa-1 fosfato-aidoiasa
en ias mujeres ascienden despus d e ia m e n o p a u s i a , pero sin alcanzar ios
Alcohol
niveles de ios varones. Esto puede explicarse por ei efecto uricosrico d e
Shock
ios estrgenos.
Tabla 12. Etiologa de ia hiperuricemia
Causas de hiperuricemia (Tabia 12)
La dieta, a u n q u e es t a m b i n u n a fuente de purinas q u e se pue-
Sntesis de urato a u m e n t a d a (representa el 10% d e las c a u s a s d e n metaboiizar a cido rico, tiene m u c h a m e n o r importancia.
de hiperuricemia): De h e c h o , ia restriccin estricta d e ia ingesta de purinas reduce
Hiperuricemia por a u m e n t o dei catabolismo d e purinas. En ia ia c o n c e n t r a c i n plasmtica media d e urato en solo 1 mg/di, y
mayora de ios pacientes c o n hiperuricemia por a u m e n t o d e ia eliminacin urinaria d e cido rico e n 200 mg/da.
sntesis de cido rico, ia anomala s u b y a c e n t e es un a u m e n t o C u a n d o se ingieren alimentos c o n alto c o n t e n i d o e n cidos nu-
dei catabolismo d e ias purinas. Se observa e n cualquier situa- cleicos (riones, hgado, etc.), se incrementa d e forma significa-
cin en ia q u e haya un a u m e n t o d e recambio celular: ias e n - tiva ia c o n c e n t r a c i n urinaria d e urato.
fermedades mieloproiiferativas y iinfoproiiferativas, m i e i o m a y Defectos hereditarios enzimticos:
otros tumores, sobre todo si se tratan c o n quimioterapia, por ia > A u m e n t o d e ia actividad d e ia PRPP (fosforribosiipirofos-
gran destruccin celular q u e se deriva, a s i m i s m o p u e d e obser- fato) sintetasa. Es un trastorno ligado ai c r o m o s o m a X. Ei
varse en la hemiisis, poiicitemia vera, psoriasis extensa o enfer- a u m e n t o d e ia actividad d e ia PRPP sintetasa incrementa ia
medad de Paget. sntesis d e PRPP y acelera ia biosntesis de novo. Los sujetos
Reumatologa i
q u e p a d e c e n este trastorno metablico c o n g n i t o tienen Otras causas d e hiperuricemia de causa renal son:
sobreproduccin d e purinas, hiperuricemia e hiperaciduria, Algunas enfermedades endocrinoigicas, c o m o ei hipotiroidismo y
por lo q u e presentan clculos d e cido rico y gota antes ei hiperparatiroidismo e hipoparatiroidismo.
de los 20 aos. intoxicacin crnica por plomo (gota saturnina).
> Dficit d e HGPRT (hipoxantina g u a m i n a fosforribosiltrans-
ferasa). Es un trastorno ligado al c r o m o s o m a X. El dficit
p u e d e ser c o m p l e t o o parcial:
Dficit c o m p l e t o d e HGPRT (sndrome d e Lesch- Los saiiciiatos e n dosis superiores a 2 g/da son uri-
cosricos.
Nyhan). Manifiesta hiperuricemia, hiperaciduria, c l c u -
los de cido rico y gota d e b i d o a la sobreproduccin
de uratos. Asimismo, conlleva automutilacin, coreoa-
tetosis y otros trastornos neuroigicos. Mecanismos combinados
Dficit parcial d e HGPRT (sndrome d e Kelley-Seegmi-
ller). n i c a m e n t e presenta gota y clculos renales. Dficit d e glucosa-6-fosfatasa. Enzima q u e hidroliza la giucosa-
6-fosfato a glucosa. Presentan hiperuricemia desde ia infancia. Tam-
Excrecin d i s m i n u i d a d e c i d o rico (representa el 9 0 % d e las bin p u e d e n mostrar hiperlactacidemia q u e bloquea ia eliminacin
c a u s a s d e hiperuricemia): de cido rico, al reducir su secrecin tubular.
El cido rico realiza varias "entradas y salidas" a lo largo d e su re- Dficit d e fructosa-1-fosfato-aldolasa. T i e n e n intolerancia a ia
corrido por la nefrona. El 1 0 % del urato filtrado por el glomrulo se fructosa, y presentan hiperuricemia por a u m e n t o d e ia sntesis y por
excreta por la orina e n forma d e cido rico. Tras la filtracin inicial, d i s m i n u c i n d e ia eliminacin renal.
prcticamente todo el urato se reabsorbe. P e r m a n e c i e n d o todava A i c o h o l . A s i m i s m o p r o d u c e hiperuricemia por a m b o s mecanismos,
en el tbulo proximal, se secreta a p r o x i m a d a m e n t e el 5 0 % , a u n q u e a u m e n t a ia sntesis d e uratos y p u e d e causar hiperlactacidemia q u e
de nuevo se reabsorbe el 4 0 % . De esta m a n e r a , la hiperuricemia por bloquea ia secrecin d e cido rico.
alteracin d e la excrecin p u e d e deberse a un a u m e n t o d e la absor-
cin d e uratos, a una disminucin d e la secrecin, o a la d i s m i n u c i n Manifestaciones clnicas
en la filtracin. En la prctica no se suele identificar el m e c a n i s m o por
el q u e se produce la disminucin d e la eliminacin d e cido rico. La manifestaciones clnicas podran seguir una secuencia q u e c o m p r e n -
El a u m e n t o d e la absorcin se produce e n situaciones d e dis- dera ia progresin d e s d e hiperuricemia asintomtica, artritis gotosa agu-
minucin del v o l u m e n extracelular (uso d e diurticos, diabetes da, gota intercrtica y gota crnica c o n formacin de tofos. La nefrolitiasis
inspida, etc.). El e m p l e o d e diurticos constituye, e n la a c t u a - p u e d e aparecer antes o d e s p u s dei primer ataque d e artritis gotosa.
lidad, la causa identificable m s frecuente d e hiperuricemia.
Otros frmacos, c o m o el cido aceltiisaliclico e n dosis bajas, el La prevaiencia de hiperuricemia oscila entre ei 2 y 13,2%, mientras que ia pre-
cido nicotnico, el etambutoi y la ciciosporina A t a m b i n p u e - valencia de gota vara entre ei 1,3 y ei 3,7% de ia poblacin general. Cuanto ma-
den producir hiperuricemia. yor es ia concentracin plasmtica de urato, mayores son ias probabilidades de
La disminucin de la secrecin se produce e n aquellas situa- padecer gota. Sin embargo, se debe tener en cuenta que sio el 10% de ios pa-
ciones en las q u e hay cidos q u e c o m p i t e n c o n el rico e n el cientes con hiperuricemia desarrollarn manifestaciones clnicas (Figura 10).
sistema d e transporte tubular (cetoacidosis diabtica, acidosis
lctica, ingesta de saiiciiatos, etc.).
La reduccin d e ia filtracin d e urato no p a r e c e o c a s i o n a r hi-
imijîperuricemia asintomti(^||||||
peruricemia primaria, pero c o n t r i b u y e a ia h i p e r u r i c e m i a d e
10% 20 aos
ia insuficiencia renal. A pesar d e la presencia invariable d e hi-
peruricemia e n ia insuficiencia renal, ia artritis gotosa a p a r e c e llllllllgl^rltis gotosa aguJ?'''''''^
en m e n o s d e un 1 % d e ios pacientes c o n insuficiencia renal
crnica. La poiiquistosis renal es una e x c e p c i n , c o n u n a pre-
vaiencia dei 3 0 % . En ios pacientes e n hemodilisis se p u e d e n Gota intercrtica
presentar ataques recurrentes d e artritis o periartritis a g u d a ,
tanto por cristales d e urato c o m o d e fosfato cicico (apatita)
u oxalato cicico.
Gota tofcea crnica
Figura 10. Historia natural d e ia gota
La c a u s a de h i p e r u r i c e m i a identificable m s habitual Hiperuricemia asintomtica

es el e m p l e o d e diurticos.
Se d e n o m i n a hiperuricemia asintomtica a ia presencia de cifras elevadas

de uricemia sin asociarse a ninguna manifestacin cinica derivada dei de-
En ios pacientes c o n trasplante renal se puede apreciar f r e c u e n t e m e n t e psito d e cido rico e n ios tejidos. Ei 9 0 % d e ios pacientes c o n hiperurice-
ataques de gota, sobre todo, en ios que reciben ciciosporina y corticoides mia asintomtica nunca llegarn a presentar manifestaciones clnicas, por
(hasta ei 10% d e ios pacientes ia presentan), ya q u e ia primera d i s m i n u y e eiio, e n ia mayora d e estos casos no est indicado ei tratamiento de estos
la depuracin renal d e uratos. Los ataques d e gota son ia e x c e p c i n e n pacientes. En caso d e aparecer manifestaciones io harn tras aos de hi-
pacientes trasplantados e n tratamiento c o n corticoides y azatioprina. peruricemia, y lo ms c o m n es q u e se presente una artritis gotosa aguda.
I
Artritis gotosa de preceder a ia instauracin de ia artritis gotosa en ei 4 0 % de ios pacien-

tes). Ei ambiente sobresaturado de cristales de urato no sio favorece ia
Caractersticamente la gota e m p i e z a a manifestarse cinicamente c o m o formacin de litiasis rica; estos cristales pueden formar ei ncleo sobre ei
episodios de monoartritis aguda d e repeticin, a u n q u e a m e n u d o se que se depositan sales de calcio, formando clculos de oxalato o fosfato
ven implicadas otras estructuras sinoviaies, c o m o ias bursas. En ios epi- cicico (de todas formas, mucho menos frecuentes que ios de cido rico).
sodios, ios signos inflamatorios son m u y intensos (tumefaccin, a u m e n - Nefropata por urato. Es un tipo d e nefropata intersticial causada
to de temperatura, eritema y dolor), e incluso p u e d e asociarse febrcula. por ei depsito d e este material, c o n desarrollo d e una reaccin in-
La duracin dei cuadro es de unos das, remitiendo a n sin tratamiento flamatoria c o n clulas gigantes. Se produce en fases avanzadas de ia
(que acelera esta remisin y disminuye ios sntomas). La piel sobre ia zona enfermedad, y no puede diagnosticarse e n ausencia d e artritis gotosa.
afectada puede descamarse a medida q u e se resuelve ei episodio. Ei espectro d e afectacin cinica es m u y variable, ya q u e va desde
casos asintomticos, hasta ei desarrollo d e proteinuria, hipertensin
Ocasionalmente despus de mltiples episodios (y tambin e n ias muje- e insuficiencia renal. A c t u a l m e n t e , gracias al uso de frmacos en fa-
res), ei ataque de gota puede ser poliarticular. Las articuiaciones ms afec- ses m e n o s avanzadas d e ia e n f e r m e d a d , es m u c h o m e n o s frecuente.
tadas son ias perifricas de ias extremidades inferiores, y de ellas, ia q u e Nefropata por cido rico. Se presenta en situaciones de produccin
io hace ms tpica y frecuentemente es ia primera metatarsofaingica. Ei intensa y aguda de cido rico (por ej., quimioterapia). Ei urato se depo-
mecanismo por ei que se produce ia artritis gotosa aguda es la interaccin sita en ios tbuios distaies y colectores, produciendo insuficiencia renal
entre ios cristales de urato y los leucocitos poiimorfonucieares, y c o m p r e n - aguda. Si se diagnostica de forma precoz, puede ser reversible. En ia
de ia activacin de mecanismos inflamatorios humorales y celulares. mayor parte de ios casos de insuficiencia renal aguda oiigrica, ei con-
tenido de cido rico en ia orina es normal o est reducido, y ei ndice
A menudo, en ios ataques se p u e d e n identificar situaciones d e s e n c a d e - cido rico/creatinina es menor de 1. En ia nefropata aguda por cido
nantes, c o m o ios traumatismos, infecciones, hospitalizacin, ciruga, ayu- rico, ei ndice cido rico/creatinina tambin es mayor d e 1.
no, disminucin d e peso, hiperaiimentacin, c o m i d a s copiosas, alcohol y

medicamentos. Los cambios bruscos e n ia uricemia, tanto ios ascensos
c o m o ios descensos (por ej., ei inicio dei tratamiento c o n frmacos q u e
modifican ias uricemia) asimismo, p u e d e n precipitar crisis agudas.
Tras ei primer ataque d e gota, io habitual es q u e se produzca alguna re-

currencia en un t i e m p o q u e es variable. Ei 7 5 % sufre una s e g u n d a crisis
en ios dos aos siguientes, a u n q u e este intervalo p u e d e ser d e hasta 4 0
aos. No obstante, a u n q u e m e n o s frecuente, existen casos d e un nico
episodio de gota sin afectacin posterior.
Ei diagnstico de artritis gotosa aguda nicamente se puede realizar identifi- Figura 1 1 . Tofo gotoso
cando cristales de acido rico en ei iquido sinoviai de la articulacin afectada.
Gota intercrtica
Se denomina as a ios periodos asintomticos entre ios episodios d e ar-
tritis aguda.
Gota tofcea crnica

Con ei tiempo, si no hay tratamiento, se puede desarrollar ia gota tofcea
crnica (Figura 11). Los tofos son granulomas que se forman alrededor d e
cristales de urato monosdico.Tienen gran capacidad erosiva en ios huesos
afectados. Sus localizaciones ms caractersticas son ia primera articulacin
metatarsofaingica, ias articuiaciones de manos, sobre tendones c o m o ei
aquleo y en superficies cutneas c o m o ei codo o pabellones auriculares.
La alteracin radiolgica tpica q u e se aprecia en ia gota es una erosin

sea, que puede ser intraarticuiar, paraarticuiar o a distancia d e ia articu- Figura 1 2 . Erosin sea q u e se p r o d u c e e n ia gota
lacin. Las erosiones suelen ser redondeadas y c o n un borde bien defini-
do ("en sacabocados") y estn rodeadas d e un borde esclertico. Puede Tratamiento
existir un margen o labio sobresaliente (Figura 12).
Hiperuricemia asintomtica. Actualmente no est indicado ei trata-
Igualmente, la hiperuricemia p u e d e ocasionar diversos trastornos renales miento d e ia hiperuricemia asintomtica, pues la mayora de ios suje-
c o m o ios que se e x p o n e n a continuacin: tos c o n hiperuricemia nunca desarrollan gota.
Nefrolitiasis. Las personas con hiperuricemia presentan litiasis con fre- Si se diagnostica hiperuricemia asintomtica, es necesario determinar
cuencia. Cuando ios ataques de gota y ia nefrolitiasis se producen en un ia causa. Si se trata de un trastorno secundario (caso de ia ingestin
mismo paciente, ei orden de aparicin no es constante (la nefrolitiasis puede determinados frmacos, c o m o ios diurticos), se deben corregir los
04 A r t r i t i s por m i c r o c r i s t a l e s 22
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Reumatologa
factores etiolgicos y controlar los problemas asociados, c o m o ia hiper- de 600 m g / 2 4 h c o n dieta sin purinas) en aquellos en los que
tensin, ia hipercoiesteroiemia, ia diabetes meliitus y ia obesidad. est contraindicado ei uso de uricosricos (antecedentes de ne-
Artritis gotosa a g u d a . Ei tratamiento adecuado de esta alteracin re- frolitiasis o deterioro de ia funcin renal). T a m b i n est indicado
quiere un diagnstico preciso. Ei diagnstico definitivo requiere ia as- en pacientes c o n gota tofcea crnica (Figura 13).
piracin de ia articulacin o dei tejido articuiar afectado y ia demostra-
cin de cristales de urato monosdico intraceiuiares en ios leucocitos
poiimorfonucieares dei iquido sinoviai o en ios agregados tofceos.
Una vez confirmado ei diagnstico de artritis gotosa, ei tratamiento Los u r i c o s r i c o s estn c o n t r a i n d i c a d o s si h a habido
se puede realizar c o n : nefrolitiasis y son ineficaces en ia i n s u f i c i e n c i a renal.
R e p o s o de ia articulacin.
Anti inflamatorios n o e s t e r o i d e o s (AINE). Se toleran mejor
que ia colchicina, por lo q u e en ia actualidad se eligen en ia
mayora de ios pacientes, mostrando una eficacia similar entre Uricosuria 24 horas
los distintos AINE utilizados.
El tratamiento es ms eficaz c u a n t o ms p r e c o z m e n t e se inicie,
y se mantiene durante tres o cuatro das d e s p u s de ia d e s a p a -
ricin de ios signos de inflamacin. Estn contraindicados en > 600 mg/24 h < 600 mg/24 h
pacientes c o n e n f e r m e d a d pptica activa y se d e b e n utilizar Hipouricemiante Uricosricos
con precaucin en pacientes c o n insuficiencia cardaca. P u e d e n Aiopurinol
V Benzobromarona
producir hiperpotasemia e insuficiencia renal. 100-900 mg/da

Colchicina. inhibe ia liberacin dei factor quimiotctico ieuco- Febuxostat
Contraindicados si:
citario inducido por cristales. Su eficacia se ve limitada por ei
Nefrolitiasis
hecho de que ias dosis necesarias c o m o monoterapia se aso- Insuficiencia renal
cian a efectos secundarios gastrointestinales frecuentes (diarrea,
+ colchicina dosis bajas 6-12 meses
dolor abdominal), a u n q u e p u e d e presentarse en algunos casos
toxicidad grave hematoigica, renal o heptica. Por eiio, se uti- Figura 13. Actitud teraputica en ia gota intercrtica
liza a dosis intermedias (0,5-1 m g cada 8 horas) q u e son mejor
toleradas, asociada a AINE para optimizar ia respuesta. Los efectos colaterales ms frecuentes son: erupcin cutnea, ma-
Giucocorticoides. Se ha r e c o m e n d a d o ia inyeccin intraar- lestar digestivo, diarrea y cefaleas. Los efectos adversos graves c o m -
ticuiar de giucocorticoides en pacientes c o n gota a g u d a c o n p r e n d e n : alopecia, fiebre, linfadenopatas, supresin de ia mdula
diagnstico confirmado q u e no p u e d e n tomar m e d i c a c i n oral, sea, toxicidad heptica, nefritis intersticial, insuficiencia renal, vas-
c u a n d o ia colchicina o ios AINE estn contraindicados o en ios cuiitis por hipersensibilidad y muerte. Esta toxicidad es excepcional,
casos resistentes. En caso de no poder utilizar ia va intraarticu- pero aparece c o n ms frecuencia en pacientes con insuficiencia re-
iar, se p u e d e n emplear por va oral o parenterai. nal o tratamiento c o n diurticos tiazdicos.
Tan importante c o m o llevar a c a b o estas medidas es evitar Es conveniente tener en cuenta ias posibles interacciones farmacol-
modificar los niveles p l a s m t i c o s d e c i d o rico, durante gicas c o n ei alopurinoi. Dado q u e ia 6-mercaptopunna y ia azatioprina
ei episodio a g u d o por io que ei tratamiento hipouricemiante o se inactivan por ia xantina oxidasa, ei aiopurinol prolonga ia vida media
uricosrico no d e b e iniciarse, ni modificar ia dosis si ya se estaba de a m b o s agentes y potencia sus efectos teraputicos y txicos. Asi-
realizando durante el periodo sintomtico. mismo, potencia ia toxicidad de ia ciclofosfamida. Si se utiliza asociado
c o n ia ampicilina y amoxicilina, puede llegar a ocasionar erupciones
Gota intercrtica y crnica. D e b e tratarse ia hiperuricemia en todos cutneas c o n una frecuencia tres veces mayor a la habitual.
ios pacientes c o n artritis aguda recidivante, ios q u e han presenta- Febuxostat. inhibidor selectivo y potente dei receptordeia xanti-
do artritis gotosa y nefrolitiasis y ios q u e p a d e c e n artropata crnica na oxidasa, muestra una mayor potencia que ei aiopurinol a dosis
tofcea. Los niveles de uricemia p u e d e n reducirse por dos mecanis- altas. No requiere ajuste de dosis en ia insuficiencia renal crnica.
mos diferentes: disminucin de ia sntesis de cido rico (aiopuri- Presenta escasas interacciones farmacocinticas y una seguridad
nol) o a u m e n t o de su eliminacin renal (uricosrico). Ei aiopurinol similar ai aiopurinol, pero est contraindicado en cardiopata is-
es hipouricemiante, ai ser sustrato de ia e n z i m a xantina oxidasa. Los q u m i c a e insuficiencia cardaca moderada o grave. Ei febuxostat
uricosricos son ia b e n z o b r o m a r o n a , suifinpirazona y ei p r o b e n e c i d . d e b e considerarse en pacientes c o n intolerancia ai aiopurinol o
Antes de iniciar ei tratamiento c o n agentes reductores d e los uratos, con mal control de ia enfermedad con otros frmacos.
ei paciente no d e b e presentar signo alguno de inflamacin y d e b e Uricosricos. Estn indicados e n hiperuricemia atribuidle a un
haber c o m e n z a d o a tomar colchicina c o m o profilaxis. Ei d e s c e n s o d e s c e n s o de ia excrecin de cido rico c o n funcin renal satis-
brusco del urato plasmtico, c o m o c o n s e c u e n c i a dei inicio dei tra- factoria y ausencia d e a n t e c e d e n t e s d e nefrolitiasis. Los uricos-
tamiento con aiopurinol o agentes uricosricos, p u e d e prolongar o ricos son eficaces e n ei 70-80% de ios pacientes. Los saiiciiatos
precipitar un ataque a g u d o . Ei papel de ia dieta es limitado. Sin e m - b l o q u e a n ia accin uricosrica de estos agentes, probablemen-
bargo, ei consejo diettico es importante para ei control c o m p l e t o te por inhibicin d e ia secrecin de urato.
dei paciente y se dirige contra ios factores de riesgo cardiovascular, Los a g e n t e s u r i c o s r i c o s p i e r d e n eficacia a m e d i d a q u e se re-
c o m o obesidad, hiperiipidemia, diabetes meliitus, hipertensin y d u c e ei a c i a r a m i e n t o d e c r e a t i n i n a y son ineficaces c u a n d o
c o n s u m o de aicohol. Para ei tratamiento se dispone de: ia filtracin g i o m e r u l a r d e s c i e n d e por d e b a j o d e 30 m i / m i n .
A i o p u r i n o l . Est indicado en pacientes normosecretores (ex- Los a g e n t e s u r i c o s r i c o s m s utilizados son ei p r o b e n e c i d y
crecin renal mayor de 800 m g / 2 4 h con dieta normal y mayor ia s u i f i n p i r a z o n a .
Al favorecer la excrecin de cido rico, ios agentes uricosricos pue- Lo habitual es q u e e n ias personas q u e presenten depsito d e piro-
den desencadenar ia aparicin de nefrolitiasis. Esta rara connpiicacin fosfato no exista n i n g n p r o c e s o s u b y a c e n t e e x c e p t o ia edad avanza-
se puede evitar si se inicia el tratamiento con dosis bajas, forzando ia da. En u n a minora d e p a c i e n t e s c o n d e p s i t o d e P P C D existe alguna
hidratacin y aicaiinizando la orina. Los principales efectos colatera- e n f e r m e d a d m e t a b i i c a o hereditaria. Entre ios procesos metabiicos
les son hipersensibilidad, erupcin cutnea y molestias digestivas. q u e e s t i m u l a n ei d e p s i t o d e P P C D c a b e destacar: hiperparatiroidismo
Es poco habitual ia toxicidad grave, pero p u e d e aparecer ne- primario, h e m o c r o m a t o s i s , hipofosfatasia, h i p o m a g n e s e m i a . Otros pro-
crosis heptica y sndrome nefrtico. Se p u e d e plantear ei trata- cesos a ios q u e se ha a s o c i a d o el d e p s i t o d e pirofosfato c o n m e n o r
miento c o m b i n a d o c o n aiopurinol y uricosricos en pacientes e v i d e n c i a son h i p o t i r o i d i s m o , e n f e r m e d a d d e Wiison, ocronosis (aicap-
normosecretores o hiposecretores c o n gota tofcea grave, y en tonuria), gota t o f c e a .
ios q u e tienen respuesta insuficiente a monoterapia. Una vez
que se instaura ei tratamiento, es d e por vida, m a n t e n i n d o s e Habr q u e s o s p e c h a r u n a e n f e r m e d a d m e t a b i i c a s u b y a c e n t e c u a n d o
dosis bajas de colchicina durante ios primeros 6-12 meses. ei depsito d e pirofosfato se p r o d u z c a e n personas j v e n e s (Tabla 14).
Pegloticase. Uricasa recombinante que se usa para ei tratamiento de
ia gota crnica refractaria ai resto de medicamentos hipouricemian-
tes o uricosricos, su indicacin debe ser evaluada por un experto. E n f e r m e d a d e s p r e d i s p o n e n t e s al d e p s i t o d e calcio
Enfermedad Determinacin
Nefrolitiasis. Ei tratamiento hipouricemiante es r e c o m e n d a b l e e n
Hiperparatiroidismo primario Ca, P, PTH
pacientes c o n artritis gotosa y nefrolitiasis.
Hemocromatosis Ferritina, estudio gentico
Se aconseja ia ingestin de agua suficiente para crear un v o l u m e n d e
Hipofosfatasia Fostatasa alcalina
orina ai da mayor de dos litros, aicaiinizar ia orina c o n bicarbonato
Hipomagnesemia Magnesio
sdico o acetazolamida para a u m e n t a r ia solubilidad dei cido rico
Ocronosis cido homogenttico (orina)
y administrar aiopurinol para disminuir ia uricemia. Una alternativa ai
Gota tofcea Depsitos tisuiares cido rico
aiopurinol en ei tratamiento d e ios clculos d e cido rico, o mezcla
de cido rico y calcio, es ei citrato potsico por va oral. Tabla 14. E n f e r m e d a d e s metablicas asociadas ai depsito
Nefropata por c i d o rico. La hidratacin intravenosa intensa y ia de pirofosfato
furosemida diluyen ei cido rico e n ios tbuios y a u m e n t a n ei flujo
de orina minimizando ias posibilidades d e q u e el soluto precipite. La A s i m i s m o , ias f o r m a s familiares s u e l e n iniciarse entre ia tercera y la q u i n -
administracin d e acetazolamida y d e bicarbonato sdico va oral ta d c a d a d e ia vida, c o n afectacin poliarticular grave. Ei m e c a n i s m o
incrementa ia alcalinidad d e ia orina y disminuye ias posibilidades d e d e t r a n s m i s i n p a r e c e ser a u t o s m i c o d o m i n a n t e , o b s e r v n d o s e e n al-
que cido rico precipite. A d e m s , se d e b e administrar aiopurinol g u n a s familias d e f e c t o s g e n t i c o s e n ios c r o m o s o m a s 5q y 8 q . Por esta
de forma temporal para bloquear ia sntesis d e cido rico. La rasbu- razn, e n ios p a c i e n t e s j v e n e s q u e desarrollan ia e n f e r m e d a d ( m e n o s
ricasa (urato oxidasa) sera una alternativa ai aiopurinol (Tabla 13). d e 50 aos) es necesario realizar p r u e b a s para descartar ias e n f e r m e d a -
des antes m e n c i o n a d a s . Se solicitarn niveles sricos d e calcio, fsforo,
PTH, fosfatasa alcalina, m a g n e s i o y ferritina, y se realizarn estudios d e
Nefropata por urato Nefropata por c i d o rico a g r e g a c i n familiar.
Gota tofcea Pacientes oncoigicos

IRC ERA Manifestaciones clnicas
Depsito intersticial Depsito tubular
Tratamiento: Afortunadamente, e n ia inmensa mayora d e ias ocasiones ei depsito es
Tratamiento: aiopurinol
un proceso asintomtico, no obstante, ai ser un proceso tan c o m n , ei pe-
- Hidratacin
q u e o porcentaje d e casos e n ios q u e se producen manifestaciones clni-
- Furosemida
cas basta para q u e se trate d e un motivo d e consulta habitual (Tabla 15).
- Bicarbonato
Existen diferentes manifestaciones clnicas provocadas por el deposito de
- Aiopurinol (rasburicasa)
pirofosfato.
Tabla 13. Diagnstico diferencial d e nefropata por urato frente
a nefropata por cido rico
MANIFESTACIONES CLNICAS
Artropata por pirofostato

4,2. A r t r i t i s d e b i d a a depsito Pseudogota
de cristales de calcio Depsito poliarticular (semeja AR)

Depsito intervertebrai (semeja FA)
Artropata destructiva (semeja artropata neuroptica)
Depsito de cristales de pirofosfato cicico Tabla 1 5 . Enfermedad por depsito d e pirofosfato (EDPP)
dihidratado (PPCD)
Artritis aguda (pseudogota)
Ei depsito d e cristales d e PPCD e n estructuras articulares es un proceso Da lugar a episodios d e monoartritis a g u d a d e repeticin c o m o ia artritis
muy frecuente, especiaimente en edades avanzadas, alcanzando entre ei gotosa a g u d a , pero a diferencia d e io q u e ocurre e n esta ia pseudogo-
30-60% de ias personas d e ms d e 80 aos. ta afecta, sobre todo, a mujeres d e edad avanzada. La articulacin q u e
Reumatologa
ms frecuentemente resulta implicada es la rodilla, seguida dei carpo, dei otras formas clnicas
hombro, dei tobillo, dei c o d o y d e ias articulaciones d e m a n o s y pies.
Ei diagnstico se establece mediante ei estudio dei iquido sinovial q u e O c a s i o n a l m e n t e ei depsito d e pirofosfato se produce en ias articula-
muestra cristales romboidales c o n birrefringencia d b i l m e n t e positiva, ciones metacarpofalngicas dando lugar a un cuadro d e poliartritis si-
en un iquido de caractersticas inflamatorias. Puede a c o m p a a r s e d e fe- mtrica d e p e q u e a s articulaciones de manos, q u e remeda ia artritis
brcula o de fiebre. reumatoide. Esto ocurre e n ia artropata asociada a ia hemocromatosis
d o n d e caractersticamente se afectan ia segunda y tercera articuiaciones
Se han descrito ios mismos desencadenantes (hospitalizacin, intervencio- metacarpofalngicas.
nes quirrgicas, etc.) que ios q u e se han especificado en ia gota. Ei trata-
miento es idntico ai d e ia artritis gotosa aguda. En este caso, ia adminis- Otras v e c e s ei depsito predomina en ei disco intervertebrai originan-
tracin de corticoides es ms habitual ai ser la rodilla ia articulacin ms do sntomas q u e p u e d e n parecerse a ios d e ia espondilitis anquilosante,
frecuentemente afectada, io q u e permitir evitar ei e m p l e o de AINE e n incluso estn descritos procesos inducidos por ei pirofosfato e n ios q u e
personas de edad avanzada, q u e son quienes sufren c o n mayor frecuencia se p r o d u c e una intensa destruccin articular q u e p u e d e parecerse a una
los efectos secundarios de este tratamiento. En caso de episodios m u y fre- artropata neuroptica.
cuentes de pseudogota ei e m p l e o de forma mantenida d e dosis bajas d e
colchicina para evitar ei desarrollo d e estos episodios puede ser de utilidad. Enfermedad por depsito
de hidroxiapatita clcica
Artropata crnica (artropata por pirofosfato)
Se trata de un cuadro m u y parecido a ia artrosis primaria, es decir, un Patogenia

proceso escasamente inflamatorio, l e n t a m e n t e progresivo y f u n d a m e n -
talmente degenerativo, incluso su radiologa presenta m u c h o s hallazgos La hidroxiapatita clcica (HA) es ei mineral principal dei hueso y de ios
comunes con este proceso c o m o ia disminucin irregular dei espacio ar- dientes. La mayora d e ias calcificaciones d e partes blandas del organis-
ticuiar, ia esclerosis subcondral y ios osteofitos. m o son producidas por ia hidroxiapatita.
A diferencia de ia artrosis muestra una distribucin articuiar diferente, En ia mayora d e los casos, c o m o ocurre c o n ei depsito d e cristales de
en ia que a m b o s procesos c o m p a r t e n ia rodilla c o m o una iocaiizacin pirofosfato, ei depsito es idioptico, pero existen una serie d e enferme-
habitual, pero ia artropata por pirofosfato afecta a ias articuiaciones m e - dades asociadas e n ias q u e ei depsito est favorecido; entre estas se
tacarpofalngicas, m u e c a , codo, h o m b r o y tobillo, localizaciones q u e p u e d e n m e n c i o n a r ias siguientes:
son impropias d e ia artrosis primaria. Radiolgicamente se diferencian e n C o n e c t i v o p a t a s : LES, dermatomiositis infantil, esclerodermia.
que ia artropata por pirofosfato muestra depsitos densos puntiformes, E n f e r m e d a d e s m e t a b l i c a s : hiperparatiroidismo, hiperfosfatemia,
lineales o a m b o s a ios q u e se d e n o m i n a condrocaicinosis, y q u e se p u e - intoxicacin por vitamina D, s n d r o m e d e ieche-aicaiinos, insuficien-
den apreciar e n ia rodilla (Figura 14), en ei m e n i s c o fibrocartiiaginoso o cia renal crnica, hemodilisis y diabetes meliitus.
en ei cartlago hialino articuiar, en ei ligamento triangular dei carpo o e n T r a s t o r n o s n e u r o i g i c o s : accidente cerebrovascuiar y traumas m e -
ia snfisis dei pubis. Ei tratamiento e n estos casos es similar al d e ia artrosis dulares.
con analgesia y medidas fsicas.
La hidroxiapatita es la c a u s a ms frecuente d e c a l c i -
La condrocaicinosis (imagen radiolgica p r o d u c i d a f i c a c i n d e partes b l a n d a s , no tiene birrefringencia.
por el depsito de pirofosfato) se a p r e c i a caractersti-
camente en el ligamento triangular del c a r p o , la rodi-
lla y la snfisis del pubis.
Clnica
Los depsitos articulares y periarticulares suelen ser asintomticos, pero

ai igual q u e s u c e d e c o n ios otros cristales revisados, p u e d e n asociarse a
artritis a g u d a , artropata crnica ms o m e n o s destructiva, bursitis y p e -
riartritis sintomticas.
Los cuadros ms relevantes s o n :

Periartritis calcificante: ei h o m b r o es ia iocaiizacin ms habitual.
Puede ser asintomtica o asociarse a dolor c o n ia movilizacin del
t e n d n calcificado.
En ia radiologa suele observarse calcificacin sobre ia estructura
afectada.
Artrosis: se han identificado cristales en ei iquido sinoviai en un 50%,
aproximadamente, de ios pacientes c o n artrosis. Se desconoce si son
un f e n m e n o primario q u e favorece ei desarrollo de ia artrosis o son
secundarios a ia degeneracin dei cartlago. La liberacin de cristales
Figura 14. Condrocaicinosis radiolgica puede estar asociada a la formacin d e nduios de Heberden calientes.
Artritis: similar ai cuadro d e pseudogota descrito anteriormente. Puede ser necesaria ia ciruga ortopdica reparadora e n ios casos c o n gra-
Artropata destructiva: afecta preferentemente a ia rodilla y ai hombro ves c a m b i o s destructivos.
("hombro de Miiwaukee") y predomina en mujeres mayores de 60 aos.
Se caracteriza poria marcada destruccin articuiar con inestabilidad debi- Enfermedad por depsito de cristales
da a ia degeneracin dei manguito de ios rotadores. Se acompaa de de-
de oxalato cicico (OXCA)
rrame sinoviai de caractersticas mecnicas y, en ocasiones, hemorrgico.
Diagnstico Patogenia
La radiologa puede mostrar calcificaciones intraarticulares o periarticula- Ei oxalato es un p r o d u c t o final dei m e t a b o l i s m o dei cido ascrbico y de
res, con o sin cambios en ei hueso vecino, c o m o erosiones, destruccin o algunos aminocidos.
hipertrofia. Asimismo, se p u e d e encontrar una radiologa normal. Ei aspi-
rado de iquido sinoviai presenta un iquido c o n pocas clulas ( m e n o s d e Se alcanzan c o n c e n t r a c i o n e s sricas d e sobresaturacin c o m o conse-
1.000/mm, q u e p u e d e ser hemtico. cuencia d e una excrecin renal disminuida y d e otros factores, c o m o in-
gesta elevada d e vitamina C.
Ei diagnstico definitivo se basa en la identificacin de ios cristales en ei
iquido o en ei tejido sinoviai. Los cristales son m u y pequeos (no identifi- A u n q u e existe una forma d e oxalosis primaria, e n f e r m e d a d hereditaria
cabies en microscopa ptica), no birrefringentes, y solamente pueden o b - infrecuente asociada a hiperoxaiemia, nefrolitiasis, insuficiencia renal y
servarse con microscopa electrnica. Los acmuios d e cristales se pueden m u e r t e alrededor d e ios 20 aos, ia mayora d e ios casos de oxalosis se
percibir c o m o glbulos brillantes, intraceiuiares o extraceiuiares, q u e se ti- asocian a insuficiencia renal terminal (oxalosis secundaria).
en de prpura con ia tincin de Wright y d e rojo brillante c o n alizarina roja.
Clnica y diagnstico
Tratamiento
Los agregados d e OXCA pueden localizarse e n ei cartlago, ia sinoviai y los
En ios episodios d e inflamacin aguda se p u e d e n administrar AINE, col- tejidos periarticulares, pudiendo producir artritis ms o menos agresiva y pe-
chicina o infiltraciones c o n esteroides. riartritis. Se afectan c o n ms frecuencia ias articuiaciones de rodillas y manos.
Pirofosfato Cicico (PPCD) H i d r o x i a p a t i t a (HA) O x a l a t o Cicico (OXCA) Urato M o n o s d i c o (UMS)
Forma del cristal Romboidal Muy pequeos Bipiramidai Aguja
Birrefringencia Dbil + No tiene Fuertemente positiva Fuertemente negativa
Lquido sinovial INFLAMATORIO (pseudogota) MECNICO MECNICO INFLAMATORi

Mecnico (artropata Suele tener menos Predominio de neutrfiios
por microcristales) de 2.000 ci.
Radiologa Condrocaicinosis Calcificaciones distrficas Condrocaicinosis Erosiones

simtrica y metastsicas Geodas
Localizacin RODILLA, MUECA,TOBILLO, RODILLA, HOMBRO CUALQUIERA l.aMETATARSFALNCICA

ms frecuente carpo
Diagnstico MICROSCOPIO MICROSCOPIO ELECTRNICO MICROSCOPi MICROSCOPIO

POLARIZACIN Se tie de rojo con POLARIZACIN POLARIZACIN
alizarina roja
J f L
Edad ms ANCIANOS con artrosis ANCIANOS Oxalosis secundaria a Varn a partir 5.^ dcada
frecuente insuficiencia renal terminal
Si es menor de 50 aos, hay (IRT) en dilisis y vitamina C
que pensar en alteracin
metabiica o hereditaria Oxalosis primaria en
paciente menor de 20 aos
Presentacin ASINTOMTICOS Asintomtica Sinovitis en paciente con IRT GOTA aguda

clnica aguda: "pseudogota" Artritis aguda
crnica: artropata por Periartritis
pirofosfato Hombro Miiwaukee
Tabla 16. Artritis por microcristales
04 A r t r i t i s por m i c r o c r i s t a i e s 26
Reumatologa
La radiografa p u e d e mostrar condrocaicinosis, un rasgo c o m n al d e - Tratamiento

psito de PPCD y OXCA. Los derrames sinoviaies inducidos por OXCA no
suelen ser inflamatorios y hay m e n o s d e 2.000 ciuias/mi. En ia mayora En ia oxalosis primaria, ei trasplante heptico reduce el depsito de cris-
de ios casos, ios depsitos son extraceiuiares, pero t a m b i n se han iden- tales. La artropata por cristales de OXCA se trata c o n ios AINE, colchicina
tificado dentro de ios neutrfiios. y corticoides intraarticulares.
Ei aspecto y ia birrefringencia de ios cristales d e O X C A es variable. Lo A c t u a l m e n t e se evitan ios suplementos de vitamina C en ios pacientes con
ms f r e c u e n t e es q u e sean bipiramidales y c o n birrefringencia m u y insuficiencia renal. Ei incremento de ia frecuencia de ia hemodilisis ni-
positiva. c a m e n t e produce mejora parcial (vase Tabla 16 en ia pgina anterior).
71 E n las p e r s o n a s d e m e n o s d e 5 0 a o s q u e p r e s e n t a n d e p s i t o s
Ideas clave ^ d e cristales d e pirofosfatos, h a y q u e d e s c a r t a r c u a t r o e n f e r m e -
d a d e s m e t a b l i c a s q u e f a v o r e c e n su d e p s i t o : h i p e r p a r a t i r o i -
71 La h i p e r u r i c e m i a se d e f i n e c o m o c i d o r i c o e n s a n g r e s u p e r i o r dismo, hemocromatosis, hipofosfatasia e hipomagnesemia.
a 7 m g / d l , y es m u y raro q u e a p a r e z c a a n t e s d e la p u b e r t a d e n
los v a r o n e s , y d e la m e n o p a u s i a e n las m u j e r e s . 71 L o s cristales d e p i r o f o s f a t o t i e n e n f o r m a r o m b o i d a l y s o n d b i l -
m e n t e b i r r e f r i n g e n t e s , m i e n t r a s q u e los d e u r a t o t i e n e n f o r m a
7P La h i p e r u r i c e m i a por a u m e n t o d e p r o d u c c i n d e c i d o r i c o se de aguja y fuerte birrefringencia negativa.
d e b e al a u m e n t o d e l c a t a b o l i s m o d e las p u r i n a s ( e n f e r m e d a d e s
t u m o r a l e s , psoriasis) o a t r a s t o r n o s h e r e d i t a r i o s c o m o el s n d r o - 71 El d e p s i t o d e o x a l a t o c i c i c o g e n e r a l m e n t e se m a n i f i e s t a c o m o
me de Lesch-Nyhan. u n a artritis e n u n p a c i e n t e c o n i n s u f i c i e n c i a renal t e r m i n a l s o -
m e t i d o a dilisis.
71 La h i p e r u r i c e m i a a s i n t o m t i c a n o se t r a t a .
71 El t r a t a m i e n t o d e u n e p i s o d i o i n f l a m a t o r i o a r t i c u l a r a g u d o por
71 La artitis g o t o s a a g u d a se t r a t a c o n r e p o s o , A I N E , c o l c h i c i n a o m i c r o c r i s t a l e s es i n d e p e n d i e n t e d e l t i p o d e cristal: c o l c h i c i n a o
corticoides intraarticulares. AINE o corticoides intraarticulares.
71 El d e p s i t o d e cristales d e pirofosfato es m u y h a b i t u a l e n a n c i a - T La n i c a f o r m a d e p o d e r a s e g u r a r el d i a g n s t i c o d e u n a artritis

nos, e n la m a y o r a d e los c a s o s e s t n a s i n t o m t i c o s . p o r m i c r o c r i s t a l e s es m e d i a n t e el e s t u d i o d e l l q u i d o s i n o v i a l , al
v i s u a l i z a r los cristales e n e s t e m e d i o .
1) Determinacin de h o r m o n a s tiroideas.
Casos clnicos & 2 ) R a d i o l o g a d e m a n o s y rodillas.
3) D e t e r m i n a c i n del ndice d e s a t u r a c i n d e transferrina y ferritina.
Una c a u s a c o m n d e h i p e r u r i c e m i a e s : 4) D e t e r m i n a c i n d e m e t a b o i i t o s d e porfirias e n o r i n a .
1) El uso d e diurticos. RC: 3

2) La a d m i n i s t r a c i n d e f r m a c o s a n t i c o a g u l a n t e s .
3) La e s t e a t o r r e a . Un h o m b r e d e 58 aos, diagnosticado d e artritis gotosa tofcea y
4) La d e s n u t r i c i n . litiasis ureteral por clculos d e cido rico no tratado previamente,
consulta por monoartritis a g u d a d e rodilla. Ei anlisis del lquido si-
RC:1 novial obtenido por artrocentesis muestra abundantes microcrista-
les d e urato intraleucocitarios. El cido rico srico es de 9,4 mg/dl
Una paciente de 66 aos a c u d e a su consulta por presentar (valor normal < 7 mg/dl) y la creatinina est en rango normal. Cul
d o l o r i n t e n s o y t u m e f a c c i n e n s u r o d i l l a d e r e c h a d e s d e el d a d e las siguientes estrategias teraputicas le parece ms adecuada?
anterior, c o n f i r m n d o s e ia p r e s e n c i a d e u n d e r r a m e s i n o v i a l
e n la e x p i o r a c i n . U n a r a d i o g r a f a d e la a r t i c u l a c i n p o d r 1 ) A n t i i n f l a m a t o r i o s n o e s t e r o i d e o s o c o l c h i c i n a d u r a n t e el e p i s o -
a p o r t a r d a t o s tiles p a r a ei d i a g n s t i c o s l a m e n t e si el p a - d i o d e artritris a g u d a , profilaxis d e n u e v o s e p i s o d i o s d e artritris
c i e n t e sufre: c o n c o l c h i c i n a , 1 m g d i a r i o o r a l , y d i e t a c o n restriccin d e puri-
nas y alopurinoi, 300 m g diarios, c o m o tratamiento hipourice-
1) Una artritis s p t i c a . miante.
2) U n a e s p o n d i i o a r t r o p a t a . 2 ) C o l c h i c i n a i n t r a v e n o s a c o m o t r a t a m i e n t o d e l e p i s o d i o d e artri-
3) U n a artritis por pirofosfato c i c i c o . tis a g u d a , y d i e t a c o n restriccin d e p u r i n a s y a l o p u r i n o i , 300
4) U n h e m a r t r o s . mg, como tratamiento hipouricemiante.
3) C o l c h i c i n a o r a l , 3 m g d i a r i o s , h a s t a la r e s o l u c i n del e p i s o d i o
RC:3 a g u d o d e artritis, y d i e t a c o n restriccin d e p u r i n a s y f r m a c o s
u r i c o s r i c o s , c o m o b e n z o b r o m a r o n a , 100 m g diarios, c o m o tra-
Un v a r n d e 36 a o s , c o n artritis d e rodilla c a u s a d a por micro- tamiento hipouricemiante.
cristales d e pirofosfato cicico, p r e s e n t a u n a analtica s a n g u n e a 4) A n t i i n f l a m a t o r i o s n o e s t e r o i d e o s d u r a n t e ei e p i s o d i o d e artritris
con g l u c e m i a basal d e 2 3 0 mg/dl (valor n o r m a l < d e 90) y h e p a - a g u d a , y colchicina oral, 1 m g diario, de forma ininterrumpida,
t o m e g a l i a . Q u p r u e b a s c o m p l e m e n t a r i a s cree m s especficas c o m o profilaxis d e n u e v o s e p i s o d i o s d e artritis.
para valorar la p r e s e n c i a d e a l g u n a e n f e r m e d a d a s o c i a d a a s u
artropata? ROI
1) S t o p p i n g a n d s t a r t i n g a l l o p u r i n o l c o l c h i c i n e t r e a t m e n t .
Case Study 2 ) S u s p e n d a l l o p u r i n o l a n d start w i t h N S A I D s .
3) A d d a n N S A I D until t h e crisis s u b s i d e s .
A patient w i t h h y p e r u r i c e m i a w h o usuaiiy t a k e 100 m g o f a i l o p u - 4) i n c r e a s i n g t h e d o s e o f a l l o p u r i n o l t o 3 0 0 m g / d a y .
rinol per d a y g o e s to t h e ER w i t h s e v e r e pain a n d signs of inflam-
mation in his right k n e e . After a r t h r o c e n t e s i s , o n p o l a r i z e d light Correct a n s w e r : 3
microscopy w e c a n o b s e r v e intracellular n e g a t i v e l y birefringent
crystais. W h i c h t h e r a p e u t i c a p p r o a c h a m o n g t h o s e indicated b e -
low, is right in this c a s e ?
04 A r t r i t i s por m i c r o c r i s t a l e s
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Lupus eritematoso sistmico
Se deben estudiar ios criterios diagnsticos y diferenciarios de ia cinica ms frecuente. Hay que
O R I E N T A C I N
ENARM
recordar ios anticuerpos asociados a cada subtipo.
Es conveniente recordar ia cinica dei SAF, anticuerpos y tratamiento, especiaimente en ia mujer
embarazada.
El lupus eritematoso sistmico (LES) es una e n f e r m e d a d crnica infiama- C4, mayor incidencia entre familiares de primer grado, concordancia
toria muitisistmica, y, a u n q u e su etiologa es d e s c o n o c i d a , es ia e n f e r m e - entre g e m e l o s monocigticos.
dad autoinmunitaria por excelencia en ia q u e existe una produccin exa- Factores e x t e r n o s : radiacin uitravioleta (claramente implicada),
gerada de autoanticuerpos q u e p u e d e n daar prcticamente cualquier ciertos m e d i c a m e n t o s (LES inducido) y posibles agentes infecciosos.
rgano o sistema. El curso y ei pronstico son e x t r e m a d a m e n t e variables F a c t o r e s h o r m o n a l e s : existe mayor prevaiencia en ei sexo femeni-
segn los casos. no, q u e se pierde en ias e d a d e s premenopusica y posmenopusica;
mayor incidencia en ios varones c o n sndrome de Kiinefeiter y una
posible e x a c e r b a c i n d e ios sntomas en ei puerperio o tras ia admi-
5.1. Epidemiologa nistracin d e estrgenos exgenos.
F a c t o r e s n m u n o l g i c o s : e n t o d o s los p a c i e n t e s c o n LES exis-
te u n t r a s t o r n o e n ia r e g u l a c i n d e ia i n m u n i d a d . En t r m i n o s
La enfermedad es propia de mujeres en e d a d frtil (90%), a u n q u e p u e - g l o b a l e s , p r o d u c i r a u n a d i s m i n u c i n d e ia s u p r e s i n por parte
den aparecer casos en varones, ancianos y nios. Ei p r e d o m i n i o f e m e n i n o d e ios linfocitos s u p r e s o r e s , d e tai f o r m a q u e ios iinfocitos B g e -
de ia enfermedad (9/1) se atena en estas situaciones. n e r a r a n u n a c a n t i d a d d e s m e s u r a d a d e a u t o a n t i c u e r p o s . Estos
a u t o a n t i c u e r p o s p o d r a n a c t u a r d e f o r m a e s p e c f i c a frente a d e -
La e n f e r m e d a d t i e n e u n a d i s t r i b u c i n m u n d i a l y e x i s t e p r e d i s p o s i - t e r m i n a d o s " a n t g e n o s " ( a n t i c u e r p o s a n t i p i a q u e t a r i o s , antifosfol-
cin en t o d a s ias razas, a u n q u e es m s f r e c u e n t e y m s a g r e s i v a e n p i d o ) o b i e n f o r m a r i n m u n o c o m p i e j o s ( c i r c u l a n t e s o in situ q u e ,
la etnia a f r o a m e r i c a n a , p e r o e x i s t e n otros g r u p o s t n i c o s , c o m o los al d e p o s i t a r s e , g e n e r a r a n u n a r e p u e s t a i n f l a m a t o r i a r e s p o n s a b l e
h i s p a n o s y asiticos, q u e s o n t a m b i n m s s u s c e p t i b l e s a ia enfer- d e ias a l t e r a c i o n e s p a t o l g i c a s y c l n i c a s d e ia e n f e r m e d a d . La
medad. a p o p t o s i s p u e d e j u g a r u n p a p e l i m p o r t a n t e e n ia p a t o g e n i a d e
ia e n f e r m e d a d .
La prevaiencia vara entre 15-50 casos/100.000 en Estados Unidos.
A m o d o d e r e s u m e n se p u e d e decir q u e determinados individuos ge-
n t i c a m e n t e predispuestos en un entorno estrognico favorecedor, ai
5.2. E t i o p a t o g e n i a e x p o n e r s e a factores a m b i e n t a l e s (desconocidos, en ia mayora de ios ca-
sos) desarrollaran la alteracin inmunitaria y ias manifestaciones clnicas
dei LES (Figura 15).
Los a g e n t e s e t i o l g i c o s c o n c r e t o s se d e s c o n o c e n . Sin e m b a r g o , dife-
rentes o b s e r v a c i o n e s clnicas y e p i d e m i o l g i c a s p e r m i t e n q u e se p u e -
da afirmar q u e influyen varios factores en ei desarrollo de ia e n f e r m e -
dad: I El lupus es u n a e n f e r m e d a d p r o v o c a d a por i n m u n o - L^^^^^^h
Factores g e n t i c o s : asociacin con HLA-DR2, DR3 y B8, c o n dficit j c o m p l e j o s (hipersensibilidad tipo III). HHHIÎ
congnitos dei c o m p l e m e n t o , c o m o C l q sobre todo, y t a m b i n C2 o
Manual CTO de Medicina y Cirugia, 2.^ edicin
P o r c e n t a j e d e p a c i e n t e s con p o s i t i v i d a d d u r a n t e
tores g e n t i c o M ^ I
LA-DR2,DR3) ^ la evolucin d e la eoferraedad
Sistmicas Fatiga, malestar, fiebre, anorexia, 95

Factores hormonales nuseas, prdida de peso
Alteracin
(entorno estrognico) Musculo- Artraigias/miaigas 95 95
linfocitos CD8
esquelticas
i
Poliartritis no erosiva 60
Factores ambiental Deformidades en manos 10
(frmacos, Rx. UV) Prdida supresin
Miositis 5
Necrosis sea isqumica 15/30
^ +
Hematolglcas Anemia (en ia enfermedad crnica) 70 85
Prdida supresin^f
linfocitos CD8 Anemia hemoitica 10
Produccin exagerada Leucopenia (> 4.000/mm^) 65
Linfopenia (> 1.500/mm 50
Trombocitopenia (> 1 OO.OOO/mm 15
Figura 15. Patogenia del lupus eritematoso sistmico
Esplenomegaiia 15
Linfadenopata 20
5.3. M a n i f e s t a c i o n e s clnicas Cutneas Erupcin malar 50

Erupcin discoide 20
Fotosensibilidad 70
Ei curso clnico y la gravedad son m u y variables. La mayora de ios pacien- lceras orales 40
tes presentan un curso intermitente c o n periodos d e actividad y remi- Otras erupciones: macuiopapuiar,
sin, pudiendo mostrar en algunos casos una remisin c o m p l e t a . urticante, ampoiiosa, lupus
cutneo subagudo 40
Cualquier rgano puede resultar afectado {Tabla 17). D e hecho, frecuen- Alopecia 40
temente (95%), ios pacientes presentan manifestaciones generales ines- Vascuiitis 20
pecficas, c o m o febrcula, malestar, astenia, anorexia y prdida de peso. Panicuiitis 5
Manifestaciones m u s c u l o e s q u e l t i c a s : son ias ms habituales
Neuroigicas Disfuncin cognitiva 50 60
(95%).
Sndrome neurai orgnico 35
Lo ms frecuente son artralgias y miaigias inespecficas, pero ia
Convulsiones 20
mayora de ios pacientes (60%) presentan una artritis migrato-
Neuropata perifrica 15
ria e intermitente, no deformante, q u e p u e d e ser poliarticular
ACVA 10
y simtrica. Suele localizarse en articuiaciones nterfalngicas
proximaies (IFP) y metacarpofalngicas (MCF), carpos y rodillas. Cardiopuimonares Pleuritis 50 60
Un 10% de ios pacientes desarrollan artritis persistente c o n d e - Pericarditis 30
formidades, pero sin q u e existan erosiones (a diferencia d e ia Miocarditis 10
artritis reumatoide). La deformidad ms caracterstica es ia ar- Endocarditis (Libman-Sacks) 10
tropata de J a c c o u d , q u e consiste en ia desviacin cubital en Derrames pleurales 30
rfaga reductibie, j u n t o con deformidad en "cuello d e cisne" d e Neumonitis ipica 10
ios dedos y pulgar en "Z". Fibrosis intersticial 5
Pueden encontrarse desde laxitud ligamentosa hasta roturas Hipertensin pulmonar >5
tendinosas, e incluso nduios s u b c u t n e o s idnticos a ios n- SDRA/hemorragia >5
duios reumatoides.
Renales Proteinuria > 500 mg/24 horas 30 50
La afectacin muscular suele producirse en forma d e miaigias y
Cilindros celulares 50
debilidad, a u n q u e ei 5% de ios pacientes presentan una autnti-
Sndrome nefrtico 25
ca miopata inflamatoria. Se d e b e considerar t a m b i n ia posibi-
Insuficiencia renal terminal 5-10
lidad de una miopata secundaria a frmacos (hidroxicioroquina
o esteroides). Gastrointestinales inespecficas (anorexia, nuseas, 45
La osteonecrosis asptica o necrosis avascular es a s i m i s m o fre- dolor leve, diarrea) 30
cuente en ios pacientes c o n LES (15-30%), y d e b e sospecharse Vascuiitis con hemorragia
siempre que se encuentre dolor persistente de ritmo m e c n i c o o perforacin

5
Ascitis
localizado en ei h o m b r o , ia rodilla, y e s p e c i a i m e n t e cadera, sobre >5
todo en ausencia de otros datos de actividad d e ia e n f e r m e d a d , Alteraciones en ia concentracin
de enzimas hepticas
y si ei paciente requiere corticoides. La presencia de anticuerpos 40
antifosfolpido t a m b i n predispone a esta c o m p l i c a c i n .
Venosa 10 15
Arterial 5
Las alteraciones h e m a t o l g l c a s ( 8 5 % ) s u e l e n ser a s i n t o m t i c a s .
La a n e m i a (70%) es ia manifestacin h e m a t o i g i c a ms habi- 30
(de embarazos)
tual. La causa m s f r e c u e n t e es ia a n e m i a d e trastornos crni-
cos y su intensidad se correlaciona bien c o n ia actividad d e ia Tabla 17. Manifestaciones clnicas dei lupus eritematoso sistmico
05 Lupus e r i t e m a t o s o s i s t m i c o
Reumatologa
e n f e r m e d a d . La presencia d e un test d e C o o m b s positivo se

p r o d u c e en ei 2 5 % d e ios casos, a u n q u e sio un 1 0 % desarro-
iiar hemiisis.
La leucopenia (60%) suele ser leve, no predispone a ia infeccin
y no precisa tratamiento. G e n e r a l m e n t e , se a c o m p a a d e linfo-
penia y sugiere actividad de ia e n f e r m e d a d .
La trombopenia (15-25%) no suele tener importancia cinica, ya
q u e en m e n o s dei 5% de ios casos es intensa y se a c o m p a a d e
f e n m e n o s hemorrgicos. La asociacin d e a n e m i a hemoitica
autoinmunitaria y trombocitopenia se d e n o m i n a s n d r o m e d e
Evans.
Son m u y raras las hemorragias, a pesar de la trombo-

penia, y ms habituales las trombosis por un sndro-
me antifosfolpido s e c u n d a r i o .
En la coagulacin, a u n q u e se p u e d e n detectar anticuerpos fren-

te a factores de la coagulacin, la alteracin ms frecuente q u e
se detecta es la presencia de anticoagulante lpico/anticuerpos
antifosfolpido. Son excepcionales las manifestaciones h e m o r r -
gicas, y ms habituales, los f e n m e n o s trombticos.
Manifestaciones c u t n e a s : se p r o d u c e n en el 8 0 % d e los pacientes

en algn m o m e n t o de ia e n f e r m e d a d (Tabla 18). F i g u r a 16. Eritema en "alas d e mariposa"
> Lesiones s u b a g u d a s (en ei 1 0 % de ios pacientes c o n LES).

Lesiones especficas L e s i o n e s inespecficas Se trata d e lesiones eritematosas anulares confluentes
Agudas Eritema malar Fotosensibilidad (LECS anular policciico), en ias q u e en ocasiones predomi-
Lesiones Teiangiectasias na ia d e s c a m a c i n (LECS psoriasiforme). Aparecen en reas

eritematosas no Livedo reticuiaris fotoexpuestas c o m o cuello, escote o dorso de ios brazos.
malares Los pacientes c o n LECS presentan un perfil peculiar. A me-
lceras orales crnicas
Lesiones ampoiiosas n u d o , presentan manifestaciones articulares ms persisten-
Nduios subcutneos
Subagudas Lupus anular tes d e io q u e es habitual en ia e n f e r m e d a d y fatigabilidad,
Urticaria
policciico a u n q u e no se produce ni afectacin renal ni dei SNC. Algu-
Alopecia
Lupus psoriasiforme nos d e estos pacientes son ANA-negativos. En cambio, ia
Vasculitis cutnea
mayora son positivos frente a anti-Ro (SS-A).
Crnicas Lupus discoide
localizado > Las lesiones a g u d a s y s u b a g u d a s c u r a n sin dejar cicatriz,
Lupus discoide a u n q u e e n ias s u b a g u d a s p u e d e a p a r e c e r c o m o secue-
generalizado la un rea h i p o p i g m e n t a d a o h i p e r p i g m e n t a d a (Figura
Lupus profundo 17).
(panicuiitis ipica) > Lesiones crnicas o lupus discoide (20%). Es ia forma ms
Tabla 18. Manifestaciones cutneas dei LES frecuente d e lupus c u t n e o , y sio excepcionaimente (5%
d e ios casos) evoluciona a LES, si bien ei 5 0 % son ANA-po-
Manifestaciones inespecficas: ias ms c o m u n e s son ia foto- sitivos. Sin e m b a r g o , un 2 0 % d e los pacientes con LES tiene
sensibilidad (70%), teiangiectasias, livedo reticuiaris, aftas orales lesiones d e LECD. Las lesiones se localizan por encima del
o nasofarngeas (40%), nduios s u b c u t n e o s , urticaria, alopecia, cuello (cara, cuero cabelludo y pabellones auriculares), as
vascuiitis cutnea. c o m o e n ei dorso d e ias m a n o s . Son circulares, infiltradas
Manifestaciones especficas: c o n un borde eritematoso elevado, q u e presentan desca-
> Lesiones agudas (en ei 5 0 % de ios pacientes c o n LES). La m a c i n , t a p o n a m i e n t o folicular y teiangiectasias. A diferen-
ms caracterstica es ei eritema en "alas de mariposa" (rash cia de ias anteriores, dejan una cicatriz central deprimida,
malar o eritema e n vespertilio). Se trata de un e x a n t e m a h i p o p i g m e n t a c i n y afectan a ios anejos (Figura 18). Pue-
eritematoso q u e se localiza sobre ias mejillas y dorso de ia d e n coexistir c o n lesiones de panicuiitis en miembros infe-
nariz, respetando el surco nasogeniano y ias reas periorbi- riores (lupus profundo).
tarias. Pueden aparecer t a m b i n erupciones eritematosas
a g u d a s por e n c i m a de ia cintura, y, c o n m e n o s frecuencia, En ei LES, ia i n m u n o f i u o r e s c e n c i a directa demostrar depsitos
erupciones ampoiiosas. Las lesiones agudas son fotosensi- d e igM o IgG en ia m e m b r a n a basai de ia piel daada en casi to-
bles y suelen aparecer coincidiendo c o n un brote d e activi- dos ios casos; sobre piel sana, esto ocurrir en ios casos agudos,
dad de ia e n f e r m e d a d (Figura 16). e n algunos d e ios s u b a g u d o s y rara vez en ios lupus discoides.
Otras manifestaciones pueden ser: meningitis asptica, pseu-

d o t u m o r cerebral, hemorragias o accidentes cerebrovasculares,
neuritis craneal o poiineuropatas sensitivomotoras. Aunque infre-
cuentes, por su importancia, hay que saber identificar ia vascuiitis
retiniana y ia mielitis transversa, ya que requieren un tratamiento
inmunosupresor agresivo, para evitar sus terribles consecuencias.
El tratamiento de la pleuritis o la pericarditis puede

realizarse c o n A I N E o C E en dosis bajas. Las afee- f
taciones parenquimatosas (miocarditis, neumonitis...) RQQ[J9f(J3
i
requieren tratamientos m s agresivos.
Las m a n i f e s t a c i o n e s c a r d i o p u i m o n a r e s se p r e s e n t a n en un 6 0 %
de enfermos:
La pleuritis (50%), c o n frecuencia bilateral y que puede producir
o no derrame pleural (30%), es ia ms habitual de ias alteraciones
Figura 17. Lesiones en ei lupus c u t n e o s u b a g u d o cardiopuimonares. La neumonitis ipica (10%) produce fiebre,
dolor pieurtico, tos, infiltrados pulmonares fugaces de predomi-
nio basai y ateiectasias laminares. Sin embargo, ia causa ms co-
m n de infiltrados pulmonares en ei LES es ia infeccin. Otras ma-
nifestaciones pulmonares menos usuales son la fibrosis pulmonar,
ia hipertensin pulmonar, ei sndrome dei "pulmn encogdo"y la
hemorragia alveolar masiva (de mortalidad muy elevada).
La c a u s a m s frecuente de infiltrado p u l m o n a r en el
lupus es la i n f e c c i n .
Recuerda
Dentro de ia afectacin cardaca, ia pericarditis (30%) es ia ms co-

m n . No son frecuentes ni ei taponamiento cardaco ni ia pericar-
ditis constrictiva. La miocarditis (15%) se debe sospechar ante ia
existencia de cardiomegaiia, fallo cardaco izquierdo, arritmias o al-
Figura 18. Lupus discoide. Imagen cedida por Didac Barco. Hospital de la teraciones de ia conduccin sin causa que io justifique. La endocar-
Sonta Crea i Sont Pau ditis de Libman-Sacks (10%), que habituaimente es asintomtica,
puede producir insuficiencia artica o mitrai. En fases avanzadas,
Las manifestaciones n e u r o i g i c a s : (50-60% de ios casos) p u e d e n c o m o consecuencia de ia corticoterapia prolongada, se produce
ser m u y variadas y afectar a cualquier parte dei sistema nervioso un aumento de ia incidencia de cardiopata isqumica arterioscie-
central o perifrico, ya q u e los posibles m e c a n i s m o s patognicos rtica, tanto por efecto secundario de estos frmacos c o m o por un
son mltiples (anticuerpos antineuronaies, anticuerpos antimieiina, probable aumento de ia velocidad de crecimiento y nmero de
depsito de inmunocompiejos, vascuiitis inflamatoria o lesiones vas- placas vulnerables por ei ambiente inflamatorio dei LES.
culares trombticas mediadas por la presencia de anticuerpos a n -
tifosfolpido). El diagnstico de neurolupus d e b e ser clnico, ya q u e
no existen pruebas especficas (hasta un 7 0 % presentan alteraciones
La endocarditis de Libman-Sacks suele ser a s i n t o m -
inespecficas en el EEG, y un 5 0 % en ei LCR c o m o proteinorraquia).
tica y p u e d e producir una i n s u f i c i e n c i a artica o m i -
Las manifestaciones q u e se consideran criterios diagnsticos
trai.
son ias convulsiones y ia psicosis. Esta ltima se p u e d e encontrar
formando parte dei sndrome mental orgnico, q u e es ia m a n i -
festacin mayor ms habitual (35%). Lo ms frecuente (50%) son La afectacin renal tiene lugar, h a b i t u a i m e n t e , en forma de glo-
alteraciones cognitivas leves y a d e m s son usuales ias cefaleas. meruionefritis y aparece en ei 5 0 % d e ios pacientes, a u n q u e prc-
t i c a m e n t e todos ios pacientes c o n LES presentaran lesiones en ei
glomrulo en algn m o m e n n t o de ia e v o l u c i n si se investigase por
inmunofiuorescencia o microscopa electrnica. Las formas histol-
La psicosis puede ser tanto una manifestacin c l n i -
gicas se recogen en ia Tabla 19. Es ia m s t r a s c e n d e n t e de todas las
c a del lupus eritematoso sistmico c o m o un efecto
secundario de los corticoides e m p l e a d o s en el trata- P9Qy9f(]3 manifestaciones clnicas, por ser ia q u e c o n d i c i o n a ei pronstico y ia
miento de la e n f e r m e d a d . primera causa de mortalidad, j u n t o c o n ias infecciones, en ia primera
dcada de evolucin de ia e n f e r m e d a d .
05 - Lupus eritematoso sistmico 32

Reumatologa
La glomeruionefritis m e m b r a n o s a : suele producir proteinuria es una lesin poco inflamatoria q u e se encuentra en pacientes con
de rango nefrtico, c o n escasa hematuria y sin HTA ni deterioro anticuerpos antifosfolpido y cursa c o n sndrome nefrtico e HTA. Se
de ia funcin renal, ai m e n o s hasta fases avanzadas. asocia a ia a n e m i a hemoitica microangioptica.
La glomeruionefritis mesangiai: produce m n i m a proteinuria y Un 5-20% de ios pacientes c o n LES termina c o n insuficiencia renal
hematuria con buen pronstico, ya q u e no evoluciona a insu- terminal. Entre ios datos de mal pronstico se e n c u e n t r a n :
ficiencia renal. - HTA.
La situacin ms preocupante es ia existencia d e depsitos y Creatinina > 1,4 m g / d i .
proliferacin, no sio en ei mesangio, sino t a m b i n en ia ver- Nefropata ipica difusa.
tiente endotelial de ia nefrona, io q u e constituye una g l o m e r u - C a m b i o s crnicos e n ia biopsia renal.
ionefritis proliferativa focal (si se afectan m e n o s dei 5 0 % de ios Hematocrito < 2 0 % .
giomruios) o difusa (si se afectan ms d e ia mitad):
> C u a n d o ia afectacin es focal se produce hematuria y pro-
teinuria, q u e no suelen ocasionar un s n d r o m e nefrtico REVERSIBLES IRREVERSIBLES
(inferior ai 20%) y no se altera ei filtrado giomerular.
Necrosis fibrinoide Esclerosis
> En ia glomeruionefritis proliferativa difusa, sin e m b a r g o , se Semilunas fibrosas
Semilunas epiteliales
origina sndrome nefrtico, hematuria c o n cilindros h e m -
infiltrados inflamatorios intersticiales Fibrosis intersticial
ticos, y ia mitad de ios pacientes presentan deterioro de ia
Vascuiitis necrotizante Atrofia tubular
funcin renal (precisa tratamiento agresivo para detener ia
progresin a lesiones irreversibles). Tabla 2 0 . Hallazgos reversibles e irreversibles en ia nefritis ipica
Una v e z iniciada ia dilisis, son raros ios brotes de ia enfermedad.

Nefropata ipica mesangiai mnima La biopsia renal permite diferenciar ios distintos patrones (ya que no
Nefropata ipica mesangiai siempre ei tipo se correlaciona c o n ios datos clnicos) y, por tanto,
ayuda a plantear ia actitud teraputica. Ei ndice histolgico de cro-
Nefropata ipica focal
nicidad es un i m p o r t a n t e predictor de desenlace de ia funcin renal
Nefropata ipica difusa en pacientes c o n nefritis ipica.
Nefropata ipica membranosa Estudios clnico-patolgicos han d e m o s t r a d o q u e ei dao intersticial

crnico es ei mejor predictor de insuficiencia renal terminal.
Nefropata ipica esclerosante
Los pacientes con glomeruionefritis proliferativa o membranosa (ciase iii,
Tabla 19. Ciasificacin de ia nefropata ipica iVy V d e ia OMS) tienen un riesgo mayor de desarrollar insuficiencia renal.
Los anticuerpos anti-DNA p r o d u c e n d a o renal a travs de una le-
La afectacin tubuiointersticiai p u e d e ser f r e c u e n t e , pero sin directa sobre antgenos in situ (DNA, histonas, ncleos), c o m -
h a b i t u a i m e n t e es s u b c i n i c a . La s e p a r a c i n e n t r e un tipo p o n e n t e s d e ia m e m b r a n a basai giomerular (iaminina, coigeno iV
histolgico y otro no es tan n e t a , por e j e m p l o , ia nefropata y heparn sulfato) o a travs d e ia formacin previa de compiejos
m e m b r a n o s a p u e d e coexistir c o n ia nefropata m e s a n g i a i , ia i n m u n e s c o n n u c i e o s o m a s q u e se depositan posteriormente sobre
nefropata focal o ia f o r m a difusa. P u e d e darse t r a n s f o r m a c i n ia m e m b r a n a basai giomerular c o n ia q u e establecen puentes de
histolgica d e u n o a otro tipo, y a d e m s , t a n t o o m s q u e ei histona. La d e t e r m i n a c i n d e anticuerpos anti-DNA de doble cadena
tipo histolgico, interesa c o n o c e r si ias lesiones s o n reversi- y fracciones C3 y C 4 dei c o m p l e m e n t o son marcadores tiles para
bles (y c o n eiio tratables) o irreversibles y c r n i c a s , q u e h a c e n evaluar ia actividad d e ia e n f e r m e d a d renal.
intil (y, p o r t a n t e , c o n t r a i n d i c a d o ) ei t r a t a m i e n t o agresivo d e Ei g n e r o f e m e n i n o y ia p r e m e n o p a u s i a son factores predictores de
ellas (Tabla 2 0 ) . e x a c e r b a c i n (actividad) d e ia nefritis Ipica.
Ei trasplante renal fracasa dos v e c e s ms q u e en pacientes c o n glo-
Otra lesin renal que p u e d e ocasionar insuficiencia renal es ia mi- meruionefritis de otras etiologas, a u n q u e ia supervivencia de estos
croangiopata trombtica. A diferencia d e ias descritas previamente. pacientes es parecida (Tabla 2 1 ) .
Mnima Mesangiai Membranosa
Microscopa Normal Proliferacin Proliferacin mesangiai Proliferacin mesangiai Engrosamiento difuso pared
ptica mesangiai y endotelial (< 50%) y endotelial (> 50%) capilar
IF + ME Depsitos Depsitos granulares igs + C'en mesangio igs + C'en mesangio Spikes
granulares mesangiaies y subendoteiiaies y subendoteiiaies
mesangiaies en grandes cantidades
(escasos)
Otras Cuerpos hematoxiinicos, asas

de alambre, trombos hialinos
Clnica Funcin renal Funcin renal SN < 20% insuficiencia renal, HTA, Proteinuria abundante
normal normal, proteinuria, sndrome nefrtico (90%) Sndrome nefrtico, hematuria
microhematuria Microhematuria, cilindros Funcin renal conservada
Tabla 2 1 . Formas de nefropata ipica
Las manifestaciones gastrointestinaies (30%): suelen ser inespe- La Sociedad Americana de Reumatologa estableci, en 1982, ios criterios que
cficas (diarrea, nuseas...) y a nnenudo derivadas d e la toxicidad dei han sido ia base para ei diagnstico dei LES durante muchos aos; sin embar-
tratamiento. Pueden presentar cuadros tan variados c o m o ascitis, go, desde 2012 se han desarrollado y validado ios nuevos criterios de ia SLICC
pancreatitis aguda (por ia e n f e r m e d a d o farmacolgica).La c o m p l i - (Systemic Lupus International Collaborating Clinics), ms sensibles que los pre-
cacin intestinal ms grave es ia vascuiitis. Las transaminasas sue- vios para ei diagnstico precoz, aunque con menor especificidad. Debe cum-
len estar elevadas, sobre todo, durante ios brotes, a u n q u e esto no plirse un mnimo de 4 criterios (ai menos uno clnico y otro de iaboratorio). Ac-
se traduzca en lesin heptica alguna, o ser secundarias a toxicidad tualmente, son 17 criterios, y cada tem cuenta como 1 punto en ia suma final.
por frmacos, cirrosis biliar primaria, coiangitis esclerosante o B u d d -
Chiari, entre otros. Criterios clnicos
Manifestaciones v a s c u l a r e s : es frecuente ia afectacin vascular
por varias causas: anticuerpos antifosfoipidos, vascuiitis, alteraciones Los 11 criterios cnicos s o n :
degenerativas vasculares por exposicin prolongada a i n m u n o c o m - L u p u s c u t n e o a g u d o , incluye rasti malar, lupus ampoiioso, necrii-
piejos o hiperiipemia por ei tratamiento esteroideo crnico. Por eiio, sis e p i d r m i c a , rash m a c u i o p a p u i a r lpico, rash fotosensible.
algunos pacientes se benefician ms d e una anticoaguiacin eficaz L u p u s c u t n e o crnico. Lupus discoide.
que dei tratamiento inmunosupresor. lceras orales.
Otras manifestaciones q u e se p u e d e n encontrar e n ei LES s o n : ia A l o p e c i a n o cicatricial.
esplenomegaiia (20%), adenopatas (50%), secrecin inadecuada d e Sinovitis. Q u e c o m p r o m e t a 2 articuiaciones o ms; bien caracteri-
hormona antidiurtica (SiADH) o ei hipotiroidismo subcinico. zada por d e r r a m e , o por dolor y rigidez matutina d e ai m e n o s 30
minutos d e duracin.
Serositis. Pleuritis o pericarditis, caracterizadas por dolor o derrame.
R e n a l . Relacin proteinuria/creatinuria e n orina d e 24 horas q u e re-
Los anticuerpos ms especficos son los anti-Sm. Los
presenten 500 m g d e protenas/24 h o cilindros hemticos.
a n t i - A D N ds se c o r r e l a c i o n a n c o n la a c t i v i d a d de la
nefritis. Neurolgico. Convulsiones, psicosis, mielitis, mononeuritis mltiple,
neuropata craneal o perifrica, s n d r o m e confusionai agudo.
Anemia hemoitica.
10. L e u c o p e n i a (< 4 . 0 0 0 / m m o linfopenia (< 1.000/mm.
11. T r o m b o p e n i a (< 100.000/mm.
5.4. A u t o a n t i c u e r p o s e n e l L E S
Criterios inmunogicos
La alteracin analtica ms caracterstica dei LES es la presencia de diferentes au- Los 6 criterios i n m u n o g i c o s s o n :
toanticuerpos, especialmente los anticuerpos antinucieares (98%) y anti-ADN. 1. A N A por e n c i m a dei rango d e referencia.
2. Antl-ADN d e doble c a d e n a .
Algunos de estos se asocian a determinadas manifestaciones o formas 3. Antl-Sm.
clnicas dei LES. 4. A n t i c u e r p o s antifosfolpido. Cualquiera d e ios siguientes:
A n t i c o a g u i a n t e lpico.
Otros anticuerpos c o n menor especificidad son ios antieritrocitarios VDRL falsamente positivo.
(60%), antipiaquetarios (> 10%), antiiinfocitarios (70%) y antineuronaies Anticardioiipinas a ttulos intermedios o altos (IgA, IgG o igM).
(60%). Se correlacionan c o n ia presencia d e a n e m i a hemoitica, t r o m b o - Ant-p2-giicoprotena 1 (IgA, IgG o igM).
penia, leucopenia o disfuncin linfocitaria, y afectacin difusa dei sistema
nervioso central, respectivamente. 5. H I p o c o m p l e m e n t e m I a (C3/C4 o C H 5 0 bajos).
6. C o o m b s d i r e c t o positivo e n ausencia d e a n e m i a hemoitica.
Otras alteraciones d e iaboratorio:
En las fases de actividad d e ia e n f e r m e d a d es habitual ia elevacin d e
ia VSG, ia exacerbacin d e ia a n e m i a d e trastornos crnicos, ios ttu- En los n u e v o s criterios d e L E S , la fotosensibilidad
los elevados de anti-ADN ds y ei c o n s u m o d e c o m p l e m e n t o (niveles n o es un criterio independiente y s lo es la a l o p e c i a
bajos d e C 3 , C 4 y C H 5 0 ) . n o c i c a t r i c i a l . A nivel n e u r o l g i c o , la psicosis y las
c o n v u l s i o n e s dejan d e ser los n i c o s criterios, para
Ei factor reumatoide aparece e n ei 2 5 % d e ios casos, y ias criogiobu-
a m p l i a r s e a prcticamente c u a l q u i e r manifestacin
iinas en ei 2 0 % .
n e u r o l g i c a atribuible a la propia e n f e r m e d a d .
Es frecuente ia h i p e r g a m m a g i o b u i i n e m i a . El LES y ia artritis r e u m a -
toide se asocian f r e c u e n t e m e n t e ai dficit d e IgA.
Situaciones clnicas peculiares
5.5. Diagnstico L u p u s I n d u c i d o por f r m a c o s . Los f r m a c o s m s c l a r a m e n t e relaciona-
dos c o n ei desarrollo d e esta e n f e r m e d a d s o n la hidralacina y la procaina-
mida, a u n q u e t a m b i n se han relacionado otros tantos c o m o : isoniacida,
Ei diagnstico dei LES es, f u n d a m e n t a l m e n t e , una c o m b i n a c i n d e ia ciorpromacina, D-peniciiamina, quinidina, interfern a , fenitona, etc. Es
suma de algunos de ios sntomas y signos previamente descritos y d e ias m u y c o m n ei desarrollo d e A N A sin llegar a producir cinica, a u n q u e un
alteraciones de laboratorio ( c o m o ia presencia d e d e t e r m i n a d o s autoan- 10-20% d e aquellos e n ios q u e han aparecido a n t i c u e r p o s antinucieares
ticuerpos de ios citados o ei c o n s u m o d e c o m p l e m e n t o ) . desarrollarn la enfermedad.
05 " Lupus eritematoso sistmico 34
1
Reumatologa
El LES i n d u c i d o se asocia c o n H L A - D R 4 , n o t i e n e p r e d o m i n i o f e m e n i - L u p u s n e o n a t a l . Se produce en un p e q u e o porcentaje (menos dei 5%)

no y es m s f r e c u e n t e e n ios a c e t i i a d o r e s lentos ( T a b l a 2 2 ) . Los p a - d e ios recin nacidos de madres portadoras d e anticuerpos anti-Ro y/o
cientes p r e s e n t a n , s e m a n a s o m e s e s d e s d e ei inicio dei t r a t a m i e n t o , anti-La, ya se trate de sndrome de Sjgren o LES, y hasta ei 2 5 % se pro-
desarrollo d e ANA, e n ia mayora d e tipo anti-histonas. La a p a r i c i n d u c e en recin nacidos de madres sanas c o n anticuerpos anti-Ro circu-
de ias m a n i f e s t a c i o n e s clnicas suele ser b r u s c a , c o n cinica c u t n e a , lantes.
articuiar o d e serosa.
Las m a n i f e s t a c i o n e s c l n i c a s c o n s i s t e n e n ia a p a r i c i n d e lesiones c u -
t n e a s similares a ias d e L E C S e n reas f o t o e x p u e s t a s a partir d e ios
Epidemiologa Clnica Anticuerpos d o s m e s e s d e v i d a , b l o q u e o AV p e r m a n e n t e y a l t e r a c i o n e s h e m a t o i -
gicas. La c a u s a es ei p a s o d e a n t i c u e r p o s d e s d e ia m a d r e ai feto. Estos
Lupus Predominio Articuiar, ANA (98%) inicio
eritematoso serosa, se m a n t i e n e n d u r a n t e seis m e s e s , n e g a t i v i z n d o s e p o s t e r i o r m e n t e ,
femenino 9:1 Anti-DNA ds, progresivo
sistmico cutnea, Anti-Sm m o m e n t o e n q u e ias l e s i o n e s c u t n e a s d e s a p a r e c e n . Es e x c e p c i o n a l
Edad frtil
renal, q u e e s t o s n i o s d e s a r r o l l e n u n a e n f e r m e d a d a u t o i n m u n i t a r i a e n ia
pulmonar, edad adulta.
SNC
Lupus No predominio No AAN 100%

inducido sexual afectacin No anti-DNA abrupto I El lupus neonatal n i c a m e n t e a p a r e c e en el 5 % de los
Acetiiadores SNC, ds ni anti-Sm (semanas casos de madres c o n anticuerpos anti-Ro y/o anti-La,
lentos ni renal o meses a u n sin e n f e r m e d a d .
despus
dei
consumo
dei
Evolucin y pronstico
frmaco)
Ei curso clnico es variable, d e s d e formas p o c o agresivas q u e no modifi-
ds: doble cadena (double chain) c a n ia s u p e r v i v e n c i a , hasta formas rpidamente progresivas que llevan
ai paciente a ia m u e r t e . Lo ms frecuente es ia presencia de un curso in-
Tabla 2 2 . Lupus inducido frente ai lupus eritematoso sistmico
termitente c o n e x a c e r b a c i o n e s y remisiones. Las remisiones "autnticas"
La principal diferencia c o n el lupus e s p o n t n e o es ia negatividad d e ios q u e permiten ai paciente prescindir d e ios tratamientos, se producen en
anticuerpos anti-ADN ds y ia ausencia de afectacin renal o de SNC. Ei ei 2 0 % d e ios m i s m o s .
tratamiento consiste en ia retirada dei frmaco y corticoides en caso de
persistir ios sntomas. Ei principal factor q u e c o n d i c i o n a ia supervivencia dei paciente es ia afec-
tacin renal, d e forma q u e son factores de mal pronstico ei deterioro de
Lupus c u t n e o s u b a g u d o . La mitad de ios pacientes c o n lupus c u t n e o la f u n c i n renal q u e p r o v o q u e una creatinina > 1,4 mg/di, ia presencia de
subagudo desarrollan manifestaciones clnicas c o m o artralgias, artritis, hipertensin o ei s n d r o m e nefrtico.
astenia y fiebre, a u n q u e es poco habitual q u e se asocie a manifestacio-
nes neuroigicas o afectacin renal. Pueden presentar leucopenia, y ios Otros datos "extrarrenaies" q u e indican mal pronstico son ia anemia,
ANA sio aparecen en ei 8 0 % de ios pacientes. Se asocia a ios anticuerpos h i p o a i b u m i n e m i a o ei c o n s u m o de c o m p l e m e n t o en ei m o m e n t o dei
anti-Ro y anti-La, y a ios hapiotipos B8 y DR3. diagnstico, ei nivel s o c i o e c o n m i c o bajo y c o n menor evidencia, ia
presencia d e anticuerpos antifosfolpido, ia afectacin difusa del SNC y
Lupus y e m b a r a z o . La fertilidad es normal en ias pacientes c o n LES. Sin ia t r o m b o p e n i a . A s i m i s m o , tienen peor pronstico ios pacientes de raza
embargo, ios abortos espontneos, prematuridad y muertes fetales al- no caucsica.
canzan ei 30-40%, especiaimente, en ias portadoras d e anticuerpos anti-
fosfolpido, o ias pacientes c o n nefritis activa durante ia gestacin. La principal causa d e m u e r t e son ias infecciones, ia nefropata y ia afecta-
cin dei sistema nervioso central (Figura 19). Los f e n m e n o s trombti-
Aunque no est completamente demostrado que ei embarazo suponga un cos, derivados d e ia arteriosclerosis secundaria ai tratamiento corticoideo
empeoramiento para ei curso clnico dei LES, se aconseja que este se produzca prolongado y a ia inflamacin crnica , se manifiestan en ias formas de
cuando ia enfermedad est inactiva. En este sentido, se recomiendan c o m o larga evolucin d e ia e n f e r m e d a d .
mtodo anticonceptivo ias medidas fsicas evitando ios dispositivos intrauteri-
nos y ios anticonceptivos orales (por aumento de riesgo cardiovascular). La s u p e r v i v e n c i a g l o b a l d e ios p a c i e n t e s c o n LES alcanza a p r o x i m a d a -
m e n t e ios s i g u i e n t e s v a l o r e s : d o s a o s ei 9 5 % ; c i n c o a o s ei 8 5 % ; diez
Durante el embarazo, si se precisan corticoides, d e b e n evitarse ios de vida a o s ei 7 5 % .
media prolongada (dexametasona, betametasona), ya q u e no son inac-
tivados por ia p-hidroxiiasa piacentaria y, por tanto, atraviesan ia barrera Tratamiento
piacentaria sio estaran indicados c u a n d o se pretendiera q u e estos t u -
viesen algn efecto teraputico sobre ei feto (miocarditis fetal). Se d e b e Ei t r a t a m i e n t o d e b e ser i n d i v i d u a l i z a d o . Ai tratarse d e una e n f e r m e d a d
procurar evitar durante ei e m b a r a z o los AINE, ios inmunosupresores y ios c r n i c a c o n r e q u e r i m i e n t o s p r o l o n g a d o s d e c o r t i c o i d e s , s i e m p r e se
antipaidicos. d e b e b u s c a r ia dosis m n i m a q u e p e r m i t a controlar ios s n t o m a s para
m i n i m i z a r ios efectos s e c u n d a r i o s y limitar su uso a aquellas manifes-
En algunos casos se desarrollan brotes de ia enfermedad, o incluso ei d e - t a c i o n e s no c o n t r o l a b l e s m e d i a n t e otros t r a t a m i e n t o s m e n o s txicos
but de ia misma durante ei periodo posparto. (Tabla 2 3 ) . T o d o s ios p a c i e n t e s d e b e n asociar hidroxicioroquina.
q u e no r e s p o n d e n a ios corticoides e n dosis altas o como"ahorrado-

Mortalidad
res"de corticoides, ya q u e ia dosis d e estos d e b e reducirse de forma
paulatina, u n a vez. controlados ios sntomas, hasta administrar una
dosis m n i m a eficaz.
El ms utilizado es ia ciclofosfamida, a u n q u e t a m b i n se han e m -
pleado ia ciciosporina, ia azatioprina o ei metrotexato, este ltimo
\ e s p e c i a i m e n t e e n ia afectacin articuiar persistente. La lesin d o n d e
INFECCIN ms eficacia ha mostrado ia ciclofosfamida asociada a giucocorticoi-
Rin Arterieesclerosis des es e n ia glomeruionefritis proliferativa difusa, administrada en
ll SNC
\
pulsos intravenosos m e n s u a l e s d e 10-15 mg/kg (que producen m e -
/ nos toxicidad vesical q u e ias dosis diarias orales), d a d o q u e ia propor-
Mortalidad 10 aos cin d e pacientes receptores d e d i c h o tratamiento q u e evolucionan
25% a insuficiencia renal es significativamente menor.
Ei micofenoiato es u n a alternativa eficaz ai tratamiento c o n ciclo-
Figura 19. Causas de mortalidad e n ei lupus fosfamida d e ia nefritis ipica. La azatioprina parece m e n o s eficaz,
por io q u e se reserva para ei m a n t e n i m i e n t o d e ia remisin. No obs-
tante, existen otras manifestaciones clnicas q u e no responden a ia
Manifestaciones Tratamiento inmunosupresin:
Leves AINE corticoides en dosis bajas Ei m a n e j o d e ias manifestaciones trombticas o ios abortos de
(artritis, fiebre, hidroxicioroquina repeticin asociados a ia presencia de anticuerpos antifosfol-
serositis) pido no r e s p o n d e n ai tratamiento inmunosupresor, y precisan
tratamiento anticoaguiante o antiagregante.
Cutneas Evitar ia exposicin solar
A l g u n a s manifestaciones neuropsiquitricas no son sensibles ai
Corticoides tpicos hidroxicioroquina
tratamiento corticoideo o inmunosupresor. De hecho, ios cor-
Graves I W n H m . Corticoides en dosis altas inmunosupresores ticoides p u e d e n producir o e m p e o r a r ias alteraciones d e tipo
(afectacin
psictico.
neurolgica, renal...)
En ia afectacin renal, e n sus fases avanzadas, c u a n d o ias altera-
Tabla 2 3 . Tratamiento dei lupus e n funcin d e su gravedad ciones histolgicas son crnicas y, p o r t a n t e , no reversibles, los
tratamientos q u e resultaban eficaces e n ias fases iniciales de ia
Manifestaciones leves. Los AINE resultan tiles para ei tratamiento giomeruionefritis proliferativa difusa (corticoides en dosis altas
de manifestaciones "menores", c o m o artralgias, artritis, miaigias, fie- y ciclofosfamida) no son tiles. En esa fase, ei tratamiento d e b e
bre, astenia y serositis moderada ( a u n q u e son m s frecuentes efectos dirigirse a ias manifestaciones extrarrenaies. C u a n d o se alcance
secundarios c o m o meningitis asptica, hepatotoxicidad o deterioro ia insuficiencia renal terminal, se tratar c o n dilisis o trasplante
de ia funcin renal). C u a n d o ios AINE no resultan eficaces p u e d e in- renal. La supervivencia d e ios pacientes c o n LES tratados c o n
dicarse tratamiento c o n corticoides e n dosis bajas (< 20 mg/da). estos procedimientos es similar a ia d e los pacientes c o n insufi-
Adems, la hidroxicioroquina e n dosis d e 4 0 0 mg/da est indicada ciencia renal derivada d e otras giomeruionefritis.
para ei tratamiento d e ias manifestaciones cutneas, ia astenia y ia
artritis. La principal toxicidad d e este frmaco es ia retiniana, io q u e
exige controles oftalmolgicos cada seis meses. Puede producir t o - 5.6. Sndrome antifosfolpido
xicidad neuromuscuiar y ras.
Ei s n d r o m e antifosfolpido (SAF) se define por ia coexistencia d e t r o m b o -

sis y/o patologa obsttrica c o n la presencia d e anticuerpos antifosfolpi-
Para ei tratamiento de la artritis del LES son tiles los
do, f r e c u e n t e m e n t e anticuerpos anticardiolipina d e tipo IgG.
A I N E , corticoides en dosis bajas y a n t i p a l d i c o s . En
casos persistentes, al igual q u e en la artritis reumatoi-
de, puede emplearse el metotrexato. C u a n d o aparece d e forma aislada, se p u e d e hablar d e SAF primario, pero
io m s habitual es q u e se encuentre dentro d e otra e n f e r m e d a d (io ms
frecuente es e n pacientes c o n LES), tratndose e n t o n c e s d e SAF secunda-
Manifestaciones c u t n e a s . Es imprescindibie ia fotoproteccin e n rio. Es ms usual e n mujeres.
los pacientes c o n LES. Los corticoides tpicos y ios antipaidicos
tambin se usan e n ei tratamiento dei lupus c u t n e o s u b a g u d o y Manifestaciones clnicas
crnico.
Manifestaciones graves. La afectacin difusa dei sistema nervioso Las trombosis p u e d e n ser tanto arteriales c o m o venosas. Las ms
central, ia giomeruionefritis proliferativa difusa, y otras manifestacio- c o m u n e s son ias trombosis venosas profundas d e ios miembros in-
nes graves (neumonitis, t r o m b o p e n i a , a n e m i a hemoitica, m i e l i t i s . . . ) feriores, q u e p u e d e n generar t r o m b o e m b o i i s m o s pulmonares. Son
requieren dosis altas d e corticoides (1-2 mg/kg/da). Ei uso d e bolos t a m b i n frecuentes ios f e n m e n o s t r o m b t i c o s arteriales cerebrales.
de corticoides en dosis m u y altas (1g va intravenosa durante 3-5 Las muertes fetales se pueden producir e n cualquier m o m e n t o de ia
das) se utiliza e n pacientes c o n e n f e r m e d a d grave activa. gestacin, pero son ms c o m u n e s e n ei s e g u n d o y tercer trimestre.
En muchas ocasiones, asociado ai tratamiento c o n corticoides e n A d e m s de ias manifestaciones clnicas q u e f o r m a n parte d e los cri-
dosis altas, se e m p l e a n inmunosupresores, sobre todo, en pacientes terios diagnsticos, ios anticuerpos antifosfolpido se asocian a otras
05 Lupus eritematoso sistmico 36
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Reumatologa 05
mltiples manifestaciones clnicas c o m o livedo reticuiaris, vaivuiopa- paciente no tiene ias tres pruebas positivas c u a n d o es portador de anti-
ta, trombopenia, anemia hemoitica, mielitis transversa, hiperten- c u e r p o s antifosfolpido.
sin pulmonar y sndrome de Guiilain-Barr, entre otras.
Ei diagnstico se establece mediante ios criterios siguientes {Tabla 24).
Diagnstico
A n t i c u e r p o s a n t i f o s f o l p i d o . Su presencia es i m p r e s c i n d i b i e para ei M a n i f e s t a c i o n e s clnicas Alteraciones analticas
diagnstico. Estos p u e d e n p o n e r s e d e manifiesto por diferentes t c -
Trombosis arterial o venosa En 2 o ms ocasiones con ai menos
nicas: 12 semanas de diferencia:
Abortos de repeticin
I n m u n o l g i c a s . Permiten ia d e t e c c i n directa d e estos anticuer- Anticuerpos anticardiolipina
pos. F r e c u e n t e m e n t e se trata d e a n t i c u e r p o s anticardiolipina d e IgG o igM
tipo IgG q u e en m u c h a s o c a s i o n e s d e t e c t a n fosfoipidos d e ia Anticoaguiante lpico
m e m b r a n a plaquetaria unidos c o n protenas p l a s m t i c a s , f u n d a - Anti-p2-giicoprotena 1 (IgG o igM)
m e n t a l m e n t e ia |32-giicoprotena 1. A c t u a l m e n t e t a m b i n existen
tcnicas q u e d e t e c t a n a n t i c u e r p o s dirigidos e s p e c f i c a m e n t e c o n - Ei diagnstico se establece cuando se presente un criterio clnico
acompaado de un criterio analtico
tra esta protena, relacionados c o n ei s n d r o m e antifosfolpido (A/
P2-giicoprotena 1). Tabla 2 4 . Criterios diagnsticos dei sndrome antifosfolpido
C o a g u l o m t r i c a s . Se d e n o m i n a anticoaguiante lpico (ALE) a la
alteracin coaguiomtrica consistente en ia proiongacin dei t i e m - Ei tratamiento dei sndrome antifosfolpido o de ia presencia de anticuerpos
po de tromboplastina parcial activada q u e no se corrige ai aadir anticardiolipina, en ausencia de manifestaciones clnicas, es fruto de con-
plasma fresco (como sera de esperar, si ia causa fuese un dficit de troversias. La Tabla 2 5 muestra ia actitud ms habitual en estas situaciones.
factores de ia coagulacin).
Reagnicas. La presencia de seroioga iutica falsamente positiva
(VDRL, RPR) indica de forma indirecta ia presencia de anticuerpos No e m b a r a z a d a
dirigidos contra diferentes fosfoipidos. Presencia de anticuerpos Nada o AAS
antifosfolpido sin cinica asociada...
Trombosis... Anticoagulacin mantenida
con INR 2,5-3,5
Si un paciente c o n aumento del ttPa responde a la in-
Embarazada
fusin de p l a s m a , la c a u s a seguramente es un dficit
de factores de la c o a g u l a c i n . Presencia de anticuerpos Nada o AAS
Recuerda antifosfolpido sin cinica asociada
(trombosis o abortos previos)...
Trombosis o abortos previos... HBPM AAS
Estas tcnicas no son c o m p l e t a m e n t e superponibies d e b i d o a la gran
heterogeneidad de ios diferentes anticuerpos, por io q u e a m e n u d o un Tabla 2 5 . Tratamiento dei sndrome antifosfolpido
raras, p e r o m u c h o m s g r a v e s , s o n la n e u m o n i t i s Ipica y la h e -
Ideas clave ^ m o r r a g i a alveolar.
71 El l u p u s es la e n f e r m e d a d a u t o i n m u n i t a r i a p o r e x c e l e n c i a . La 7t L a s m a n i f e s t a c i o n e s c u t n e a s p u e d e n s e r i n e s p e c f i c a s o e s -
m a y o r a d e los c a s o s se p r o d u c e n e n m u j e r e s e n e d a d f r t i l . p e c f i c a s . D e n t r o d e e s t a s l t i m a s , las a g u d a s {rash m a l a r ) s o n
F a c t o r e s g e n t i c o s , h o r m o n a l e s , la l u z u l t r a v i o l e t a y a l t e r a c i o - las m s f r e c u e n t e s . S u e l e n a c o m p a a r a o t r a s m a n i f e s t a c i o -
n e s e n la f u n c i n d e los l i n f o c i t o s B y T e s t n i m p l i c a d o s e n la nes sistmicas y c u r a n sin dejar cicatriz. Las s u b a g u d a s (lupus
patogenia. anular policciico o psoriasiforme) no suelen presentar mani-
f e s t a c i o n e s v i s c e r a l e s (s a r t r i t i s ) . L a s c r n i c a s ( l u p u s d i s c o i -
71 Las m a n i f e s t a c i o n e s m s f r e c u e n t e s s o n las m u s c u l o e s q u e l t i - de) generalmente son un problema exclusivamente cutneo,
cas, f u n d a m e n t a l m e n t e a r t r a l g i a s , m i a i g i a s y a r t r i t i s . La artritis a u n q u e pueden aparecer en formas sistmicas (20%) y dejan
es i n t e r m i t e n t e y n o e r o s i v a . La d e f o r m i d a d a r t i c u l a r s l o se c i c a t r i z . E x c e p c i o n a i m e n t e , el l u p u s d i s c o i d e e v o l u c i o n a a l u -
p r o d u c e e n u n 1 0 % ( a r t r o p a t a d e J a c c o u d ) . A n t e la e x i s t e n c i a p u s s i s t m i c o , y si lo h a c e , s e r a u n a f o r m a d e b u e n p r o n s -
de un dolor persistente localizado en rodilla, h o m b r o o c a d e r a , t i c o . L a m a n i f e s t a c i n c u t n e a m s f r e c u e n t e e s la f o t o s e n s i -
h a y q u e c o n s i d e r a r la p o s i b i l i d a d d e u n a o s t e o n e c r o s i s . bilidad.
71 Las m a n i f e s t a c i o n e s h e m a t o l g i c a s s u e l e n s e r a s i n t o m t i c a s . 71 L a a f e c t a c i n fisiopalotgica r e n a l a p a r e c e e n el 5 0 % d e los

La m s f r e c u e n t e es la a n e m i a d e t r a s t o r n o s c r n i c o s . La l e u - p a c i e n t e s . La f o r m a p r o l i f e r a t i v a d i f u s a es la m s g r a v e , p o r su
c o p e n i a l e v e q u e n o p r e c i s a t r a t a m i e n t o y la l i n f o p e n i a s o n e v o l u c i n s i n t r a t a m i e n t o a i n s u f i c i e n c i a r e n a l . La o b t e n c i n e n
h a b i t u a l e s . La a n e m i a h e m o i t i c a e s i n f r e c u e n t e y g r a v e . L a s la b i o p s i a d e d a t o s d e fibrosis i n t e r s t i c i a l , e s c l e r o s i s g i o m e r u l a r ,
a l t e r a c i o n e s d e la c o a g u l a c i n s u e l e n d e b e r s e a a n t i c u e r p o s s e m i l u n a s fibrosas o a t r o f i a t u b u l a r s o n d a t o s d e d a o irrever-
antifosfolpido. s i b l e , p o r lo q u e se d e b e n t r a t a r s l o las m a n i f e s t a c i o n e s e x t r a -
rrenaies.
71 La m a n i f e s t a c i n p u l m o n a r m s f r e c u e n t e es la pleuritis, y a l g o
m e n o s el d e r r a m e p l e u r a l . La c a u s a m s f r e c u e n t e d e infiltrados 71 La a l t e r a c i n fisiopatolgica m s c a r a c t e r s t i c a d e l L E S es la pre-
son las i n f e c c i o n e s . Otras c a u s a s d e a f e c t a c i n p u l m o n a r m s s e n c i a d e a u t o a n t i c u e r p o s . Los a n t i c u e r p o s m s f r e c u e n t e m e n -
te d e t e c t a d o s s o n los a n t i c u e r p o s a n t i n u c l e a r e s ( A N A ) . Los m s 7i Las manifestaciones cutneas precisan fotoproteccin, y pueden

especficos s o n los a n t i - A D N d s y a n t i - S m . Los a n t i - A D N d s se usarse corticoides tpicos o antipaldicos.
relacionan c o n el d e s a r r o l l o d e nefritis I p i c a y s u ttulo c o n la
a c t i v i d a d d e la e n f e r m e d a d . Los anti-Ro se r e l a c i o n a n c o n la a p a - 71 Las m a n i f e s t a c i o n e s g r a v e s r e q u i e r e n g e n e r a l m e n t e el uso d e
ricin d e l u p u s c u t n e o s u b a g u d o y l u p u s n e o n a t a l . Los anti-La i n m u n o s u p r e s o r e s y c o r t i c o i d e s e n dosis altas. E n el c a s o d e la
d i s m i n u y e n el riesgo d e nefritis. nefritis g r a v e , s u e l e utilizarse c i c l o f o s f a m i d a e n p u l s o s y c o r t i c o i -
d e s e n d o s i s a l t a s . U n a a l t e r n a t i v a p u e d e ser el m i c o f e n o i a t o o la
7P El l u p u s I n d u c i d o a p a r e c e , s o b r e t o d o , s e c u n d a r l o a h i d r a l a c i n a y azatioprina de mantenimiento.
p r o c a l n a m i d a . Los p a c i e n t e s d e s a r r o l l a n p r c t i c a m e n t e s i e m p r e
A N A , la m a y o r a d e ellos a n t i - h i s t o n a . La clnica s u e l e consistir e n 71 El s n d r o m e a n t i f o s f o l p i d o es c a u s a d e t r o m b o s i s y patologa
alteraciones c u t n e a s , a r t i c u l a r e s y serositis, SIN a f e c t a c i n renal o b s t t r i c a . S e d i a g n o s t i c a m e d i a n t e la e x i s t e n c i a d e u n criterio
ni del s i s t e m a n e r v i o s o c e n t r a l ni a n t i - A D N d s . c l n i c o ( t r o m b o s i s o p a t o l o g a o b s t t r i c a ) y u n o analtico (anti-
c u e r p o s a n t i c a r d i o l i p i n a o a n t i c o a g u l a n t e l p i c o ) . P u e d e ser pri-
71 El t r a t a m i e n t o d e l L E S v a d i r i g i d o e n f u n c i n d e l r g a n o q u e m a r i o o s e c u n d a r i o ( g e n e r a l m e n t e a l u p u s ) . Precisa t r a t a m i e n t o
est afectado. C u a n d o existe artritis, pleuritis o s n t o m a s g e - con anticoaguiacin oral, en caso de trombosis, y con heparina
n e r a l e s , s u e l e ser s u f i c i e n t e c o n A I N E o c o r t i c o i d e s e n d o s i s b a - d e b a j o p e s o y c i d o acetiisaiiciico, e n c a s o d e u n a e m b a r a z a d a
j a s . E n el c a s o d e la a r t r i t i s , a d e m s d e lo a n t e r i o r , s u e l e u s a r s e c o n a b o r t o s d e r e p e t i c i n p r e v i o s . E n el c a s o d e p r e s e n t a r a n -
hidroxicioroquina, y puede administrarse metotrexato en caso t i c u e r p o s sin c l n i c a , p u e d e a d m i n i s t r a r s e c i d o acetiisaiiciico
de persistencia. ( a u n q u e n o e s d e f i n i t i v a la i n d i c a c i n ) .
h b i t o t a b q u i c o , n o s e h a d o c u m e n t a d o h i p e r t e n s i n ni hiper-
Casos clnicos & g u c e m i a , h a t e n i d o u n e p i s o d i o p r e v i o d e a m a u r o s i s fugaxy dos
e p i s o d i o s d e t r o m b o f l e b i t i s e n e x t r e m i d a d e s inferiores. No refie-
Paciente d e 3 2 a o s q u e , c u a n d o a c u d e a la c o n s u l t a , refiere q u e re a n t e c e d e n t e s q u i r r g i c o s ni i n g e s t a d e m e d i c a c i n . Ha t e n i d o
hace u n o s 2 0 das, d e s p u s d e u n a e x p o s i c i n solar, le a p a r e c i e - tres a b o r t o s e s p o n t n e o s . El h e m o g r a m a y el e s t u d i o d e c o a g u -
ron e n la z o n a e x t e r n a , h o m b r o s , brazos y regin e s c a p u i a r , u n a s lacin s o n n o r m a l e s . La f u n c i n h e p t i c a y renal y los electrlitos
lesiones a n u l a r e s , e r i t e m a t o e d e m a t o s a s e n su b o r d e y c o n re- s o n n o r m a l e s . El colesterol total es d e 2 6 0 mg/dl (normal < 240) y
gresin central, a l g u n a s c o n f l u e n t e s , d e d o s o tres c e n t m e t r o s los triglicridos d e 160 mg/dl ( n o r m a l < 150). La T C e n la fase a g u -
d e dimetro, q u e a p e n a s le o c a s i o n a n m o l e s t i a s . El d i a g n s t i c o d a n o a p o r t a d a t o s significativos. C u l sera s u p l a n t e a m i e n t o ?
sera:
1) S e t r a t a d e u n a e n d o c a r d i t i s i n f e c c i o s a a partir d e u n a t r o m b o f l e -
1) E r i t e m a p o l i m o r f o . bitis s p t i c a , iniciara t r a t a m i e n t o a n t i b i t i c o e m p r i c o , e n e s p e r a
2) L i q u e n p l a n o . d e los c u l t i v o s .
3) Porfiria h e p a t o c u t n e a . 2) El c u a d r o c o r r e s p o n d e a u n a c c i d e n t e a t e r o t r o m b t i c o e n u n a
4) L u p u s e r i t e m a t o s o c u t n e o s u b a g u d o . p a c i e n t e c o n u n a h i p e r i i p e m i a familiar. El o r i g e n m s p r o b a b l e
es la c a r t i d a . Solicitara u n e s t u d i o d e t r o n c o s s u p r a a r t i c o s . Ini-
RC: 4 ciara t r a t a m i e n t o h i p o l i p e m i a n t e .
3) S e trata d e u n e m b o l i s m o d e o r i g e n c a r d a c o e n u n a p a c i e n t e
Mujer d e 33 a o s , q u e p r e s e n t a p r d i d a d e f u e r z a y s e n s i b i l i d a d c o n u n a v a l v u l o p a t a s i l e n t e . Solicitara u n e c o c a r d i o g r a m a ur-
en m i e m b r o s d e r e c h o s , e s t a b l e c i d a e n u n a s horas. E n la e x p l o - gente.
racin s e aprecia u n a h e m i p a r e s i a y h e m i h i p o e s t e s i a d e r e c h a s , 4) El p r i m e r d i a g n s t i c o sera el d e s n d r o m e antifosfolpido. Solici-
con signo d e Babinski bilateral. R e i n t e r r o g a d a , r e c o n o c e q u e d o s tara u n a d e t e r m i n a c i n d e a n t i c u e r p o s a n t i c a r d i o l i p i n a .
aos antes h a b a p r e s e n t a d o d u r a n t e u n o s das u n dficit m o t o r
leve en los m i e m b r o s izquierdos, q u e r e c u p e r por c o m p l e t o . RC: 4
Tena a n t e c e d e n t e s d e a b o r t o s mltiples. El LCR era n o r m a l . La
resonancia m a g n t i c a m o s t r a b a lesiones bilaterales s u b c o r t i c a - P a c i e n t e d e 3 6 a o s , c o n a n t e c e d e n t e s d e e s p i e n e c t o m a por
les, u n a d e ellas d e f o r m a triangular c o n b a s e cortical. Entre las t r o m b o c i t o p e n i a a los 2 2 a o s y c u a t r o a b o r t o s , el ltimo se-
p r u e b a s d e laboratorio q u e a c o n t i n u a c i n s e m e n c i o n a n , c u l g u i d o d e u n c u a d r o d e t r o m b o s i s v e n o s a p r o f u n d a . D e s d e hace
podra aclarar el d i a g n s t i c o ? u n a s o c h o s e m a n a s , p r e s e n t a u n c u a d r o d e artralgias generali-
z a d a s , a s t e n i a , a b u i t a m i e n t o s g a n g i i o n a r e s y fiebre. C u l d e las
1) D e t e r m i n a c i n d e g l u c o s a . s i g u i e n t e s p r u e b a s d e laboratorio c r e e d e m a y o r utilidad para lle-
2) Test d e la D-xlosa. gar al d i a g n s t i c o ?
3) D e t e r m i n a c i n d e a n t i c u e r p o s a n t i c a r d i o l i p i n a .
4) D e t e r m i n a c i n d e h i d r o x i p r o l i n a . 1) Factor r e u m a t o i d e y a n t i c u e r p o s a n t i n u c l e a r e s ( A N A ) .
2) A n t i c u e r p o s a n t i n u c l e a r e s (ANA) y a n t i c a r d i o l i p i n a .
RC: 3 3) Factor r e u m a t o i d e y a n t i c u e r p o d e l a e n f e r m e d a d d e L y m e .
4) A n t i c u e r p o a n t i - A D N n a t i v o y anti-Ro ( S S A ) .
Una mujer d e 3 2 a o s c o n s u l t a por un e p i s o d i o d e h e m i p a r e s i a
izquierda s u g e r e n t e d e ictus. Entre sus a n t e c e d e n t e s , refiere u n RC: 2
05 Lupus eritematoso sistmico 38

Reumatologa
A 35-year-old w o m a n w i t h o u t cardiovascular risk factors, w i t h
Case Study a history of fetal d e a t h , w h o h a d a stroke. Physical e x a m i n a t i o n

r e v e a l e d livedo reticuiaris. C o a g u l a t i o n tests s h o w A P T T e l o n g a -
A 25-year-olcl w o m a n w i t h a t w o - m o n t h history of s y m m e t r i c t i o n . W h a t is t h e m o s t likely d i a g n o s i s ?
arthritis in t h e h a n d s , p h o t o s e n s i t i v e r a s h , h y p e r t e n s i o n a n d fe-
ver. Anaiysis: leukocytes/mm^ 3,500 C B C , piateiets 8 5 , 0 0 0 / m m ^ 1 ) Poiyarteritis n o d o s a .
normal creatinine a n d t r a n s a m i n a s e s . Positive a n t i n u c e a r a n t i - 2 ) S y s t e m i c sclerosis.
body 1/320, positive native a n t l D N A a n d h y p o c o m p l e m e n t e m i a . 3) H e m o p h i l i a .
Which of t h e foilowing tests w o u i d p r o v i d e m o r e relevant Infor- 4) A n t i p h o s p h o l i p i d s y n d r o m e .
mation for t h e m a n a g e m e n t of this c a s e ?
Correct a n s w e r : 4
1) X-ray of h a n d s .
2) D e t e r m i n a t i o n of c y c l i c c i t r u l l i n a t e d - p e p t i d e a n t i b o d i e s .
3) D e t e r m i n a t i o n of a n t i - S m a n t i b o d i e s .
4) Urinalysis.
Correct answer: 4
Artritis reumatoide
O R I E N T A C I N Quiz despus de ias vascuiitis, ei tema ms importante. Es imprescindibie saber reconocer
ENARM ei cuadro mediante

extraarticuiares.
ei tipo de afectacin articuiar y estudiar muy bien ias manifestaciones
6.1. Definicin Antgeno

desconocido Respuesta inmunitaria-reaccin
+ inflamatoria con activacin
Predisposicin de clulas plasmticas y linfocitos I
La artritis reumatoide (AR) es una e n f e r m e d a d crnica, sistmica, inflama- gentica
toria, de etiologa d e s c o n o c i d a , que afecta de forma p r e d o m i n a n t e a las
articulaciones perifricas produciendo una sinovitis inflamatoria c o n dis-
tribucin simtrica q u e provoca destruccin del cartlago, c o n erosiones iltracin sinovial por linfoci
seas y deformidades articulares en fases tardas. CD4 > CD8 y monocitos
La evolucin de la AR es variable, desde un proceso oligoarticular breve

y con lesiones articulares mnimas, hasta una poliartritis progresiva c o n Formacin de tejido de granulacin
deformidades articulares importantes; la mayora tiene una evolucin in- por activacin de fibroblastos (pannus)
con hiperplasia de clulas mviles
termedia.
La prevaiencia de la AR es cercana al 0,8% (0,3 a 2,1%). Es ms habitual

su debut en la cuarta y quinta d c a d a de la vida, y su afectacin e n las Manifestaciones Destruccin articular
' generales por citocinas y sea por citocinas
mujeres (3:1), a u n q u e esta tendencia disminuye en las e d a d e s avanzadas
secretadas formadas
y en las formas seropositivas de la e n f e r m e d a d . i por los macrfagos en el pannus
Figura 20. Etiopatogenia de la artritis reumatiode
El primer diagnstico a pensar ante una poliartritis

c r n i c a , erosiva y simtrica que afecta a m a n o s es En otras razas se han identificado otros hapiotipos dei sistema HLA, c o m o
una artritis reumatoide. DRl, DR9 y D R l 0. Ciertos alelos HLA-DR, c o m o DR2, DR3, DR5 y DR7, po-
ecuerdi dran "proteger"frente a la aparicin de AR. La presencia de HLA-DR3 se
asocia al desarrollo de toxicidad renal por sales de oro y D-pencilamina, y
a la aparicin d e toxicidad cutnea y hematoigica por sales de oro.
6.2. Etiopatogenia
A grandes rasgos, el antgeno desatara una respuesta inmunitaria en el
h u s p e d , p r o v o c n d o s e una reaccin inflamatoria. Se activan l i n f o c i t o s !
La etiologa de la AR p e r m a n e c e a n d e s c o n o c i d a . Se postula, c o m o la en el infiltrado sinovial, p r e d o m i n a n t e m e n t e C D 4 c o n actividad T H l que
teora ms aceptada, la existencia de un agente infeccioso c o m o des- p r o d u c e n INF-y (citocina proinflamatoria), y en escasa m e d i d a , citocina
encadenante de la e n f e r m e d a d sobre un individuo g e n t i c a m e n t e pre- antiinflamatoria (IL-4).
dispuesto. La predisposicin gentica parece clara, ya q u e existe mayor
prevaiencia entre los familiares de primer grado, un 2 0 % de concordancia El interfern, sin la influencia reguladora de IL-4, activa macrfagos que
en homocigotos y una elevada asociacin c o n HLA- DR4 ( 7 0 % en pacien- p r o d u c e n varias citocinas, f u n d a m e n t a l m e n t e T N F e IL-1. Estas citocinas
tes con AR). favorecen la neovascularizacin, el reclutamiento d e clulas proinflama-
Reumatologa i
torias (perpetuando el proceso), la activacin de osteoclastos y la pro- e m b a r g o , la afectacin de las interfalngicas distales resulta m u y excep-
duccin de proteasas, c o n el consiguiente d a o articular. A s i m i s m o , estas cional. Las q u e ms habituaimente se afectan (Figura 22) al inicio de la
citocinas son la causa de sntomas sistmicos. e n f e r m e d a d son las metacarpofalngicas y, casi c o n igual frecuencia, los
carpos. Las interfalngicas proximaies y metatarsofalngicas t a m b i n son
Es posible que los i n m u n o c o m p i e j o s producidos dentro dei tejido sino- usuales al inicio.
vial y que pasan a la circulacin t a m b i n contribuyan a manifestaciones
sistmicas (Figura 2 0 ) , c o m o la vasculitis.
Temporomandibular interfalngicas
15% Columna cervical Aproxmales
6.3. Anatoma patolgica 10% 90%
En el estudio anatomopatolgico se aprecia un a u m e n t o de estas clulas

de revestimiento, j u n t o c o n inflamacin perivascular por clulas m o n o - Metacarpofalngicas
90%
nucleares. La sinovial aparece e d e m a t o s a y sobresale en la cavidad arti-
cular con proyecciones vellosas (pannus sinovial). Este pannus (tejido de Esternociavicuiar
granulacin formado por fibroblastos, vasos y m o n o n u c i e a r e s ) produce 40%
gran cantidad de enzimas de degradacin q u e d a a n los tejidos.
La clula infiltrante predominante es el linfocitoT. Las clulas C D 4 + (co-

laboradoras) predominan sobre las C D 8 + (supresoras) y suelen hallarse
en ntima vecindad con los macrfagos HLA-DR+ y clulas dendrticas.
Las C D 8 + pertenecen sobre todo al fenotipo citotxico, y no al supresor.
Por ltimo, se d e b e recordar q u e el ndulo reumatoide tiene una histo-

loga caracterstica, con una zona central necrtica, una intermedia c o n
macrfagos en empalizada q u e expresan antgenos DR y una zona exter- Rodilla
na con tejido de granulacin (Figura 2 1 ) . 60%
Metatarsofalngicas
Tobillo
50%
55%
F i g u r a 2 2 . Afectacin articular en la artritis reumatoide
Puede afectarse, asimismo, la articulacin cricoaritenoidea c o n ronquera,

dolor, e incluso o b s t r u c c i n . A nivel axial slamente se afecta la columna
cervical, f u n d a m e n t a l m e n t e la articulacin atloaxoidea, p u d i e n d o llegar
a producirse en fases avanzadas subluxacin atloaxoidea. Esta complica-
Figura 2 1 . Imagen histolgica de un ndulo reumatoide cin suele manifestarse c o n dolor occipital, pero c o n m u y poca frecuen-
cia p u e d e provocar c o m p r e s i n medular. Si se presenta dolor lumbar o
sacroilcaco, hay q u e considerar q u e se d e b e a otro motivo, a diferencia
6.4. M a n i f e s t a c i o n e s clnicas de lo q u e ocurre en las espondiloartropatas.
La AR es una poliartritis crnica simtrica. En m u c h o s casos se inicia d e

En las espondiloartropatas, la c l n i c a suele ser al
forma insidiosa c o n astenia, anorexia, sintomatoioga musculoesquelti-
contrario. Se afectan las s a c r o i l a c a s , p u e d e afectarse
ca imprecisa hasta q u e se produce habituaimente una poliartritis, sobre toda la c o l u m n a , y la artritis perifrica suele ser asi- PgQlJQf(jj
todo, de manos, m u e c a s , rodillas y pies y, casi siempre, simtrica. Es m u - m t r i c a y , sobre todo, de m i e m b r o s inferiores.
cho menos frecuente el d e b u t a g u d o c o n poliartritis, fiebre, adenopatas,
etc., y el inicio monoarticular u oligoarticular.
Clnica articular
Afectacin articular
La clnica suele c o m e n z a r c o n dolor e inflamacin (con derrame y/o hi-
Distribucin pertrofia sinovial) en las articulaciones afectadas. La rigidez matutina pro-
longada (mayor d e una hora) es tpica de la e n f e r m e d a d . Adems de la
En la AR lo ms caracterstico es la simetra y la afectacin de las manos, inflamacin y el dolor articular, los pacientes p u e d e n presentar tenosino-
aunque p u e d e daar prcticamente cualquier articulacin diartrodiai. Sin vitis, bursitis, roturas tendinosas y problemas musculares, c o m o debilidad
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Ciruga, 2.^ edicin
y atrofia. En la rodilla, el a u m e n t o d e v o l u m e n y dolor en la zona posterior zonas de presin, c o m o el codo, t e n d n de Aquiles, rodilla, occipu-
puede deberse a la aparicin d e un quiste d e Baker. Si la e n f e r m e d a d pro- cio, etc. Surgen e n pacientes c o n factor reumatoide (FR) positivo.
gresa, aparecen deformidades articulares q u e son m u y habituales. Se d e - Son d e consistencia firme, estn adheridos a planos profundos y, sal-
sarrollan subluxaciones y luxaciones causadas por anquilosis, destruccin vo c u a n d o se sobreinfectan, no suelen ser dolorosos. El f e n m e n o
sea, o por debilitamiento e incluso ruptura de t e n d o n e s y ligamentos. inicial parece ser una vasculitis focal.
Las deformidades ms caractersticas (Figura 23) d e la e n f e r m e d a d son: M a n i f e s t a c i o n e s o c u l a r e s . La queratoconjuntivitis seca derivada
desviacin en rfaga cubital por subluxacin de articulaciones metacar- de un s n d r o m e d e Sjgren secundario es la manifestacin ocular
pofalngicas, flexin de la interfalngica distal (IFD) (dedo en martillo) y, ms c o m n (20%). La presencia de epiescleritis (suele ser leve y tran-
en el primer dedo, hiperextensin d e la metacarpofalngica (MCF) c o n sitoria) o escleritis (con afectacin de capas profundas y ms grave)
flexin de IF (deformidad en Z). En los pies, la lesin ms caracterstica es es p o c o habitual (1%). La lesin es similar al ndulo reumatoide y
el hundimiento del antepl, pero t a m b i n el e n s a n c h a m i e n t o del m e - p u e d e causar un a d e l g a z a m i e n t o c o n perforacin del globo ocular
tatarso, el halux valgus, la subluxacin plantar d e la cabeza de los m e - (escleromalacia perforante).
tatarsianos, los dedos en martillo c o n desviacin lateral, de forma q u e el
primero se sita en ocasiones por e n c i m a o por debajo del s e g u n d o .
: La artritis reumatoide a nivel o f t a l m o l g i c o , a! c o n -

Una forma prctica de buscar la inflamacin de articulaciones MCF o MTF I trario q u e las espondiloartropatas y la artritis idiopti-
es buscar intencionadamente el signo de Morton, q u e es la c o m p r e s i n c a j u v e n i l no suele producir uveitis sino epiescleritis.
suave de los bordes de la m a n o o del pie, lo q u e provoca una c o m p r e -
sin de las articulaciones metacarpofalngicas o metatarsofalgicas una
contra otra. Ello produce un dolor exquisito en caso d e presencia de in- M a n i f e s t a c i o n e s p l e u r o p u l m o n a r e s . Son ms frecuentes en varo-
flamacin. nes. Las ms i m p o r t a n t e s son:
Pleuritis: es la ms habitual, a u n q u e suele ser asintomtica. El
lquido pleural presenta a u m e n t o de protenas (4 g/dl), LDH y
A D A , c o n un m a r c a d o d e s c e n s o d e los niveles de glucosa (30
mg/dl) y d e c o m p l e m e n t o . El FR es positivo. A m e n u d o se re-
suelven c u a n d o mejora la afectacin articular (Tabla 26).
N e u m o n i t i s intersticial/fibrosis p u l m o n a r : sobre todo en
bases. A p a r e c e e n las AR graves. Puede producir una alteracin
de la c a p a c i d a d d e difusin p u l m o n a r inicialmente, y posterior-
m e n t e el patrn e n panal caracterstico. E m p e o r a el pronstico
d e la e n f e r m e d a d .
N o d u l o s p u l m o n a r e s : p u e d e n ser nicos o mltiples, y suelen
localizarse e n situacin perifrica y lbulos superiores. General-
m e n t e son asintomticos, a u n q u e p u e d e n cavitarse y sobrein-
fectarse o provocar un n e u m o t r a x . Si a p a r e c e n e n pacientes
c o n n e u m o c o n i o s i s , se d e n o m i n a s n d r o m e d e Caplan.
Bronquiolitis o b l i t e r a n t e : c o n obstruccin d e p e q u e o s bron-
quios y bronquiolos. Poco frecuente, pero grave.
H i p e r t e n s i n p u l m o n a r : es p o c o frecuente, pero e m p e o r a el
pronstico.
LES AR TBC Empiema

Figura 2 3 . Deformidades de las falanges en la artritis reumatoide Tipo Exudado Exudado Exudado Exudado
Ceiulardad Escasa Variable Variable Muy

abundante
Glucosa Normal Disminuida Disminuida Muy

La artritis reumatoide no afecta a las a r t i c u l a c i o n e s
disminuida
sacroilfacas ni interfalngicas distales.
ADA Normal Aumentado Aumentado Normal
Complemento Muy Disminuido Normal Normal

disminuido
Manifestaciones extraarticulares
Tabla 26. Diagnstico diferencial del d e r r a m e pleural de la artritis
A veces, estas son el signo principal de actividad de la e n f e r m e d a d , a u n - reumatoide
que en la mayora de los casos no tienen una gran importancia clnica.
Los sntomas generales, c o m o la astenia, son habituales. Estas manifes-
taciones aparecen ms f r e c u e n t e m e n t e en pacientes c o n ttulos altos d e
factor reumatoide. El metotrexato t a m b i n p u e d e c a u s a r fibrosis p u l m o -
nar.
Nodulos r e u m a t o l d e s (20-30% de los pacientes c o n AR). Pueden
aparecer en cualquier rgano, pero habitualmente se localizan en
06 A r t r i t i s reumatoide 42
Reumatologa 06
Vasculitis r e u m a t o i d e . Puede afectar a cualquier rgano. Es ms M a n i f e s t a c i o n e s h e m a t o l g i c a s . La a n e m i a es multifactorial, aso-
frecuente en AR grave, de larga e v o l u c i n y c o n ttulos altos de FR. ciada tanto al proceso inflamatorio crnico c o m o a la ferropenia.
Puede producir desde lesiones digitales aisladas por arteritis (infar- Suele existir una a n e m i a normoctica n o r m o c r m i c a c o m o reflejo de
tos hemorrgicos en el lecho u n g u e a l o en pulpejos), hasta cuadros una alteracin d e la eritropoyesis.
sistmicos graves c o n implicacin del SNP (mononeuritis mltiple Se relaciona c o n el grado d e afectacin articular y es la manifestacin
o polineuropata), afectacin c u t n e a (prpura palpable, lceras o hematolgica ms frecuente. Puede observarse, en casos graves,
necorosis c u t n e a , sobre t o d o en m i e m b r o s inferiores) o afectacin eosinofilia. En relacin c o n la actividad d e la e n f e r m e d a d , se puede
visceral ( p u l m n . Intestino, hgado, bazo, etc.). La vasculitis renal es apreciar trombocitosis. Habitualmente el recuento leucocitarlo es
excepcional. La histologa de esta vasculitis es similar a la de la PAN normal. Puede existir leucopenia en el sndrome de Felty. Se ha rela-
clsica. Puede haber vasculitis leucocitoclstica. c i o n a d o la artritis reumatoide c o n una mayor probabilidad de desa-
Manifestaciones cardacas. La pericarditis es la manifestacin car- rrollar linfoma, sobre todo, de clulas B grandes. Esta complicacin
daca ms frecuente y suele ser asintomtica. El d e r r a m e pericrdico se ocasiona c o n mayor probabilidad en los pacientes c o n actividad
tiene caractersticas similares al descrito en la pleuritis. Raramente inflamatoria m a r c a d a , a u n q u e los tratamientos administrados para la
evoluciona a t a p o n a m i e n t o . Otras formas de afectacin cardaca son e n f e r m e d a d podran influir en esta c o m p l i c a c i n .
la pericarditis constrictiva crnica, endocarditis (valvulitis, sobre todo,
de vlvula artica), miocarditis o depsito de amiloide. En estudios
en necropsias es frecuente la afectacin cardaca. 6.5. Evolucin y pronstico
Manifestaciones neurolgicas. La compresin de nervios perifricos
por la sinovitis inflamatoria o por las deformidades articulares es la m a -
nifestacin ms habitual. Puede producirse sndrome del tnel del car- La evolucin de la AR es variable, pero la mayora tiene (Figura 24) una
po (mediano) por la frecuente afectacin de las m u e c a s o del tarso, o actividad m a n t e n i d a , fluctuante, c o n un grado variable de deformidad
atrapamiento de otros nervios c o m o el cubital o radial. La presencia de articular. Las remisiones son m s probables durante el primer ao.
vasculitis se puede asociara neuropata perifrica. La subluxacin atlo-
axoidea puede ocasionar una mielopata (prdida de fuerza en MMII, La e s p e r a n z a d e vida se a c o r t a e n la artritis r e u m a t o i d e . La mortalidad
hiperrrefllexia, Babinski). La afectacin del SNC es excepcional. est ligada a la a f e c t a c i n articular m s grave, y se atribuye a infeccin,
Manifestaciones seas. Aparte de la osteopenia yuxtaarticular, es ha- h e m o r r a g i a gastrointestinal y efectos s e c u n d a r i o s d e los frmacos. Asi-
bitual el desarrollo de una osteoporosis generalizada multlfactorial (in- m i s m o , est descrito q u e las e n f e r m e d a d e s cardiovasculares c o n t r i b u -
movilidad, tratamiento corticoideo y por la actividad de la enfermedad). y e n t a m b i n a un a u m e n t o d e la m o r t a l i d a d e n los pacientes c o n AR,
Manifestaciones renales. G e n e r a l m e n t e se p r o d u c e d e b i d o al uso q u e p u e d e d i s m i n u i r s e m e d i a n t e un eficaz control d e la actividad infla-
de frmacos (glomerulonefritis m e m b r a n o s a por sales d e oro o D-
matoria.
penicilamina; nefropata por AINE), pero ante una proteinuria en un
paciente con AR de larga evolucin, t a m b i n se d e b e considerar la
D e t e r m i n a d o s rasgos clnicos y analticos se asocian a un peor pronstico
posibilidad de amiloidosis.
(Tabla 2 7 ) .
Manifestaciones hepticas. No es infrecuente la elevacin de las e n -
zimas hepticas en relacin a la actividad de la enfermedad y asociada En artritis reumatoide t e m p r a n a se d e b e n investigar factores predictivos de
a la presencia de otros parmetros de actividad. Pero tambin es habi- una e n f e r m e d a d persistente y erosiva: rigidez matutina igual o mayor a 1
tual la elevacin enzimtica aislada secundaria al uso de frmacos he- hora, artritis de 3 o ms articulaciones, presencia de factor reumatoide, pre-
patotxcos, c o m o los AINE y, fundamentalmente metotrexato (MTX) o sencia de anticuerpos anti-CCP y erosiones en radiografas d e manos y pies.
leflunomida. Generalmente, se produce normalizacin de los niveles al
suspenderlos. La cirrosis biliar primaria se asocia con frecuencia a la ar-
tritis reumatoide, c o m o lo hace con otras enfermedades de naturaleza Actividad
autoinmunitaria (Sjgren, esclerosis sistmica, etc.). inflamatoria
Sndrome de Fety. Aparicin de esplenomegalia y neutropenia en pa-

cientes con AR. A veces presentan anemia, trombopenia, fiebre, astenia,
etc. Es ms frecuente en AR de larga evolucin con niveles altos de FR,
ndulos subcutneos y otras afectaciones sistmicas. Suelen presentar
inmunocomplejos circulantes y c o n s u m o sistmico del c o m p l e m e n t o .
Pueden producirse infecciones c o m o consecuencia de la neutropenia.
Amiloidosis. Es una complicacin infrecuente de los pacientes con AR
de larga evolucin y persistencia de la actividad de la enfermedad. Pue-
de ocasionar mltiples sntomas por afectarse cualquier rgano (coles-
tasis por depsito en el hgado, diarrea por depsito en el Intestino o in-
suficiencia cardaca), aunque el rgano ms frecuentemente daado es
el rin donde aparece proteinuria que suele alcanzar rango nefrtico.
El a m i l o i d e que se deposita en las formas s e c u n d a r i a s

es de tipo A A . El diagnstico se h a c e por biopsia re-
Aos
nal, rectal o aspiracin de grasa a b d o m i n a l .
F i g u r a 2 4 . Evolucin d e la artritis r e u m a t o i d e
43
El cuestionario HAQ (Health Assessment Questionnaire) es un instru- La VSG, la PCR y otros reactantes d e fase a g u d a , c o m o la ceruloplas-
m e n t o d e a u t o e v a l u a c i n , d e respuesta fcil y rpida, c o n b u e n a mina, suelen estar elevados en la AR y se correlacionan c o n la acti-
reproducbilidad y c o n s i s t e n c i a i n t e r n a . Es e f e c t i v o para predecir d e - vidad (el FR tiene m e n o s utilidad para monitorizar la actividad de la
terioro f u n c i o n a l , d i s c a p a c i d a d laboral, ciruga articular y m o r t a l i d a d enfermedad).
prematura. El lquido sinovial es inflamatorio c o n c o m p l e m e n t o bajo.
Radiologa
Sexo femenino
Factor reumatoide elevado Iniciaimente, nicamente existe tumefaccin d e partes blandas,
PCR elevada c o m o e n c u a l q u i e r artritis. C u a n d o a v a n z a la e n f e r m e d a d , hay un p a -
VSG elevada t r n c a r a c t e r s t i c o c o n a f e c t a c i n articular s i m t r i c a , o s t e o p e n i a y u x -
Nodulos subcutneos t a a r t i c u l a r ("en b a n d a " ) , p r d i d a d e c a r t l a g o articular ("pinzamiento
Erosiones radiolgicas articular") y e r o s i o n e s s e a s ( s u b c o n d r a l e s ) . La r e s o n a n c i a m a g n t i c a
Afectacin de ms de 20 articulaciones (RM) p u e d e d e t e c t a r m u y p r e c o z m e n t e e r o s i o n e s . I n c l u s o c o n radio-
HLA-DR4 grafas n o r m a l e s , d e s c u b r e c o n m a y o r a n t i c i p a c i n las lesiones seas,
Bajo nivel socioeconmico a u n q u e n o s u e l e u s a r s e e n el d i a g n s t i c o , salvo si e x i s t e n d u d a s
Anticuerpos anti-CCP (Figura 25).
Tabla 2 7 . Factores de mal pronstico e n la artritis reumatoide
] La infeccin es ia principal c a u s a d e muerte, pero

tambin existe un aumento d e riesgo c a r d i o v a s c u l a r
que contribuye a la d i s m i n u c i n de la e s p e r a n z a d e
vida.
6.6. Diagnstico
Datos de laboratorio
No existe ninguna prueba especfica para el diagnstico d e la AR. Los
hallazgos analticos caractersticos son:
Factor reumatoide. Los factores reumatoides (FR) son anticuerpos
que reaccionan c o n la porcin Fe d e la IgG. G e n e r a l m e n t e , el tipo
de anticuerpo detectado suele ser IgM. El FR aparece e n las dos ter-
ceras partes de los pacientes adultos c o n AR, a u n q u e no es espec-
fico de esta e n f e r m e d a d en absoluto. La positividad no establece el
diagnstico de AR, pero p u e d e tener importancia pronstica, ya q u e
los pacientes c o n ttulos elevados suelen tener una afectacin m s
grave y progresiva, c o n clnica extraarticular. Suele ser constante e n
pacientes c o n nodulos o vasculitis.
Otros a n t i c u e r p o s . En los l t i m o s a o s ha c o b r a d o m u c h a i m p o r - Figura 25. Radiografa de un paciente c o n artritis reumatoide
tancia la d e t e r m i n a c i n d e a n t i c u e r p o s dirigidos c o n t r a el p p -
tido citrulinado (anticitrulina). Estos a n t i c u e r p o s t i e n e n u n a s e n - El s e g u i m i e n t o del d a o estructural d e b e evaluarse c o n radiografas de
sibilidad parecida al factor r e u m a t o i d e pero s o n m s e s p e c f i c o s m a n o s , pies, cadera y c o l u m n a c e r v i c a l . Las radiografas d e m a n o s y pies
q u e este, resultan m u y tiles e n el d i a g n s t i c o p r e c o z ( c u a n d o se repetirn c o n u n a periodicidad anual d u r a n t e los tres primeros aos
quiz el p a c i e n t e no rena a n criterios d i a g n s t i c o s ) y t i e n e n de e v o l u c i n d e la e n f e r m e d a d y p o s t e r i o r m e n t e c a d a v e z q u e se c o n -
t a m b i n un papel p r o n s t i c o , ya q u e identifican f o r m a s m s a g r e - sidere o p o r t u n o .
sivas. La presencia d e anti-CCP y factor r e u m a t o i d e e n un m i s m o
paciente alcanza un valor predicitivo positivo para artritis r e u m a - Criterios diagnsticos
toide del 1 0 0 % .
En el 15-40% se encuentra ANA e n ttulos bajos c o n patrn h o m o g - Los criterios clsicos elaborados por el American college of Rheumatology
neo. No se encuentran anti-ADN, c o m o e n el LES. El c o m p l e m e n t o para el diagnstico de la AR (Tabla 28) m u e s t r a n una alta sensibilidad y
srico suele estar normal, salvo e n los casos graves, sobre todo, aso- especifidad pero no son tiles para el diagnstico precoz, por lo q u e se
ciados a vasculitis, e n q u e desciende. estn modificando para e m p l e a r otros datos c o m o la presencia de an-
En la AR existe c o n frecuencia a n e m i a normoctica y n o r m o c r m i c a , ticuerpos anticitrulina y la elevacin d e la PCR c o m o marcadores de la
que se relaciona c o n la actividad de la e n f e r m e d a d . enfermedad en formas d e inicio.
Reumatologa 1 06
Afectacin articular y antiinflamatorias tiles en el control de los sntomas de la e n f e r m e -
1 articulacin grande afectada dad, a u n q u e tienen m u c h o s efectos adversos relacionados c o n la

inhibicin d e la ciclooxigenasa-1 (irritacin gstrica, hiperazoemia,
2-10 articulaciones grandes afectadas
disfuncin plaquetaria, exacerbacin de rinitis alrgica y asma).
1-3 articulaciones pequeas afectadas
Los inhibidores selectivos de la COX-2 ofrecen la ventaja d e presen-
4-10 articulaciones pequeas afectadas tar m e n o r riesgo de complicaciones gastrointestinales, por lo que
> 10 articulaciones pequeas afectadas p u e d e n ser eficaces e n el tratamiento d e la e n f e r m e d a d , a u n q u e se

d e b e tener cuidado c o n su uso d e b i d o a los potenciales efectos se-
Seroioga
cundarios cardiovasculares q u e p u e d e n presentar.
FR y anticuerpos anti-CCP negativos Corticoides. Se usan e n dosis bajas (inferiores a 15 m g de predni-
FR y/o anticuerpos anti-CCP positivos bajos (< 3 valor normal' sone) c o m o frmaco antiinflamatorio y, e n la mayora d e los casos,
mejoran los sntomas. Incluso han d e m o s t r a d o e n algunos estudios
FR y/o anticuerpos anti-CCP positivos alto (> 3 valor normal)
q u e retrasan la progresin radiolgica.
Reactantes de fase aguda
Sin e m b a r g o , d e b i d o a la frecuencia d e efectos secundarios, incluso
VSG y PCR normales en dosis bajas, se d e b e n e m p l e a r c o n precaucin.
VSG y/o PCR elevadas
Duracin
< 6 semanas O
El tratamiento d e e l e c c i n es el metotrexato.
> 6 semanas 1
T a b l a 2 8 , Criterios diagnsticos d e la artritis reumatoide
Se p u e d e n usar t a m b i n infiltraciones locales intraarticulares.
6.7. T r a t a m i e n t o F r m a c o s m o d i f i c a d o r e s d e la e n f e r m e d a d (FAME) (Figura 26).

Se incluyen dentro d e este g r u p o los frmacos q u e frenan o retrasan
la destruccin articular. El tratamiento c o n ellos d e b e iniciarse desde
El tratamiento e n la AR tiene un enfoque global y persigue f u n d a m e n - el primer m o m e n t o e n q u e se diagnostica la e n f e r m e d a d , ya que
talmente el control del dolor y d e la inflamacin articular, para c o n s e - han d e m o s t r a d o q u e su uso t e m p r a n o modifica la progresin de la
guir evitar las deformidades y conservar una b u e n a c a p a c i d a d funcional. e n f e r m e d a d . Su efecto no e m p i e z a a notarse hasta trascurridos se-
Por supuesto, asimismo, se d e b e n controlar los sntomas extraarticuiares, m a n a s o meses d e s d e su inicio.
cuando aparecen. Se usan d e forma c o n j u n t a c o n los AINE y/o los corticoides. Si no se
p r o d u c e respuesta a u n o d e ellos, p u e d e cambiarse por otro, o inclu-
D e b e ser u n t r a t a m i e n t o f u n d a m e n t a l m e n t e f a r m a c o l g i c o a p o y a d o so utilizarse e n terapia c o m b i n a d a .
por una b u e n a fisioterapia, y r e s e r v a n d o la c i r u g a para c a s o s p r e c i s o s
de a l g u n a a r t i c u l a c i n e n la q u e ya n o hay p o s i b i l i d a d d e s o l u c i n
mdica.
Fisioterapia y rehabilitacin
El ejercicio adecuado es necesario para m a n t e n e r la movilidad articular y
evitar la atrofia muscular. o
'tS'
Leflunomida MTX (si es posible asociar MTX
Si
salvo intolerancia o reaccin adversa)
El uso de frulas puede contribuir a mejorar o evitar las deformidades. Se o
debe reservar ei reposo para situaciones concretas d e brotes articulares, -o
ta
y evitando que sea prolongado.
01
^
o 2 Biolgico* MTX
c
Alimentacin 8 O)
o
u
o
Existen algunos estudios q u e promulgan el c o n s u m o de alimentos ricos LU Otro biolgico MTX
en grasas poliinsaturadas para disminuir la actividad inflamatoria.
' Se pueden utilizar de entrada tocilizumab,

Frmacos abatacept o cualquier anti-TNF
A n a l g s i c o s y AINE. Son precisos prcticamente en todos los pa- F i g u r a 2 6 . E s q u e m a teraputico d e la artritis reumatoide
cientes durante m u c h o s periodos d e la enfermedad. Se p u e d e utili-
zar cualquiera. Se incluyen:
Su misin es disminuir la inflamacin y el dolor, pero no alteran el Metotrexato. A c t u a l m e n t e es el frmaco preferido para el trata-
curso de la e n f e r m e d a d , por lo q u e se usan de forma c o n c o m i t a n t e m i e n t o d e la AR d e b i d o a su eficacia y tolerancia. Se administra
a los tratamientos modificadores, siempre q u e sean precisos. en una nica dosis semanal d e 7,5 a 25 m g . El uso simultneo
El cido acetiisaiiciico y otros AINE poseen propiedades analgsicas d e cido folleo o folnico d i s m i n u y e algunos efectos adversos.
Los efectos secundarios q u e se d e b e n tener e n cuenta para su

Por tanto, el tratamiento suele realizarse c o n M T X
control son: molestias gastrointestinales (que d i s m i n u y e n c o n
(en o c a s i o n e s c o n leflunomida) y , e n casos d e no ^
la administracin parenterai), lceras orales, toxicidad h e m a t o -
respuesta, c o m b i n a r tratamientos y/o pasar a terapias " R g C U g V t f ^
igica, heptica y desarrollo d e neumonitis. biolgicas. C o n c o m i t a n t e m e n t e , se administran A I N E
Sulfasalacina. Frmaco eficaz, a u n q u e c o n frecuencia presenta y/o c o r t i c o i d e s , si se p r e c i s a n .
intolerancia gastrointestinal. Suele utilizarse e n c o m b i n a c i n
con otros m e d i c a m e n t o s (MTX, f u n d a m e n t a l m e n t e +/- hidro-
xicioroquina [HCQ]). I n m u n o s u p r e s o r e s . La azatioprina, la ciclofosfamida y la cicios-
Antipaldicos. A c t u a l m e n t e se e m p l e a ms la hidroxicioroqui- porina se h a n utilizado e n los pacientes c o n e n f e r m e d a d grave y
na q u e la cloroquina d e b i d o a su m e n o r frecuencia d e efectos p a r e c e n t a n eficaces c o m o los FAME a u n q u e , d a d o s sus efectos se-
secundarios (retinopata f u n d a m e n t a l m e n t e ) . Se usa e n terapia c u n d a r i o s , h a n sido relegados a pacientes q u e no r e s p o n d e n a los
c o m b i n a d a , sobre todo (con MTX, habituaimente +/- sulfasala- f r m a c o s m o d i f i c a d o r e s d e la e n f e r m e d a d y a terapias biolgicas,
cina [SSZ]). o q u e p r e s e n t a n m a n i f e s t a c i o n e s graves extraarticuiares, c o m o la
Leflunomida. Inhibe la proliferacin d e linfocitos T i m p i d i e n d o vasculitis.
la sntesis d e pirimidinas. Se p u e d e administrar sola o e n c o m -
binacin c o n metotrexato, atendiendo a su principal efecto se- Ciruga
cundario, la hepatotoxicidad, q u e aparece m s f r e c u e n t e m e n t e
c u a n d o se usa e n c o m b i n a c i n c o n MTX. Constituye la principal Se realiza e n articulaciones g r a v e m e n t e lesionadas mediante artroplastia
alternativa al tratamiento c o n MTX. (rodilla, cadera).
Sales d e oro y D-penicilamina. A p e n a s se usan a c t u a l m e n t e
debido a su toxicidad hematoigica y renal (desarrollo d e C N T a m b i n p u e d e llevarse a cabo, d e forma ms precoz, la sinovectoma, que
membranosa). mejora los sntomas, pero no parece q u e retrase la destruccin articular.
Agentes biolgicos. Son sustancias dirigidas contra las citocinas

implicadas en la AR. Han d e m o s t r a d o eficacia e n pacientes e n los 6.8. A r t r i t i s idioptica j u v e n i l
que la terapia convencional c o n FAME no ha resultado efectiva, y
tambin al principio d e la enfermedad. D i s m i n u y e n la incapacidad y
el deterioro articular: Se e n g l o b a n bajo este t r m i n o todas las artritis d e causa d e s c o n o c i d a , d e
Frmacos anti-TNF: infiiximab (anticuerpo m o n o c i o n a l q u i m r i c o ms d e seis s e m a n a s d e d u r a c i n , q u e a p a r e c e n e n pacientes d e menos
(humano/ratn) dirigido contra el TNF-o), a d a l i m u m a b (anticuerpo de 16 aos. Se habla d e inicio poliarticular c u a n d o se afectan cinco o ms
totalmente humanizado frente a TNF) o etanercept (protena d e f u n - articulaciones e n los primeros seis m e s e s d e la e n f e r m e d a d , mientras q u e
cin recombinante del receptor TNF). se habla d e inicio oligoarticular c u a n d o se afectan cuatro o m e n o s articu-
Estos frmacos se utilizan a c t u a l m e n t e c o n m u c h a frecuencia, sobre laciones e n ese periodo.
todo e n pacientes e n los q u e no ha sido efectivo el tratamiento a n -
terior. Resultan eficaces, c o n o sin MTX asociado, a u n q u e e n el caso Se d e s c o n o c e la etiopatogenia d e esta e n f e r m e d a d . Se han valorado in-
de infiiximab, se recomienda el uso asociado. fecciones extraarticuiares por p a t g e n o s c o m o el virus d e Epstein-Barr,
C o m o efectos secundarios cabe destacar q u e : parvovirus o rubola, y t a m b i n una cierta base hereditaria, a u n q u e son
A u m e n t a n la posibilidad d e padecer infecciones y, sobre todo, e x c e p c i o n a l e s los casos dentro d e una m i s m a familia.
de reactivar una tuberculosis latente (hay q u e realizar M a n t o u x
y radiografa de trax para valorar la profilaxis). Se clasifican e n o c h o grupos, s e g n su evolucin durante los seis prime-
Pueden inducir la formacin d e anticuerpos antinucleares, a u n - ros meses d e e n f e r m e d a d (Tabia 2 9 ) :
que rara vez se desarrolla un lupus inducido. Artritis sistmica.
Reacciones locales e n el lugar d e inyeccin o reacciones alr- Poliartritis seropositiva.
gicas. Poliartritis seronegativa.
E m p e o r a m i e n t o d e insuficiencia cardaca. Oligoartritis persistente.
Rara vez p u e d e n provocar una e n f e r m e d a d desmielinizante. Oligoartritis e x t e n d i d a .
Artritis asociada a entesitis.
Artritis psorisica.
Artritis indiferenciadas.
Los frmacos anti-TNF a u m e n t a n la posibilidad d e
que se reactive u n a tuberculosis latente. A c o n t i n u a c i n , se desarrollarn n i c a m e n t e dos tipos, por su importan-
cia y frecuencia.
Otros tratamientos biolgicos disponibles s o n : Pacientes con forma sistmica

Anakinra: frmaco antagonista r e c o m b i n a n t e d e los receptores
o enfermedad de Still
delL-1.
Rituximab: anticuerpo m o n o c i o n a l dirigido contra linfocitos
CD20. Sobre t o d o , afecta a nios p e q u e o s m e n o r e s d e cinco aos. Caracte-
Tocilizumab: anti-IL-6. rsticamente, cursa c o n fiebre, rash y artralgias o artritis, a d e m s d e otras
Abatacept: modulador d e los linfocitos T. manifestaciones sistmicas q u e e n m u c h o s casos d o m i n a n el cuadro.
06 - A r t r i t i s reumatoide 46
Reumatologa 06
Complicaciones
Formas Clnicas Afectacin Articular
Sistmicas
Sistmica <5 M =H DR4, DR5, DR8 Poliartritis Fiebre, rash en cara, tronco
y extremidades evanescente,
adenopatas,
hepatoesplenomegalia,
serositis
Poliartritis FR+ > 14 M>H 50-75% + DR4, DR5, DR7 Poliartritis simtrica similar Fiebre, sndrome de Felty, etc.
al adulto
Wiartritis F R - < 14 M>H 20% + DR8, DQ4 Poliartritis menos agresiva, Febrcula, anemia, etc.
puede ser asimtrica
Oligoarticular <6 M>H 75-90% + DR5 Oligoarticular asimtrica con Iridociclitis crnica
persistente afectacin de grandes (sobre todo en ANA+)
y pequeas articulaciones
de las manos
Oligoarticular Similar, pero luego se extiende

expandida a poliarticular
Artritis asociada > H>M HLA-B27 Se engloban las

a entesitis espondiloartropatas EA: uvetis aguda anterior
(Ell, EA, ARe)
AReactiva: uretritis, conjuntivitis,
Oligoartritis asimtrica de MMIl
lesiones cutneas excepcionales
Suelen iniciarse c o m o entesitis Ell: sntomas, gastrointestinales,
eritema nodoso, aftas, etc.
Afectacin axial posterior
Artritis Variable H<M 25-50%+ DRlyDR Oligoartritis asimtrica Dactilitis, pitting, psoriasis
psorisica HLA-B27 de grandes y pequeas (o antecedentes familiares),
si sacroiletis articulaciones sacroiletis, entesitis
Tabla 2 9 . Formas clnicas d e la artritis idioptica juvenil (AIJ)
Este grupo tiene especialmente mal pronstico. Las caractersticas d e las Artritis Idioptica juvenil oligoarticular
manifestaciones ms frecuentes s o n :
Fiebre: intermitente, c o n u n o o dos picos diarios. Es la f o r m a m s f r e c u e n t e . P r e d o m i n a e n nias m e n o r e s d e seis aos.
Rash macuiopapuiar: localizado en el tronco y las extremidades, evanes- La artritis a f e c t a , s o b r e t o d o , a g r a n d e s a r t i c u l a c i o n e s (rodillas, tobillos
cente (coincidiendo con la fiebre), migratorio, y no suele ser pruriginoso. y c o d o s ) , r e s p e t a n d o h a b i t u a i m e n t e la c a d e r a . Es f r e c u e n t e la a s i m e -
Artritis: afecta principalmente a rodillas, tobillos, m u e c a s y c o l u m - tra. El FR es n e g a t i v o y la m a y o r a t i e n e A N A positivo (70-90%). En
na cervical; puede ser m u y destructiva. a l g u n o s c a s o s (hasta u n tercio) p u e d e n e v o l u c i o n a r a formas poliar-
Linfadenopatas g e n e r a l i z a d a s : e n ocasiones la afectacin m e - t i c u i a r e s c o n p e o r p r o n s t i c o f u n c i o n a l , pero, f u n d a m e n t a l m e n t e e n
sentrica puede dar lugar a dolor a b d o m i n a l . las f o r m a s o i i g o a r t i c u i a r e s p e r s i s t e n t e s , el m a y o r riesgo es desarrollar
E s p l e n o m e g a i i a y/o h e p a t o m e g a l i a ( m e n o s frecuente). uvetis c r n i c a q u e p u e d e llegar a e v o l u c i o n a r a c e g u e r a . S u e l e a p a r e -
Manifestaciones p l e u r o p u l m o n a r e s : g e n e r a l m e n t e pericarditis cer d u r a n t e los d o s p r i m e r o s a o s d e la e n f e r m e d a d , e incluso p u e d e
subcinica. La miocarditis y la endocarditis son excepcionales. M e n o s p r e c e d e r a la artritis.
frecuentemente se aprecia pleuritis aislada o asociada a pericarditis.
Otras: p u e d e n evolucionar a amiioidosis (5%) (debe sospecharse si Por supuesto, si la artritis no se trata c o r r e c t a m e n t e , p u e d e dejar graves
existe proteinuria).Tambin p u e d e n desarrollar un s n d r o m e d e acti- secuelas, a n c u a n d o se trate d e pocas articulaciones.
vacin macrofgica q u e es potencialmente mortal.
El pronstico oftalmolgico d e p e n d e del diagnstico y del tratamiento
Durante los periodos d e actividad d e la e n f e r m e d a d , se produce retraso precoz, por lo q u e se d e b e n realizar controles oftalmolgicos m u y fre-
del crecimiento. Los marcadores inespecficos d e inflamacin ( V S G , PCR, c u e n t e s c o n lmpara d e hendidura.
ferritina, factores d e c o m p l e m e n t o , IgG) se elevan, sobre todo, e n fases d e
actividad. Caractersticamente se produce a n e m i a , leucocitosis y t r o m b o - El tratamiento se inicia c o n corticoides y midriticos tpicos, y si no se
citosis. Ei factor reumatoide y los ANA son negativos. controla, se p u e d e n administrar corticoides subconjuntivales, esteroides
sistmicos, i n m u n o s u p r e s o r e s o frmacos anti-TNF.
El curso d e la e n f e r m e d a d puede ser en un nico o varios brotes e n unos
aos, para posteriormente entrar e n remisin o evolucionar e n forma Tratamiento
crnica recurrente. Evidentemente, esta presenta peor pronstico, y los
pacientes p u e d e n desarrollar destrucciones articulares y retrasos o altera- El tratamiento es similar al del adulto, a d e c u a n d o la dosis d e los frmacos
ciones graves del crecimiento. al peso del nio.
47
Las medidas generales, como fisioterapia, frulas y el ejercicio de movilizacin tiles en las formas oiigoarticuiares. Los efectos secundarios se relacio-
de las articulaciones afectadas, son especialmente importantes en los nios nan con la dosis total, no con la duracin del tratamiento.
para evitar deformidades, atrofia muscular y conservar la funcin articular. F A M E . Se usa M T X (de p r i m e r a e l e c c i n e n f o r m a s poliarticuia-
AINE. Son la base del tratamiento inicial, sobre todo, en las formas res o e n a q u e l l a s c o n a f e c t a c i n persistente o grave, e incluso
oiigoarticuiares y c o n b u e n pronstico, a u n q u e en aquellas formas en uvetis c r n i c a resistente a c o r t i c o i d e s ) . T i e n e un perfil de se-
agresivas y poliarticuiares se d e b e realizar un tratamiento precoz c o n g u r i d a d a d e c u a d o para el uso a largo plazo. Sulfasalazina (en las
modificadores de la e n f e r m e d a d , igual q u e en el adulto. Los saiiciia- e s p o n d i l o a r t r o p a t a s ) e h i d r o x i c i o r o q u i n a (en c o m b i n a c i n c o n
tos apenas se usan c o m o AINE d e b i d o a los efectos secundarios (he- M T X +/-SSZ).
pticos o sndrome de Reye); son preferibles otros, c o m o el naproxe- F r m a c o s biolgicos. Etanercept y a d a l i m u m a b . Se utilizan, sobre
no. La mejora suele aparecer en 3 s e m a n a s , a u n q u e hay ocasiones todo, en aquellos casos poliarticuiares refractarios a MTX.
en las que se p u e d e tardar 12 semanas. I n m u n o s u p r e s o r e s . Su utilizacin es m u y limitada d e b i d o a sus
Corticoides. Debido a la alta tasa de efectos secundarios d e b e limitar- efectos s e c u n d a r i o s , a u n q u e p u e d e n c o n s i d e r a r s e e n casos de for-
se su uso a las situaciones indiscutiblemente necesarias, fundamental- m a s s i s t m i c a s g r a v e s . A d e m s , la c i c i o s p o r i n a p u e d e ser eficaz en
mente en complicaciones y brotes de la forma sistmica. Sin embargo, el t r a t a m i e n t o d e la uvetis c r n i c a refractaria a corticoides, y en el
los corticoides intraarticulares se usan m u y frecuentemente y son m u y sndrome de activacin macrofgica.
se l l a m a s n d r o m e d e C a p l a n ) y fibrosis p u l m o n a r (otras m e n o s
Ideas clave frecuentes: bronquiolitis obliterante e hipertensin pulmonar).
71 La artritis r e u m a t o i d e es u n a e n f e r m e d a d c r n i c a s i s t m i c a , d e 71 Otras m a n i f e s t a c i o n e s q u e hay q u e c o n o c e r s o n : s n d r o m e d e Fel-

etiologa d e s c o n o c i d a , q u e c l n i c a m e n t e se c a r a c t e r i z a por ser t y ( e s p l e n o m e g a i i a y n e u t r o p e n i a ) ; pericarditis, osteoporosis, a n e -
u n a poliartritis c r n i c a s i m t r i c a , d e s t r u c t i v a y e r o s i v a , q u e a f e c - m i a d e trastornos crnicos y, a u n q u e p o c o frecuente, amiioidosis
ta p r c t i c a m e n t e a c u a l q u i e r a r t i c u l a c i n , p e r o d e m a n e r a p r e - (pensar e n ella a n t e el desarrollo d e proteinuria e n un paciente c o n
d o m i n a n t e a p e q u e a s a r t i c u l a c i o n e s d e las m a n o s . artritis r e u m a t o l d e d e larga e v o l u c i n c o n actividad m a n t e n i d a ) .
71 Se s u p o n e q u e , s o b r e u n i n d i v i d u o g e n t i c a m e n t e p r e d i s p u e s t o 71 E n c u a n t o a ia a n a l t i c a , h a y q u e s a b e r q u e la V S G y la PCR s o n
(HLA-DR4), a t r a v s d e la e s t i m u l a c i n d e u n a n t g e n o n o c o n o - m a r c a d o r e s d e a c t i v i d a d d e la e n f e r m e d a d , as c o m o la a n e m i a .
cido, se p r o d u c e u n a a c t i v a c i n d e linfocitos C D 4 q u e g e n e r a n El f a c t o r r e u m a t o i d e a p a r e c e e n el 7 0 % d e los p a c i e n t e s , y es u n
citocinas p r o i n f l a m a t o r i a s , c o n la c o n s i g u i e n t e e s t i m u l a c i n d e f a c t o r p r o n s t i c o y u n o d e ios criterios d i a g n s t i c o s , pero n o es
m a c r f a g o s a nivel sinovial q u e p r o d u c e n T N F - a e I L - 1 , r e s p o n - en absoluto especfico (aparece en sanos, infecciones, hepato-
sables d e p e r p e t u a r ios s n t o m a s i n f l a m a t o r i o s y d e la s i n t o m a - patas, v a c u n a c i o n e s , e t c . y, c o n m u c h a f r e c u e n c i a , e n el s n d r o -
toioga s i s t m i c a , a d e m s d e c o n t r i b u i r a la d e g r a d a c i n d e i car- m e d e S j g r e n ) . O t r o s m s e s p e c f i c o s s o n ios a n t i - c i t r u l i n a , q u e
tlago y del h u e s o por la a c t i v a c i n d e p r o t e a s a s y o s t e o c l a s t o s . Identifica f o r m a s c o n m a l p r o n s t i c o .
En el infiltrado sinovial se e n c u e n t r a n s o b r e t o d o C D 4 , p e r o t a m -
bin C D 8 , y m a c r f a g o s y linfocitos B ( p r o d u c c i n d e FR). 71 El t r a t a m i e n t o d e la e n f e r m e d a d p e r s i g u e e v i t a r la i n f l a m a c i n ,
y c o n e l l o , las d e f o r m i d a d e s . Es u n a e n f e r m e d a d g r a v e q u e
71 La artritis r e u m a t o i d e p u e d e p r o v o c a r i n f l a m a c i n d e c u a l q u i e r d e j a s e c u e l a s m u y s e r i a s , p o r lo q u e d e b e n i n s t a u r a r s e d e s -
articulacin d i a r t r o d i a i , p e r o c a r a c t e r s t i c a m e n t e n o se a f e c t a n d e el p r i n c i p i o f r m a c o s m o d i f i c a d o r e s d e la e n f e r m e d a d . D e
a r t i c u l a c i o n e s i n t e r f a l n g i c a s distales, a r t i c u l a c i o n e s sacroilacas e l l o s , el m s u t i l i z a d o p o r su e f i c a c i a y t o l e r a n c i a es el m e t o -
ni d e c o l u m n a dorsal ni l u m b a r . E n c e r v i c a l e s , p u e d e p r o d u c i r s e t r e x a t o . U n a a l t e r n a t i v a a e s t e t r a t a m i e n t o es la l e f l u n o m i d a .
s u b l u x a c i n a t l o a x o i d e a . Las a r t i c u l a c i o n e s m s f r e c u e n t e m e n t e Si falla e s t e t r a t a m i e n t o , se u s a n c o m b i n a c i o n e s d e f r m a c o s
afectadas al inicio s o n ias m e t a c a r p o f a l n g i c a s . ( m e t o t r e x a t o + h i d r o x i c i o r o q u i n a + s u l f a s a l a z i n a ) y / o se p a s a a
terapias biolgicas.
71 La clnica c o n s i s t e e n d o l o r e i n f l a m a c i n articular, g e n e r a l m e n -
te a c o m p a a d o s d e rigidez a r t i c u l a r p r o l o n g a d a . P o s t e r i o r m e n - 71 Los f r m a c o s b i o l g i c o s m s e m p l e a d o s a c t u a l m e n t e e n el tra-
te es f r e c u e n t e el desarrollo d e d e f o r m i d a d e s ( d e d o s e n ojal, e n t a m i e n t o d e la e n f e r m e d a d s o n los d i r i g i d o s c o n t r a el T N F - a (in-
cuello d e c i s n e , e n m a r t i l l o , rfaga cubital...). A f e c t a c o n m s fre- f i i x i m a b , e t a n e r c e p t y a d a l i m u m a b ) . Si es p o s i b l e , d e b e n utilizar-
c u e n c i a a m u j e r e s (3/1) y e n e d a d m e d i a , p e r o p u e d e d a r s e e n se e n c o m b i n a c i n c o n m e t o t r e x a t o . S u e f e c t o s e c u n d a r i o m s
cualquier sexo y edad. f r e c u e n t e s o n las i n f e c c i o n e s ( h a y q u e h a c e r c r i b a d o y profilaxis
e n c a s o n e c e s a r i o d e t u b e r c u l o s i s ) . No d e b e n u s a r s e t a m p o c o e n
71 La artritis r e u m a t o i d e (AR) p u e d e d a r m a n i f e s t a c i o n e s e x t r a a r t i - p a c i e n t e s c o n t u m o r e s , e n f e r m e d a d e s d e s m i e l i n i z a n t e s e insufi-
cuiares q u e s u e l e n a p a r e c e r e n los p a c i e n t e s c o n f a c t o r r e u m a - ciencias cardacas graves.
toide d e (FR) positivo.
71 La f o r m a m s f r e c u e n t e d e artritis i d i o p t i c a j u v e n i l (AIJ) es la
71 En la artritis r e u m a t o i d e , la p a t o g e n i a corre a c a r g o d e la i n m u - oligoarticular, q u e se c a r a c t e r i z a p o r afectar, s o b r e t o d o , a nias
nidad celular. Por ello, hay p o c o c o n s u m o d e c o m p l e m e n t o ; si p e q u e a s y A N A p o s i t i v o e n \ m a y o r a , c o n alto riesgo d e d e s a -
se o b s e r v a u n a g r a n d i s m i n u c i n d e l m i s m o , se e s t a r a n t e u n a rrollo d e uvetis c r n i c a q u e p u e d e e v o l u c i o n a r a c e g u e r a . O t r a
vasculitis r e u m a t o i d e . f o r m a i m p o r t a n t e es la s i s t m i c a , q u e se c a r a c t e r i z a por m a n i - -
f e s t a r s e c o n fiebre e n p i c o s , rash, a d e n o p a t a s , e s p l e n o m e g a i i a
71 Las m a n i f e s t a c i o n e s p u l m o n a r e s a p a r e c e n m s e n v a r o n e s . Las y artritis. E n los n i o s , ei t r a t a m i e n t o es s i m i l a r ai a d u l t o , a u n q u e
ms importantes son: derrame pleural (con glucosa baja, a d e n o - i n i c i a i m e n t e las f o r m a s o i i g o a r t i c u i a r e s s u e l e n t r a t a r s e c o n A I N E .
s i n d e a m i n a s a alta y c o m p l e m e n t o b a j o ) , n d u i o s ( p u e d e n c a v i - El m e t o t r e x a t o y el e t a n e r c e p t s o n los f r m a c o s d e f o n d o m s
l a r s e e infectarse) (la a p a r i c i n e n p a c i e n t e s c o n n e u m o c o n i o s i s e m p l e a d o s e n las f o r m a s a g r e s i v a s .
Reumatologa
H o m b r e d e 3 5 a o s q u e p r e s e n t a , d e s d e h a c e u n m e s , fiebre e n
Casos clnicos & a g u j a s , artralgias y artritis y e x a n t e m a a s a l m o n a d o v e s p e r t i n o .
La e x p l o r a c i n fsica p u s o d e m a n i f i e s t o artritis e n p e q u e a s y
Paciente, mujer, d e 4 8 a o s , sin a n t e c e d e n t e s m d i c o s d e i n - grandes articulaciones. Se palpaba una hepatomegalia de 2 cm
ters, q u e p r e s e n t a c u a d r o d e a p r o x i m a d a m e n t e tres m e s e s lisa y u n p o l o d e b a z o . La v e l o c i d a d d e s e d i m e n t a c i n e s t a b a
d e e v o l u c i n , c o n s i s t e n t e e n : poliartritis d e m a n o s , m u e c a s y a u m e n t a d a : 140 m m e n la p r i m e r a h o r a . E n el h e m o g r a m a se
rodillas, c o n rigidez m a t u t i n a d e d o s h o r a s y f a c t o r r e u m a t o i - evidenci una leucocitosis de 2 3 . 0 0 0 / m m ^ con 8 0 % de neutr-
d e e l e v a d o e n la a n a l t i c a q u e le realiz s u m d i c o d e c a b e c e r a . fiios. La f e r r i t i n e m i a p l a s m t i c a e r a d e 1 0 . 0 0 0 n g / m l (N = 15-90).
R e s p e c t o a s u e n f e r m e d a d , c u l d e las s i g u i e n t e s a f i r m a c i o n e s Los h e m o c u l t i v o s f u e r o n n e g a t i v o s . El e c o c a r d i o g r a m a t r a n s t o -
resulta I N C O R R E C T A ? rcico f u e n o r m a l . La r a d i o g r a f a d e t r a x f u e n o r m a l . C u l es
su diagnstico?
1) E n d o c a r d i t i s a g u d a .
1) Por la clnica q u e p r e s e n t a la p a c i e n t e , p a d e c e u n a artritis r e u -
2) Lupus eritematoso sistmico.
m a t o l d e (AR).
3) E n f e r m e d a d d e Still d e l a d u l t o .
2) Parece a d e c u a d o c o m e n z a r t r a t a m i e n t o c o n A I N E y/o c o r t i c o i -
4) S e p s i s p o r Staphyiococcus aureus.
des e n bajas dosis para c o n s e g u i r alivio s i n t o m t i c o .
3) Es importante c o m e n z a r lo antes posible t r a t a m i e n t o c o n f r m a c o s
RC: 3
modificadores d e la e n f e r m e d a d (FME), incluso e n c o m b i n a c i n .
4) A n t e s d e e m p e z a r el t r a t a m i e n t o c o n F M E , se d e b e e s p e r a r o t r o s
P a c i e n t e d e 2 5 a o s c o n s u l t a p o r d o l o r a r t i c u l a r e n rodillas, t o -
tres m e s e s a c o m p r o b a r la r e s p u e s t a al t r a t a m i e n t o c o n A I N E y/o
billos, c o d o s , m u e c a s y a r t i c u l a c i o n e s p e q u e a s d e las m a n o s y
corticoides.
d e los p i e s , d e c u a t r o m e s e s d e e v o l u c i n , c o n u n a rigidez m a t u -
t i n a d e seis h o r a s d e d u r a c i n . E n la e x p l o r a c i n , se o b s e r v a u n a
RC: 4
poliartritis c o n d e r r a m e p r o m i n e n t e e n a m b a s rodillas y n d u -
ios s u b c u t n e o s e n los c o d o s . E n el e s t u d i o r e a l i z a d o , p r e s e n t a
Un paciente d i a g n o s t i c a d o d e artritis r e u m a t o i d e d e larga e v o -
u n a u m e n t o i m p o r t a n t e d e la v e l o c i d a d d e s e d i m e n t a c i n y la
lucin presenta u n s n d r o m e nefrtico. El s e d i m e n t o urinario y la
protena C reactiva, factor reumatoide positivo y varias erosio-
funcin renal s o n n o r m a l e s . U n a ecografa renal m u e s t r a r i o n e s
n e s r a d i o l g i c a s e n los c a r p o s . C u l d e las s i g u i e n t e s a f i r m a c i o -
a u m e n t a d o s d e t a m a o . Q u e n t i d a d es la c a u s a n t e d e la a f e c t a -
n e s es c i e r t a ?
cin renal c o n m a y o r p r o b a b i l i d a d ?
1) No p u e d e d e s c a r t a r s e el d e s a r r o l l o d e u n l u p u s e r i t e m a t o s o sis-
1) M i e i o m a m l t i p l e .
t m i c o , p o r lo q u e d e b e n a d m i n i s t r a r s e c o r t i c o i d e s y a n t i p a l d i -
2) C r i o g i o b u i i n e m i a m i x t a .
c o s y realizar c o n t r o l e s p e r i d i c o s d e h e m o g r a m a , a n t i c u e r p o s
3) A m i i o i d o s i s .
anti-ADN, orina y sedimento.
4) Nefropata por c a d e n a s ligeras. 2) La artritis r e u m a t o i d e es u n a e n f e r m e d a d g r a v e y d e b e tratarse

i n m e d i a t a m e n t e c o n d o s i s bajas d e c o r t i c o i d e s , m e t o t r e x a t o o
' RC: 3 l e f l u n o m i d a . E n c a s o d e n o o b t e n e r s e ia r e m i s i n d e ia e n f e r m e -
d a d , d e b e realizarse u n t r a t a m i e n t o c o m b i n a d o o iniciar ia a d m i -
Un paciente d e 3 5 a o s lleva p a d e c i e n d o artralgias e n las arti-
nistracin de agentes inhibidores de TNF-a.
culaciones m e t a c a r p o f a l n g i c a s (MCF), m u e c a s y tobillos d e s d e
3) La artritis r e u m a t o i d e e s u n a e n f e r m e d a d g r a v e , y d e b e tratarse
hace cuatro m e s e s . Posteriormente, desarrolla artritis e n MCF, in-
i n m e d i a t a m e n t e con dosis bajas de corticoides, metotrexato o
terfalngicas proximaies d e m a n o s , m e t a t a r s o f a l n g i c a s , m u e -
l e f l u n o m i d a . E n c a s o d e n o o b t e n e r s e la r e m i s i n d e la e n f e r m e -
cas y tobillos, a c o m p a a d a d e rigidez m a t u t i n a d e m s d e 3 h o r a s
d a d , d e b e n a d m i n i s t r a r s e d o s i s altas d e c o r t i c o i d e s y t r a t a m i e n -
d e d u r a c i n . Cul es el d i a g n s t i c o m s p r o b a b l e ?
t o s i n t o m t i c o p a r a el dolor.
4) La p a c i e n t e p r e s e n t a u n a f o r m a s i m t r i c a d e e s p o n d i i o a r t r i t i s ,
1) Artrosis g e n e r a l i z a d a .
p r o b a b l e m e n t e u n a psoriasis p o r la d e t e c c i n d e f a c t o r r e u m a -
2) R e u m a t i s m o poliarticular a g u d o (fiebre r e u m t i c a ) .
toide, y basta con administrar antiinflamatorios no esteroideos.
3) G o t a poliarticular.
E n c a s o d e n o o b t e n e r s e r e s p u e s t a , p u e d e precisar anti-TNF-a.
4) Artritis r e u m a t o i d e .
RC: 2
RC: 4
2 ) It a p p e a r s a p p r o p r i a t e t o c o m m e n c e t r e a t m e n t w i t h NSAIDs
Case Study & a n d / o r i o w - d o s e c o r t i c o s t e r o i d s for s y m p t o m a t i c relief.
3) It is i m p o r t a n t t o b e g i n t r e a t m e n t as s o o n as p o s s i b l e w i t h d i s e a -
A 48-year-old female patient w i t h n o medical history of interest, se-modifying drugs (FME).
w h o has a three-month history of poyarthritis of the h a n d s , wrists 4) B e f o r e c o m m e n c i n g t r e a t m e n t w i t h F M E , w a i t a n o t h e r t h r e e
a n d knees, with t w o - h o u r m o r n i n g stiffness a n d high r h e u m a t o i d m o n t h s in o r d e r t o v e r f y t h e r e s p o n s e t o t r e a t m e n t w i t h NSAIDs
factor. Regarding her disease, w h i c h of the foilowing statements is and/or corticosteroids.
FALSE?
Correct answer: 3
1) T h e patient's s y m p t o m s s h o w s h e has r h e u m a t o i d arthritis (RA).
49
JeuraatolQga
Espondiloartropatas
seronegatvas
Espondilitis anquilosante
Lo primordial es saber reconocer
O R I E N T A C I N Artropata psorisica
ENARM
ios casos clnicos que describen
Artritis reactiva
una espondilitis anquilosante
o ia artritis reactiva. Artritis de la enfermedad inflamatoria intestinal
Espondilitis juvenil
Espondiloartropatas indiferenciadas
Sndrome SAPHO
D e n t r o del g r u p o d e las e s p o n d i l o a r t r o p a t a s o e s p o n d i i o a r t r i t i s
se e n g l o b a n un c o n j u n t o d e e n f e r m e d a d e s q u e c o m p a r t e n c a r a c - Tabia 3 1 . Entidades incluidas dentro de la espondiioartritis
tersticas clnicas, r a d i o l g i c a s , p a t o g n i c a s y e s p e c i a l m e n t e d e p r e -
d i s p o s i c i n g e n t i c a , p e c u l i a r e s para este g r u p o , y q u e las d i f e r e n c i a Actualmente, se pretende clasificar a las espondiioartritis de manera con-
de otras e n f e r m e d a d e s r e u m t i c a s , s o b r e t o d o , d e la artritis r e u m a - junta para intentar homogeneizar grupos y tratamientos y para tratar de
toide. evitar el retraso diagnstico, c o m n sobre todo en las formas con afecta-
cin axial. Para ello, se han desarrollado unos criterios (ASAS) que realizan el
Las caractersticas c o m u n e s de estas enfermedades (Tabla 30) se e n - diagnstico en virtud de una serie de criterios, y q u e identifican dos formas:
cuentran de forma ms acentuada en la espondilitis anquilosante, q u e es Espondiioartritis con afectacin axial. Incluye a pacientes con dolor
el paradigma de ellas. inflamatorio lumbar con presencia de datos de inflamacin en resonan-
cia o radiografa y alguna caracterstica de espondiioartritis (Tabia 32).
H a y que sospechar una espondiioartropata ante u n a

Espondiioartritis axiales (criterios ASAS)
artritis asimtrica monoarticular u oligoarticular de
miembros inferiores. Diagnstico: Criterios obligados:
Criterios obligados Edad de inicio de sntomas < 45 aos
+ sacroiletis
Dolor lumbar > 3 meses
e n imagen
Las enfermedades que se incluyen dentro de este g r u p o se reflejan en la
+ > 1 caractersticas Sacroiletis en imagen:
Tabla 3 1 . La enfermedad de Whipple, e incluso la e n f e r m e d a d de Behpet,
de espondiioartritis Inflamacin aguda en RM
que llegaron a considerarse integrantes de este tipo de e n f e r m e d a d e s ,
Sacroiletis radiolgica segn criterios
hoy no forman parte de ellas. O bien: de Nueva York
Criterios obligados
+ HLA-B27(+) Caractersticas de espondiioartritis:
+ ^ 2 caractersticas Lumbalgia inflamatoria
Ausencia de factor reumatoide
de espondiioartritis Artritis perifrica
Ausencia de nduios reumatoides
Entesitis
Artritis asimtrica de predominio en miembros inferiores,
monoarticular u oligoarticular Uvetis anterior
Sacroiletis y frecuente afectacin axial Dactilitis
Manifestaciones sistmicas caractersticas Psoriasis
(mucocutneas, genitourinarias, intestinales y oculares) Enfermedad de Crohn o colitis ulcerosa
Asociacin a antgeno HLA-B27 Buena respuesta a AINE
Agregacin familiar Historia familiar de espondiioartritis
Presencia de entesitis HLA-B27 positivo

PCR elevada
Tabla 30. Caractersticas de las espondiloartropatas Tabia 3 2 . Criterios ASAS de clasificacin d e las espondiioartritis axiales
Reumatologa 07
Espondiioartritis c o n a f e c t a c i n perifrica. Engloba a todos los La evolucin d e la e n f e r m e d a d es variable, y el desarrollo de anquilosis
pacientes c o n inflamacin perifrica (artritis o entesitis o dactilitis) se produce slamente e n algunos casos d e la e n f e r m e d a d . C u a n d o esto
con otras caractersticas d e espondiioartritis. ocurre, g e n e r a l m e n t e al c a b o d e ms d e diez aos, llega a afectarse la c o -
l u m n a cervical, de forma q u e el paciente adopta u n a postura inconfundi-
ble c o n la prdida d e la lordosis lumbar, la cifosis dorsal, el aplanamiento
7.1. E s p o n d i l i t i s a n q u i l o s a n t e torcico y la cifosis cervical (Figura 2 7 ) .
La afectacin d e las articulaciones perifricas es m e n o s habitual. C u a n d o

La espondilitis anquilosante (EA) es una e n f e r m e d a d crnica, inflamatoria se produce, las articulaciones ms afectadas son la cadera y el h o m b r o
y sistmica q u e afecta p r e d o m i n a n t e m e n t e al esqueleto axial. Su hallaz- (las m s cercanas al esqueleto axial). Esto suele suceder c u a n d o la enfer-
! go distintivo es la afectacin d e las sacroilacas. m e d a d c o m i e n z a e n la a d o l e s c e n c i a , y suele manifestarse e n los primeros
aos d e e v o l u c i n d e la m i s m a . La participacin d e la cadera suele mos-
I Epidemiologa trar un curso insidioso, localizacin bilateral y carcter m u y invalidante.
La e n f e r m e d a d es m s f r e c u e n t e e n v a r o n e s (3/1), y suele c o m e n z a r La participacin d e otras articulaciones perifricas es algo m e n o s fre-

entre los 15 y los 30 aos. Es i n f r e c u e n t e el c o m i e n z o a n t e s d e los n u e - c u e n t e . Las rodillas, tobillos, carpos y metacarpofalngicas se afectan c o n
ve aos o d e s p u s d e los 4 0 . La i n c i d e n c i a d e la e n f e r m e d a d es paralela un patrn oligoarticular y asimtrico. Suele producir sntomas leves y
a la prevaiencia del a n t g e n o H L A - B 2 7 , al q u e se asocia e s t r e c h a m e n t e . transitorios, y p u e d e ser erosiva.
Ms del 9 0 % d e los p a c i e n t e s c o n EA m u e s t r a n a H L A - B 2 7 , m i e n t r a s
que e n la p o b l a c i n g e n e r a l esta p r e v a i e n c i a es del 7%. E x i s t e n , sin
e m b a r g o , otros d e t e r m i n a n t e s , t a m b i n g e n t i c o s , q u e f a v o r e c e n la
aparicin d e la e n f e r m e d a d . As, mientras q u e el 2 % d e la p o b l a c i n
HLA-B27 positiva p a d e c e EA, esta i n c i d e n c i a se e l e v a al 2 0 % c u a n d o la
poblacin HLA-B27 analizada es familiar e n p r i m e r g r a d o d e p a c i e n t e s
con EA. Esta predisposicin g e n t i c a s u p l e m e n t a r i a podra estar m e -
diada por el HLA-B60.
Dilatacin de la raz ^^^^^^^^^^HH

Adems, existe un a u m e n t o d e c o n c o r d a n c i a d e la e n f e r m e d a d e n g e - artica Fibrosis pulmonar
melos monocigticos, lo q u e sugiere un m o d e l o d e susceptibilidad g e - de lbulos
ntica polignica.
Se sospechar EA e n un varn j o v e n c o n un dolor

lumbar q u e no c e d e c o n el reposo y sacroiletis ra-
diolgica.
Las principales m a n i f e s t a c i o n e s c l n i c a s s o n las referidas al e s q u e l e t o
axial.
El dolor lumbar es el sntoma inicial, el ms caracterstico y el m s f r e c u e n -

te. Las cualidades del dolor propio d e la EA (que lo distinguen d e otras
causas d e dolor d e naturaleza no inflamatoria y m u c h o m s habituales)
son el c o m i e n z o insidioso, duracin superior a tres meses y su carcter
inflamatorio, esto es, q u e no mejora c o n el reposo (de h e c h o e m p e o r a
con l) llegando a despertar al paciente durante la n o c h e ; mejora c o n el
ejercicio, tras un periodo ms o m e n o s prolongado d e rigidez matutina.
Adems d e la c o l u m n a lumbar, p u e d e haber dolor glteo secundario a la
afectacin d e las sacroilacas, q u e habituaimente es bilateral.
Puede aparecer dolor p r o d u c i d o por la entesopata en crestas ilacas, tro-

cnter mayor, tuberosidad isquitica y, sobre todo, talones.
El dolor torcico se p r o d u c e por afectacin d e la c o l u m n a dorsal, inclu-

yendo las articulaciones costovertebrales o la entesopata e n las articula-
ciones costoesternales. A u n q u e la limitacin d e la expansin torcica es
un criterio diagnstico d e la e n f e r m e d a d , esta no llega a tener trascen-
dencia clnica c o n d i c i o n a n d o u n a limitacin ventilatoria. Figura 2 7 . Espondilitis anquilosante
Manifestaciones extraarticuiares Exploraciones complementarias

Uvetis anterior a g u d a . Es la manifestacin extraarticular m s ha- Es habitual la elevacin d e la V S G , q u e no guarda una correlacin estre-
bitual e incluso en algunos casos p u e d e p r e c e d e r a la espondilitis cha c o n la actividad d e la e n f e r m e d a d axial, y s c o n la actividad de la
(25-30%). Es m s c o m n e n los pacientes HLA-B27. Suele ser unila- e n f e r m e d a d articular perifrica.
teral, y se manifiesta c o n dolor, fotofobia, lagrimeo y visin borrosa.
Los ataques d e uvetis no d u r a n m s d e dos o tres m e s e s y curan La protena C reactiva (PCR) t a m b i n p e r m a n e c e elevada y guarda qui-
sin dejar secuelas, a u n q u e c o n una gran t e n d e n c i a a recurrir, inclu- z una mejor correlacin c o n la actividad de la e n f e r m e d a d . Aparece hi-
so e n el ojo contralateral. p e r g a m m a g i o b u i i n e m i a a e x p e n s a s d e IgA. Los niveles d e c o m p l e m e n -
Afectacin cardiovascular. En pacientes c o n e n f e r m e d a d e v o l u - to suelen estar normales o elevados. No es propio d e la enfermedad la
cionada puede encontrarse inflamacin d e la raz artica, q u e p u e d e presencia d e A N A ni d e factor reumatoide (que aparecen c o n la misma
ser clnica o h e m o d i n m i c a m e n t e significativa, p r o d u c i e n d o insufi- frecuencia q u e lo h a c e n e n la poblacin sana).
ciencia artica ( 1 0 % d e los pacientes c o n ms d e 30 aos d e evolu-
cin de la enfermedad). Asimismo, se p u e d e encontrar fibrosis del El lquido articular es d e caractersticas inflamatorias, sin ninguna peculia-
tejido de excitacin-conduccin, q u e provoca diferentes grados d e ridad respecto a otras artropatas inflamatorias.
bloqueo AV.
Manifestaciones p l e u r o p u l m o n a r e s . Son poco habituales y se Los test d e funcin p u l m o n a r no suelen estar alterados por la c o m p e n -
producen tardamente. La ms frecuente y caracterstica es la apari- sacin q u e realiza el diafragma. Puede encontrarse una discreta disminu-
cin d e fibrosis en los dos lbulos superiores pulmonares, q u e a d o p - cin d e la c a p a c i d a d vital y un a u m e n t o del v o l u m e n residual.
ta un patrn qustico y puede ser colonizada por Aspergillus, origi-
nando un m i c e t o m a . Se manifiesta clnicamente c o n tos, a u m e n t o Radiologa
de la disnea y, ocasionalmente, hemoptisis.
Manifestaciones neuroigicas. Se p u e d e n producir por fracturas- La presencia d e sacroiletis radiolgica es condicin imprescindible para
liixaon vertebrales, sobre todo, cervicales (C5-C6, C6-C7), subluxa- el diagnstico d e EA. H a b i t u a i m e n t e es bilateral, simtrica y d e grado
cin atloaxoidea o sndrome d e "cola d e caballo" secundaria a arac- a v a n z a d o (Tabla 3 3 ) . Se produce "borramiento" del hueso subcondral y
noiditis crnica. aparicin d e erosiones y esclerosis e n el hueso subyacente. Estos c a m -
Manifestaciones genitourinarias. Las m s frecuentes son la pros- bios aparecen e n los dos tercios inferiores d e la articulacin y son el resul-
tatitis crnica y la nefropata I g A . T a m b i n se p u e d e producir protei- tado d e la condritis y la ostetis adyacente.
nuria, deterioro d e la funcin renal y necrosis papilar inducida por
analgsicos. La afectacin aparece iniciaimente e n el borde ilaco, ya q u e el cartlago
Es m u y frecuente (30-60%) la presencia de alteraciones inflamato- es aqu m s fino q u e e n la vertiente sacra.
rias histolgicas e n colon e leon, similar a las d e la e n f e r m e d a d d e
Crohn, pero no suelen presentar clnica. Menos frecuente es la c o e -
xistencia de una autntica e n f e r m e d a d inflamatoria intestinal, j u n t o
con la espondilitis anquilosante (5-10%). La sacroiletis radiolgica es c o n d i c i n i m p r e s c i n d i -
ble para el diagnstico d e E A .
La amiioidosis secundaria (AA) se llega a producir e n el 6-8% d e las
formas de larga evolucin.
Exploracin fsica
Normal
Puesto q u e iniciaimente las manifestaciones clnicas y radiolgicas p u e - Sospechosa
den ser m u y sutiles, resulta f u n d a m e n t a l la demostracin d e la limitacin
Sacroiletis mnima
de la movilidad d e la c o l u m n a lumbar y el trax, as c o m o la presencia d e
sacroiletis. Sacroiletis moderada
Test d e S c h b e r . Valora la l i m i t a c i n d e la m o v i l i d a d d e la c o -
Anquilosis
l u m n a lumbar. Se realiza c o n el p a c i e n t e d e p e , m i d i e n d o 10 c m
por e n c i m a y 5 c m por d e b a j o d e la u n i n l u m b o s a c r a . C u a n d o T a b l a 3 3 . Clasificacin d e la sacroiletis
la m o v i l i d a d est c o n s e r v a d a , al realizar el p a c i e n t e la f l e x i n d e l
t r o n c o , la d i s t a n c i a e s t a b l e c i d a e n t r e las d o s m a r c a s a u m e n t a r En la c o l u m n a v e r t e b r a l se a f e c t a n i n i c i a i m e n t e las c a p a s e x t e r n a s del
ms d e 5 c m . anillo fibroso, all d o n d e se insertan e n los b o r d e s d e l c u e r p o v e r t e -
Expansin torcica. Se cuantifica m i d i e n d o la diferencia del perme- bral. Se p r o d u c e u n a esclerosis sea reactiva q u e se t r a d u c e radio-
tro torcico entre la inspiracin y la espiracin forzadas. La expansin l g i c a m e n t e c o m o u n realce s e o d e los n g u l o s a n t e r o s u p e r i o r y
normal es superior a 5 c m . Se realiza e n el cuarto espacio intercostal a n t e r o i n f e r i o r d e la v r t e b r a , q u e f o r m a c u a d r a t u r a d e las vrtebras
en varones o bien s u b m a m a r i o en mujeres. (sguaring). P o s t e r i o r m e n t e , se va d e s a r r o l l a n d o la g r a d u a l osificacin
La sacroiletis p u e d e d e m o s t r a r s e e n ia e x p l o r a c i n por la p a l p a - d e las c a p a s s u p e r f i c i a l e s del anillo fibroso, f o r m a n d o p u e n t e s entre
cin directa d e las sacroilacas o diferentes m a n i o b r a s d e p r o v o - las v r t e b r a s e n s e n t i d o vertical ( d e n o m i n a d o s s i n d e s m o f i t o s ) . S i m u l -
cacin q u e d e s e n c a d e n a n dolor. Estas m a n i o b r a s son tiles e n las t n e a m e n t e , se p u e d e p r o d u c i r inflamacin y p o s t e r i o r anquilosis d e
fases iniciales d e la e n f e r m e d a d , ya q u e e n fases a v a n z a d a s , las las a r t i c u l a c i o n e s interapofisarias y osificacin d e a l g u n o s l i g a m e n t o s ,
sacroilacas e v o l u c i o n a n hacia la anquilosis y las m a n i o b r a s s o n lo q u e o r i g i n a , e n fases tardas, el a s p e c t o d e c o l u m n a e n "caa d e
negativas. b a m b " (Tabla 3 4 ) .
07 Espondiloartropatas seronegatvas
Reumatologa
Portante, la radiologa convencional es suficiente para el diagnstico e n Diagnstico diferencial

las fases avanzadas d e la e n f e r m e d a d . En las fases m s precoces, d o n d e
los hallazgos radiolgicos resulten m e n o s evidentes, son d e utilidad la T C , El principal diagnstico diferencial se d e b e establecer c o n la hiperostosis
la gammagrafa sea o la resonancia magntica para depurar dichas im- anquilosante vertebral (enfermedad de Forestier), q u e afecta a individuos
genes. Esta ltima es d e especial utilidad e n los pacientes c o n sndrome de edad m s avanzada, suele ser asintomtica y no acta sobre ias sacroi-
de"cola de caballo", en los q u e p u e d e identificar divertculos aracnoideos. lacas ni sobre las articulaciones interapofisarias. En a m b a s se producen
puentes seos q u e p u e d e n llegar a fusionar la c o l u m n a por c o m p l e t o ,
pero estos son m s gruesos y exuberantes en la hiperostosis anquilosan-
Sacroiletis bilateral te (Figura 2 8 y Tabla 3 6 ) .
Rectificacin de la lordosis lumbar
Cuadratura vertebral
Sindesmofitos Espondilitis
H A V D (Forestier)
Columna en "caa de bamb" anquilosante
Inicio < 40 aos > 50 aos

Tabla 34. Manifestaciones radiolgicas en la espondilitis anquilosante
Dolor +++ (inflamatorio) +/_ (mecnico)
Limitacin d e movilidad +++

Diagnstico +/_
Sacroiletis Siempre No
Para el diagnstico de la EA se utilizan los criterios d e Nueva York modifi- Hiperostosis ++
cados de 1984 (Tabla 35). ("cera derretida")
Sindesmofitos
A pesar de q u e el 9 0 % de los pacientes son positivos a HLA-B27, la pre- +++
Interapofisarias
sencia de este no es condicin necesaria ni suficiente para el diagnstico +++
vertebrales
de la enfermedad.
Tabla 3 6 . Diagnstico diferencial d e la espondilitis anquilosante y la
e n f e r m e d a d d e Forestier
Criterios clnicos
1. Limitacin de la movilidad de la columna en los planos frontal y sagital Evolucin y pronstico

2. Dolor lumbar de caractersticas inflamatorias
3. Limitacin de la expansin torcica La e n f e r m e d a d tiene un curso lento, c o n exacerbaciones y, sobre todo,
remisiones prolongadas. Las formas invalidantes c o n anquilosis no son la
Criterios radiolgicos
n o r m a , e incluso m u c h o s d e los pacientes c o n c a m b i o s radiolgicos muy
1. Sacroiletis bilateral grado II o superior
a c u s a d o s tienen u n a c a p a c i d a d funcional aceptable. Los factores que se
2. Sacroiletis unilateral grado III o IV asocian a mal pronstico s o n :
El diagnstico se establece cuando el paciente cumple el criterio El c o m i e n z o precoz d e la e n f e r m e d a d (antes d e los 16 aos).
radiolgico, y al menos un criterio clnico
La afectacin persistente d e las articulaciones perifricas, f u n d a m e n -
Tabla 3 5 . Criterios diagnsticos d e la espondilitis anquilosante t a l m e n t e d e la cadera.
Figura 28. Diferencias radiolgicas entre ia espondilitis anquilosante (a) y la hiperostosis anquilosante (b)
Este cuadro aparece tras una infeccin genitourinaria o gastrointestinal.

La enfermedad d e Forestier se c a r a c t e r i z a por la c a l -
cificacin del ligamento paraespinal anterior e n " c e r a No obstante, c u a n d o las manifestaciones clnicas no son precedidas de
de vela derretida". una clnica d e s e n c a d e n a n t e sugestiva ni hay evidencia analtica d e la in-
jRecuerda feccin se d e n o m i n a espondiioartropata indiferenciada.
La enfermedad, a m e n u d o , permite al paciente desarrollar una actividad El s n d r o m e d e Reiter, definido c o m o la trada d e uretritis, conjuntivitis
normal c o n escasas secuelas. y artritis, representa s o l a m e n t e u n a parte del espectro d e la ARe y, por
tanto, es m s correcto utilizar esta ltima d e n o m i n a c i n , a u n q u e en oca-
Tratamiento siones a m b a s n o m e n c l a t u r a s se intercambian.
La base del tratamiento son los AINE. Estos producen alivio del dolor, pero Etiologa y epidemiologa
no modifican la tendencia a la anquilosis d e la e n f e r m e d a d . La i n d o m e -
tacina (75-150 mg/da) es el frmaco q u e ms se utiliza. La fenilbutazona Existen dos forma d e ARe: d e origen entrico (ms frecuente e n Europa)
es un frmaco especialmente eficaz en la e n f e r m e d a d , pero su uso se ve y genitourinario (ms frecuente e n Estados Unidos y Reino Unido). Los
limitado por su toxicidad (anemia aplsica y agranulocitosis). principales g r m e n e s responsables d e una infeccin gastrointestinal que
se c o m p l i c a c o n la aparicin d e una A R e son Shigella flexneri, Salmonella,
La afectacin perifrica puede responder al uso d e sulfasalacina o metro- Yersinia y Campyiobacter.
texato que, sin embargo, son ineficaces en el control d e la e n f e r m e d a d
axial. Junto a estas medidas se d e b e indicar medidas higinicas c o m o el En las f o r m a s d e o r i g e n g e n i t o u r i n a r i o , el a g e n t e desencadenante
reposo sobre una superficie firme y la rehabilitacin. La actividad ideal suele ser Chiamydia trachomatis y, c o n m e n o r f r e c u e n c i a , Ureoplasma
para estos pacientes es la natacin. ureoliticum.
El tratamiento de la e n f e r m e d a d ha e x p e r i m e n t a d o c a m b i o s marcados Las formas d e origen genitourinario son m s frecuentes e n varones (qui-
en los ltimos aos, dada la eficacia q u e ha mostrado la terapia biolgi- z porque es m s fcil diagnosticar la uretritis q u e la cervicitis). Las de
ca (anti-TNF) e n estos pacientes. El etanercept, Infiiximab y a d a l i m u m a b origen entrico no muestran p r e d o m i n i o sexual.
producen mejora sintomtica y d e los parmetros objetivos, a d e m s d e
que muy probablemente d e t e n g a n la evolucin d e la e n f e r m e d a d . Se
encuentran indicados si existe actividad pese al tratamiento c o n v e n c i o -
nal correcto.
E. coli no es c a u s a d e artritis r e a c t i v a .
Aunque es de esperar q u e e n los prximos aos se definan indicaciones

concretas de estos frmacos, actualmente, e n las espondiloartropatas, ya
se dispone de suficientes evidencias c o m o para considerarlos una herra- Se trata d e una e n f e r m e d a d propia d e adultos j v e n e s , a u n q u e se han
mienta teraputica ms. descrito casos en ancianos y nios. El 6 0 - 8 0 % d e los pacientes son HLA-
B27 positivos, y es e n ellos d o n d e aparecen las formas ms agresivas y
Los corticoides pueden ser de utilidad d e forma intralesional e n la ente- c o n m s t e n d e n c i a a la cronicidad. Existe, a d e m s , predisposicin familiar
sopata o la sinovitis persistente q u e no responda al tratamiento c o n los para p a d e c e r este trastorno.
AINE. Incluso pueden ser eficaces e n el control d e la sacroiletis, a u n q u e
para la administracin intralesional, en estos casos, es necesario el control Patogenia
c o n T C . No est indicado, en general el e m p l e o d e corticoides sistmicos.
Todas las bacterias i n v o l u c r a d a s e n el desarrollo d e las artritis reactivas
El tratamiento quirrgico d e la afectacin d e la cadera p u e d e ofrecer gran son intraceiuiares y a f e c t a n c a r a c t e r s t i c a m e n t e a las m u c o s a s , sugi-
alivio sintomtico, dada la marcada incapacidad funcional q u e origina. r i e n d o u n a r e s p u e s t a i n m u n i t a r i a a n o r m a l e n estas. P r o b a b l e m e n t e
el m e c a n i s m o sera la aparicin d e u n a respuesta antibacteriana lo-
cal, q u e p o s t e r i o r m e n t e se reproducira e n la sinovial, al existir e n esta
7.2. A r t r i t i s r e a c t i v a c o m p o n e n t e s q u e guardaran u n a similitud m o r f o l g i c a c o n a l g u n a

estructura bacteriana.
La artritis reactiva (ARe) es una sinovitis estril, esto es, a diferencia d e la A u n q u e el p a p e l del H L A - B 2 7 n o e s t c o m p l e t a m e n t e d e s v e l a d o ,
artritis infecciosa no es posible identificar un g e r m e n dentro d e la arti- p r o b a b l e m e n t e la m o l c u l a H L A j u g a r a u n p a p e l e n la p r e s e n t a c i n
culacin. Se produce despus de un proceso infeccioso (no siempre d e - del a n t g e n o b a c t e r i a n o a los linfocitos T, e n los q u e inducira u n a
mostrado) c o n un periodo d e latencia no superior a un m e s . r e s p u e s t a q u e producira la r e a c c i n c r u z a d a e n t r e u n p p t i d o bac-
t e r i a n o y otro e s t r u c t u r a l m e n t e similar, d e r i v a d o del tejido articular
Aunque atendiendo a esta definicin, y e n sentido estricto, se podra in- normal.
cluir en este c o n c e p t o enfermedades c o m o la fiebre reumtica, la e n -
fermedad de Lyme, algunas artritis vricas o formas d e e n f e r m e d a d g o - Manifestaciones clnicas
noccica diseminada. Lo q u e se entiende e n la actualidad c o m o A R e
es un cuadro clnico incluido dentro d e las espondiloartropatas, q u e se El a n t e c e d e n t e d e infeccin no se r e c o g e e n todos los casos d e la enfer-
caracteriza por artritis perifrica, entesopata, sacroiletis y q u e se asocia a m e d a d , e incluso la evidencia analtica d e d i c h a infeccin no se d o c u m e n -
menudo al HLA-B27. ta siempre. Las manifestaciones articulares suelen ser las q u e d o m i n a n el
Reumatologa
cuadro clnico en forma d e artritis d e c o m i e n z o abrupto monoarticular u

oligoarticular, aditiva, asimtrica, y d e predominio e n m i e m b r o s inferio-
res, que afecta a rodillas, tobillos, metatarsofalngicas e interfalngicas d e
los dedos de los pies.
La artritis, al p r e s e n t a r s e d e f o r m a a g u d a , s u e l e ser i n i c i a i m e n t e m o -
noarticular y mostrar s i g n o s i n f l a m a t o r i o s m u y a c u s a d o s (intenso
dolor, a b u n d a n t e lquido sinovial c o n c a r a c t e r s t i c a s d e l q u i d o i n -
flamatorio, s u p e r a n d o e n o c a s i o n e s los 5 0 . 0 0 0 PMN e n el r e c u e n t o ) .
Plantea d i a g n s t i c o diferencial c o n la artritis s p t i c a y las artritis m i -
crocristalinas.
Otras manifestaciones "perifricas" incluyen la dactilitis o "dedo e n salchi-

cha", que es la tumefaccin difusa d e un d e d o producida por afectacin
difusa del aparato tendinoso d e un d e d o d e la m a n o o del pie. Es propia
tanto de la artritis reactiva c o m o d e ia artropata psorisica. Se p u e d e n
presentar dolores producidos por la entesitis, sobre todo, en forma d e
talaigia (por afectacin de la insercin en el calcneo d e la fascia plantar o
del tendn aquleo). En el esqueleto axial se p u e d e encontrar dolor l u m -
bar (espondilitis), glteo (sacroilitis) o dolor d e localizacin ms variable
secundario a entesopata.
Manifestaciones extraarticuiares
U r o g e n i t a l e s . Tanto la uretritis c o m o la diarrea p u e d e n ser, a d e -
ms del s n t o m a propio d e la infeccin d e s e n c a d e n a n t e , u n a m a -
nifestacin clnica d e la fase "reactiva" d e la e n f e r m e d a d . D e m a -
nera q u e , e n las formas urogenitales, p u e d e a p a r e c e r diarrea no
infecciosa, y e n las formas d e o r i g e n e n t r i c o , es posible q u e exista
una uretritis estril, c o m o m a n i f e s t a c i n clnica d e la fase reactiva
de la e n f e r m e d a d . F i g u r a 2 9 . Q u e r a t o d e r m i a blenorrgica
En los v a r o n e s es c o m n el d e s a r r o l l o d e prostatitis, m i e n t r a s
q u e e n las m u j e r e s se p u e d e p r o d u c i r uretritis, cistitis y c e r v i c i - Exploraciones complementaras
tis, t a n t o c o m o m a n i f e s t a c i n d e s e n c a d e n a n t e c o m o m a n i f e s -
t a c i n clnica a c o m p a a n t e , e n e s e c a s o e s t r i l , d u r a n t e la f a s e La V S G y otros reactantes d e fase a g u d a se elevan durante los periodos
de estado. inflamatorios. Incluso p u e d e aparecer a n e m i a . El 60-80% de los pacientes
Lesiones e n piel y m u c o s a s . I n d e p e n d i e n t e m e n t e d e cul sea el son positivos a HLA-B27 y su presencia se asocia a un peor pronstico.
origen, se encuentran lesiones ungueales distrficas, d e aspecto hi-
perqueratsico, comparables a las q u e aparecen en la psoriasis. Asi- C u a n d o se presentan los sntomas articulares y, por tanto, se plantea el
mismo, aparecen lceras orales, tanto e n la forma posvenrea c o m o diagnstico, la infeccin d e s e n c a d e n a n t e ya ha desaparecido, de forma
en la forma de origen entrico. Se trata d e lesiones superficiales, q u e slo se p u e d e tener constancia d e esta mediante las serologas, ya
transitorias y a m e n u d o asintomticas, por lo q u e suelen pasar desa- q u e los cultivos ( e x u d a d o uretral, coprocultivos, hemocultivos) son nega-
percibidas para el paciente. tivos e n esta fase.
A diferencia d e las anteriores, la queratodermia blenorrgica y la ba-
lantis circinada n i c a m e n t e aparecen en las formas d e origen uro- El anlisis del lquido sinovial muestra caractersticas inflamatorias ines-
genital. pecficas.
La queratodermia blenorrgica (Figura 29) son lesiones e n for-
ma de vescula o pstula q u e se vuelven hiperqueratsicas y Las alteraciones radiolgicas no aparecen e n las fases iniciales de la en-
son indistinguibles, clnica e histolgicamente, d e la psoriasis f e r m e d a d , sino e n las formas evolucionadas. Suelen producirse en esos
postular. Suelen localizarse en las palmas y ias plantas. m o m e n t o s erosiones marginales y disminucin del espacio articular. Asi-
La balanitis c i r c i n a d a h a c e referencia a lesiones v e s i c u l a r e s m i s m o , es propia d e la e n f e r m e d a d la presencia d e periostitis y de alte-
localizadas e n el g l a n d e , indoloras y q u e , al r o m p e r s e , p r o - raciones e n las entesis, c o m o un "desdibujamiento"de la zona sea adya-
d u c e n u n a lesin erosiva superficial r o d e a d a d e u n h a l o eri- c e n t e e n las fases iniciales o un espoln (especialmente en el calcneo)
tematoso. en las fases avanzadas.
Alteraciones o c u l a r e s . Es frecuente la presencia de una conjunti- Diagnstico

vitis leve q u e , a m e n u d o , suele pasar desapercibida, mientras q u e el
desarrollo d e una uvetis anterior grave es menos habitual. El diagnstico es clnico y se establece ante la presencia de un cuadro
Los pacientes p u e d e n presentar sntomas generales, c o m o fiebre, articular c o m p a t i b l e (oligoartritis asimtrica y d e predominio en miem-
astenia, anorexia y prdida d e peso. bros inferiores) asociada a alguna d e las manifestaciones extraarticuiares
caractersticas (uretritis, cervicitis, diarrea, conjuntivitis, aftas orales, q u e - t r a t a m i e n t o se d e b e evitar el uso d e i n m u n o s u p r e s o r e s . No obstante,
ratodermia o balanitis). el uso d e la z i d o v u d i n a es eficaz e n el t r a t a m i e n t o d e las lesiones c u -
tneas.
El principal diagnstico diferencial se d e b e establecer c o n la artropata
psorisica, c o n la q u e c o m p a r t e algunos rasgos clnicos ( c o m o la dactili-
tis, la onicopata, las lesiones cutneas q u e p u e d e n ser indistinguibles, o 7.4. Artropata psorisica
la uvetis).
Las principales diferencias radican e n la distribucin d e la afectacin ar- Epidemiologa

ticular. La artropata psorisica no muestra predominio por los m i e m b r o s
inferiores, suele tener un c o m i e n z o progresivo y no abrupto, c o m o la ARe, La artropata psorisica afecta al 5-10% d e p a c i e n t e s c o n psoriasis. El
tampoco produce uretritis, lceras orales ni sntomas gastrointestinales. c o m i e n z o d e la e n f e r m e d a d articular se p r o d u c e alrededor d e los 20-
La asociacin c o n el HLA-B27 n i c a m e n t e se produce e n la artropata 4 0 a o s , m i e n t r a s q u e la e n f e r m e d a d c u t n e a suele c o m e n z a r antes,
psorisica c u a n d o esta presenta afectacin del esqueleto axial. e n t r e los c i n c o y 15 a o s ; es decir, q u e lo habitual es q u e la afectacin
articular, c u a n d o se p r o d u c e , lo h a g a d e s p u s d e aos d e afectacin
En las formas de origen venreo se d e b e realizar el diagnstico diferencial c u t n e a . No o b s t a n t e , la a f e c t a c i n articular p u e d e p r e c e d e r o c o m e n -
con la gonococia diseminada, en la q u e t a m b i n p u e d e existir oligoartri- zar d e f o r m a s i m u l t n e a (en e n m i s m o ao) q u e las manifestaciones
tis, fiebre, uretritis, conjuntivitis y lesiones cutneas. No obstante, e n esta cutneas.
no se produce afectacin del esqueleto axial. Participan c o n igual fre-
cuencia las extremidades superiores c o m o las Inferiores, no se p r o d u c e n A u n q u e g l o b a l m e n t e no existe predominio sexual, las diferentes formas
queratodermia blenorrgica ni balanitis, no hay entesopata, no se asocia clnicas tienen mayor t e n d e n c i a a producirse en varones (afectacin ais-
al HLA-B27 y la respuesta al tratamiento antibitico es espectacular. lada d e las interfalngicas proximaies o del esqueleto axial) o e n mujeres
(formas poliarticuiares simtricas).
Tratamiento
Los estudios e n familias h a c e n pensar q u e existe una predisposicin g e -
No existe tratamiento especfico para la ARe. El control de las manifes- ntica a padecer ia e n f e r m e d a d , a u n q u e las asociaciones c o n hapiotipos
taciones articulares se consigue, a u n q u e no d e forma c o m p l e t a m e n t e HLA son m s complejas q u e e n otras patologas.
satisfactoria, c o n los AINE, sobre todo, c o n indometacina. Puede ser n e -
cesario en formas refractarias recurrir a la fenilbutazona, a u n q u e se d e b e La asociacin c o n el HLA-B27 se limita a las formas c o n sacroiletis bila-
restringir su uso, dados sus potenciales efectos secundarlos. Ya q u e los teral (88%) o unilateral (22%), mientras q u e e n las formas c o n afectacin
corticoides no ofrecen ninguna ventaja en el tratamiento d e estas m a n i - articular e x c l u s i v a m e n t e perifrica no se aprecia asociacin c o n el HLA-
festaciones, se debe evitar su uso sistmico. 827. La poliartritis simtrica se asocia al HLA-DR4. Los hapiotipos HLA-B17
y C W 6 son m s frecuentes e n pacientes c o n oligoartritis, y en el caso del
En las formas refractarias puede resultar de utilidad el e m p l e o d e sulfa- B17 c u a n d o esta se asocia a espondilitis.
salacina (3 g/da), metotrexato (7,5-25 mg/semanales) o azatioprina (1-2
mg/da). Existe an limitada evidencia d e la eficacia d e los anti-TNF, q u e Manifestaciones clnicas
podran utilizarse en aquellas situaciones crnicas, graves y q u e no res-
pondan al tratamiento convencional. Se aprecian diferentes patrones clnicos de la e n f e r m e d a d (Tabla 37).
Poliartritis s i m t r i c a . La presencia d e afectacin articular simtrica
El uso de antibiticos frente a la infeccin d e s e n c a d e n a n t e no ha sido se p r o d u c e e n el 4 0 % d e los pacientes, r e m e d a n d o a la artritis reu-
contrastado c o m o til para el tratamiento d e la e n f e r m e d a d . Slo existen matoide.
datos de q u e pudieran ser eficaces e n los casos producidos por Chla- Al igual q u e e n ella, es m s f r e c u e n t e e n mujeres, se asocia al HLA-
mydia (administrando tetraciclina).Tambin es posible q u e el tratamiento DR4, y u n a cuarta parte d e los pacientes t i e n e n incluso factor reu-
precoz y eficaz de la uretritis por Chiamydia p u e d e evitar o atenuar el m a t o i d e positivo. Las diferencias c o n la AR s o n : la presencia d e oni-
desarrollo de la ARe. En el resto de ios g r m e n e s no se ha constatado la c o p a t a , la afectacin d e las interfalngicas distales y la ausencia
eficacia del tratamiento antibitico. d e n d u i o s s u b c u t n e o s . En esta f o r m a no se p r o d u c e afectacin
ocular.
El uso intralesional de corticoides es eficaz en el control d e la entesitis o
la tendinitis.
A c t u a l m e n t e , la forma m s frecuente es la poliarticu-
7.3, Espondiloartropatas lar s i m t r i c a .

Recuerda
en pacientes con VIH
Oligoartritis a s i m t r i c a . Es el patrn m s habitual (30%), y aparece
Los pacientes c o n infeccin por VIH p r e s e n t a n f o r m a s d e e s p o n d i l o a r - c o n la misma frecuencia e n a m b o s sexos. Las manifestaciones ar-
tropatas e s p e c i a l m e n t e agresivas, sobre t o d o , e n c u a n t o a las lesiones ticulares aparecen d e s p u s d e aos d e clnica cutnea. Se afectan
cutneas, q u e suelen ser las q u e p r o t a g o n i z a n el c u a d r o clnico. La A R e con similar frecuencia las e x t r e m i d a d e s superiores y las inferiores. Es
es la forma m s f r e c u e n t e d e artritis e n estos p a c i e n t e s . En este c o n - frecuente la afectacin d e las articulaciones interfalngicas distales
texto, la artritis reactiva no n e c e s a r i a m e n t e se asocia al HLA-B27. En el (que no se produca e n la artritis reumatoide).
Reumatologa
Frecuencia Sexo HIa Clnica R a d i o l o g a ( F i g u r a 3 0 ) . Las p r i n c i p a l e s a l t e r a c i o n e s radiolgicas

s o n las e r o s i o n e s y la d i s m i n u c i n del e s p a c i o articular. A diferencia
Poliartritis 40% M DR4 No afectacin ocular
simtrica Se parece a la AR, pero d e la artritis r e u m a t o i d e , e n la a r t r o p a t a psorisica no es propia la
sin nduios reumatoides o s t e o p o r o s i s y u x t a r t c u l a r ; se a f e c t a n las i n t e r f a l n g i c a s distales, se
y con onicopata
p r o d u c e e n o c a s i o n e s r e a b s o r c i n d e las f a l a n g e s distales o d e una
Oligoartritis 30% V=M B17 Afecta a la IFD d e las partes d e u n a a r t i c u l a c i n i n t e r f a l n g i c a distai o p r o x i m a l . En
asimtrica en la extremidad
Cw6 esas o c a s i o n e s , el otro e x t r e m o p r e s e n t a u n a proliferacin s e a , pro-
superior e inferior
d u c i e n d o u n a i m a g e n c a r a c t e r s t i c a d e " l p i z - c o p a " ; e n otros casos se
Afectacin 15% V Afectacin de IFD y la r e a b s o r b e n las d o s e x t r e m i d a d e s , p r o d u c i e n d o e n t o n c e s u n a i m a g e n
IFD ua
d e "lpiz-lpiz".
Evoluciona a forma
oligoarticular/
poliarticular
Espondilitis 10% V B27 Se acompaa

de afectacin articular Es t p i c a la a f e c t a c i n e n " l p i z - c o p a " d e la articula- k n ^ ^ ^ ^ ^ B
perifrica, tendinitis
aquilea c i n interfalngica distai. ^flWBWW
Menos frecuente
afectacin ocular
Recuerda
El 30% tiene lesiones
inflamatorias intestinales Las alteraciones radiolgicas e n el esqueleto axial se presentan e n forma
de sacroiletis asimtrica y sindesmofitos, q u e son t a m b i n ms asimtri-
Forma 8% V Resorcin de falange,
mutilante MCP, MIT cos e irregulares q u e e n la EA.
Forma aislada o
secundaria
a las anteriores
Frecuente sacroiletis
Tabla 37. Formas clnicas de la artritis psorisica
Afectacin aislada d e las a r t i c u l a c i o n e s interfalngicas distales.

Se produce en el 1 5 % d e los pacientes, y se a c o m p a a d e afeccin
de la ua correspondiente. Habituaimente se trata d e una forma d e
comienzo q u e evoluciona posteriormente a u n o d e los otros patro-
nes de afectacin perifrica (oligoarticular o poliarticular).
Espondilitis/sacroiletis. En el 5% de los pacientes la e n f e r m e d a d
se localiza el esqueleto axial (en forma d e sacroiletis o espondilitis)
sin afectacin articular perifrica. Se manifiesta c l n i c a m e n t e por la
presencia d e dolor lumbar c o n rigidez matutina, q u e no suele ser tan
invalidante c o m o la EA, y a diferencia d e esta, la sacroilitis suele ser
unilateral. Al igual q u e e n ella, se p u e d e producir entesopata e n for-
ma de tendinitis aquilea. Esta forma clnica se produce t a m b i n des-
pus de aos de afectacin c u t n e a , y es ms frecuente en varones. Figura 3 0 . Artropata psorisica
Es habitual ia onicopata, pero no las c o m p l i c a c i o n e s oculares.A dife-
rencia de las otras manifestaciones clnicas, se a c o m p a a d e lesiones Diagnstico
inflamatorias intestinales en el 3 0 % de los casos (similar a la EA).
F o r m a m u t i l a n t e . El 5% d e los pacientes desarrollan una f o r m a El d i a g n s t i c o es c l n i c o , al e n c o n t r a r la existencia d e artritis y psoriasis.
de artritis m u y d e s t r u c t i v a , c o n resorcin d e las falanges, metacar- Sin e m b a r g o , hay q u e recordar q u e las lesiones c u t n e a s d e psoriasis
pianos y metatarsianos. Es c o m n q u e se presente e n las formas p u e d e n ser m n i m a s y o c u l t a s (cuero c a b e l l u d o , pliegue interglteo).
con sacroiletis. Puede ser una f o r m a aislada o bien la e v o l u c i n d e A c t u a l m e n t e se e m p l e a n para el d i a g n s t i c o los criterios GASPAR (Ta-
algunas d e las otras f o r m a s clnicas. La afectacin u n g u e a l es es- bla 38).
p e c i a l m e n t e f r e c u e n t e e n psoriasis c o n afectacin articular (90%),
mientras q u e s l a m e n t e a p a r e c e e n el 4 0 % d e los pacientes c o n
psoriasis sin artritis. Se p u e d e n encontrar manifestaciones extrarti- Patologa articular (inflamacin articular perifrica, vertebral o de las
culares similares a las d e las d e m s espondiloartropatas (conjunti- entesis junto con los siguientes:
vitis, uvetis, insuficiencia artica, etctera). Psoriasis: actual (2), historia de (1), historia familiar (1)
Distrofia u n g u e a l ( l )
Exploraciones complementarias Factor reumatoide negativo (1)

Dactilitis actual (1), historia de (1)
Datos d e laboratorio. No son m u y relevantes ni d e utilidad para el Rx (pie o mano) con formacin de hueso (1)
diagnstico. A d e m s d e la e l e v a c i n d e los reactantes de fase a g u d a
Para cumplir los criterios debe presentar patologa articular y 3 o ms puntos
(VSG, protena C reactiva), se p u e d e hallar factor reumatoide e n las for-
en las siguientes categoras
mas d e artritis simtricas, h i p e r g a m m a g i o b u i i n e m i a (especialmente,
IgA) e hiperuricemia. Tabia 3 8 . Criterios GASPAR para la artritis psorisica
Es de gran utilidad para el diagnstico recordar q u e : Se ha descrito una forma d e afectacin d e las articulaciones perifricas de
La onicopata es ms frecuente c u a n d o existe afectacin articular distribucin poliarticular q u e p u e d e afectar a las m a n o s (adems de rodi-
(90%) q u e e n las formas no c o m p l i c a d a s (40%). llas y tobillos), d e n o m i n a d a tipo II y q u e muestra un curso independiente
La afectacin d e las articulaciones IFD es caracterstica d e la artropa- de los sntomas gastrointestinales. C u a n d o no existe afectacin axial no
ta psorisica dentro d e las afectaciones inflamatorias, pero los pa- hay asociacin c o n el HLA- B27. Sin e m b a r g o , existe una asociacin c o n
cientes c o n psoriasis p u e d e n presentar t a m b i n alteraciones d e las el HLA-BW62. Se p r o d u c e una artritis d e c o m i e n z o agudo, simtrica, y a
IFD de causa no inflamatoria (artrosis). En estos casos, la presencia d e m e n u d o migratoria, q u e afecta a rodillas, tobillos, codos y carpos. No es
nodulos de Heberden y d e Bouchard y las alteraciones radiolgicas destructiva y, por tanto, no aparecen erosiones e n la radiologa.
(esclerosis y osteofitos) permiten el diagnstico.
Tratamiento Artritis perifrica Espondilitis
Incidencia 10-20% 2-20%

El tratamiento es m u y similar al d e la artritis reumatoide, procurando:
Sexo ijugn predominio Predominio
Obtener alivio sintomtico mediante el uso d e los AINE o, si es preci- masculino
so, corticoides e n dosis bajas.
HLA-B27 7% (similar a poblacin Hasta 70%
Evitar la progresin d e la e n f e r m e d a d mediante el uso d e tratamien- general)
tos de segunda lnea o frmacos modificadores d e la e n f e r m e d a d .
Extraarticuiares Ocular, cutnea No
Estos, c u a n d o muestran eficacia, lo h a c e n e n las manifestaciones
Curso Tipo I: oligoartritis (paralela) Independiente de Ell
perifricas, pero no e n la afectacin axial. A s i m i s m o , no parecen ser
tiles e n el control d e las formas mutilantes. Tipo ii: poliartritis
T a b l a 3 9 . Manifestaciones articulares e n la El!

El metotrexato es de especial eficacia frente a la afectacin articular y cutnea.
La dosis, efectos secundarios y precauciones son similares a las expresadas en La afectacin articular se controla c o n los tratamientos q u e resulten efica-
el uso de este frmaco en la artritis reumatoide. En los pacientes con infeccin ces e n los sntomas gastrointestinales: corticoides, colectoma, metrotexato
por VIH puede resultar peligroso por el riesgo de empeorar la enfermedad. o sulfasalacina. El infiiximab es eficaz e n la enfermedad de Crohn. Los AINE
son eficaces para el control d e los sntomas articulares, aunque deben evi-
Los antipaldicos (hidroxicioroquina) p u e d e n mejorar los sntomas arti- tarse por la posibilidad d e q u e d e s e n c a d e n e n un brote intestinal.
culares, pero no se utilizan por el riesgo d e empeorar las lesiones cut-
neas. Asimismo, se han e m p l e a d o otros tratamientos d e s e g u n d a lnea, La espondilitis/sacroiletis se p r o d u c e e n el 9 % d e los pacientes c o n Ell. Es
c o m o las sales de oro o la sulfasalacina, q u e p u e d e n resultar eficaces. ms frecuente e n varones, y p u e d e preceder a los sntomas gastrointes-
tinales. El curso clnico no se asocia a los sntomas gastrointestinales. Las
En los casos que no respondan a los tratamientos previos, p u e d e utilizar- manifestaciones son similares a las q u e se p r o d u c e n e n la EA, c o n dolor y
se ciciosporina o azatioprina. rigidez lumbar d e caractersticas Inflamatorias.
El tratamiento con anti-TNF (infiiximab, etanercept, adalimumab) ha mostra- C u a n d o se afectan s i m u l t n e a m e n t e las articulaciones perifricas, suele
do resultados espectaculares tanto a nivel articular c o m o cutneo, por lo q u e localizarse e n la cadera y los h o m b r o s . Existe una asociacin c o n el HLA-
an tratndose de resultados preliminares, la "terapia biolgica" est revolu- B27 (50-75%) y los hallazgos radiolgicos son similares a los de la EA (sa-
cionando el enfoque tradicional y limitado de que hasta ahora se dispona. croiletis bilateral y sindesmofitos). A l g u n o s pacientes (5%) c o n Ell presen-
tan alteraciones radiolgicas (sacroiletis) asintomticas. En ellos no hay
asociacin al HLA-B27 ni la e n f e r m e d a d evoluciona a una espondilitis.
7.5. A r t r i t i s e n l a e n f e r m e d a d
inflamatoria intestinal (Ell)
Las formas perifricas no se r e l a c i o n a n c o n H L A - B 2 7 ,
pero s c o n la a c t i v i d a d d e la e n f e r m e d a d inflamatoria
Los pacientes c o n e n f e r m e d a d inflamatoria intestinal, tanto e n f e r m e d a d intestinal, al contrario q u e ia artritis a x i a l .
de Crohn c o m o colitis ulcerosa, p u e d e n presentar manifestaciones arti-
culares en ei 2 0 % de los casos, ya sea e n articulaciones perifricas o refe-
ridas ai esqueleto axial, q u e representan la manifestacin extraintestinal Otras manifestaciones musculoesquelticas q u e se p u e d e n p r e s e n t a r e n
ms frecuente, englobndose dentro d e las espondiloartropatas (Tabla pacientes c o n e n f e r m e d a d inflamatoria intestinal son las acropaquias,
39). Otras patologas intestinales d e carcter no necesariamente inflama- amiioidosis secundaria, osteoporosis y osteomalacia (Tabla 4 0 ) .
torio, c o m o la e n f e r m e d a d d e Whipple, la anastomosis intestinal o la e n -
fermedad celaca se asocian a sntomas articulares, a u n q u e e n estos casos
no adoptan las caractersticas propias d e las espondiloartropatas. 7.6. O t r a s espondilopatas
La artritis perifrica aparece e n el 1 0 % d e los casos. Se produce c o n m s
frecuencia en los pacientes q u e tienen afectacin d e c o l o n , poliposis Artritis idioptica juvenil asociada a entesitis
pseudomembranosa, hemorragia masiva, eritema nodoso, estomatitis,
uvetis y pioderma gangrenoso. Afecta c o n similar frecuencia a a m b o s Afecta a varones c o n e d a d superior a 8-10 aos, c o n artritis asimtrica
sexos, y el curso d e los sntomas articulares suele ser paralelo al d e la afec- de articulaciones d e e x t r e m i d a d e s inferiores y entesopata. Se asocia al
tacin gastrointestinal, especialmente si es oligoarticular (tipo I). antgeno HLA-B27 (80%) y suele evolucionar a una EA.
Reumatologa 07
Asociacin Espondilitis/ Manifestaciones
Artritis perifrica Tratamiento
a HLA-B27 sacroUdtis exraarticulares
Espondilitis 90% Predomina Poco frecuente Uvetis anterior 20-30% Fisioterapia
anquilopoytica sobre el resto de Se afecta, sobre todo, la (ms frecuente) AINE
manifestaciones cadera Afectacin lbulo superior Anti-TNF-a
Precoz, simtrica del pulmn con sobreinfeccin Ciruga d e
y ascendente por Aspergillus cadera
Fase final: columna Insuficiencia artica
en "caa de bamb" Manifestaciones similares al
y anquilosis Crohn
de sacroilacas
Nefropata IgA
Prostatitis crnica
Subluxacin atloaxoidea
Sndrome de cola de caballo
Artritis reactiva 60-90% 25% Monoarticular u Conjuntivitis (frecuencia) Indometacina

Ms tarda (no oligoarticular, asimtrica y y uvetis anterior Sulfasalacina
predomina en el aditiva o MTX para
lceras orales
cuadro clnico) Ms frecuente MMIl formas
Onicopata
Dactilitis (IFP + IFD) refractarias
Balanitis circinada y
Entesitis queratodermia blenorrgica
Recidiva con frecuencia (slo en las de etiologa
urogenital)
Uretritis, cervicitis
Artritis + uretritis + conjuntivitis
= sndrome de Reiter
Artritis Slo en las 10% Cuatro formas, la ms Afectacin cutnea Similar a AR

psorisica formas con Similar a la frecuente la poliarticular Onicopata Muy eficaz
sacroiletis espondilitis simtrica el MTX, tanto
Iridociclitis
(88% si la anquilosante Casi siempre precedidas para afectacin
afectacin cutnea como
por afectacin cutnea
es bilateral, articular
Dactilitis
22% si es
unilateral) Predomina MMSS
Imagen "lpiz-copa"
Ell 50-75% Se produce en 2-20% 10-25% casos de Ell Acropaquias Espondilitis:

(slo en de Ell Curso paralelo a Ell Amiioidosis AINE
espondilitis) Curso no paralelo Ms frecuente cuando hay Osteomalacia (malabsorcin) Artritis
a enfermedad otras manifestaciones perifrica:
Osteoporosis
intestinal extraintestinales tratamiento
Ms frecuente en de patologa
Comienzo agudo
varones intestinal
Sin asociacin con HLA-B27
Tabla 4 0 . Espondiloartropatas inflamatorias
Espondiioartropata indiferenciada Podran representar fases abortivas d e dichas enfermedades, formas de

superposicin o fases precoces q u e posteriormente se diferenciarn en
Dentro de este grupo se incluyen aquellos pacientes q u e presentan ras- una entidad nosolgica c o n c r e t a .
gos clnicos, radiolgicos y bioigicos propios d e las espondiloartropa-
tas, pero q u e no p u e d e n ser tipificados dentro d e una entidad nosolgi- Se trata d e u n c o n c e p t o d e d i a g n s t i c o p r o v i s i o n a l q u e se diferen-
ca concreta por no cumplir los criterios utilizados habituaimente para el cia d e otras e n f e r m e d a d e s r e u m t i c a s (artritis r e u m a t o i d e , conjun-
diagnstico d e estas (psoriasis c u t n e a , infeccin genitourinaria d e s e n c a - t i v o p a t a s ) , c o n las i m p l i c a c i o n e s p r o n o s t i c a s y t e r a p u t i c a s que eso
denante, Ell o criterios d e EA). implica.
71 El s n t o m a m s f r e c u e n t e y c o m n d e la e s p o n d i l i t i s anquilosan-
Ideas clave t e e s el d o l o r d o r s o l u m b a r i n f l a m a t o r i o , d e c o m i e n z o insidio-
so p o r d e b a j o d e los 4 0 a o s , q u e e m p e o r a c o n el reposo y se
71 L a s e s p o n d i l o a r t r o p a t a s p r o d u c e n oligoartritis a s i m t r i c a , p r e - a c o m p a a d e r i g i d e z tras la i n a c t i v i d a d .
d o m i n a n t e m e n t e e n m i e m b r o s inferiores, y casi s i e m p r e s n t o -
m a s referidos al e s q u e l e t o axial (sacroiletis o e s p o n d i l i t i s ) .
7P Todos los p a c i e n t e s c o n e s p o n d i l i t i s a n q u i l o s a n t e t i e n e n s a c r o i - l i t a c i n . Los anti-TNF e s t n m o s t r a n d o r e s u l t a d o s m s q u e a l e n -

letis r a d i o l g i c a . Otros h a l l a z g o s , a u n q u e t p i c o s ( s i n d e s m o f i t o s , tadores en estos pacientes.
cuadratura vertebral) no son tan constantes.
71 La artritis r e a c t i v a es u n a sinovitis estril q u e se p r o d u c e c o m o
71 En la espondilitis a n q u i l o s a n t e , la uvetis a n t e r i o r a g u d a es la c o m p l i c a c i n d e i n f e c c i o n e s g a s t r o i n t e s t i n a l e s (Shigella flexneri,
m a n i f e s t a c i n e x t r a a r t i c u l a r m s f r e c u e n t e . S u e l e ser u n i l a t e r a l , Salmonella, Yersinia y Campyiobacter) o genitourinarias (Chla-
benigna y recurrente. mydia).
7P La base del t r a t a m i e n t o es el c o n t r o l d e l d o l o r c o n A I N E y e v i t a r 71 L o s p a c i e n t e s c o n i n f e c c i n por V I H p r e s e n t a n artritis reactivas

la d e f o r m i d a d y m i n i m i z a r la l i m i t a c i n f u n c i o n a l c o n la r e h a b i - con manifestaciones articulares y extraarticuiares ms acusadas.
4) G a m m a g r a f a s e a c o n t e c n e c i o - 9 9 , p a r a v a l o r a r h i p e r c a p t a c i n
Casos clnicos s e a p a t o l g i c a v e r t e b r a l , lo q u e e s t a b l e c e r a el d i a g n s t i c o d e
espondiioartropata.
Un j o v e n d e 21 a o s v i e n e a la c o n s u l t a p o r q u e t i e n e , d e s d e
h a c e c u a t r o o c i n c o m e s e s , u n d o l o r c o n s t a n t e e n la r e g i n l u m - RC: 3
b o s a c r a , q u e es p e o r e n las p r i m e r a s h o r a s d e l d a y m e j o r a c o n
la a c t i v i d a d . R e c u e r d a q u e , d o s a o s a n t e s , s u f r i u n e p i s o d i o D u r a n t e u n c r u c e r o p o r el M e d i t e r r n e o , s e p r o d u j o e n t r e los
d e i n f l a m a c i n e n rodilla q u e s e r e s o l v i c o m p l e t a m e n t e . T a m - p a s a j e r o s u n b r o t e d e d i a r r e a a g u d a . Los c o p r o c u l t i v o s d e m o s -
bin se q u e j a d e d o l o r e n la c a j a t o r c i c a c o n los m o v i m i e n t o s t r a r o n la p r e s e n c i a d e Shigella flexneri e n la m a y o r a d e los p a -
respiratorios. El e x a m e n fsico d e m u e s t r a la a u s e n c i a d e la m o - c i e n t e s . El m d i c o d e l b a r c o I n s t a u r t r a t a m i e n t o c o n m e d i d a s
v i l i d a d d e la c o l u m n a l u m b a r . C u l d e los s i g u i e n t e s t e s t n o s d e s o p o r t e sin a n t i b i t i c o s , c o n lo q u e t o d o s los p a c i e n t e s se
a y u d a r a a c o n f i r m a r el d i a g n s t i c o d e l p a c i e n t e ? r e c u p e r a r o n e n m e n o s d e u n a s e m a n a . Sin e m b a r g o , e n los lti-
m o s d a s d e l v i a j e , la m i t a d d e los p a s a j e r o s a f e c t a d o s por la in-
1) T C d e c o l u m n a lumbar. f e c c i n t u v i e r o n q u e ser e v a c u a d o s a s u l u g a r d e o r i g e n p o r q u e
2) Las radiografas d e ias a r t i c u l a c i o n e s sacroilacas. d e s a r r o l l a r o n d i f e r e n t e s f o r m a s d e a f e c t a c i n articular, c u y o p a -
3) Los niveles d e antiestreptolisina O ( A S L O ) . t r n m s h a b i t u a l f u e oligoartritis d e m i e m b r o s inferiores. Res-
4) La radiografa d e trax. p e c t o al e p i s o d i o d e s c r i t o , c u l d e las s i g u i e n t e s a f i r m a c i o n e s
es correcta?
RC: 2
1) El c u a d r o a r t i c u l a r d e s c r i t o se c o r r e s p o n d e c o n u n a artritis re-
Hombre d e 25 a o s q u e , d i e z das d e s p u s d e a c u d i r a u n a d e s - a c t i v a , y slo p u d o p r e s e n t a r s e e n ios p a c i e n t e s c o n a n t g e n o
pedida de soltero, c o m i e n z a c o n I n f l a m a c i n d e rodilla d e r e c h a HLA-B27 positivo.
y d e a m b o s tobillos, c o n j u n t i v i t i s bilateral, a f t a s o r a l e s y e r o s i o - 2 ) El d i a g n s t i c o m s p r o b a b l e d e i c u a d r o d e s c r i t o es el d e artritis
nes superficiales no d o i o r o s a s e n el g l a n d e . C u l s e r a el d i a g - r e a c t i v a , t a m b i n d e n o m i n a d o s n d r o m e d e Reiter, e n e s p e c i a l
nstico ms p r o b a b l e ? c u a n d o se a c o m p a a d e m a n i f e s t a c i o n e s m u c o c u t n e a s y o c u -
lares. E n e s t e p r o c e s o , el d i a g n s t i c o se e s t a b l e c e por la positivi-
1) infeccin g o n o c c i c a . d a d del antgeno HLA-B27.
2) Infeccin por Staphyiococcus aureus. 3) El d i a g n s t i c o m s p r o b a b l e e s d e a r t r i t i s r e a c t i v a o s n d r o m e
3) E n f e r m e d a d d e Reiter. d e Reiter. L o s p a c i e n t e s c o n a n t g e n o H L A - B 2 7 p o s i t i v o q u e la
4) Sfilis. d e s a r r o l l a n t i e n e n u n p e o r p r o n s t i c o q u e los q u e n o lo t i e -
nen.
RC: 3 4) La Shigella flexneri n o se e n c u e n t r a e n t r e los g r m e n e s c a u s a l e s
d e ia artritis r e a c t i v a , p o r lo q u e el c u a d r o d e s c r i t o p a r e c e c o -
Un hombre de 32 aos, con antecedentes paternos d e espondilitis r r e s p o n d e r a u n e p i s o d i o d e artritis, d e p r o b a b l e o r i g e n v i r a l , d e
anquilosante, consulta por dolor lumbar de seis m e s e s de evolucin, nueva aparicin.
de presentacin durante el reposo nocturno, a c o m p a a d o d e rigi-
dez matutina intensa q u e mejora con la actividad, hasta desapare- RC: 3
cer dos horas despus de levantarse. Refiere haber notado mejora
importante de los sntomas, en tratamiento con diclofenaco. La ex- H o m b r e d e 4 2 a o s q u e , u n a o a n t e s , p r e s e n t l e s i o n e s erite-
ploracin fsica nicamente muestra limitacin ligera d e la movili- matosas, descamativas y pruriginosas en superficie extensora
dad lumbar. Cul de las siguientes pruebas complementarias con- de a m b o s codos. Seis m e s e s d e s p u s , not hinchazn y dolor
sidera ms adecuada, iniciaimente, para establecer un diagnstico? e n i n t e r f a l n g i c a d e l p r i m e r d e d o d e m a n o d e r e c h a y e n inter-
f a l n g i c a s (IF) d e los d e d o s 2., 3. y 5. d e l pie d e r e c h o . A u -
1) R e s o n a n c i a m a g n t i c a n u c l e a r m a g n t i c a l u m b a r , p a r a d e s - sencia de a n t e c e d e n t e s de pleuritis, diarrea, lumbalgia, citica,
cartar un proceso compresivo radicular, infeccioso o neopl- iritis y uretritis. El e x a m e n fsico m u e s t r a las l e s i o n e s c u t n e a s
sico. referidas e n c o d o s y e n el l a d o d e r e c h o d e l c u e r o c a b e l l u d o .
2) T C d e a r t i c u l a c i o n e s sacroilacas, p a r a d e t e r m i n a r la p r e s e n c i a d e J u n t o a los f e n m e n o s i n f l a m a t o r i o s a r t i c u l a r e s d e s c r i t o s , se
e r o s i o n e s y u x t a a r t c u l a r e s , lo q u e e s t a b l e c e r a el d i a g n s t i c o d e c o m p r u e b a d e f o r m i d a d e n " s a l c h i c h a " (dactilitis) e n IF d e 3. y
espondilitis a n q u i l o s a n t e . 4. d e d o s d e p i e i z q u i e r d o . L a s u a s p r e s e n t a n l e s i o n e s p u n t e a -
3) Radiografa a n t e r o p o s t e r i o r d e pelvis, para v a l o r a r la p r e s e n c i a das, oniclisis y surcos horizontales palpables. Datos de labo-
d e sacroiletis bilateral, q u e c o n f i r m a r a ei d i a g n s t i c o d e e s p o n - ratorio: A N A , f a c t o r r e u m a t o i d e y s e r o i o g a d e les n e g a t i v o s ;
diioartropata. h i p e r u r i c e m i a m o d e r a d a y n i v e l e l e v a d o d e IgA; P C R + + , V S G 30
07 - Espondiloartropatas seronegatvas 60
Reumatologa i
m m e n I A h o r a . Rx d e m a n o s : p e q u e a s e r o s i o n e s p e r i a r t i c u - 1) Artritis r e u m a t o i d e .
lares e n IF d i s t a l e s d e los d e d o s 2 y 3. d e la m a n o d e r e c h a y 2) Artritis p s o r i s i c a .
sugerencia de ostelisis de falanges distaies. Con m s probabi- 3) A r t r o p a t a a m i i o i d e .
l i d a d , el p a c i e n t e t e n d r : 4) Artritis a s o c i a d a a e n f e r m e d a d i n f l a m a t o r i a intestina!.
RC; 2
W h i c h of t h e foilowing tests w o u i d h e l p confirm t h e patient

Case Study ^ diagnosis?
A 21-year-old patient c o m p a i n s a b o u t a c o n s t a n t a c h e in t h e 1) C T of t h e l u m b a r s p i n e .
Iumbosacral regin for 4 or 5 m o n t h s , w h i c h is w o r s e in t h e early 2) S a c r o i l i a c j o i n t x-rays.
hours of t h e d a y a n d i m p r o v e s w i t h activity. T w o y e a r s a g o h e h a d 3) A n t i s t r e p t o l y s i n O (ASO) levis.
an e p i s o d e of k n e e sweiling c o m p l e t e l y s o l v e d . He aiso c o m p a - 4) C h e s t x-ray.
ins of chest pain w h e n b r e a t h i n g . Physical e x a m i n a t i o n s h o w s t h e
a b s e n c e of m o v e m e n t of t h e l u m b a r s p i n e . Correct answer: 2
61
BfiumatlDâ
Enfermedades metablicas seas
En este captulo se estudian tres enfermedades:

Osteoporosis: sobre todo se debe recordar la actitud teraputica y las caractersticas de
O R I E N T A C I N
los principales frmacos que se emplean y tambin diferenciar una fractura vertebral
ENARM
osteoportica
Osteomalacia:
de una
apartado
tumoral.
poco importante. Hay que fijarse en su fisiopatoioga y reconocerla
dentro de un caso clnico.
Paget: imprescindible revisar foto de ia enfermedad, diagnstico y tratamiento.
El remodelado seo es un proceso continuo que se lleva a cabo en el del grosor cortical y del n m e r o y grosor de las trabculas del hueso es-
hueso, reparando las microlesiones y permitiendo la renovacin de este. ponjoso, lo q u e confiere una fragilidad sea a u m e n t a d a y un riesgo de
Consta de tres fases (Figura 31). Las alteraciones en estas "fases"originan fractura elevado. Una d e n s i d a d mineral sea por debajo de 2,5 desvia-
las enfermedades metablicas seas.
Resorcin Formacin ineralizacion

Responsable Osteoclasto Osteoblasto Vitamina D
8.1. O s t e o p o r o s i s Marcador bioqumico Hidroxiprolina urinaria Fosfatasa alcalina
Enfermedad Osteoporosis (resorcin > Paget. Resorcin y Osteomalacia

formacin) posteriormente formacin
La osteoporosis es la enfermedad m e t a b -
exageradas
iica sea ms frecuente, por delante de la
enfermedad de Paget. Se caracteriza por una
reduccin de masa sea c o n una prdida pa-
ralela de mineral seo y de matriz c o l g e n a ,
debido a una tasa de resorcin sea superior
a la de sntesis.
Cuatro factores principales predicen el ries-

go de fractura relacionada c o n osteoporosis:
baja densidad mineral sea, fracturas por
fragilidad previa, edad e historia familiar de
osteoporosis.
Los factores de riesgo asociados c o n baja

densidad mineral sea incluyen: sexo f e m e -
nino, incremento en la e d a d , deficiencia de
estrgenos, raza blanca, peso e ndice d e
masa corporal bajos, t a b a q u i s m o e historia
familiar de osteoporosis o fracturas.
Desde un punto de vista histolgico, ia e n -

fermedad se caracteriza por ia d i s m i n u c i n Figura 3 1 . R e m o d e i a d o seo
62
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Reumatologa 08
ciones estndar (ds) respecto a la de un adulto j o v e n del m i s m o sexo, Clasificacin d e la osteoporosis
implica un riesgo elevado de fractura sea y se considera caracterstica Osteoporosis Tipo I o posmenopusica
de un hueso osteoportco. primaria
Tipo II o senil
Idioptica juvenil y dei adulto joven
La presencia de o s t e o p e n i a se define por un d e s c e n s o d e masa sea
situado entre -1 y -2,5 ds respecto a la m a s a sea d e los adultos j v e n e s Osteoporosis Enfermedades endocrinoigicas y metablicas:
fTscore; ( T a b l a 4 1 ) . secundaria Elipogonadismo
Hiperparatiroidismo
La masa sea a d q u i e r e su p i c o m x i m o e n t r e los 30-35 a o s , y a par- Hipercorticismo (exgeno o endgeno)

tir d e este m o m e n t o se p r o d u c e un d e s c e n s o progresivo q u e har Hipertiroidismo
perder entre un 2 0 - 3 0 % d e m a s a sea a los v a r o n e s y un 4 0 - 5 0 % a ias Hipofosfatasia
mujeres.
Asociada a otras enfermedades metablicas
Genticas:
Interpretacin Osteognesis imperfecta
Entre+1 y - 1 ds Normal Homocistinuria
Sndrome de Ehiers-Danlos
Entre-1 y - 2 , 5 ds Osteopenia
Sndrome de Marfan
< 2,5 ds Osteoporosis
Frmacos:
< -2,5 ds y fractura relacionada Osteoporosis establecida Corticoides
con fragilidad sea Heparina
< -3,5 ds Osteoporosis grave Antiestrgenos
T a b l a 4 1 . Definiciones de masa sea inmovilizacin
Clasificacin Otras:
Escorbuto
Artritis reumatoide
A u n q u e se p u e d e m o s t r a r ia a p a r i c i n d e o s t e o p o r o s i s e n el s e n o
Desnutricin
de otras e n f e r m e d a d e s , f u n d a m e n t a l m e n t e e n d o c r i n o i g i c a s , o e n
ciertos t r a s t o r n o s h e r e d i t a r i o s , ia m a y o r a d e ios c a s o s p e r t e n e c e n Alcoholismo
ai g r u p o d e o s t e o p o r o s i s p r i m a r i a s o n o a s o c i a d a s a o t r a s e n f e r m e - Mastocitosis sistmica
dades. Mieioma
Asociacin de factores favorecedores: sexo
femenino, raza blanca, talla baja, dieta pobre en
Actualmente se tiende a abandonar ia distincin entre osteoporosis tipo
calcio y exceso de protenas, falta de ejercicio,
i y tipo ii para incluirlas en una nica categora d e osteoporosis invoiutiva
alcohol, cafena
( T a b l a 42).
T a b i a 4 2 . Clasificacin de la osteoporosis
La osteoporosis d e tipo i ( p o s m e n o p u s i c a ) ocurre e n mujeres p o s m e -
nopusicas entre ios 50 y 75 aos y se caracteriza por u n a prdida a c e -
lerada de hueso trabecular, e n c o m p a r a c i n c o n ei cortical.
La obesidad protege frente a la osteoporosis. Varones
Recuerda
Mujeres
Las fracturas de ios cuerpos vertebrales y ia distai dei antebrazo (fractura

de Coiies) son complicaciones frecuentes.
Osteoporosis tipo i Osteoporosis tipo II

La osteoporosis de tipo II (senil) se detecta en mujeres y varones por enci-
(posmenopusica) (senil)
ma de ios 70 aos y se asocia c o n fracturas tanto vertebrales, c o m o d e ios
Predominio femenino 6:1 Predominio femenino 2:1
huesos largos d e cuello femoral, de h m e r o proximal, d e tibia proximal y
Aumento reabsorcin Disminucin de la formacin
de pelvis (Figura 3 2 ) .
Hueso trabecular Hueso trabecular y cortical
Fx vertebral y Colles Fx vertebral y huesos largos
PTH disminuida PTH aumentada
Vitamina D disminuida Vitamina D disminuida
La c a u s a ms frecuente de osteoporosis es la p r i m a r i a .
Figura 3 2 . Tipos d e osteoporosis invoiutiva
A/ianffestaciones clnicas Ei ndice FRAX es un m o d e l o q u e permite predecir ei riesgo absoluto de

fractura osteoportica e n individuos d e a m b o s sexos (tanto de cadera
La prdida de masa sea no produce ningn sntoma. Las manifestacio- c o m o vertebral, d e antebrazo y hombro) a 10 aos c o m b i n a n d o factores
nes clnicas se derivan de la aparicin d e fracturas. No obstante, se estima clnicos d e riesgo fciles d e obtener e n la consulta diaria, c o n ia densi-
que slo el 3 0 % d e las fracturas vertebrales se manifiestan c o n dolor d e tometra sea dei cuello femoral si est disponible. Determina ei riesgo
espalda brusco. La fractura dei c u e r p o vertebral produce dolor d e espal- absoluto, y esto resulta relevante para diferenciar aquellos pacientes c o n
da de inicio agudo c o n irradiacin frecuente hacia ei a b d o m e n , as c o m o alto riesgo d e fractura, y q u e por tanto, v a n a beneficiarse de un trata-
deformidad d e ia c o l u m n a . Ei episodio suele ocurrir d e s p u s d e flexiones miento d e aqullos c o n poca probabilidad y q u e no hay q u e tratar. Su
sbitas, pero a veces no hay factor d e s e n c a d e n a n t e claro. La iocaiizacin objetivo es colaborar para la t o m a d e decisiones respecto ai tratamiento
ms habitual es en las vrtebras dorsales medias y bajas, y e n ia c o l u m n a farmacolgico. No existe un p u n t o d e corte universal, y cada pas debe
lumbar. La presencia d e fracturas por e n c i m a d e D6 d e b e hacer sospe- establecer su punto d e corte d e intervencin.
char enfermedad tumoral maligna c o n infiltracin dei c u e r p o vertebral
(por ej., mieioma). Las fracturas por colapso del c u e r p o vertebral suelen Diagnstico diferencial
ser anteriores y generan una deformidad e n c u a q u e contribuye a ia
disminucin d e ia talla y a ia cifosis dorsal. Ei diagnstico diferencial se d e b e realizar c o n aquellos procesos q u e pro-
d u z c a n prdida d e masa sea y fracturas (Tabla 4 3 ) . Entre ios ms habi-
La consecuencia ms relevante d e ia osteoporosis es ia fractura, ia cual se tuales se e n c u e n t r a n ios siguientes:
puede producir en cualquier sitio; sin e m b a r g o , se recomienda investigar M i e i o m a . En este proceso se e n c u e n t r a una velocidad de s e d i m e n -
si se produce o a u m e n t a ia frecuencia d e presentacin e n ias siguientes tacin elevada, as c o m o hipercaicemia y una paraprotena m o n o -
localizaciones: cional e n suero y/o orina. Un 2 % d e ios mieiomas son "no secretores",
Vertebral (mitad inferior dorsal y superior lumbar (L1-L3), asintom- por lo q u e es preciso realizar un estudio d e m d u l a sea.
tica en 2/3 de ios pacientes. Se p u e d e manifestar c o m o u n a prdida O s t e o m a l a c i a . Se s o s p e c h a a n t e ia presencia d e h i p o c a l c e m i a ,
de altura y cifosis progresiva. h i p o f o s f o r e m i a y e l e v a c i n d e ia fosfatasa alcalina. Un dato radio-
Cadera (fmur proximal). Se asocian c o n a u m e n t o d e ia morbilidad lgico caracterstico s o n ias p s e u d o f r a c t u r a s o lneas d e Looser-
y de ia mortalidad. Mkman.
Fractura de Coiies (radio distai). O s t e o g n e s i s i m p e r f e c t a . Los p a c i e n t e s c o n f o r m a s leves d e
Pelvis, hmero proximal, fmur distai y costillas. esta e n f e r m e d a d s l a m e n t e p r e s e n t a n u n d e s c e n s o difuso d e ia
d e n s i d a d s e a , s i e n d o n e c e s a r i a ia b i o p s i a s e a para su d i a g n s -
tico.
H i p e r p a r a t i r o i d i s m o primario. Cursa c o n hipercaicemia, hiperfos-
Es una enfermedad asintomtica hasta q u e aparece la faturia c o n hipofosfatemia e hipercaiciuria secundarias, as c o m o ele-
fractura, siendo la verteiarai ia ms frecuente. vacin d e ia P T H .
M e t s t a s i s s e a s . Debidas f u n d a m e n t a l m e n t e a neopiasias de pul-
m n , m a m a , prstata, rin y aparato digestivo. Radiolgicamente
Manifestaciones radiolgicas se afectan t a m b i n ei pedculo y el arco posterior vertebral, q u e no
son zonas tpicas d e afectacin osteoportica. La velocidad de sedi-
Antes de que se produzca ei colapso vertebral, se observa una d i s m i n u - m e n t a c i n est elevada.
cin de la densidad mineral y la prominencia d e los platillos, a d o p t a n d o E n f e r m e d a d d e Paget. En ia fase inicial osteoportica, ei diagns-
ia vrtebra una configuracin bicncava. Sin e m b a r g o , ia radiologa c o n - tico diferencial p u e d e presentar alguna d u d a . Sin e m b a r g o , se apre-
vencional es un mtodo poco sensible para ei diagnstico d e osteopenia, ciar elevacin d e ios parmetros bioqumicos d e formacin y resor-
ya que se precisa una prdida mayor dei 3 0 % d e ia masa sea para q u e cin sea (fosfatasa alcalina, hidroxiproiinuria o piridolina), as c o m o
se detecte radiolgicamente. La densitometra es la tcnica d e eleccin una captacin g a m m a g r f i c a caracterstica.
para el estudio d e la osteopenia. La fractura reduce la altura anterior del
cuerpo vertebral, produciendo un a c u a m i e n t o .
VSG aumentada, hipercaicemia, componente
Mieioma
Diagnstico monocional en suero y orina
Hipocalcemia, hipofosforemia y aumento

La radiologa convencional es un m t o d o poco sensible para ei diagns- Osteomalacia de la FA
tico de osteopenia, ya q u e se precisa una prdida mayor dei 3 0 % d e ia Lneas de Looser-Mkman
masa sea para q u e se detecte radiolgicamente. La densitometra es ia
Osteognesis Descenso difuso de la densidad sea
tcnica de eleccin para ei estudio d e ia osteopenia. La fractura reduce ia imperfecta Diagnstico por biopsia sea
altura anterior dei cuerpo vertebral, p r o d u c i e n d o un a c u a m i e n t o .
Hipercaicemia, hipofosfatemia
Hiperparatiroidismo
con hiperfosfaturia
Las indicaciones de determinacin d e ia densidad sea mediante densi- primario
e hipercaiciuria
tometra son un asunto controvertido. Estara indicada e n pacientes q u e
VSG aumentada, afectacin dei pedculo
tuvieran riesgo de fractura elevado (por ia coexistencia d e varios factores Metstasis seas
y arco posterior
de riesgo) o en los pacientes q u e estn recibiendo tratamiento c o n el fin
Elevacin de los parmetros de resorcin
de valorar su eficacia. Ei patrn bioqumico ms habitual d e ia osteoporo- Enfermedad de PAGET
y formacin sea
sis es ia normalidad, a u n q u e e n un 2 0 % d e ios casos d e osteoporosis d e
tipo i se encuentra hipercaiciuria. Tabla 4 3 . Diagnstico diferencial d e ia osteoporosis
08 Enfermedades metablicas seas 64

Reumatologa
Tratamiento PTH. Se utiliza ia forma recombinante del fragmento a m i n o -

terminai 1-34 de ia h o r m o n a , c o n o c i d a c o m o teriparatida. Ha
Tratamiento d e las fracturas p r o d u c i d a s por o s t e o p o r o s i s . d e m o s t r a d o su eficacia c o m o frmaco osteoformador, disminu-
Las fracturas de cadera g e n e r a l m e n t e requieren tratamiento qui- y e n d o ia aparicin de fracturas vertebrales y de cuello de fmur.
rrgico asociado al rehabitador, c o n ei fin d e recuperar funcionai- La va d e administracin (subcutnea) y su elevado precio hacen
mente ai paciente. Ei manejo d e ias fracturas vertebrales es f u n d a - q u e su uso se restrinja a las formas m s graves d e enfermedad.
mentalmente sintomtico, c o n analgesia y reposo c u a n d o d u e l e n . R a n e l a t o d e estroncio. Acta d e forma dual a u m e n t a n d o ia
La inyeccin percutnea d e c e m e n t o artificial t a m b i n logra mejora formacin y d i s m i n u y e n d o ia resorcin.
(vertebropiastia o cifopiastia). Estara indicada c u a n d o ei tratamiento Calcio y v i t a m i n a D. Se considera a d e c u a d a la administracin
conservador no resulta eficaz y siempre q u e persiste e d e m a seo e n d e calcio y vitamina D e n todos ios pacientes diagnosticados
ia RM. d e osteoporosis, i n d e p e n d i e n t e m e n t e d e q u e reciban o no otro
Tratamiento a largo plazo (profilaxis primaria o s e c u n d a r i a ) . tratamiento f a r m a c o l g i c o adicional. Diversos ensayos contro-
Estara indicado en personas c o n alto riesgo d e padecer fractura. lados c o n calcio y vitamina D han confirmado ia reduccin de
Este viene condicionado por ia e d a d , ei a n t e c e d e n t e d e fractura os- ia tasa d e fracturas, incluidas ias d e cadera. A u n q u e ios efectos
teoportica propia o en un familiar d e primer grado a partir d e ios 50 secundarios d e ios c o m p l e m e n t o s de calcio son mnimos, en
aos, por ia edad y por la presencia d e alteraciones morfomtricas pacientes c o n a n t e c e d e n t e s d e clculos renales es necesario
(acuamientos) radiolgicas en c o l u m n a dorsolumbar. A s i m i s m o , medir el calcio e n orina 24 horas antes d e iniciar ei tratamiento,
se d e b e tener en consideracin causas d e osteoporosis secundaria para evitar la hipercaiciuria.
c o m o ia administracin prolongada d e corticoides. D e n o s u m a b . A n t i c u e r p o m o n o c i o n a l h u m a n o q u e inhibe ia
La administracin de dosis superiores a 5 m g durante m s d e tres f o r m a c i n , ia funcin y ia supervivencia d e ios osteoclastos, io
meses es indicacin d e tratamiento c o n s u p l e m e n t o s d e calcio y bi- q u e a su v e z provoca ia d i s m i n u c i n de ia resorcin sea. Las
fosfonatos en pacientes d e edad avanzada. principales indicaciones son ei tratamiento d e ia osteoporosis
El tratamiento t a m b i n incluye evitar factores d e riesgo c o m o el ta- en mujeres p o s m e n o p u s i c a s c o n riesgo elevado d e fracturas
baquismo, ei alcoholismo o una nutricin i n a d e c u a d a , as c o m o ejer- (vertebrales y no vertebrales) y ei tratamiento d e ia prdida sea
cicio adecuado y terapia farmacolgica: asociada c o n ia supresin hormonal e n h o m b r e s c o n cncer de
Bifosfonatos: aiendronato, risedronato, zoiedronato, ibandro- prstata c o n riesgo elevado d e fracturas (reduce ei riesgo de las
nato. Son anlogos dei pirofosfato inorgnico y se caracterizan fracturas vertebrales).
por ser potentes inhibidores d e ia resorcin sea. D i s m i n u y e n O t r o s t r a t a m i e n t o s . Ei fluoruro sdico es un frmaco q u e ac-
ia aparicin de fracturas vertebrales y del cuello d e fmur. Exis- tiva d i r e c t a m e n t e ios osteobiastos y produce un a u m e n t o de
ten preparados de administracin diaria, s e m a n a l , m e n s u a l e masa sea trabecular, sin modificaciones significativas sobre
incluso anual. Sus efectos secundarios son principalmente gas- ei hueso cortical. A pesar d e ios incrementos de masa sea de
trointestinaies (esofagitis, gastritis) y la aparicin d e miaigias y hasta el 1 0 % q u e produce, no parece tener efectos sostenidos
dolor seo. La administracin intravenosa se asocia a sndrome sobre ia aparicin d e fracturas.
pseudogripai. Asimismo, est descrita ia aparicin d e o s t e o n e - Las tiazidas p u e d e n corregir ia hipercaiciuria q u e aparece en al-
crosis dei maxilar, pero ia mayora d e estos casos se produce e n g u n a s osteoporosis, y los andrgenos se e m p l e a n en las osteo-
pacientes oncoigicos e n ios q u e ios bifosfonatos se e m p l e a n porosis dei varn c o n hipogonadismo.
para ei tratamiento d e ia hipercaicemia tumoral o d e ias m e -
tstasis seas y, e n estos casos, ias dosis son ms elevadas y ia Tratamiento no farmacolgico.
administracin es intravenosa. Se d e b e evitar o reducir ei c o n s u m o d e alcohol, ia ingestin abun-
Modificadores selectivos d e los receptores e s t r o g n i c o s o d a n t e d e caf y evitar ei hbito tabquico.
SERM (raioxifeno y tamoxifeno). R e d u c e n ei r e c a m b i o y ia pr- Existe evidencia d e q u e ia realizacin d e actividad fsica a edad t e m -
dida de masa sea, d i s m i n u y e n d o ia incidencia d e fracturas prana c o n t r i b u y e a incrementar ei pico d e masa sea y a u m e n t a ia
vertebrales, sin haber d e m o s t r a d o su efecto e n ia prevencin D M 0 e n todos ios sitios. Los tres c o m p o n e n t e s d e un programa de
de ias fracturas d e cuello femoral. Ei raioxifeno est a c t u a l m e n - ejercicio para m a n t e n e r una estructura sea incluyen ejercicio de
te aprobado para ei tratamiento de ia osteoporosis. Otro efec- i m p a c t o , fortalecimiento y e n t r e n a m i e n t o de balance.
to favorable es ia mejora e n ei perfil iipoprotico, a u n q u e sin Los programas d e ejercicio q u e c o m b i n a n ejercicio de bajo impacto
que esto ltimo se correlacione c o n un efecto protector sobre y fortalecimiento d e alta intensidad m a n t i e n e n ia densidad mineral
la e n f e r m e d a d cardiovascular. A d e m s , ei raioxifeno reduce ia sea d e h o m b r e s y mujeres p o s m e n o p u s i c a s .
incidencia dei cncer d e m a m a sin incremento e n ei riesgo d e
cncer d e tero (a diferencia dei tamoxifeno). Ai igual q u e ios
estrgenos, incrementan ei riesgo d e e n f e r m e d a d t r o m b o e m - 8.2. R a q u i t i s m o y o s t e o m a l a c i a
biica.
Asimismo, se d e b e tener e n cuenta q u e ei raioxifeno a u m e n t a
ia sintomatoioga dei climaterio, especiaimente si se administra Ei raquitismo y ia osteomalacia son trastornos q u e cursan c o n un defec-
en ios dos aos siguientes a ia menopausia. En mujeres d e m e - to d e ia mineralizacin d e ia matriz orgnica dei esqueleto. La alteracin
nos de 65 aos, c o n m e n o r riesgo d e fractura de cadera y u n a de ia mineralizacin se d e b e , sobre todo, a un dficit local d e los iones
perspectiva d e tratamiento ms larga, se puede e m p e z a r utili- calcio y fsforo, necesarios para la formacin de cristales de apatita y, por
zando raioxifeno, por tratarse d e un frmaco c o n pocos efectos tanto, para ia mineralizacin dei tejido osteoide. Ei raquitismo afecta ai
secundarios. No obstante, si se s u p o n e un riesgo a u m e n t a d o e n esqueleto e n crecimiento, reservndose ei t r m i n o osteomalacia para ei
ia paciente d e fractura d e cadera, se prefieren ios bifosfonatos. trastorno q u e aparece e n ei adulto.
Etiologa La sola d i s m i n u c i n del fosfato en sangre p r o v o c a

o s t e o m a l a c i a , sin n e c e s i d a d de hiperparatiroidismo
Existe una iarga iista de enfermedades y situaciones q u e se p u e d e n secundario.
acompaar de osteomalacia o raquitismo, y q u e p u e d e n agruparse en
dos ciases:
Dficit d e v i t a m i n a D, ya sea por a p o r t e e x t r n s e c o i n s u f i c i e n - Manifestaciones clnicas
te (ingestin i n a d e c u a d a , e x p o s i c i n i n s u f i c i e n t e a ia radiacin
ultravioleta, m a l a b s o r c i n intestinal d e v i t a m i n a D, i n c l u y e n d o Las manifestaciones clnicas dei raquitismo son c o n s e c u e n c i a de ias de-
la e n f e r m e d a d hepatobiiiar o i n s u f i c i e n c i a p a n c r e t i c a c r n i c a ) formidades seas, de ias fracturas patolgicas, de ia debilidad e hipotona
o por otras alteraciones d e su circuito m e t a b l i c o (insuficiencia derivada de ia h i p o c a l c e m i a y del trastorno dei crecimiento. En algunos
renal, raquitismo fiereditario d e p e n d i e n t e d e v i t a m i n a D tipo i - casos e x t r e m o s d e raquitismo por dficit de vitamina D, p u e d e llegar a
p r o v o c a d o por dficit d e ia 25(OEi)hiidroxiiasa-, t r a t a m i e n t o c o n existir hipocalcemia grave y tetania. Ei crneo muestra un a b o m b a m i e n t o
a n t i c o n v u i s i v o s , d e f e c t o s fiereditarios dei r e c e p t o r d e ia 1,25(OH)2 patolgico c o n e n s a n c h a m i e n t o de ias suturas (crneo tabes). La promi-
v i t a m i n a D, q u e p r o d u c e ei r a q u i t i s m o fiereditario d e p e n d i e n t e nencia de las uniones condrocostaies se d e n o m i n a rosario raqutico. Si no
de v i t a m i n a D tipo ii - p r o v o c a d o por a l t e r a c i n dei r e c e p t o r d e se trata, a p a r e c e n d e f o r m i d a d e s en pelvis y extremidades, arquendose
ia v i t a m i n a D - ) . ia tibia, ei fmur, ei c u b i t o y ei radio.
H i p o f o s f o r e m i a c r n i c a , t a n t o por dficit d e a p o r t e ( a b u s o d e
anticidos c o n a l u m i n i o ) o por ia prdida t u b u l a r d e fosfato (ra- Las manifestaciones de la osteomalacia son m e n o s ciaras. Las deformida-
quitismo resistente a ia v i t a m i n a D ligado ai c r o m o s o m a X, o s t e o - des seas suelen pasar desapercibidas. Ei sntoma ms caracterstico es ia
malacia fiipofosfatmica resistente a ia v i t a m i n a D d e a p a r i c i n e n presencia de dolor seo, sordo y difuso q u e se exacerba a ia palpacin,
ei adulto, acidosis tubular renal, ingesta d e f r m a c o s , s n d r o m e d e as c o m o debilidad muscular, sobre todo, proximal, afectando a cintura
Eanconi). escapuiar y pelviana. No produce alteraciones especficas en ei eiectro-
m i o g r a m a (EMG) ni en ia biopsia. Pueden existir fracturas patolgicas, en
Fisiopatoioga las q u e se distinguen autnticas fracturas (por io general, en ei cuello de
fmur) y las pseudofracturas o lneas de Looser-Mkman, q u e son bandas
La Figura 33 resume ei metabolismo de ia vitamina D y ios c a m b i o s q u e radiotransparentes q u e cruzan de forma perpendicular ia cortical.
aparecen en ios pacientes c o n osteomalacia secundaria a su dficit.
La reduccin de fosfato produce por s m i s m a osteomalacia, c o m o ocurre

con ios pacientes que c o n s u m e n grandes cantidades de anticidos no Es tpico en la radiografa observar las pseudofractu
absorbiles, y en ias prdidas renales por e n f e r m e d a d tubular. En estos ras o lneas de L o o s e r - M l l k m a n .
casos, no se observa hiperparatiroidismo secundario.
Laboratorio
Sntesis endgena
Aporte exgeno
(luz solar) Dficit de v i t a m i n a D (Figura 3 4 ) . Calcio normal o d e s c e n d i d o , fsforo
d e s c e n d i d o , d e s c e n s o de 25(OH)D. En c a m b i o , ios niveles de l,25(OH)jD
p u e d e n estar n o r m a l e s o incluso elevados por ei hiperparatiroidismo se-
"HllllillB^ c u n d a r i o , q u e activa ia hidroxilasa renal. C u a n d o ios niveles de 25(OH)D
se r e d u c e n significativamente, ias c o n c e n t r a c i o n e s de 1,25(OH)2D aca-
Hidroxilacin 25 ban t a m b i n d i s m i n u y e n d o . Existe una elevacin de PTH (por hiperpa-
ratiroidismo s e c u n d a r i o ) .
i
El pmetro b i o q u m i c o ms til en la o s t e o m a l a c i a es
el d e s c e n s o de 2 5 ( O H ) D .
25(01-1) vitamina D
Hidroxilacin 1 ecuerd^
H e p a t o p a t a c o l e s t s i c a , o b s t r u c c i n biliar e x t r a h e p t i c a . Muestran
unos niveles sricos reducidos de 25(OH)D, no sio por ia disminucin de
absorcin de vitamina D, sino t a m b i n por ia reduccin de ia hidroxida-
cin y p r o d u c c i n heptica de 25(OH)D.
1,25(OH), vitamina D Los niveles de fosfatasa alcalina se elevan g e n e r a l m e n t e en ei raquitismo

y osteomalacia.
Receptores
T r a s t o r n o s t u b u l a r e s r e n a l e s . M a n t i e n e n c o n c e n t r a c i o n e s sricas
d e c a l c i o d e n t r o d e i nivel n o r m a l y p a d e c e n h i p o f o s f a t e m i a . PTH
Figura 3 3 . Metabolismo de la vitamina D normal.
08 Enfermedades metablicas seas

Reumatologa
Insuficiencia renal crnica. Se encontrarn niveles normales de 25(OH) forma bicncava, borrndose el patrn trabecular y dando un aspecto
D y reducidos de 1,25(OH)2D, as como hipocalcemia e hiperfosfatemia, de vidrio esmerilado.
elevacin de PTH (hiperparatiroidismo secundario).
Diagnstico diferencial:
Procesos que producen dolor seo: metstasis seas.
Vitamina D Debilidad muscular: miopatas.
Hipocalcemia: hipoparatiroidismo.
Fosfatasa alcalina elevada: hepatopatas a expensas de la forma he-
ptica y otras osteopatas como la enfermedad de Paget.
El diagnstico definitivo de la osteomalacia se hace con la biopsia sea,

que muestra un tejido osteoide de grosor aumentado, con un tiempo de
desfase en la mineralizacin, detectado mediante el mareaje con tetraci-
clinas, de ms de 100 das. Sin embargo, en la mayora de los hospitales
no se puede realizar esta tcnica, por lo que el diagnstico debe ser cl-
nico y bioqumico.
Tratamiento
Dficit de vitamina D (formas carenciales): vitamina D^ (ergocalciferol) o
vitamina D3 (colecalciferol) va oral, de 800 a 4.000 Ul, durante tres me-
ses, con mantenimiento posterior en dosis fisiolgicas (400-800 Ul/da).
Malabsorcin intestinal: si existe esteatorrea, se necesitan dosis de
Ca2+ N O | RTP*^ vitamina D, de 50.000-100.000 Ul al da, va oral, junto con grandes
P ii Calciuriaf cantidades de calcio (4 g de carbonato clcico).
PTH t Tratamiento crnico con anticonvulsivos: vitamina D, 1.000 Ul/da.
F.alcalina t
Insuficiencia renal crnica: calcitriol 0,25 pg/da (1,25(OH)2D3).
Osteomalacia hipofosfatmica (osteomalacia resistente a la vitamina
* RTP (Reabsorcin tubular de fsforo) D): fsforo 1 -4 g/da y calcitriol 0,2 pg/da.
Figura 34. Dficit de vitamina D
Radiologa 8.3. Enfermedad sea de Paget

En el raquitismo, las alteraciones ms evidentes aparecen en el cart-
lago de crecimiento epifisario, que aumenta de tamao, con forma de Se presenta con mayor frecuencia en varones que en mujeres y la preva-
copa. En la osteomalacia, la lesin ms caracterstica son las lneas de lencia aumenta con la edad. Su distribucin geogrfica es irregular, con
Looser-Milkman (Figura 35). Los cuerpos vertebrales suelen adoptar fuerte tendencia a la agregacin familiar (compatible con una herencia
Escpula Cadera y pelvis Peron
Figura 35, Localizaciones ms frecuentes de pseudofracturas de Looser-Milkman
autosmica d o m i n a n t e o c o n un m e c a n i s m o multifactoriai, c o n varios Alteraciones radiolgicas (Tabia 44)

genes actuando de forma conjunta c o n agentes ambientales). La pre-
sencia de inclusiones virales (paramixovirus c o m o ei sarampin, virus res- La pelvis es ia estructura sea ms afectada, seguida d e ia c o l u m n a lum-
piratorio sincitia! o del moquillo canino) e n ios osteoclastos d e estos pa- bosacra y dorsal, fmur, crneo, tibia, costillas y clavcula. La fase itica de
cientes hace postular q u e una infeccin viral, q u e ocurrira en una edad la e n f e r m e d a d , c u a n d o afecta ai crneo, produce una afectacin caracte-
temprana, pudiera producir ia e n f e r m e d a d e n sujetos predispuestos g e - rstica c o n reas d e radiotransparencia ntida (osteoporosis circunscrita)
nticamente, al alterar ia actividad de ios osteoclastos. en ios huesos frontal, parietal y occipital. En ios huesos largos, esta fase
produce una lesin en forma de"V".
Fisiopatoioga
Ai evolucionar, ias lesiones craneales adquieren un aspecto de condensa-
La caracterstica principal de esta e n f e r m e d a d es ei a u m e n t o d e resorcin cin a l g o d o n o s a ; e n ios huesos largos, se observa una esclerosis intensa
sea, seguido de un incremento c o m p e n s a t o r i o en ia sntesis (ei recam- y un patrn trabecular m u y irregular. El c u e r p o vertebral p u e d e adoptar
bio seo puede ser hasta 20 v e c e s superior ai normal). En la fase inicial una forma caracterstica ("patrn e n marco") al a u m e n t a r ias estras verti-
predomina ia resorcin sea (fase osteoportica, osteoitica o destructi- cales y ei refuerzo perifrico. La vrtebra d e marfil o ebrnea es debida ai
va), seguida de una fase mixta e n ia q u e ia formacin sea se acopia a ia a u m e n t o difuso d e ia radiodensidad d e ias vrtebras.
resorcin, si bien el hueso neoformado se deposita ai "azar"con un aspec-
to entrelazado m u y diferente ai hueso normal. A medida q u e d i s m i n u y e Un rasgo radiolgico casi c o n s t a n t e , i m p o r t a n t e para ei diagnstico
ia actividad osteocistica, a u m e n t a ia formacin d e hueso d e n s o y m e n o s diferencial c o n otros p r o c e s o s , es ei a u m e n t o local dei t a m a o seo,
vascularizado (fase osteobistica o esclertica). s e c u n d a r i o a ia f o r m a c i n d e h u e s o cortical subperistico. Los huesos
largos se a r q u e a n , ei c r n e o se e n s a n c h a y a u m e n t a ei grosor del di-
Se considera q u e la principal alteracin radica e n el a u m e n t o d e actividad pioe e x t e r n o , y e n ia pelvis suele a p a r e c e r e n g r o s a m i e n t o caractersti-
de ios osteoclastos. Se observa a u m e n t o d e produccin d e IL-6 e n ios fo- c o dei orificio p e l v i a n o superior.
cos de ia enfermedad, q u e p u e d e contribuir a ia activacin osteocistica.
Ei incremento de recambio d e p e n d e d e ia extensin d e ia e n f e r m e d a d , y Las reas lticas p r o d u c e n una e x p a n s i n d e ia cortical q u e puede sugerir
se relaciona con ei a u m e n t o d e ias c o n c e n t r a c i o n e s plasmticas d e fos- malignidad. Ei estudio c o n t e c n e c i o permite definir ias lesiones atpicas.
fatasa alcalina sea y d e ios parmetros bioqumicos d e resorcin sea La g a m m a g r a f a c o n bifosfonatos marcados c o n T c - 9 9 permite c o m p r o -
(hidroxiproiinuria, piridinoiina, deoxipiridinolina). bar ia extensin d e la e n f e r m e d a d .
Aumento dei tamao dei hueso
Muchos pacientes se encuentran asintomticos, y el diagnstico se rea- Engrosamiento cortical
liza de forma casual por la elevacin d e ios niveles d e fosfatasa alcalina o Alteraciones dei patrn trabecular
por ia aparicin d e alteraciones radiolgicas caractersticas. Ei dolor seo Coexistencia de reas lticas y blsticas
primario es ia manifestacin cinica ms habitual. Suele ser d e intensidad Fracturas
moderada, no relacionado c o n el m o v i m i e n t o , y p u e d e a c o m p a a r s e d e "Vrtebras en marco"
deformidad local. Algunos pacientes refieren ia aparicin gradual d e d e - 0-Steoporosis circunscrita
formaciones o tumefaccin en extremidades, dificultad para ia marcha
por desigualdad en ia longitud de ios miembros, cefalea y dolor e n ia Tabla 4 4 . Alteraciones radiolgicas d e ia e n f e r m e d a d d e Paget
regin facial, dolor de espalda y d e miembros inferiores.
Complicaciones
Si hay afectacin de ia cadera, p u e d e simular una e n f e r m e d a d articuiar
degenerativa. La prdida d e audicin se d e b e a una afectacin directa d e E l e v a c i n d e l g a s t o c a r d a c o . La proliferacin de vasos sanguneos
ios hueseciiios dei odo interno o a ia c o m p r e s i n dei Viii par e n ei orificio produce un a u m e n t o d e flujo s a n g u n e o en ei hueso, c o n incremen-
auditivo interno. to d e ias redes d e retorno v e n o s o e n ias zonas afectas; si ia enfer-
m e d a d afecta a ms de un tercio dei esqueleto, p u e d e producir una
Las complicaciones neuroigicas ms graves se p r o d u c e n por c r e c i m i e n - elevacin dei gasto cardaco, a u n q u e rara v e z produce insuficiencia
to dei hueso en ia base dei crneo, q u e p u e d e c o m p r i m i r ia m d u l a y cardaca, salvo e n pacientes c o n cardiopata previa.
producir tetrapiejia (Figura 3 6 ) . F r a c t u r a s p a t o l g i c a s , artropata por v e c i n d a d (ms f r e c u e n t e
coxofemoral), sndromes neuroigicos compresivos, trastornos
Datos analticos bucodentaies.
Mayor i n c i d e n c i a d e clculos urinarios p o r hipercaiciuria. Rara
La enfermedad de Paget no modifica ei h e m o g r a m a ni ia V S G . Algunos vez se produce hipercaicemia. T a m b i n existe mayor incidencia de
pacientes c o n enfermedad inicial m u y activa p u e d e n presentar a u m e n t o hiperuricemia y gota.
de ia caiciuria y, rara vez, hipercaicemia m o d e r a d a . S a r c o m a . Aparece en ei 1 % d e ios pacientes. Es la complicacin ms
grave, y suele localizarse e n ei fmur, ei h m e r o , ei crneo, ios hue-
Tanto ios parmetros bioqumicos d e formacin (fosfatasa alcalina, osteo- sos d e ia cara y pelvis. Ei a u m e n t o dei dolor y de ia t u m e f a c c i n ,
caicina, procoigeno) c o m o d e resorcin sea (hidroxiprolina, fosfatasa j u n t o c o n un incremento e x a g e r a d o d e ios niveles de fosfatasa al-
cida, piridolina, deoxipiridoiina y teiopptido) suelen estar elevados. En calina, d e b e n hacer sospechar su presencia. Para ei diagnstico de
ia actualidad se sigue utilizando c o m o prueba d e eleccin para ei despis- esta complicacin resulta d e gran utilidad la RM y ia T C , pero para ia
taje y ia respuesta ai tratamiento ios niveles de fosfatasa alcalina. confirmacin es necesaria ia realizacin d e biopsia sea.

Reumatoioga
Alteraciones
Alteraciones auditivas;
de huesos del crneo
Lesiones osteosclerticas
en el diploe craneal
Osteoporosis circunscritas
en los huesos del crneo
e impresin basilar
Alteraciones cardacas
Insuficiencia cardaca congestiva

de alto gasto
Calcificacin endocrdica
Calcificacin de la vlvula artica
Osteosarcomas (1 %)
Artrosis y dolor seo
Figura 36. Enfermedad de Paget
r
Tratamiento Se d i s p o n e d e d o s t i p o s d e f r m a c o s : la c a l c i t o n i n a y los bifosfonatos

(aiendronato, risedronato, zoiedronato, ibandronato), que coinciden
Muchos pacientes no requieren tratamiento porque la e n f e r m e d a d es e n su e f e c t o i n h i b i d o r s o b r e los o s t e o c l a s t o s y, p o r t a n t o , s o b r e la
localizada y asintomtica. Las indicaciones s o n : dolor seo persistente, r e s o r c i n s e a . A m b o s se h a n m o s t r a d o tiles para r e d u c i r los p a -
compresin nerviosa, deformidad sea de progresin rpida q u e dificulta r m e t r o s b i o q u m i c o s d e l r e m o d e l a d o s e o y mejorar las m a n i f e s -
la marcha, insuficiencia cardaca, hipercaicemia e hipercaiciuria, fracturas t a c i o n e s c l n i c a s a s o c i a d a s . Los n u e v o s b i f o s f o n a t o s p r e s e n t a n u n a
seas y la preparacin para ciruga ortopdica. La respuesta al tratamien- a c c i n m s p o t e n t e y s o s t e n i d a q u e la c a l c i t o n i n a , p o r lo q u e s o n d e
to suele ser escasa en la artropata por v e c i n d a d , necesitando e n los casos e l e c c i n e n la a c t u a l i d a d .
sintomticos la sustitucin protsica d e la articulacin.
7 La e n f e r m e d a d d e Paget suele presentarse e n ancianos y descu-

I d e a s c l a v e Ji^ brirse p o r a l t e r a c i o n e s r a d i o l g i c a s e n ia e s t r u c t u r a s e a o e l e v a -
c i n d e f o s f a t a s a a l c a l i n a . S u e x t e n s i n s e p u e d e c o n o c e r c o n ia
71 La o s t e o p o r o s i s se d e f i n e c o m o la p r d i d a d e m a s a s e a Igual o g a m m a g r a f a s e a . Ei t r a t a m i e n t o d e e l e c c i n e n ios p a c i e n t e s
superior a 2,5 d s ( d e s v i a c i n e s t n d a r ) r e s p e c t o a la m a s a s e a s i n t o m t i c o s s o n ios b i f o s f o n a t o s .
d e sujetos j v e n e s d e l m i s m o s e x o .
7S L a c a u s a m s f r e c u e n t e d e o s t e o m a l a c i a e s ei d f i c i t d e a p o r -
71 L a s f o r m a s m s h a b i t u a l e s d e o s t e o p o r o s i s s o n la t i p o I (pos- t e d e ia v i t a m i n a D. Ei p a t r n b i o q u m i c o c a r a c t e r s t i c o e s : h i -
m e n o p u s i c a ) y tipo II (senil). C o m o p a t o l o g a s s e c u n d a r i a s q u e pocalcemia, hipofosfatemia e hiperparatiroidismo secundarlo,
p u e d e n p r o d u c i r l a , s o n I m p o r t a n t e s las e n f e r m e d a d e s e n d o c r i - e l e v a c i n d e ia f o s f a t a s a a l c a l i n a y d e s c e n s o d e ia 2 5 ( O H ) v i t a -
nas, c o m o h i p e r p a r a t i r o i d i s m o , h i p e r t i r o i d i s m o , h i p e r c o r t i c i s m o m i n a D.
e insuficiencia g o n a d a i .
7 Ei t r a t a m i e n t o a c t u a l d e ia o s t e o p o r o s i s I n c l u y e , s o b r e t o d o , ios
m o d u l a d o r e s d e ios r e c e p t o r e s e s t r o g n i c o s ( r a i o x i f e n o ) , ios b i -
fosfonatos y ia t e r i p a r a t i d a .
1) Antiinflamatorios no esteroideos.
Casos clnicos & 2) Antiandrgenos.
3) A i e n d r o n a t o .
La aparicin d e u n o s t e o s a r c o m a e n u n a p e r s o n a d e 6 5 a o s n o s 4) C a l c i o y v i t a m i n a D.
hara p e n s a r e n la existencia previa d e u n o d e los s i g u i e n t e s a n -
tecedentes: RC: 3
1) T r a u m t i c o . U n a m u j e r d e 7 8 a o s p r e s e n t a dificultad p a r a s u b i r e s c a l e r a s y
2) Mucopoiisacaridosis. l e v a n t a r s e d e u n a silla. Refiere a n o r e x i a y p r d i d a d e 10 kg d e
3) Enfermedad de P a g e t . p e s o d e s d e u n t i e m p o q u e n o p r e c i s a . Ha e s t a d o d e p r i m i d a d e s -
4) Dispiasla f i b r o s a . d e el f a l l e c i m i e n t o d e s u m a r i d o , s a l i e n d o p o c o d e c a s a . E n la ex-
p l o r a c i n , s e o b s e r v a u n a d e b i l i d a d m u s c u l a r s e a l a d a y dolor
RC: 3 a la p r e s i n d e la t i b i a . C a l c i o s r i c o 8,8 mg/dl (N: 8,5-10,5) c o n
4 g/dl d e a l b m i n a ( n o r m a l ) ; fsforo 2,2 m g / d i ( n o r m a l 2,2-4,5);
Hombre d e 8 6 a o s , c o n historia d e dolor e n rodilla d e r e c h a . En f o s f a t a s a a l c a l i n a 3 1 2 U/I (N < 1 2 0 ) . Q u p r u e b a d i a g n s t i c a ,
la exploracin, se o b s e r v a q u e la pierna d e e s e lado e s 3 c m m s d e las s i g u i e n t e s , h a y q u e s e l e c c i o n a r p a r a o r i e n t a r a la enfer-
corta q u e la izquierda, y q u e la tibia est l i g e r a m e n t e a r q u e a d a . medad?
Las p r u e b a s d e laboratorio s o n n o r m a l e s , e x c e p t o u n a fosfatasa
alcalina d e 3 8 2 U/I (normal < 1 2 0 U/I). La radiografa d e rodilla 1) 2 5 h d r o x i c o l e c a l c i f e r o l .
muestra c a m b i o s d e g e n e r a t i v o s , y la d e la tibia c o n s t a t a el ar- 2) 1,25 d i h d r o x i c o l e c a l c i f e r o l .
q u e a m i e n t o y revela u n a cortical e n g r o s a d a , c o n z o n a s e s c l e r o - 3) P r u e b a d e s u p r e s i n c o n d e x a m e t a s o n a .
sadas y radiotransparentes e n t r e m e z c l a d a s . E n la g a m m a g r a f a 4) H o r m o n a t i r e o t r o p a h i p o f i s a r i a .
s e a , c a p t a n la rodilla y la tibia. Ente las s i g u i e n t e s , la o p c i n t e -
raputica m s a p r o p i a d a es: RC: 1
1) H o l o c o r p o r a l r e s o n a n c e .
Case Study 2) B o n e sean w i t h T c - 9 9 .
3) R x serial m a r r o w .
A n increased alkaline p h o s p h a t a s e is d e t e c t a d in t h e b l o o d test 4) E m i s s i o n t o m o g r a p h y s e a n .
of a n 80-year-old m a n . You think of Paget's b o n e d i s e a s e . W h a t is
the ptima! test to give us t h e idea of e x t e n s i n of t h e d i s e a s e ? Correct answer: 2

Dentro de ia ES se distinguen, a su vez, principalmente dos formas clni-
O R I E N T A C I N Atencin a ia tabia cas ( T a b l a 4 6 ) .
ENARM que
difusa
diferencia
de ia
ia forma
circunscrita.
C o n afectacin c u t n e a difusa, tanto distai c o m o proximal (a codos y
rodillas) e n las e x t r e m i d a d e s y q u e p u e d e afectar ai tronco), suele ser
r p i d a m e n t e progresiva, y p u e d e a c o m p a a r s e de afectacin visce-
ral extensa y, por tanto, d e mayor gravedad. Su marcador seroigico
son ios anticuerpos antitopoisomerasa 1 (anti-SCL-70), que se aso-
La esclerosis sistmica (ES) es una e n f e r m e d a d muitisistmica, de etiolo- cian e s p e c i a i m e n t e a ia afectacin pulmonar grave.
ga desconocida pero una de sus manifestaciones ms constantes es el C o n afectacin c u t n e a limitada (zonas distaies de ias extremida-
engrosamiento cutneo por io que, a m e n u d o , se ia d e n o m i n a esclero- des y cara), q u e p u e d e presentarse cinicamente c o m o sndrome
dermia. Entre ios rganos q u e p u e d e n verse afectados se e n c u e n t r a n ei de CREST (calcinosis, Raynaud, alteracin de ia motiiidad esofgica,
tubo digestivo, ei p u l m n , ei rin, etc. escierodactilia y teiangiectasias), q u e tiene un pronstico ms favo-
rable por no a c o m p a a r s e habituaimente de afectacin visceral o
hacerlo de forma ms tarda. Sin e m b a r g o , ei pronstico empeora
9.1. Clasificacin c u a n d o aparece alguna de ias dos complicaciones viscerales a ias

q u e se asocia: ia hipertensin pulmonar y ia cirrosis biliar primarias.
Su marcador seroigico son ios anticuerpos anticentrmero.
En primer lugar, habra que distinguir entre dos grandes formas, aquellas
que muestran nicamente afectacin cutnea (esclerodermia localizada) de
aquellas que muestran afectacin visceral (esclerosis sistmica) { T a b l a 4 5 ) , Esclerosis Esclerosis
sistmica Umitada sistmica difusa
Extensin Cara y parte distai Cara y parte distai y proximal
Esclerosis sistmica cutnea difusa cutnea de extremidades de las extremidades y tronco
Esclerosis sistmica cutnea limitada Fenmeno 100%
Esclerosis sistmica sin esclerodermia de Raynaud precede en aos Comienzo reciente en
Esclerosis sistmica
Enfermedad mixta dei tejido conjuntivo a ia afectacin cutnea relacin a ia afectacin
Enfermedad indiferenciada dei tejido cutnea
conjuntivo Curso clnico Lentamente progresivo Rpidamente progresivo
Morfea en placas Clnica CREST (Calcinosis, Afectacin visceral grave:

Morfea lineal (coup de sabr) Raynaud, alteracin Pulmonar: EPiD, HTP
Esclerodermia localizada Esofgica,
Morfea generalizada Renal
eScierodactiia,
Morfea panescierosante invalidante del Cardaca
Teiangiectasias)
nio
Afectacin visceral: CPB,
Sndrome dei aceite txico HTP
Trastornos afines
inducidos Sndrome miaigia-eosinofiiia
Anticuerpos Anticentrmero Antitopoisomerasa (Anti-
por productos q u m i c o s Fibrosis inducida por bieomicina, SCL-70)
o desencadenante pentazocina, cloruro de viniio, etc.
inmunitario Capilaroscopia Dilatacin de asas Megacapiiares. reas
Enfermedad injerto contra husped
avasculares
Otros s n d r o m e s Fascitis eosinoflica
Pronstico Condicionado por ia Desfavorable
esclerodermiformes Escleromixedema afectacin visceral
T a b l a 4 5 . Ciasificacin d e ia esclerodermia T a b l a 4 6 . Principales formas clnicas de la esclerosis sistmica
71
La afectacin visceral sin nnanifestaciones cutneas (esclerosis sist- L-triptfano o d e s e n c a d e n a n t e s inmunogicos c o m o la enferme-
mica sin esclerodermia) es un cuadro m u y p o c o habitual. dad injerto contra h u s p e d crnica.
9.2. Epidemiologa
La rapidez en la e v o l u c i n d e los c a m b i o s cutneos
se relaciona c o n la gravedad de la afectacin v i s c e r a l .
Suele aparecer e n la edad media d e la vida y es ms frecuente en mujeres

(3:1), e s p e c i a l m e n t e durante la edad frtil (15:1). En la infancia es excep-
La esclerosis sistmica se e n c u e n t r a , e n ocasiones, asociada a otras cional.
manifestaciones clnicas propias d e otras alteraciones del tejido c o n -
juntivo, formando parte de un cuadro bien definido c o m o la enfer- La e n f e r m e d a d tiene una distribucin mundial c o n diferencias en la inci-
medad mixta del tejido conjuntivo, o bien sin llegar a cumplir cri- dencia e n d e t e r m i n a d o s grupos tnicos, d e causa d e s c o n o c i d a . Se mues-
terios q u e permitan englobarla dentro d e una entidad nosolgica tra m s agresiva e n la raza negra.
determinada, d e n o m i n n d o s e e n t o n c e s e n f e r m e d a d indiferenciada
del tejido conjuntivo.
9.3. Etiopatogenia
Esclerodermias exclusivamente cutneas
Se describen brevemente, a c o n t i n u a c i n , las formas clnicas c o n afecta- A u n q u e es d e s c o n o c i d a , parece q u e , al igual q u e en otras enfermeda-
cin exclusivamente c u t n e a , sin e m b a r g o , el resto del captulo se referir des reumticas, intervienen varios factores (hereditarios, ambientales e
siempre a la esclerosis sistmica. inmunogicos) cuya c o n j u n c i n podra dar lugar a la aparicin de la e n -
Morfea e n placas (Figura 37). Es la forma m s frecuente. Son placas fermedad.
nacaradas, esclerticas, d e t a m a o variable, q u e afectan f u n d a m e n - Factores g e n t i c o s . La presencia d e casos familiares de la enferme-
talmente al tronco. Alrededor d e ellas se p u e d e observar un halo dad y la asociacin c o n diferentes hapiotipos del sistema HLA ( D R l ,
violceo (lilac ring). Pueden ser edematosas al inicio, y no se adhieren DR2, DR3 y DR5) son a r g u m e n t o s a favor d e la existencia de una pre-
a estructuras profundas. Se resuelven dejando atrofia, alteraciones disposicin gentica.
de la pigmentacin y ausencia d e anejos. Factores a m b i e n t a l e s . La sospecha d e q u e determinados factores
a m b i e n t a l e s p u e d a n estar implicados e n la aparicin d e la enferme-
dad se basa en el h e c h o d e q u e la exposicin a diferentes agentes
p u e d e generar manifestaciones clnicas parecidas a la ES (cloruro de
polivinilo, hidrocarburos, resinas epoxi, bieomicina, pentazocina, i m -
plantes d e silicona, etc.). Dos situaciones peculiares son el sndrome
del aceite txico y el s n d r o m e d e eosinofilia-mialgia producido por
la ingesta d e L-triptfano. A m b o s se detallan ms adelante en este
captulo.
Factores i n m u n o g i c o s . A u n q u e existe una alteracin d e la i n m u -
nidad h u m o r a l , q u e q u e d a reflejada e n la presencia d e anticuerpos
en gran parte d e los pacientes (incluyendo los dirigidos contra c o m -
p o n e n t e s habituales d e la m e m b r a n a basal del endotelio, c o m o los
anticuerpos antilaminina o los anticuerpos frente al colgeno tipo
IV), la principal alteracin se e n c u e n t r a e n la i n m u n i d a d celular.
En c u a n t o a la patogenia d e la e n f e r m e d a d los tres procesos f u n d a m e n -

Figura 37. Morfea en placas tales son el d a o vascular ( p r e d o m i n a n t e m e n t e endotelial), la sntesis de
cantidades exageradas d e c o l g e n o y la alteracin inmunitaria.
Esclerodermia lineal. Es m s frecuente e n los nios. Puede afectar
al cuero cabelludo y frente (coup de sobre) o bien a las extremida- En r e s u m e n , un agente lesivo, a c t u a l m e n t e d e s c o n o c i d o , actuara frente
des, c o m o una banda lineal unilateral q u e o c u p a toda la longitud del a la clula endotelial y d e s e n c a d e n a r a la activacin d e diferentes tipos
miembro. Puede fijarse a planos profundos, limitando la movilidad, celulares (linfocitos, plaquetas, mastocitos, monocitos y clulas endo-
provocando atrofias musculares y, en ocasiones, produce lesiones e n teliales), q u e sintetizaran factores q u e exacerbaran el dao endotelial
la cortical del hueso (forma melorreostsica). (TNF, xido ntrico, endotelina 1, g r a n z i m a A, factor Vil d e la coagulacin
Morfea e n gotas. Mltiples lesiones d e p e q u e o t a m a o q u e afec- y factor d e crecimiento plaquetario), m a n t e n i e n d o a los fibroblastos en
tan al cuello y el tronco, y slo estn discretamente engrosadas. una situacin d e activacin p e r m a n e n t e , produciendo colgeno de ca-
Morfea g e n e r a l i z a d a . Placas diseminadas por toda la superficie c u - ractersticas normales, pero e n c a n t i d a d exagerada. A d e m s , el endotelio
tnea. Es una forma grave, c o n dificultad para la movilidad y atrofia d a a d o produce m e n o r cantidad d e prostaciclina y, por tanto, favorece la
muscular. No hay afectacin sistmica. vasoconstriccin y la isquemia.
Otros c u a d r o s relacionados. Fascitis eosinoflica o los sndromes
esclerodermiformes inducidos por productos qumicos: s n d r o m e Los anticuerpos anticlula endotelial se identifican e n un amplio porcen-
del aceite txico, enfermedad por cloruro d e polivinilo, ingestin de taje de pacientes c o n ES, e s p e c i a l m e n t e e n la forma difusa, a u n q u e no
09 Esclerosis sistmica
Reumatologa !
son exclusivos de esta enfernnedad y p u e d e n encontrarse en otras altera- T a m b i n se p u e d e n encontrar hiperpigmentacin o h i p o p i g m e n -

ciones del tejido conjuntivo. tacin y teiangiectasias. Otra manifestacin cutnea es la calcinosis
en forma de depsitos clcicos localizados en tejido celular s u b c u -
t n e o . Estos depsitos p u e d e n romperse, permitiendo la salida de
9.4. M a n i f e s t a c i o n e s clinicopatolgicas material cicico.
A n a t o m o p a t o l g i c a m e n t e , aparece una epidermis adelgazada con
una dermis d o n d e unos haces c o m p a c t o s de c o l g e n o emiten unas
F e n m e n o d e R a y n a u d . El f e n m e n o de Raynaud es una manifes- proyecciones digitiformes q u e u n e n f i r m e m e n t e la dermis a los teji-
tacin habitual (100% en la forma limitada y en ms del 9 0 % en la dos subyacentes.
difusa) que ya est presente aos antes de q u e se desarrollen el resto
de las manifestaciones propias de la e n f e r m e d a d en la forma cut-
nea limitada.
En las formas de afectacin cutnea difusa, los d e m s sntomas se
manifiestan en m e n o s de un ao desde la aparicin del f e n m e n o
de Raynaud, que se caracteriza por el desarrollo de palidez, cianosis
(que se a c o m p a a de parestesias) y rubor ( a c o m p a a d o de dolor)
de forma consecutiva, a u n q u e algunos pacientes no presentan las
tres fases del f e n m e n o . Este se suele d e s e n c a d e n a r ante estmulos
emocionales y, sobre todo, ante la exposicin al fro (Figura 3 8 ) .
Figura 39. lceras digitales
A l t e r a c i o n e s m u s c u i o e s q u e i t i c a s . Ms de la mitad de los pa
cientes presentan dolor, t u m e f a c c i n y rigidez, e incluso algunos
desarrollan una poliartritis simtrica similar a la artritis reumatoide,
a u n q u e c o n un carcter m e n o s inflamatorio y, por tanto, c o n menor
t e n d e n c i a a producir erosiones. En fases relativamente precoces se
p u e d e n producir e n g r o s a m i e n t o s tendinosos, lo q u e se manifiesta
por la aparicin d e crepitacin y dolor c o n el movimiento, e incluso
por un s n d r o m e del tnel del carpo. En fases avanzadas, las altera-
ciones musculares son secundarias a la afectacin c u t n e a , de forma
q u e se p r o d u c e una atrofia muscular secundaria a la limitacin de la
movilidad, q u e genera las contracturas por flexin. Es menos habi-
tual el desarrollo de una autntica miopata inflamatoria.
Figura 38. F e n m e n o de Raynaud
Las alteraciones radiolgicas ms caractersticas son las calcificacio-
Alteraciones c u t n e a s . A excepcin de los raros casos de ES sin nes d e partes blandas y, sobre todo, la acroostelisis (reabsorcin de
esclerodermia, la afectacin cutnea es una constante de la enfer- los p e n a c h o s de las falanges distales).
medad. Tiene lugar iniciaimente una fase e d e m a t o s a , en la q u e se Las variaciones histolgicas son m u y parecidas a las encontradas
produce una tumefaccin de las m a n o s (puffyfingers) q u e se a c o m - e n la artritis reumatoide, c o n algn hallazgo caracterstico, c o m o la
paa de eritema y progresa en sentido proximal. Este e d e m a va a d - presencia de una gruesa capa de fibrina en la sinovial y la evolucin
quiriendo una consistencia progresivamente mayor, de forma q u e se hacia la fibrosis de la sinovial.
alcanza la fase indurativa, en la q u e la piel, a d e m s d e engrosada, se A l t e r a c i o n e s g a s t r o i n t e s t i n a l e s . Son la manifestaciones viscerales
vuelve tirante. Despus de unos cuantos aos de e v o l u c i n , la piel ms frecuentes (Tabla 4 7 ) .
se adelgaza en la d e n o m i n a d a fase atrfica. El curso de estas fases es
gradual y lentamente progresivo en las formas c o n afectacin cut-
nea limitada. La rapidez en la evolucin de los c a m b i o s cutneos se Cutnea Cutnea
correlaciona con la gravedad de la afectacin visceral. L i m i t a d a (%) D i f u s a (%
Estas alteraciones hacen q u e en las extremidades se limite la movili- Fenmeno de Raynaud 100 90
dad, aparezcan contracturas en flexin y lceras digitales. Estas lti-
Afeccin c u t n e a 90 100
mas son una manifestacin cardinal de la e n f e r m e d a d . Suelen apare-
cer en los pulpejos de los dedos o sobre las prominencias seas, son Afeccin esofgica 85 75
doiorosas y tienen una evolucin trpida. A m e n u d o se sobreinfec- EIPD* 30 60

tan y pueden originar osteomielitis, gangrena y requerir a m p u t a c i n
HTP** 25 15
(Figura 39). En la cara se produce falta de expresividad y limitacin
Crisis renal <5 15
de la apertura bucal (microstoma) c o n surcos peribucales marcados,
perpendiculares a los labios. Las alteraciones cutneas afectan a los * Enfermedad intersticial pulmonar difusa
anejos, p r o d u c i e n d o alopecia y desaparicin de las glndulas sudo- ** Hipertensin pulmonar primaria
rparas, originando una piel spera y seca y, a m e n u d o , c o n prurito. T a b l a 4 7 . Manifestaciones clnicas en la esclerosis sistmica
Esfago. La mayora de los pacientes presentan disfuncin eso- el d e s p i s t a j e d e los p a c i e n t e s c o n probabilidad de presentar HTP,
fgica c o n hipomotilidad en los dos tercios inferiores y disfun- as c o m o la r e s p u e s t a al t r a t a m i e n t o .
cin del esfnter esofgico inferior, lo q u e se t r a d u c e en esofagi- En la ES existe un a u m e n t o d e la incidencia de carcinoma bronquio-
tis por reflujo, q u e p u e d e producir metaplasia d e Barrett (realizar loalveolar. Se p u e d e n producir t a m b i n n e u m o n a s aspirativas (se-
seguimiento e n d o s c p i c o cada 2-3 aos) y estenosis esofgica cundarias a la afectacin esofgica). Lo q u e no es habitual es que la
inferior. Los sntomas q u e origina son disfagia, pirosis, plenitud afectacin c u t n e a extensa del trax condicione una insuficiencia
epigstrica y dolor retroesternal. No obstante, es p o c o c o m n ventilatoria.
que se produzca sangrado o evolucin hacia un a d e n o c a r c i n o - A l t e r a c i o n e s c a r d a c a s . No suelen ser clnicamente llamativas, aun-
ma. La manometra objetiva la afectacin esofgica y la p H m e - q u e c u a n d o a p a r e c e n se asocian a mal pronstico, y peor pronstico
tra constata la presencia de reflujo. Los pacientes c o n f e n m e n o e n varones, pacientes ancianos, lceras digitales o miositis. Se puede
de Raynaud aislado (sin patologa del tejido conjuntivo) p u e d e n encontrar pericarditis, c o n o sin d e r r a m e pericrdico, insuficiencia
presentar t a m b i n alteraciones en la motiiidad esofgica. cardaca y diferentes tipos d e arritmias o bloqueos. La alteracin vas-
cular propia d e la e n f e r m e d a d es la responsable de q u e , incluso sin
alteracin d e las coronarias, se produzca angina de p e c h o por vasos-
p a s m o ( f e n m e n o similar al de Raynaud pero a nivel coronario), lo
La manifestacin visceral ms frecuente es la gas- q u e da lugar a una alteracin patolgica caracterstica d e n o m i n a d a
trointestinal (disfagia, pirosis, leo y estreimiento). "necrosis en banda".
A f e c t a c i n r e n a l . Se p r o d u c e c o m o una hipertensin arterial ma-
ligna c o n la repercusin visceral correspondiente a la "crisis renal"
Intestino d e l g a d o . La alteracin de la motiiidad del intestino (encefalopata, cefalea, convulsiones, retinopata e insuficiencia car-
delgado produce un cuadro clnico q u e p u e d e semejar una daca). El m e c a n i s m o d e este proceso es la activacin del sistema
obstruccin intestinal o un leo paraltico (produciendo nuseas, renina-angiotensina. Por ello, se d i s p o n e d e un tratamiento eficaz
vmitos, distensin y dolor abdominal) y q u e , a d e m s , se p u e - gracias a los lECA, lo q u e ha permitido q u e la afectacin renal haya
de asociar a la aparicin de malabsorcin por sobrecrecimiento dejado d e ser la principal causa de m u e r t e en estos pacientes, pa-
bacteriano (de forma q u e aparezcan diarrea, prdida de peso y s a n d o la afectacin p u l m o n a r a ocupar ese puesto. Estos cambios
anemia). p u e d e n encontrarse e n ausencia d e hipertensin.
La presencia de ectasias a cualquier nivel del t u b o digestivo La prevaiencia d e la crisis renal e n pacientes c o n esclerosis sistmica
(watermelon stomach) p u e d e dar lugar a sangrados, e n el caso es del 5 al 10%, en aqullos c o n afeccin difusa la frecuencia es del
del intestino delgado p u e d e n ser de difcil diagnstico. Una 20 al 2 5 % .
manifestacin m e n o s frecuente es la neumatosis cistoide, q u e El riesgo para desarrollar una crisis renal es mayor en pacientes con
se aprecia radiolgicamente por la presencia de quistes radio- esclerosis sistmica difusa en c o m p a r a c i n c o n los pacientes que
lucentes en la pared del intestino delgado. La rotura de estos tienen ES localizada.
quistes p u e d e producir n e u m o p e r i t o n e o . Los factores d e riesgo q u e se asocian al desarrollo de crisis renal
Intestino g r u e s o . Su afectacin se manifiesta c o m o estrei- son: esclerodermia difusa t e m p r a n a , progresin rpida del engrosa-
miento y, c o n m e n o s frecuencia, c o m o incontinencia o pro- m i e n t o c u t n e o , duracin d e la e n f e r m e d a d < 4 aos, anticuerpos
lapso anal. La radiologa muestra dilatacin y atona de las asas anti-ARN polimerasa III, a n e m i a reciente, afeccin cardaca reciente
intestinales y divertculos de boca a n c h a . (cardiomegaiia, pericarditis, arritmia), e m p l e o de altas dosis de este-
Alteracin h e p t i c a . No es c o m n , e x c e p t o la ya m e n c i o n a d a roides y terapia h o r m o n a l de reemplazo.
asociacin de las formas de afectacin c u t n e a limitada c o n la Otros factores asociados c o n el desarrollo de crisis renal son: e m b a -
cirrosis biliar primaria. La asociacin de ES y cirrosis biliar prima- razo, sepsis, cualquier situacin clnica q u e induzca deshidratacln,
ria se d e n o m i n a sndrome d e Reynolds. antiinflamatorios no esteroideos, raza negra.
A f e c t a c i n p u l m o n a r . D e n t r o d e la a f e c t a c i n visceral, s l a m e n -
te es s u p e r a d a en f r e c u e n c i a por la alteracin gastrointestinal.
A d e m s , la a f e c t a c i n p u l m o n a r ha sustituido a la renal c o m o Las crisis renales consisten en episodios de hiperten- i s Z ^ ^ ^ ^ ^ B
principal causa d e m u e r t e e n la ES. La e n f e r m e d a d p u l m o n a r in- sin arterial m a l i g n a c o n a u m e n t o de la r e n i n a . u f f i l H ^ ^ H
tersticial difusa (EPID) q u e e v o l u c i o n a a fibrosis p u l m o n a r d e los ^ ^ " ^ ' ' V

lbulos inferiores es la alteracin m s caracterstica. La radiologa
p u e d e ser n o r m a l e n fases iniciales, e n las q u e sin e m b a r g o , se La a n e m i a hemoitica microangioptica y ei d e r r a m e pericrdico cr-
p u e d e n encontrar alteraciones de las p r u e b a s d e f u n c i n p u l m o - nico suelen preceder al desarrollo d e una crisis renal. Esta es ms
nar ( d i s m i n u c i n de la FVC y d e difusin d e C O o d i s m i n u c i n d e frecuente en ias formas en ias q u e ia afectacin cutnea es difusa y
la POj c o n el ejercicio). La realizacin d e t o m o g r a f a d e alta re- rpidamente progresiva.
solucin permitir objetivar p r e c o z m e n t e el d a o intersticial. La Sin e m b a r g o , ia presencia d e h i p e r t e n s i n , c u a n d o esta es modera-
hipertensin arterial p u l m o n a r (HTP) primaria (en a u s e n c i a d e fi- da, no se asocia en ia mayora d e ios casos ai desarrollo de una crisis
brosis p u l m o n a r ) se p r o d u c e e n ei 2 0 % , sobre t o d o , e n a q u e l l o s renal.
c o n afectacin c u t n e a limitada. La alteracin histolgica es ia presencia d e hiperplasia concntrica
La HTP se p u e d e valorar m e d i a n t e ia e c o c a r d i o g r a f a , pero su d i a g - d e ia ntima de ias arterias interiobuiares y ia necrosis fibrinoide de
nstico de certeza requiere ei e s t u d i o h e m o d i n m i c o d e c a v i d a - las arterias aferentes y dei ovillo giomerular. Es un hallazgo indistin-
des d e r e c h a s . Datos recientes a p o y a n el uso dei p p t i d o cerebral guible de ios que aparecen en ia hipertensin maligna, a u n q u e en
natriurtico o BNP (Brain natriureticpeptid) q u e est e l e v a d o , para esta ltima, ia necrosis fibrinoide es m s prominente.
Reumatologa
Otras alteraciones. El sndrome seco, q u e en ocasiones aparece en Se d e n o m i n a preescierodermia a ia asociacin de f e n m e n o de Ray-

ia enfermedad, p u e d e estar causado por un sndrome de Sjgren n a u d , capilaroscopia patolgica y presencia de ANA.
secundario o por ia atrofia de ias glndulas exocrinas producida por
ia fibrosis propia de ia e n f e r m e d a d . Los criterios d e ciasificacin de ia esclerosis sistmica propuestos por ei
Se pueden encontrar t a m b i n hipotiroidismo o hipertiroidismo, as Colegio A m e r i c a n o d e Reumatoioga (Tabla 4 8 ) , reconocen a pacientes
c o m o troiditis autoinmunitaria, h i p o g o n a d i s m o , neuropata perifri- c o n d a o orgnico crnico o establecido. Requieren la presencia de un
ca y neuralgia dei trigmino. criterio mayor o dos o m s criterios menores). La especificidad de estos
criterios es dei 9 8 % .
9.5. Diagnstico Los criterios d e ciasificacin d e ia ES p r o p u e s t o s por ei C o l e g i o A m e r i -

c a n o d e R e u m a t o i o g a t i e n e n u n a p o b r e utilidad cinica en pacientes
c o n e n f e r m e d a d c u t n e a limitada o e n etapas t e m p r a n a s de ia enfer-
Es habitual ia elevacin de ia VSG. Se p u e d e producir a n e m i a por dife- medad.
rentes causas, siendo ia anemia de trastornos crnicos ia ms c o m n . La
afectacin digestiva puede ocasionas sangrado crnico, q u e origina una
anemia ferropnica. En los casos en q u e se produzca una malabsorcin, ^^^^^^H Esclerodermia proximal a articuiaciones
el dficit de vitamina B,^ o de cido fco p u e d e ser ia causa de una a n e - ^^^^^H metacarpofalngicas o metatarsofalngicas
mia macroctica. Asimismo, se p u e d e encontrar una a n e m i a hemoitica ^^^^^^H - Escierodactilia

microangioptica, sobre todo, en ios pacientes c o n crisis renal esciero-
^^^^^H Cicatrices digitales puntiformes o afilamiento de los
drmica en ia que t a m b i n aparecen en ei e x a m e n de orina proteinuria y
^^^^^^H pulpejos
hematuria macroscpica. Asimismo, se p u e d e encontrar h i p e r g a m m a g -
iobuiinemia y, en ei 2 5 % de ios casos, factor reumatoide. ^^^^^^H Fibrosis pulmonar basai bilateral
Para ei diagnstico se precisa un criterio mayor o dos menores

Casi todos ios pacientes presentan ANA (95%) c o n diferentes especifici-
dades en funcin dei cuadro clnico asociado. Tabla 4 8 . Criterios diagnsticos de ia esclerosis sistmica
A n t i t o p o i s o m e r a s a 1 (antl-SCL-70). A p a r e c e n en ei 4 0 % d e ios Dentro dei diagnstico diferencial se d e b e n incluir algunas entidades que
pacientes, e s p e c i a i m e n t e en ias formas c o n a f e c t a c i n c u t n e a p r o d u c e n lesiones c u t n e a s esclerodermiformes sin afectacin visceral:
difusa, e n f e r m e d a d intersticial p u l m o n a r o participacin visceral E s c l e r e d e m a . Se trata d e un cuadro autoiimitado (en meses) que
extensa. afecta a ia poblacin infantil, a m e n u d o tras padecer una infeccin
Anticentrmero. Es ei marcador de ias formas c o n afectacin cut- estreptoccica. Se p r o d u c e un e d e m a indurado e indoloro de pre-
nea limitada (60-80%), mientras q u e aparece s o l a m e n t e en ei 1 0 % de d o m i n i o proximal (cara, cuero cabelludo, cuello y tronco).
ias formas c o n afectacin c u t n e a difusa, sin e m b a r g o , no se m a n i - E s c l e r o m i x e d e m a . Es una e n f e r m e d a d poco c o m n que se carac-
fiesta en otras patologas dei tejido conjuntivo. teriza por ia aparicin d e ppulas amarillentas o rojizas, a c o m p a a -
Anticuerpos a n t i n u c l e a r e s . das d e e n g r o s a m i e n t o c u t n e o difuso en cara y manos.
Anti-ARN poiimerasas i, ii y iii (afectacin difusa c o n participa-
cin renal y cardaca).
Anti-Th ribonucieoprotena (Anti-RNP). En ia afectacin c u t n e a 9.6. Evolucin y pronstico
limitada.
Anti-U3-RNP (antifibriiarina). Es m u y especfica de la ES, y se aso-
cia a ias formas con afectacin intestinal, a la HTP y a ia afecta- La evolucin es variable e n ias diferentes formas clnicas. Mientras que es
cin musculoesqueltica. favorable para las formas c o n afectacin c u t n e a limitada (supervivencia
a ios 10 aos dei 7 5 % ) , e x c e p t u a n d o aquellos casos en q u e se produce
Anticuerpos anti-PM. Propios de ias formas c o n polimiositis. hipertensin p u l m o n a r primaria o cirrosis biliar primaria, ei pronstico es
peor en ias formas c o n afectacin c u t n e a difusa (supervivencia a ios 10
En ia actualidad, no existe una prueba diagnstica especfica para ia ES, aos dei 55%) c o n afectacin visceral, a pesar de q u e se disponga de un
por io que ia e n f e r m e d a d se diagnostica en virtud de ia presencia de un tratamiento eficaz, ios lECA, para ei tratamiento de ias crisis renales, io que
conjunto de signos y sntomas clnicos. ha h e c h o q u e estas hayan dejado d e ser ia principal causa de mortalidad
en dichos pacientes.
C u a n d o ia e n f e r m e d a d alcanza una fase a v a n z a d a , ei d i a g n s t i c o es
obvio. Sin e m b a r g o , para ei diagnstico precoz, c u a n d o sus manifes-
taciones caractersticas estn en una fase inicial, resultan m u y tiles ios 9.7. T r a t a m i e n t o
hallazgos d e ia capilaroscopia, q u e estudia la microcircuiacin dei l e c h o
ungueal.
Se trata d e una e n f e r m e d a d crnica debilitante para ia que no se dispone
Los pacientes c o n f e n m e n o de Raynaud aislado muestran una capila- de un tratamiento curativo. Ei objetivo de ias diferentes medidas terapu-
roscopia normal. Los que padecen afectacin cutnea limitada muestran ticas va e n c a m i n a d o a aliviar ios sntomas, atenuar ia disfuncin orgnica
asas dilatadas sin prdida de capilares. Las formas con afectacin c u t n e a e intentar enientecer ia progresin de ia e n f e r m e d a d .
difusa muestran c a m b i o s m u y llamativos en los capilares del lecho u n -
gueal, c o n prdida de capilares (reas avasculares) y presencia de otros Los f r m a c o s c o n un terico efecto antifibrtico, c o m o ia D-peniciiamina,
desestructurados y m u y dilatados (megacapiiares). interfern y o reiaxina no han d e m o s t r a d o utilidad y no estn indicados.
Las medidas especficas e m p l e a d a s para el tratamiento d e ia afectacin La afectacin articuiar se d e b e controlar c o n ios AINE, a u n q u e es conve-
de cada rgano concreto (Tabla 49) ofrecen una eficacia ms objetivabie, niente, no obstante, utilizarlos c o n cautela, ya q u e sus efectos secundarios
aunque no modifiquen ia progresin de ia e n f e r m e d a d de forma global. (renales, digestivos, etc.) p u e d e n exacerbar ei d a o de rganos afectados
por ia e n f e r m e d a d . Por eiio, p u e d e n emplearse corticoides en dosis bajas.
Afectacin Hidratacin. MTX, colchicina, corticoides a dosis La afectacin intersticial p u l m o n a r requiere tratamiento c u a n d o conlleva
Cutnea bajas ia alteracin d e ias pruebas funcionales respiratorias. La medida ms ha-
Proteccin frente ai fro (guantes, etc.) bitual es ia c o m b i n a c i n d e corticoides a dosis bajas (ias dosis superiores
Raynaud
Losartn, nifedipino, lioprost a 15 m g p u e d e n precipitar crisis renales) j u n t o c o n un inmunosupresor
c o m o ia ciclofosfamida, azatioprina o micofenoiato.
Afectacin Corticoides a dosis bajas, AINE
Articular
En ei tratamiento principal de ia hipertensin pulmonar primaria ha resul-
Alteracin IBP, medidas antirreflujo y procinticos
Esofgica tado revolucionario ei e m p l e o de ios nuevos y potentes vasodilatadores, ya
mencionados en ei tratamiento dei f e n m e n o de Raynaud, debido a que
Malabsorcin Antibioterapia
ofrecen un enfoque ms optimista a esta grave manifestacin cinica.
Estreimiento Laxantes suaves

Ei tratamiento de eleccin de ia crisis renal son ios lECA. En el control de ia HTA,
Crisis Renal lECA
que a menudo (aunque no necesariamente) acompaa a ias manifestaciones
lceras Limpieza, antibiticos, bosentn renales, se pueden utilizar otros antihipertensivos. Ei empleo de diurticos,
Digitales que pueden requerirse para ei tratamiento de ios sntomas de insuficiencia
cardaca, debe ser cuidadoso por ei riesgo de desencadenar un fallo prerrenai
Bosentn (antagonista de ia endotelina 1)
Hipertensin en estos pacientes que tienen un compromiso dei flujo vascular renal.
Sildenafilo (inhibidor de la fosfodiesterasa)
Pulmonar
lioprost, epoprostenoi (anlogos prostaglandinas)
Ei trasplante renal o p u l m o n a r s l a m e n t e est indicado c u a n d o la afecta-
Tabla 4 9 . Tratamiento de ia esclerosis sistmica cin sistmica no sea relevante.
Fenmeno de Raynaud. Se deben evitar ios factores desencadenantes, es-

peciaimente ei fro y ios frmacos vasoconstrictores (p-bioqueantes). El uso 9.8. Sndrome
de vasodilatadores, especiaimente losartn y nifedipino u otros caicioanta-
gonistas. Asimismo, son eficaces ia fluoxetina, ei iioprost (anlogo de ia pros- de eosinofilia-mialgia ( S E M )
taciclina), ei siidenafiio (inhibidor de ia fosfodiesterasa y ei bosentn (antago-
nista de ios receptores de ia endotelina 1). Las tcnicas c o m o ei bloqueo dei Se describi en 1989, en ia mayora de ios casos relacionado con ei con-
ganglio estrellado o ia simpatectoma slo ofrecen un beneficio temporal. s u m o d e productos q u e c o n t e n a n L-triptfano adulterado. Durante la
fase inicial d e ia e n f e r m e d a d , q u e poda aparecer de forma brusca o insi-
La afectacin cutnea se trata con medidas higinicas c o m o la hidratacin diosa, aparecan manifestaciones c o m o ia febrcula, astenia, disnea y tos,
frecuente, ei ejercicio suave y continuado que favorezca ia flexibilidad de en ocasiones c o n infiltrados pulmonares, artralgias, artritis, lesiones cut-
ios miembros y ia elasticidad de ia piel. En ias formas extensas y rpidamen- neas eritematosas, calambres musculares y miaigias.
te progresivas se emplea metotrexato, colchicina e hidroxicioroquina.
Posteriormente, se producan sntomas de naturaleza ms crnica, como cam-
Ei tratamiento de ias lceras digitales incluye ia limpieza, ei d e s b r i d a m i e n - bios cutneos esclerodermiformes, poiineuropata ascendente que puede lle-
to quirrgico, y ia antibioterapia en casos de sobreinfeccin. Resulta es- gar a producir parlisis de ia musculatura respiratoria, alteraciones cognitivas,
peciaimente eficaz ei e m p l e o de bosentn para prevenir ia aparicin de especiaimente en forma de trastornos de ia memoria, miocarditis y arritmias.
nuevas lceras c u a n d o estas han sido numerosas y graves previamente.
La mayora de ios pacientes presentaban una eosinofiiia perifrica marca-
Manifestaciones digestivas. A f e c t a c i n e s o f g i c a . Los anticidos y ei da (superior a 1.000/mi).
omeprazoi estn indicados en ios casos d e esofagitis. Los procinticos,
c o m o ia metociopramida o ei cisapride, a u m e n t a n ei t o n o dei esfnter La e n f e r m e d a d presentaba un curso crnico, en el q u e ia disfuncin c o g -
esofgico inferior y son tiles en algunos pacientes. nitiva era ia manifestacin ms duradera. Se describieron unos 1.500 ca-
sos c o n una mortalidad en torno al 3 % .
Las medidas no farmacolgicas, c o m o elevar ia cabecera de ia c a m a , evi-
tar tumbarse hasta transcurridas dos o tres horas desde ia ingesta, hacer En ias fases iniciales de ia e n f e r m e d a d , ei tratamiento con corticoides con-
comidas frecuentes y no copiosas, y evitar los alimentos q u e d i s m i n u y a n trolaba algunas manifestaciones (infiltrados pulmonares, miaigias y ede-
ei tono dei esfnter esofgico inferior, siempre d e b e n realizarse. mas). Durante ia fase crnica, no se encontr ningn tratamiento eficaz.
Es conveniente tratar ia malabsorcin c o n antibiticos, para controlar ei

sobrecrecimiento bacteriano, y c o n s u p l e m e n t o s nutricionaies, ya q u e 9.9. F a s c i t i s eosinfila
incluso pueden llegara requerir alimentacin parenterai.
En ios casos en que se produzca alteracin de ia motiiidad dei intestino Se trata de una enfermedad caracterizada por ia fascitis (inflamacin y poste-
grueso se d e b e n utilizar laxantes suaves. riormente esclerosis de ia dermis, tejido subcutneo y fascia profunda), eosi-
Reumatologa
nofilia perifrica, e hipergammagiobuiinemia sin manifestaciones sistmicas. i n f l a m a t o r i a , ia artritis d e IFP, MCE, rodillas y c o d o s , ia a f e c t a c i n eso-
Este trastorno debuta en ia edad media de ia vida, en ocasiones despus de f g i c a y ia p r e s e n c i a d e d a o p u l m o n a r similar ai q u e se p u e d e hallar
un esfuerzo fsico extenuante. Se produce una fase inicial inflamatoria que e n la ES, a u n q u e ia m a n i f e s t a c i n m s g r a v e es ia h i p e r t e n s i n pul-
rpidamente se trasforma en induracin, que puede producir contracturas m o n a r . Se p u e d e n e n c o n t r a r t a m b i n otras lesiones c u t n e a s , c o m o
en flexin, sndromes compartimentaies o sndrome dei tnel dei carpo. rash malar, l u p u s d i s c o i d e , f o t o s e n s i b i l i d a d , lceras orales, t e i a n g i e c -
tasias o c a l c i n o s i s . A d i f e r e n c i a d e io q u e o c u r r e e n ei LES, ias m a n i -
El diagnstico de ia e n f e r m e d a d requiere confirmacin histolgica, para f e s t a c i o n e s renales n o s o n ni t a n f r e c u e n t e s (25%) ni t a n graves. Otras
la que es preciso obtener una muestra de tejido amplia, q u e incluya piel, a l t e r a c i o n e s p r o p i a s d e ia e n f e r m e d a d s o n ia n e u r a l g i a dei t r i g m i n o ,
fascia y msculo. En ella, se encontrar iniciaimente un infiltrado inflama- ia n e u r o p a t a p e r i f r i c a , ia pericarditis, ei s n d r o m e d e Sjgren y ia
torio c o m p u e s t o por iinfocitos, clulas plasmticas, histiocitos y eosinfi- meningitis asptica.
ios, y posteriormente esclerosis. Puede ocasionar una moderada miositis
sin elevacin de enzimas musculares. Ei hallazgo caracterstico imprescindible para establecer ei diagnstico
es ia presencia de anticuerpos anti-RNP en ttulos elevados (superiores
a 1.600). Otros hallazgos m e n o s especficos son ia elevacin de ia V S C , ia
9.10. E n f e r m e d a d m i x t a d e l t e j i d o a n e m i a d e trastornos crnicos, la leucopenia y ia t r o m b o p e n i a . Casi todos
ios pacientes presentan ANA c o n patrn moteado, y ei 2 5 % factor reuma-
conjuntivo (EMTC) toide. Para su diagnstico se utilizan ios criterios reflejados en ia Tabla 50.
No existe tratamiento especfico para ia e n f e r m e d a d . Ei control de cada
Algunos pacientes con enfermedades dei tejido conjuntivo presentan sntoma c o n c r e t o se realiza d e forma similar a c o m o se ha descrito en
rasgos propios de varias enfermedades, sin q u e se p u e d a definir c o m o cada patologa del tejido conjuntivo d e t e r m i n a d a .
una entidad nosolgica concreta. En m u c h o s de estos pacientes se habla
de enfermedad indiferenciada dei tejido conjuntivo. En otras ocasiones,
estos presentan un cuadro clnico que, a u n q u e c o m p a r t e rasgos de dife- Serolgicos
rentes alteraciones dei tejido conjuntivo (artritis reumatoide, lupus erite- Anticuerpos anti-RNP > 1/1.600
matoso sistmico, esclerosis sistmica progresiva, sndrome de Sjgren o
Clnicos
dermatomiositis), presenta un perfil ms definido y cuenta c o n un marca-
Edema de manos Escierodactilia Fenmeno de Raynaud
dor seroigico especfico, los anticuerpos anti-RNP, d e n o m i n n d o s e esta
Miositis Sinovitis
entidad enfermedad mixta dei tejido conjuntivo.
El diagnstico se establece mediante la coexistencia dei criterio seroigico
con tres criterios clnicos
Las m a n i f e s t a c i o n e s clnicas c a r a c t e r s t i c a s dei c u a d r o s o n el f e n m e -
no de R a y n a u d , ios c a m b i o s c u t n e o s e s c l e r o d e r m i f o r m e s similares Tabla 5 0 . Criterios diagnsticos de ia e n f e r m e d a d mixta dei tejido
a ios de ia esclerosis s i s t m i c a (ES) e n su f o r m a l i m i t a d a , ia m i o p a t a conjuntivo
71 L a f o r m a c i r c u n s c r i t a ( h a b i t u a i m e n t e m a n i f e s t a d a c o m o un sn-
Ideas clave ^ d r o m e d e C R E S T ) t i e n e u n c u r s o l e n t a m e n t e progresivo y mejor
p r o n s t i c o , e x c e p t o e n a q u e l l o s c a s o s e n los q u e se desarrolle
71 Existen f o r m a s d e e s c l e r o d e r m i a e x c l u s i v a m e n t e c u t n e a s . La u n a cirrosis biliar p r i m a r i a o h i p e r t e n s i n p u l m o n a r p r i m a r i a . Se
m s f r e c u e n t e es la m o r f e a e n p l a c a s , m i e n t r a s q u e la f o r m a li- a s o c i a a los a n t i c u e r p o s a n t i c e n t r m e r o .
neal es la q u e p r o d u c e a d h e r e n c i a a p l a n o s p r o f u n d o s .
71 L a p r i n c i p a l c a u s a d e m u e r t e es el d a o p u l m o n a r , y a q u e la
71 La diferencia e n t r e f o r m a d i f u s a y l i m i t a d a se e s t a b l e c e p o r lo e x - a f e c t a c i n r e n a l s e p u e d e c o n t r o l a r a c e p t a b l e m e n t e c o n los
t e n s o d e la a f e c t a c i n c u t n e a : cara y distai a los c o d o s y rodilla lECA.
e n la l i m i t a d a , y p r o x i m a l a estas l o c a l i z a c i o n e s e n la d i f u s a .
71 Los a n t i c u e r p o s caractersticos e i m p r e s c i n d i b l e s para diag-
71 La f o r m a difusa t i e n e u n c u r s o r p i d a m e n t e p r o g r e s i v o , e x t e n s a n o s t i c a r u n a e n f e r m e d a d m i x t a d e l t e j i d o c o n j u n t i v o s o n los
y grave a f e c t a c i n c u t n e a , y a f e c t a c i n s i s t m i c a e s p e c i a l m e n - anti-RNP.
te p u l m o n a r . S e asocia a los a n t i c u e r p o s a n t i t o p o i s o m e r a s a I.
1) H i p e r t e n s i n a r t e r i a ! p u i m o n a r p r i m a r i a c o n bajo g a s t o .
Casos clnicos 2) G r a n u l o m a t o s i s d e W e g e n e r .
3) S n d r o m e C R E S T .
Q u d i a g n s t i c o le p a r e c e m s p r o b a b l e en u n a m u j e r d e 50
a o s , c o n a n t e c e d e n t e s d e f e n m e n o d e R a y n a u d , necrosis is- 4) T r o m b o e r n b o l i s m o p u l m o n a r c r n i c o .
q u m i c a y esclerosis digital, disfagia, teiangiectasias p a l m a r e s y
signos eectrocardiogrficos d e hipertrofia ventricuar d e r e c h a ? RC: 3
El tipo d e afeccin p u l m o n a r m s f r e c u e n t e e n los e n f e r m o s c o n c o n t r o l a d a c o n 7,5 m g d e p r e d n i s o n a d i a r i o s y c r e m a s v a s o d i -

esclerodermia limitada es: l a t a d o r a s a p l i c a d a s e n m a n o s . E n s u e v a l u a c i n e n el m o m e n t o
d e la d i s n e a , la g o s o m e t r a a r t e r i a l d e m o s t r a b a h i p o x i a , y e n la
1) Fibrosis p u l m o n a r . radiografa de trax no se vea n i n g u n a afectacin parenqui-
2) Alveolitis. m a t o s a . C u l e s la c a u s a m s p r o b a b l e d e l c u a d r o a c t u a l d e
3) H i p e r t e n s i n arterial p u l m o n a r , esta paciente?
4) N e u m o n a d e r e p e t i c i n . - -l
1) I n s u f i c i e n c i a respiratoria restrictiva m u s c u l a r .
RC: 3 2 ) E n d o c a r d i t i s d e L i b m a n n - S a c h s d e la t r i c s p i d e .
3) I n s u f i c i e n c i a c a r d a c a c o n g e s t i v a s e c u n d a r l a a la m i o c a r d k i o p a -
Mujer d e 53 a o s q u e p a d e c e , d e s d e h a c e 2 0 , u n c u a d r o n o d i a g - ta d e la E.S.
nosticado c a r a c t e r i z a d o por e p i s o d i o s d e dolor e n m a n o s , c o n 4) H i p e r t e n s i n p u l m o n a r ,
c a m b i o s d e coloracin y a p a r i c i n d e lesiones u l c e r a d a s recidi-
v a n t e s en pulpejo d e los d e d o s . D o s m e s e s a n t e s , s u TA era d e RC: 4
110/80 m m H g . C o n s u l t a por oliguria, c o n orina d e a s p e c t o nor-
mal en los das previos y TA d e 190/130 m m H g . Niega ingesta M u j e r d e 4 2 a o s q u e p r e s e n t a , d e s d e h a c e 6 m e s e s , e n rela-
previa d e f r m a c o s , y s e o b s e r v a , j u n t o a s e c u e l a s d e las l e s i o n e s c i n c o n el fro, e p i s o d i o s d e p a l i d e z e n los d e d o s , s e g u i d a d e
referidas en d e d o s , h i n c h a z n d e las m a n o s y cierto e n d u r e c i - e n r o j e c i m i e n t o s , a r t r a l g i a s e n los d e d o s d e las m a n o s , t i r a n t e z
miento c u t n e o e n brazos y a n t e b r a z o s . C o n m a y o r p r o b a b i l i d a d , d e la piel e n b r a z o s y c a r a , c o n d i s f a g i a f r e c u e n t e c o n los ali-
la paciente t e n d r : m e n t o s s l i d o s . A s i m i s m o , refiere t o s s e c a , d i s n e a y c r e p i t a n t e s
e n b a s e s p u l m o n a r e s . R e s p e c t o al c u a d r o c l n i c o d e la p a c i e n t e ,
1) C r i o g i o b u i i n e m i a m i x t a e s e n c i a . es FALSO que:
2) G r a n u l o m a t o s i s d e W e g e n e r .
3) Crisis renal d e la e s c l e r o d e r m i a . 1) El f e n m e n o d e R a y n a u d es la m a n i f e s t a c i n inicial e n el 1 0 0 %
4) Nefroesclerosis arterial m a l i g n a . d e las f o r m a s l i m i t a d a s , y e n m s del 7 0 % d e las d i f u s a s .
2) La a p a r i c i n d e a n t i c u e r p o s a n t i t o p o i s o m e r a s a I (anti-Scl-70)
RC: 3 p r e d i s p o n e a u n a u m e n t o d e la fibrosis d r m i c a .
3) L o s b l o q u e a n t e s d e l c a l c i o s o n e f i c a c e s e n el t r a t a m i e n t o del Fe-
Una paciente de 55 a o s c o m i e n z a con d i s n e a progresiva y nmeno de Raynaud.
e d e m a e n las e x t r e m i d a d e s inferiores. D i e z a o s a n t e s , h a b a 4) L a s p r u e b a s d e f u n c i n respiratoria m u e s t r a n u n p a t r n restricti-
sido d i a g n o s t i c a d a d e e s c l e r o s i s s i s t m i c a (ES) d e b i d o a la p r e - v o c o n d i s m i n u c i n d e la d i f u s i n d e C O .
sencia de f e n m e n o de R a y n a u d , esclerodermia localizada y
la d e t e c c i n d e a n t i c u e r p o s a n t i c e n t r m e r o e n s a n g r e . E s t a b a RC: 2
1) P u l m o n a r y fibrosis.
Case S t u d y & 2 ) A s p i r a t l o n o f g a s t r i c reflux.
3) P u l m o n a r y h y p e r t e n s i o n .
A 34-year-old patient, d i a g n o s e d 10 y e a r s a g o w i t h C R E S T s y n - 4) A l v e o l a r cell c a r c i n o m a ,
d r o m e . In the last f e w m o n t h s he has p r e s e n t e d g r a d u a l s h o r t -
ness of b r e a t h . C h e s t x-ray s h o w s i n c r e a s e d p u l m o n a r y a r t e r y Correct a n s w e r : 3
c o n e a n d peripheral o l i g o h e m i a , E C G s h o w s s i g n s of g r o w t h right
cavities. What d o y o u c o n s i d e r t h e m o s t likely d i a g n o s i s ?
Artritis infecciosas
Ante una monoartritis aguda io fundamentai es saber sospecharia, confirmaria o descartada

O R I E N T A C I N
ENARM
mediante ias caractersticas dei iquido sinoviai y, sobre todo, a travs dei cuitivo. Los grmenes
en cada situacin y ia antibioterapia se estudiarn en ia Seccin de Enfermedades infecciosas.
Un cuadro pecuiiar es ia artritis gonoccica.
10.1. A r t r i t i s sptica n o gonoccica dermidis. En ei caso d e fracturas abiertas, es habitual ia infeccin poiimi-
crobiana. Los g r m e n e s anaerobios son frecuentes en artritis secundaria
a mordeduras h u m a n a s , lceras por d e c b i t o o abscesos intraabdomi-
Es un proceso infeccioso con tendencia a ia destruccin articuiar, secundario naies. Los araazos o mordeduras d e gato p u e d e n producir artritis por
a la coionizacin por un germen de una articulacin. La afectacin, en ms Pasteurella multocida (Tabla 5 1 ) .
dei 90% de ios casos, es monoarticular y de evolucin aguda. La monoartritis
crnica sugiere una infeccin por micobacterias, Brucella y hongos. La infla-
macin poliarticular aguda puede aparecer en ei curso de ia endocarditis, fie- S i t u a c i n clnica
bre reumtica, infeccin diseminada meningoccica o gonoccica o en otras Inoculacin S. aureus
infecciones vricas como ia provocada por ei parvovirus B l 9 en ia hepatitis B.
Fracturas abiertas Poiimicrobiana
Mordeduras humanas Anaerobios

Etiologa, patogenia y factores
lceras decbito
predisponentes Abscesos intraabdominaies
Araazos o mordeduras de gato Pasteurella multocida
La va de infeccin ms frecuente e n cualquier edad es ia h e m a t g e n a ; infeccin protsica S. epidermidis

menos habituales son ia extensin desde una infeccin vecina (osteo- 5. aureus
mielitis, bursitis) o por inoculacin externa directa (infiltracin intraarticu- UDVP S. aureus
iar, fracturas abiertas, ciruga).
Gramnegativo
Pseudomonas aeuroginosa
Los grmenes implicados d e p e n d e n d e ia e d a d considerada. En ios lac-
tantes, ios g r m e n e s ms habituales son ei Staphyiococcus aureus, ias e n - T a b l a 5 1 . Etiologa d e ia artritis sptica
terobacterias y los estreptococos dei g r u p o B. En ios nios m e n o r e s d e
cinco aos, depender d e ia zona: si se ha producido v a c u n a c i n contra La infeccin d e u n a prtesis cursa c o n frecuencia d e forma indolente, c o n
Haemophilus influenzae, p r e d o m i n a n ei Staphyiococcus aureus y estrepto- sntomas leves y retraso e n ei diagnstico d e dos a o c h o meses. A u n q u e
coco dei grupo A; en ei caso d e q u e no se haya v a c u n a d o , ei H. influenzae ias causas ms frecuentes son S. epidermidis y S. aureus, t a m b i n son habi-
es ei g e r m e n ms frecuente, ai m e n o s hasta ios dos aos. La artritis g o n o - tuales ios bacilos g r a m n e g a t i v o s y ios anaerobios.
ccica es responsable habitual, e n Estados Unidos, d e artritis entre ios 15-
40 aos (adultos jvenes sexuaimente activos). Sin e m b a r g o , ia infeccin En ios pacientes usuarios a drogas por va parenterai (UDVP), ei g e r m e n
articuiar por este germen en Europa s u p o n e a c t u a l m e n t e algo e x c e p c i o - m s frecuente e n ias infecciones articulares y osteomielitis es Staphylo-
nal. Ei g e r m e n Staphyiococcus aureus es ei responsable d e ia mayora d e coccus aureus, a u n q u e otros g r m e n e s gramnegativos, c o m o P. aerugino-
ias artritis no gonoccicas en ios adultos d e todas ias edades. sa, son habituales.
Las infecciones por inoculacin directa suelen producirse por Staphylo- Las e n f e r m e d a d e s c o m o ia diabetes, ia AR, ia utilizacin d e corticoides
coccus aureus y, en menor medida, por otros g r m e n e s c o m o el S. epi- y ia hemodilisis a u m e n t a n ei riesgo d e infeccin por S. aureus y bacilos
gramnegativos. En pacientes aicohcos o c o n hemoglobinopatas es Artritis Gonoccica

bastante c o m n ei n e u m o c o c o .
Manifestaciones clnicas Artritis migratoria

Tenosinovitis
Cultivo Enfermedad
Hemocultlvo + 40% Lesiones cutneas gonoccica
La artritis bacteriana aguda sueie manifestarse c o m o una artritis monoar- Lquido sinovial - (ppula > pstula) diseminada
ticular q u e afecta ms f r e c u e n t e m e n t e a ias articulaciones q u e soportan Lquido sinovial: 10.000-20.000 cel.
carga, siendo ia ms afectada ia rodilla seguida d e la cadera.
Ei incremento de produccin d e iquido sinovial y ia distensin de ia Monoartritis aguda Artritis

Hemocultlvo - sptica
cpsula articular producen dolor. Sin e m b a r g o , e n ei periodo neonatal,
Lquido sinovial + 40% yq^^jô sinovia!: 10.000-20.000 cel. gonoccica*
por debajo dei primer ao, ios sntomas p r e d o m i n a n t e s son ios d e sepsis
(ms que ios de inflamacin local). La artritis por g r m e n e s g r a m n e g a t i - *La artritis sptica gonoccica siempre va precedida de la enfermedad
vos tiene un curso ms indolente, c o n sntomas generales ms m o d e r a - gonoccica diseminada (EGD), aunque esta puede no haber sido reconocida
en ei 30% de los casos
dos y molestias articulares m e n o s importantes, q u e ia infeccin por c o -
cos grampositivos. F i g u r a 4 2 . Estadios evolutivos d e ia osteomielitis
10.3. Diagnstico y t r a t a m i e n t o
La principal l o c a l i z a c i n es la r o d i l l a , seguida d e la
cadera.
ecuerda Datos de laboratorio y diagnstico

Los pacientes UDVP t i e n e n c o n f r e c u e n c i a i n f e c c i o n e s d e ia c o l u m n a Ei e x a m e n fundamentai ser ei estudio dei iquido sinoviai (tincin de Gram,
vertebral, articuiaciones sacroilacas o e s t e r n o c i a v i c u i a r e s . S u e i e pre- cultivo para g r m e n e s aerobios y anaerobios, micobacterias y hongos),
sentarse un proceso a g u d o c o n s n t o m a s g e n e r a l e s , a u m e n t o d e ia pero a d e m s se puede realizar hemocultivos y urocuitivos y, en ios adultos
temperatura, h i n c h a z n en articuiaciones a c c e s i b l e s y limitacin d e ia sexuaimente activos, cuitivo e n medio deThayer-Martin de un frotis uretral,
movilidad. cervical, rectal o farngeo para investigar ia presencia d e gonococo.
La radiologa c o n v e n c i o n a l es eficaz e n ei s e g u i m i e n t o dei proceso, pero

10.2. A r t r i t i s gonoccica no para realizar ei diagnstico inicial. Ei estudio g a m m a g r f i c o puede te-
ner utilidad e n ias articuiaciones profundas. Ei tecnecio-99 (Tc-99) permi-
te observar captaciones patolgicas e n ias primeras 24-48 horas, pero es
Es causa de artritis bacteriana en ios j v e n e s y adultos menores d e 40 inespecfico. Para a u m e n t a r ia especificidad se recomienda ia utilizacin
aos, siendo ms habitual en mujeres. D e b e sospecharse e n ios pacientes de galio o leucocitos marcados c o n indio.
con promiscuidad sexual, antecedentes d e infeccin venrea e n ei ltimo
mes (aunque menos dei 2 5 % d e ios individuos c o n infeccin g o n o c c i c a La ecografa permite, e n primer lugar, confirmar ia presencia d e iquido
diseminada presentan sntomas genitourinarios) y aparicin d e poiiartrai- intrarticuiar e n articuiaciones profundas c o m o la cadera; es imprescindi-
gias migratorias, tenosinovitis y/o lesiones cutneas (vesicuiopstuias). La bie para guiar ia artrocentesis e n estas localizaciones. La T C y ia RMN son
infeccin diseminada es ms frecuente durante ia menstruacin o el e m - tiles para determinar ia presencia d e ostetis o d e absceso y, e n conse-
barazo. c u e n c i a , para valorar la necesidad d e ciruga, a d e m s dei diagnstico.
El curso clnico (Figura 4 0 ) m u e s t r a d o s fases, u n a inicial ( e n f e r m e d a d Anlisis d e iquido sinoviai: iquido d e caractersticas infecciosas (vase
g o n o c c i c a d i s e m i n a d a ) caracterizada por ia presencia d e artritis m i - Tabla 2 . Anlisis del lquido sinovial).
gratoria c o n m a r c a d a a f e c t a c i n del aparato t e n d i n o s o , fiebre e l e v a d a
y ia aparicin d e lesiones c u t n e a s (ppulas o pstulas e n t r o n c o y s u - Para ei diagnstico etioigico es importante ia tincin de G r a m . Esta tin-
perficie extensora d e ias e x t r e m i d a d e s ) . En esta fase ei iquido sinoviai cin es positiva e n ia mayora d e las infecciones por cocos grampositivos
es estril y se p u e d e aislar ei g o n o c o c o e n h e m o c u l t i v o s e n m e n o s dei (75%), siendo ei rendimiento m e n o r e n ias infecciones por bacilos gram-
40% d e los casos. Posteriormente, ios s n t o m a s e v o l u c i o n a n a u n a a u - negativos (50%). Ei cuitivo del lquido proporcionar ei diagnstico etio-
tntica artritis sptica c o n u n a (o dos) a r t i c u l a c i o n e s a f e c t a d a s d e for- igico en ms dei 9 0 % d e los casos y permitir, mediante ei antibiograma,
ma ms persistente, sin lesiones c u t n e a s y c o n fiebre m s a t e n u a d a . ia eleccin dei tratamiento antibitico especfico. En el caso de la artritis
Durante esta fase ios h e m o c u l t i v o s se n e g a t i v i z a n y d o n d e se p u e d e g o n o c c i c a , ei rendimiento dei cuitivo se sita e n m e n o s dei 5 0 % .
aislar ai g o n o c o c o es ei el iquido sinoviai, pero c o n u n a rentabilidad
limitada (inferior ai 4 0 % ) . En c u a l q u i e r a d e estas fases ia u b i c a c i n e n Tratamiento y pronstico
que c o n mayor probabilidad se aislar ai g o n o c o c o es e n ei e x u d a d o
uretral o cervical. Se basa en ia administracin d e antibiticos sistmicos y dei drenaje de
ia articulacin infectada.
Es caracterstica d e ia e n f e r m e d a d g o n o c c i c a ia excelente respuesta ai
tratamiento antibitico adecuado, io q u e permite asumir ei diagnstico C u a n d o ia articulacin tiene un fcil a c c e s o , c o m o ocurre en la rodilla, el
en aquellos casos c o n cultivos negativos. drenaje dei material purulento se p u e d e realizar diariamente, mediante
10 A r t r i t i s infecciosas
Reumatologa
artrocentesis, mientras persista ei derrame articuiar. En ocasiones es c o n - ros das d e s p u s de ia infeccin se producen artralgias y miaigias sin sig-
veniente recurrir ai drenaje quirrgico, mediante artrotoma o artrosco- nos inflamatorios. En ausencia de tratamiento p u e d e n desarrollarse dife-
pia, si ia articulacin no es accesible (cadera), o si ia evolucin cinica es rentes patrones de afectacin articuiar: io ms habitual son ios episodios
desfavorable y existen c o m p l i c a c i o n e s (material tabicado, abceso, etc.), o de monoartritis u oligoartritis c o n afectacin de grandes articuiaciones
si presenta cuitivo persistentemente positivo a ios 5-7 das de tratamien- c o m o ia rodilla. M e n o s c o m n es el desarrollo de episodios de artralgias
to antibitico correcto. o de artritis erosiva. En ias fases iniciales de ia e n f e r m e d a d , ei tratamiento
se realiza c o n doxiciciina, y en ias fases avanzadas se e m p l e a n cefaios-
La infeccin de una prtesis articuiar requiere, en general, ia extraccin porinas de tercera g e n e r a c i n , c o m o ia ceftriaxona (vase ia Seccin de
de ia misma, dei c e m e n t o y dei hueso necrtico. Se ha c o m p r o b a d o , sin Enfermedades infecciosas).
embargo, que la asociacin de ofioxacino (300 m g / 1 2 h) c o n rifampicina
(600 mg/da) oral, administradas durante varios meses, c o n s i g u e ia cura- La sfilis p u e d e producir manifestaciones articulares en sus distintas fases.
cin de un elevado porcentaje de casos sin retirar la prtesis. En ia c o n g n i t a precoz se p u e d e ocasionar inflamacin de ia extremidad
afectada (pseudoparlisis d e Parrot), y t a m b i n p u e d e aparecer ms tar-
La eleccin del antibitico se basa en el resultado de ia tincin de G r a m d a m e n t e sinovitis crnica (articulacin de Clutton). En ia sfilis secundaria
dei iquido articular y, en su defecto, en ei posible foco de origen d e ia in- se p u e d e observar una artritis d e curso s u b a g u d o o crnico c o n lquido
feccin, en ia edad dei paciente y/o ei g r u p o de riesgo ai q u e pertenece. e s c a s a m e n t e inflamatorio. En ia sfilis terciaria se produce ia tabes dorsal,
y s e c u n d a r i a m e n t e artropata neuroptica (articulacin de Charcot) en
Cuando se dispone dei resultado dei cuitivo, este d e b e guiar ei tratamien- ias e x t r e m i d a d e s inferiores.
to, no obstante, ante ia sospecha de artritis sptica ei tratamiento se d e b e
iniciar de forma inmediata sin esperar a ios resultados dei anlisis.
Presencia de grmenes en ia tincin de Gram: si existen cocos gram- 10.5. Tuberculosis
negativos, se administrar ceftriaxona o cefotaxima intravenosas; si hay
evidencia de cocos grampositivos, se pautar cloxaciiina (8-12 g/24 h),
con o sin aminogiucsidos, en los 3-5 primeros das. Ante bacilos gram- La tuberculosis p u e d e localizarse en articulaciones perifricas o en ei es-
negativos se administrar cefaiosporina de tercera generacin, aztreo- queleto axial.
nam, carbapenem o ciprofloxacino (400 mg/12 h i.v.) (Tabla 52). Artritis tuberculosa. Mycobacterium tuberculosis origina lentamente
una artritis q u e es monoarticular en ei 9 0 % de ios casos. Es ms fre-
c u e n t e ia iocaiizacin en articuiaciones que soportan peso, c o m o ia
Antibitico rodilla, ia cadera o ei tobillo. Ei iquido sinoviai contiene unas 20.000
Tincin Gram Alternativa
dseloaa clulas. La tincin de Zielh sio muestra BAAR en el 2 0 % de ios ca-
Cocos Cloxaciiina 2 g .v./4 h Vancomicina sos, sin e m b a r g o , ei cuitivo en el medio de Lowestein proporciona ei
+/- gentamcina 1 g/12h diagnstico en ei 8 0 % de ios casos. Ei diagnstico se puede optimi-
grampositivos
zar mediante ia biopsia sinoviai que permite cultivar ei tejido sinovial
Ceftriaxona 2 g i.v. Ciprofloxacino
Cocos y apreciar la presencia d e g r a n u l o m a s o con mtodos de amplifica-
/24h 400 mg/12 h
gramnegativos cin del A D N (PCR).
Cefotaxima 2 g/8 h Aztreonam
A nivel axial ia tuberculosis p u e d e producir espondiiodiscitis o sa-
Bacilos +/- amikacina o ciprofloxacino
croiletis (Figura 4 1 ) .
gramnegativos La e n f e r m e d a d de Poncet es una forma de poliartritis simtrica que
aparece en pacientes c o n tuberculosis visceral.
Gram
Cloxaciiina + Vancomicina
sin microorganismos ceftriaxona
Neonatos y < 5 aos Cloxaciiina Vancomicina

Nios > 5 aos
Ceftriaxona Ciprofloxacino
Adolescentes
y adultos
sexuaimente
activos
Tabla 5 2 . Tratamiento antibitico de ia artritis sptica
Tincin de G r a m negativa o imposibilidad para su o b t e n c i n : d e p e n -

diendo de ia edad dei paciente se p u e d e desarrollar ia siguiente pau-
ta: si se sospecha de artritis g o n o c c i c a , se administrar ceftriaxona o
cefotaxima; si no existe evidencia de g e r m e n , se pautar cloxaciiina
asociada a a m i n o g i u c s i d o , o cefaiosporina de tercera g e n e r a c i n .
F i g u r a 4 1 . Sacroiletis tuberculosa
10.4. A r t r i t i s p o r e s p i r o q u e t a s La infeccin articuiar s u p o n e ei 1 0 % de ias infecciones tuberculosas ex-

trapuimonares, y se produce tras ia reactivacin de focos iinfohemat-
g e n o s latentes. Antes de aparecer signos inflamatorios o lesiones radio-
La enfermedad de Lyme, q u e est producida por Borrelia burgdorferi, se lgicas, p u e d e existir dolor localizado durante s e m a n a s o meses; en esta
transmite a travs de ia picadura de una garrapata (Ixodes). En ios prime- situacin, ei diagnstico p u e d e retrasarse.
Las micobacterias atpicas (M. kansasii, M. avium-intracellulare) pueden feccin de vas respiratorias aitas o d e gastroenteritis son frecuentes en
producir una artritis granulomatosa crnica, cinica e histolgicamente si- as infecciones por enterovirus o adenovirus. En ei caso d e ia hepatitis B, ia
milar. Es frecuente ia afectacin en ios d e d o s de ias manos. Puede asociar- sintomatoioga articuiar precede a la heptica c o n frecuencia.
se a nmunodepresin por infeccin dei VIH o por frmacos citostticos.
La presentacin clnica es variable, c o n artralgias, artritis migratoria, oli-
goartritis o poliartritis, g e n e r a l m e n t e autoiimitadas.
10.6. A r t r i t i s mictica
Cualquier micosis invasiva puede infectar ias estructuras seas y articulares. En el c a s o del V H B la artritis a p a r e c e antes que la
icteria.
La infeccin por Candida sueie producir una monoartritis g r a n u l o m a t o -

sa crnica q u e asienta en grandes articulaciones c o m o rodilla, cadera u
hombro, secundaria a intervenciones quirrgicas, inyecciones intraarti-
culares o por diseminacin h e m a t g e n a . En ios individuos UDVP es c a - 10.9. Osteomielitis
racterstica ia afectacin de ia c o l u m n a dorsal, ias sacroilacas y otras arti-
culaciones fibrocartiiaginosas. El tratamiento se realiza c o n antimicticos
sistmicos c o m o la anfotericina B, fluconazoi o itraconazoi. La osteomielitis implica ia presencia de un foco sptico intraseo. D e p e n -
d i e n d o de su m e c a n i s m o de p r o d u c c i n , se p u e d e n diferenciar ias de ori-
g e n h e m a t g e n o (ei ms habitual), las secundarias a un foco de infeccin
10.7. Brucelosis c o n t i g u o y ias asociadas a e n f e r m e d a d vascular perifrica. La localizacin
d e ia infeccin en ei hueso tubular d e p e n d e de ia anatoma vascular, que
vara s e g n ia e d a d . D e s d e ei p u n t o de vista de ia extensin anatmica,
La afectacin musculoesqueltica es ia ms frecuente (40%) en ios pa- se distinguen cuatro estadios:
cientes con brucelosis. Esta e n f e r m e d a d a m e n u d o se c o m p o r t a c o m o E s t a d i o I. Es ia osteomielitis medular (metstasis h e m a t g e n a en ia
un episodio agudo de fiebre, sudoracin nocturna y artromiaigias. Poste- m d u l a sea).
riormente pueden aparecer otros trastornos. E s t a d i o II. Osteomielitis superficial (invasin dei periostio a partir de
Espondilitis. Es ia afectacin ms frecuente y ia ms propia d e pa- una infeccin contigua).
cientes de mayor edad y con e n f e r m e d a d ms prolongada. Se suele E s t a d i o III. Se caracteriza por ia existencia de un secuestro dei hueso
localizar a nivel lumbar. Se presentan ias siguientes alteraciones ra- cortical bien delimitado, q u e p u e d e extenderse sin c o m p r o m e t e r ia
diolgicas, que son tardas: estrechamiento dei disco intervertebrai, estabilidad del hueso.
erosin de ias carillas articulares adyacentes y, a veces, desprendi- E s t a d i o IV (osteomielitis difusa). La infeccin se extiende por ia to-
miento del ngulo epifisario anterosuperior (signo de Pedro Pons, talidad o ia mayor parte d e ia seccin dei hueso. En este estadio ei
caracterstico de ia enfermedad). La espondilitis bruceiar es ms hueso es inestable (Figura 4 2 ) .
frecuente en personas mayores de 40 aos, y cursa c o n dolor en ia
regin afectada, c o n posible irradiacin radicular y rigidez.
Sacroiletis. Es ms frecuente en personas j v e n e s , y el dolor tiene
una iocaiizacin ms baja q u e ei de ia espondilitis.
Artritis perifrica. Es ms frecuente en nios y adultos j v e n e s . Se
sueie localizar en ia rodilla.
Ei hemocuitivo n i c a m e n t e es positivo en ia forma aguda (en ei m e d i o

de Castaeda). Ei cuitivo dei lquido sinoviai es positivo en sio un 5 0 % .
Muchas veces, el diagnstico se obtiene mediante pruebas serolgicas.
En un 5 0 % de ios casos, ei m e c a n i s m o de ia artritis es reactivo, m e d i a d o Estadio I Estadio I

por inmunocompiejos, y en ei resto se d e b e a ia presencia d e ia Brucella
en ia articulacin. Se han utilizado varias pautas teraputicas c o n simila-
res caractersticas, tales c o m o ia c o m b i n a c i n de tetraciciinas y estrepto-
micina, o ia de doxiciciina, rifampicina y cotrimoxazoi.
10.8. A r t r i t i s v i r a l
Desde ei punto de vista clnico, ia sintomatoioga previa o a c o m p a a n t e

Estadio I Estadio IV
de ia infeccin viral facilita su reconocimiento, c o m o , por ejemplo, ias m a -
nifestaciones drmicas de ias enfermedades exantemticas infantiles, dei
exantema infeccioso (parvovirus B19, viriasis herptica, hepatitis B (VHB),
enterovirus, adenovirus o citomegaiovirus). Los sntomas previos de in- Figura 4 2 . Estadios evolutivos d e ia osteomielitis
Reumatologa
En la c o l u m n a vertebral, la infeccin se localiza iniciaimente en ia regin La prueba diagnstica d e eleccin es la puncin-aspiracin o biopsia
subcondral anterior dei c u e r p o vertebral, j u n t o ai disco intervertebrai, sea, q u e permiten ia d e t e r m i n a c i n , mediante cultivo, dei g e r m e n res-
produciendo una espondiiodiscitis infecciosa. Esta iocaiizacin afecta ponsable de ia infeccin. Dentro de ias pruebas de imagen ia RMN es ia
con ms asiduidad a adultos entre ia quinta y sexta dcada de ia vida. En tcnica d e eleccin por su especificidad, sensibilidad y la capacidad de
general, ia espondiiodiscitis se produce c o n ms frecuencia por 5. aureus, valorar ei c o m p r o m i s o medular o radicular. Es c o m n encontrar eleva-
aunque en ia poblacin anciana, ia frecuencia de infecciones por g r m e - cin de ia VSG y PCR.
nes gramnegativos a u m e n t a progresivamente.
Ei tratamiento antibitico d e b e m a n t e n e r s e un m n i m o de seis semanas
En los pacientes UDVP, 5. aureus es t a m b i n ei g e r m e n ms habitual, en por va intravenosa; y ia eleccin dei ms apropiado es similar a ia realiza-
contraste con series extranjeras, d o n d e se observa con ms frecuencia P. da en ias artritis spticas.
aeruginosa. Ante una espondilitis crnica, ia posibilidad de una t u b e r c u -
losis debe estar siempre presente. Ei t r a t a m i e n t o q u i r r g i c o est i n d i c a d o si ia p u n c i n - a s p i r a c i n no es
c a p a z d e e s t a b l e c e r ia e t i o l o g a , a b c e s o s d e gran t a m a o q u e no sean
Ei sntoma ms habitual es ei dolor de ritmo inflamatorio en ei segmento afec- subsidiarios d e ser d r e n a d o s m e d i a n t e catter, c o m p r o m i s o radicular
tado con hipersensibilidad a ia palpacin y contractura muscular. La fiebre y ei r p i d a m e n t e progresivo o d e f o r m i d a d cifoescoiitica o inestabilidad
compromiso mieiorradicular pueden acompaar ai dolor y facilitar ia sospecha. vertebral.
slo e n el 2 5 % d e los c a s o s . El d i a g n s t i c o d e f i n i t i v o se e s t a b l e c e
Ideas clave c o n el c r e c i m i e n t o d e l g r m e n d e l l q u i d o s i n o v i a l e n m e d i o d e
T h a y e r - M a r t i n . El t r a t a m i e n t o se realiza c o n d r e n a j e articular y
71 La v a d e i n f e c c i n m s h a b i t u a l e n la a r t r i t i s s p t i c a y e n la cefaiosporina de tercera generacin.
o s t e o m i e l i t i s es la h e m a t g e n a .
71 H a b r q u e realizar u n d r e n a j e q u i r r g i c o e n c a s o d e a f e c t a c i n
71 La p r u e b a f u n d a m e n t a l p a r a c o n f i r m a r u n a artritis s p t i c a es el d e la c a d e r a u o t r a s a r t i c u l a c i o n e s n o a c c e s i b l e s a la a r t r o c e n -
e s t u d i o m i c r o b i o l g i c o del l q u i d o sinovial ( G r a m y c u l t i v o ) . L a s tesis, e v o l u c i n d e s f a v o r a b l e o c u l t i v o p o s i t i v o a los 5-7 das d e
caractersticas g e n e r a l e s del l q u i d o d e n a t u r a l e z a i n f e c c i o s a : tratamiento antibitico correcto.
m s d e 5 0 . 0 0 0 c l u l a s / m m p g l u c o s a m u y d e s c e n d i d a y prote-
nas e l e v a d a s s o n o r i e n t a t i v a s s o b r e e s t e d i a g n s t i c o . TP La i n f e c c i n d e prtesis a r t i c u l a r e s o c u r r e e n el 1-2% d e los c a -
sos, s i e n d o el Staphyiococcus aureus y el epidermidis los g r m e -
71 El g e r m e n q u e g l o b a l m e n t e p r o d u c e c o n m s f r e c u e n c i a artritis nes ms habituales.
sptica y o s t e o m i e l i t i s es el Staphyiococcus aureus. Los n i o s d e
m e n o s d e 2 a o s , e n p o b l a c i o n e s n o v a c u n a d a s , se i n f e c t a n p o r 71 A n t e u n p a c i e n t e c o n poliartritis d e b r e v e d u r a c i n (das), segui-
Haemophilus nfuenzae. Los a d u l t o s j v e n e s (15-40 a o s ) t i e n e n d o d e Ictericia, la s o s p e c h a d e b e ser hepatitis B.
p r e d i s p o s i c i n a la i n f e c c i n por g o n o c o c o .
71 La artritis t u b e c u l o s a se m a n i f i e s t a c o m o u n a monoartritis crni-
71 La artritis s p t i c a g o n o c c i c a s u e l e mostrar, e n s u f a s e inicial, fie- c a ; el cultivo d e lquido sinovial e n m e d i o d e L o w e n s t e i n es positi-
bre e l e v a d a , p a p u l o p s t u l a s , artritis m i g r a t o r i a y t e n o s i n o v i t i s . v o e n el 8 0 - 9 0 % d e los c a s o s , p u d i e n d o a u m e n t a r su sensibilidad
Los s n t o m a s g e n i t o u r i n a r i o s a p a r e c e n d e f o r m a c o n c o m i t a n t e c o n la biopsia sinovial, q u e a d e m s p e r m i t e apreciar g r a n u l o m a s .
cin c o n f i r m a la p r e s e n c i a d e u n d e r r a m e . D e t e r m i n a c i o n e s a n a -
Casos eos lticas: 17.300 l e u c o c i t o s , Hb 13,5 g/l, V S G 4 4 m m , protena C reac-
tiva 14 mg/dl ( n o r m a l 11,2), g l u c e m i a 3 3 0 m g / d l , urea 3 4 mg/dl,
En relacin con la artritis g o n o c c i c a , cul d e las s i g u i e n t e s afir- c r e a t i n i n a = 7 ng/dl, N a + 138 y K+ 3,6. I n d i q u e c u l d e las s i g u i e n -
m a c i o n e s es FALSA? tes c o n d u c t a s es prioritaria:
1) La i n f e c c i n g o n o c c i c a d i s e m i n a d a s u e l e c u r s a r c o n artritis, t e - iniciar t r a t a m i e n t o a n t i b i t i c o por v a g e n e r a l .

nosinovitis y d e r m a t i t i s . C u l t i v a r ei l q u i d o s i n o v i a l .
2) La m a y o r a d e los p a c i e n t e s c o n e n f e r m e d a d g o n o c c i c a d i s e m i - E v a c u a r el d e r r a m e s i n o v i a i y h a c e r l a v a d o articular.
nada tienen sntomas genitourinarios simultneamente. Indicar a r t r o t o m a y d r e n a j e articular.
3) Las d e f i c i e n c i a s d e las protenas d e la s e c u e n c i a final d e l c o m p l e -
m e n t o (C5-C9) c o n f i e r e n un riesgo e l e v a d o d e p r e s e n t a r artritis RC: 2
gonoccica.
4) E n p a c i e n t e s c o n artritis g o n o c c i c a , la tasa d e a i s l a m i e n t o e n Un v a r n d e 2 7 a o s a c u d e a urgencias por dolor y signos inflama-
c u l t i v o d e Neisseria g o n o r r h o e a e es m a y o r e n l o c a l i z a c i o n e s g e - torios e n la rodilla d e r e c h a . No p r e s e n t a b a fiebre y el resto d e la ex-
n i t o u r i n a r i a s q u e e n el lquido sinovial. ploracin era n o r m a l . S e practic u n a artrocentesis. El anlisis del
lquido articular mostr: S2.000 clulas, 8 0 % poiimorfonucieares,
RC: 2 glucosa 2 7 mg/dl. E n la tincin d e G r a m se o b s e r v a r o n cocos g r a m -
negativos. El tratamiento d e eleccin inicial en este c a s o sera:
U n a p a c i e n t e d i a b t i c a , d e 4 6 a o s , a c u d e a c o n s u l t a por p r e s e n -
tar d o l o r intenso, i m p o t e n c i a funcional y t u m e f a c c i n d e tobillo 1) Ceftriaxona.
d e r e c h o d e s d e el da anterior, con fiebre d e 38,4 C . La e x p l o r a - 2) Cloxaciiina.
3) Drenajearticularmscloxaciiina. firi m e j o r a o s t e n s i b l e d e s u s d o l o r e s articulares. Q u p r u e b a s ,

4) G e n t a m i c i n a . d e e n t r e las s i g u i e n t e s , solicitara a c o n t i n u a c i n ?
RC 1 1) A n t i c u e r p o s a n t i n u c l e a r e s .
2) T r a n s a m i n a s a s (ALT y A S T ) y H B s A g .
Una e n f e r m e r a d e 30 a o s , q u e t r a b a j a e n u n h o s p i t a l , refiere ar- 3) Factor r e u m a t o i d e .
tralgias en rodillas, tobillos y m u e c a s d e s d e u n a s e m a n a a n t e s . 4) N i v e l e s d e A A S e n s a n g r e .
A d e m s , ha n o t a d o cierta h i n c h a z n y e n r o j e c i m i e n t o e n u n a
m u e c a . El m d i c o q u e le a t e n d i le prescribi 6 g diarios d e A A S . RC: 2
A los cinco das volvi p o r q u e s e h a b a p u e s t o a m a r i l l a , p e r o re-
W h i c h of t h e f o i l o w i n g d i a g n o s t i c a n d t h e r a p e u t i c p r o c e d u r e s is
Case Study most correct?
A 58-year-old w o m a n with a history of non-insuin d e p e n d e n t 1) E m p r i c a ! IV A n t i b i o t i c c o v e r a g e for S. aureus, specifying where

diabetes meliitus a n d right k n e e osteoarthritis. T r e a t e d w i t h ste- a v a i l a b l e c u l t u r e a n d sensitivty.
roid injections in t h e k n e e for t h e last six days. G o e s to t h e ER for 2) B i o c h e m i c a i a n a i y s i s of t h e fluid o b t a i n e d a n d c u l t u r e thereof. If
severe pain, progressive i n f l a m m a t i o n a n d Ioss of f u n c t i o n in t h e t h e results c o n f i r m d i a g n o s i s of s e p t i c arthritis, p e r f o r m surgical
knee, a n d fever in t h e last t w o days. O n e x a m i n a t i o n t h e r e is a drainage a n d administer specific antibiotic.
spill to strain, intense pain that p r e v e n s a n y e x p l o r a t o r y m a n e u - 3) P e r f o r m u l t r a s o u n d - g u i d e d j o i n t p u n c t u r e for intra-articular lo-
ver, a n d increased local t e m p e r a t u r a . Plain x-ray s h o w s d e g e n e - cal d e b r i d e m e n t a n d a n t i b i o t i c s .
rativa c h a n g a s with j o i n t effusion a n d soft tissue a u g m e n t a t i o n . 4) E m e r g e n c y s u r g i c a l d r a i n a g e a n d IV a n t i b i o t i c e m p i r i c a l l y .
Arthrocentesis p u r u l e n t fluid w a s o b t a i n e d .
Reumatologa
Amiioidosis
Es relevante la fiebre mediterrnea familiar y tambin ei tipo de material amiioide en ias distintas
O R I E N T A C I N
ENARM
formas de amiioidosis.
Se debe conocer tambin ia sintomatoioga que produce ia amiioidosis en ios diferentes rganos
afectados.
La amiioidosis agrupa un conjunto d e entidades q u e tienen en c o m n Amiioidosis heredofamiiiar (depsito d e transtiretina, apoiipopro-
ia misma fisiopatoioga, esto es, ei depsito e n ei espacio extracelular d e tena A l , A2 y geisoiina, entre otros) q u e c o m p r e n d e una serie de
protenas d e estructura fibriiar. La gravedad d e este proceso v i e n e defini- sndromes neuropticos, renales, cardiovasculares.
da por la extensin d e ios depsitos. Amiioidosis secundaria a ia hemodilisis crnica (P^ mcrogiobuiina).
Ei amiioide se c o m p o n e d e una protena fibriiar a m i l o i d e a , distinta s e - Amiioidosis localizadas

g n cada tipo, y d e un c o m p o n e n t e P q u e es c o m n a todas ias varie-
dades. Amiioidosis endocrinoigica (calcitonina).
Amiioidosis senil.
Ei depsito de amiioide p u e d e ser sistmico o localizado. Amiioidosis cerebral.
Amiioidosis sistmicas
11.1. M a n i f e s t a c i o n e s clnicas
Amiioidosis asociada a discrasia d e clulas plasmticas (tipo A L ) , pri-
maria o asociada a mieioma mltiple.
Amiioidosis secundaria o reactiva (tipo A A ) , asociada c o n e n f e r m e - La e d a d media d e presentacin es d e 65 aos e n las formas primarias y
dades infecciosas crnicas (Tabla 53) (por ej., osteomielitis, tuber- d e 50 aos e n ias secundarias, c o n similar frecuencia e n a m b o s sexos. La
culosis, lepra), c o n procesos inflamatorios crnicos c o m o la artritis manifestacin m s habitual e n a m b a s formas es ei e d e m a maleolar, ya
reumatoide o ios sndromes febriles peridicos hereditarios c o m o ia q u e ei rgano m s f r e c u e n t e m e n t e afectado es ei rin (90%).
fiebre mediterrnea familiar (poliserositis familiar recurrente), I R APS
(sndrome peridico asociado ai receptor dei T N F ) o s n d r o m e d e A c o n t i n u a c i n , se presenta un r e s u m e n d e ia afectacin cinica ms ha-
Muckie-Weiis. bitual:
E n f e r m e d a d e s inflamatorias c r n i c a s E n f e r m e d a d e s infecciosas Neopiasias m a l i g n a s
Artritis reumatoide Lepra Enfermedad de Hodgkin

Artritis idioptica juvenil Tuberculosis Carcinoma renal
Espondilitis anquilosante Bronquiectasias Carcinoma intestinal,
Poliserositis recurrente familiar (fiebre mediterrnea familiar) Osteomielitis de pulmn y urogenital
Psoriasis y artropata psorisica Enfermedad de Whipple
Sndrome de Reiter
Enfermedad de Still dei adulto
Sndrome de Behpet
Enfermedad de Crohn
Tabla 5 3 . Patologas asociadas a ia amiioidosis secundaria o reactiva (tipo AA)
Rin. La afectacin renal suele iniciarse en forma de proteinuria leve Hemangioma, osteoma osteoide, lipoma, etc.
que empeora progresivamente hasta producir un sndrome nefrtico.
La lesin renal produce finalmente insuficiencia renal, constituyendo Artritis reumatoide, esclerosis sistmica,
esta ia primera causa de m u e r t e en ia amiioidosis secundaria (AA) y polimiositis, poiimiaigia reumtica
la segunda causa, despus d e ia afectacin cardaca, en ia amiioido-
sis primaria (AL). Gota, PPCD, hidroxiapatita
C o r a z n . Las manifestaciones cardacas aparecen habituaimente en

ia amiioidosis primaria en forma de miocardiopata iniitrativa q u e da Msicos, etc.
lugar a una insuficiencia cardaca por disfuncn diastiica, refracta-

Diabetes, mixedema, acromegalia,
ra, con arritmias y, en ocasiones, c o n angor.
mucopoiisacaridosis
Es caracterstica ia imagen de "centelleo granular" en ia ecocardio-
grafa, y ei ECG muestra bajo voltaje (ia c o m b i n a c i n de una i m a g e n Osteomielitis (huesos dei carpo), tenosinovitis,
de hipertrofia en ias pruebas de i m a g e n j u n t o c o n bajo voltaje en ei M. tuberculosis, hongos
ECG sugiere este tipo de e n f e r m e d a d de depsito) y diferentes gra-
Flebitis, hematoma
dos de bloqueo y ia especial sensibilidad a ia digital q u e , de utilizarse,
Embarazo, amiioidosis, dilisis, fracturas
ha de emplearse c o n especial precaucin. La afectacin cardaca es
c o m n en ia amiioidosis primaria y en algunas formas heredofami- Tabla 5 4 E n f e r m e d a d e s asociadas ai sndrome dei tnel dei carpo
iiares, y excepcional en ia forma secundaria.
Aparato digestivo. La infiltracin dei t u b o digestivo es c o m n ; por S i s t e m a e n d o c r i n o . Ei c a r c i n o m a medular de tiroides sueie a c o m -
este motivo, ei recto es uno de ios lugares q u e se p u e d e n elegir para paarse d e depsito focal de material amiioide.
la realizacin de una biopsia. Ei amiioide, a lo largo dei t u b o digesti- Aparato respiratorio. La infiltracin de ias vas areas superiores (se-
vo, puede obstruir ia luz, provocar sangrado (ios capilares son frgiles nos nasales, laringe y trquea) bloquea ios conductos (en ei caso de ios
por ia presencia dei amiioide) y, si es extenso, malabsorcin, diarrea, senos) o ias vas respiratorias, favoreciendo ia aparicin de infecciones.
y prdida de protenas. Es caracterstica ia infiltracin de ia lengua en Las vas respiratorias inferiores se afectan con mayor frecuencia en ia
ia forma primaria, q u e p u e d e producir macrogiosia. amiioidosis primaria, pudindose encontrar infiltracin puimonar difusa
La afectacin del hgado es frecuente, pero en ia mayora de ios c a - con disnea e insuficiencia respiratoria restrictiva y nduios pulmonares.
sos irreievante desde ei punto d e vista clnico. Puede aparecer h e p a -
tomegalia en un tercio de ios casos, as c o m o elevacin m o d e r a d a
de ia fosfatasa alcalina y ia g a m m a g l u t a m i i t r a n s p e p t i d a s a (GGT). A
veces, la amiioidosis gstrica p u e d e simular un c a r c i n o m a gstrico,
produciendo obstruccin, aciorhidria y proliferaciones q u e radiol-
gicamente p u e d e n simular masas tumorales.
Aparato locomotor. Ei material amiioide p u e d e daar d e forma di-
recta a ias estructuras articulares (sinoviai), p r o d u c i e n d o artralgias
y artritis. Las articuiaciones ms f r e c u e n t e m e n t e afectadas son ios
hombros ("hombro de Jugador de rugby"), rodillas, carpos, metacar-
pofalngicas e interfalngicas. La mayora de ios pacientes c o n artro-
pata amiioide son diagnosticados finalmente de m i e i o m a mltiple.
Figura 4 3 . (a y b) Signos clnicos d e amiioidosis
Piel. La afectacin cutnea es propia de ia amiioidosis primaria. Las
lesiones t o m a n ia apariencia de p e q u e a s placas o ppulas d e as-
pecto creo, localizadas c o n mayor frecuencia en la regin anal o
inguinal, pliegues de ias axilas, cara y cuello, odo y lengua. La fra-
11.2. Diagnstico
gilidad capilar, de ia q u e anteriormente se ha hablado, produce en
ocasiones lesiones purpricas, sobre todo, en ia regin periorbitaria
Ei diagnstico especfico d e ia amiioidosis d e p e n d e de ia demostracin
("sndrome dei ojo negro") (Figura 4 3 ) .
d e ia presencia de ios depsitos q u e ia p r o d u c e n . Para eiio se necesita
Sistema nervioso. La neuropata perifrica es especiaimente frecuen- o b t e n e r una muestra tisuiar y teirla d e forma a d e c u a d a (Figura 4 4 ) .
te en ias formas hereditarias, a u n q u e tambin aparece en ei 1 5 % de ias
amiioidosis sistmicas. La afectacin dei sistema nervioso a u t n o m o C u a n d o se sospecha ia presencia de amiioidosis sistmica, io ms ade-
es tpica, y puede producir hipotensin ortosttica, incapacidad para c u a d o es realizar una aspiracin de ia grasa s u b c u t n e a a b d o m i n a l , o una
sudar, pupila de Adi e incontinencia de enfnteres. No es frecuente ia biopsia rectal o renal.
afectacin de ios pares craneales. Ei sndrome dei tnel dei carpo apa-
rece especiaimente en ia amiioidosis primaria (AL) y en ia asociada c o n Todas ias muestras tisuiares obtenidas deben teirse con rojo Congo y exami-
ia hemodilisis crnica ((B^M). En la Tabla 5 4 se muestra un resumen narse bajo luz polarizada para observar la tpica birrefringencia verde. Si estos
de las enfermedades en ias que aparece esta complicacin. mtodos diagnsticos fallan, ia biopsia directa del rgano afectatdo (rin, h-
gado, nervio perifrico) permite en ia mayora de los casos llegar ai diagnstico.
Se d e b e sospechar amiioidosis primaria (AL) en un paciente con g a m m a -

En las amiioidosis hereditarias es tpica la a f e c t a c i n pata monocionai e n suero o en orina q u e presente sndrome nefrtico,
neuroptica dei tipo transtiretina. hepatomegalia, s n d r o m e dei t n e l dei carpo, macrogiosia, malabsorcin
o diarrea crnica, neuropata perifrica o miocardiopata. En estos casos
11 Amiioidosis
Reumatoioga
ser necesaria la realizacin d e un aspirado d e m d u l a sea para confir- 11.4. F i e b r e mediterrnea f a m i l i a r

mar la enfermedad hematoigica s u b y a c e n t e .
(poliserositis familiar recurrente)
La amiioidosis secundaria (AA) se sospechar e n un paciente c o n infeccin
crnica (TBC, bronquiectasias, osteomielitis) o inflamacin crnica (artritis La fiebre mediterrnea familiar es una e n f e r m e d a d caracterizada por la
reumatoide, espondilitis anquilosante, artritis psorisica, artritis crnica j u - presencia d e episodios recurrentes d e fiebre y dolor producido por la in-
venil, etc.) que presente proteinuria o sntomas gastrointestinales c o m o f l a m a c i n d e u n a o varias serosas. Forma parte d e los sndromes febriles
malabsorcin, diarrea o hepatomegalia q u e no se expliquen por otra causa. peridicos hereditarios t a m b i n d e n o m i n a d o s e n f e r m e d a d e s autoinfla-
matorias, entre las q u e se e n c u e n t r a n el T R A P S (sndrome peridico vin-
Las formas d e amiioidosis hereditaria habr q u e sospecharlas c u a n d o c u l a d o al receptor del TNF) o s n d r o m e d e Muckie-Weils.
existan antecedentes familiares d e neuropata y la asociacin d e snto-
mas de afectacin del sistema nervioso a u t n o m o , e n f e r m e d a d cardaca, Etiologa
renal o gastrointestinal.
Es u n a e n f e r m e d a d a u t o s m i c a recesiva, ligada a un defecto en el cro-
m o s o m a 16, pero existen casos sin a n t e c e d e n t e s familiares d e aparicin
e s p o n t n e a . El g e n alterado codifica u n a protena llamada pirina (mare-
Sospecha
nostrlna).
Sndrome nefrtico
Miocardiopata
Poiineuropata, neuropata por atrapamiento Clnica
Malabsorcin
' Macrogiosia ^^^^^^^^^ Se caracteriza por episodios recurrentes d e fiebre elevada q u e tpicamen-
te dura 24-48 horas, c u y o primer a t a q u e se produce a edades tempranas
e n la mayora d e los casos.
Confrmacin
Prcticamente todos los pacientes presentan dolor abdominal, que se loca-
Biopsia de: liza ms frecuentemente en el hipocondrio derecho y la fosa ilaca derecha.
Grasa subcutnea abdominal
Mucosa rectal
Renal, heptica (riesgo de sangrado, Puede incluso a c o m p a a r s e d e Irritacin peritoneal y una pequea can-
slo si las anteriores son negativas) tidad d e lquido e n la cavidad a b d o m i n a l . En aproximadamente el 50%,
Material birrefringente rojo Congo + aparece dolor torcico por inflamacin d e la pleura o el pericardio.
Clasificacin L a fiebre mediterrnea f a m i l i a r se sospechar ante un

p a c i e n t e j o v e n d e u n pas mediterrneo e historia fa-
Protena monocional suero u orina
Discrasia de clulas sanguneas en biopsia
m i l i a r , q u e p a d e c e brotes d e fiebre y serositis^ ||||||pCUGrd'
de mdula sea
Inmunohistoqumica en mdula sea
Otras manifestaciones m e n o s frecuentes son la presencia d e monoartri-
Figura 4 4 . Diagnstico d e la amiioidosis tis u oligoartritis migratoria o las manifestaciones cutneas (en forma d e
eritema erisipeloide q u e aparece c o n mayor frecuencia e n pies, tobillos y
piernas). La c o m p l i c a c i n caracterstica d e la e n f e r m e d a d es el desarrollo
11.3. Tratamiento d e amiioidosis secundaria.
El tratamiento d e la amiioidosis secundaria ser, e n primer lugar, el d e la

i L a c o m p l i c a c i n m s grave es el desarrollo de u n a
enfermedad d e base q u e la produce. En el caso d e la amiioidosis AL, se
; a m i i o i d o s i s s e c u n d a r i a , y su tratamiento y p r e v e n c i n
han utilizado tratamientos citostticos (an e n la no asociada a mieioma) i es la c o l c h i c i n a .
con resultados variables. La administracin d e prednisona c o n melfaln y
colchicina p u e d e mejorar la supervivencia.
Diagnstico
Una vez establecida la insuficiencia renal, est indicada la hemodilisis y
I el trasplante renal. El diagnstico es clnico. Los m t o d o s genticos p u e d e n ser d e utili-
dad c u a n d o existen d u d a s diagnsticas o presentacin clnica incom-
En la insuficiencia c a r d a c a , el t r a t a m i e n t o suele ser el d e esta e n t i d a d pleta, d e t e c t a n d o alguna d e las mutaciones propias d e la enfermedad
(diurticos, vasodilatadores, etc.). El trasplante cardaco se ha e m p l e a d o (MEFV/16p13.3).
en formas s e l e c c i o n a d a s d e amiioidosis A L y d e amiioidosis familiar.
Tratamiento
En las amiioidosis heredofamiliares es importante el consejo gentico. Se
admite la posibilidad d e realizar trasplante heptico, lo cual eliminara la La colchicina es eficaz tanto para disminuir el n m e r o d e brotes y su in-
produccin de la protena m u t a n t e . tensidad, c o m o para prevenir la amiioidosis.
TI A nivel c a r d a c o , p r o d u c e i n s u f i c i e n c i a c a r d a c a c o n g e s t i v a . A
Ideas clave nivel d i g e s t i v o , h e p a t o m e g a l i a , m a c r o g i o s i a y diarrea o m a l a b -
sorcin.
7 La a m i i o i d o s i s p r i m a r i a y la a s o c i a d a al m i e i o m a m l t i p l e t i e -
n e n d e p s i t o d e a m i i o i d e A L ; la a m i i o i d o s i s s e c u n d a r i a e n Ti El d i a g n s t i c o se realiza m e d i a n t e b i o p s i a , g e n e r a l m e n t e rectal
e n f e r m e d a d e s i n f l a m a t o r i a s c r n i c a s c o m o la f i e b r e m e d i t e - o d e la g r a s a s u b c u t n e a a b d o m i n a l . Es preciso realizar e n el m a -
r r n e a f a m i l i a r , d e A A ; y la a s o c i a d a a h e m o d i l i s i s c r n i c a , d e terial t i n c i n c o n rojo C o n g o .
Ap^microglobulina.
71 La fiebre m e d i t e r r n e a f a m i l i a r s e c a r a c t e r i z a por f i e b r e r e c u -
7 Un paciente con un proceso infeccioso o inflamatorio crnico rrente, serositis (dolor a b d o m i n a l o torcico), y oligoartritis y
q u e desarrolla u n s n d r o m e n e f r t i c o s e g u r a m e n t e padecer d e s a r r o l l o d e a m i i o i d o s i s A A . El t r a t a m i e n t o se realiza c o n c o l -
u n a a m i i o i d o s i s renal s e c u n d a r i a . chicina.
U n p a c i e n t e d e 3 9 a o s , c o n insuficiencia renal crnica e n tra-

Casos clnicos & t a m i e n t o c o n h e m o d i l i s i s d e s d e h a c e 12 a o s , c o n s u l t a por
p r e s e n t a r poliartritis simtrica d e h o m b r o s , c a r p o s y rodillas y
S e a l e la r e s p u e s t a correcta e n relacin c o n la fiebre m e d i t e r r - s n d r o m e d e t n e l c a r p i a n o bilateral c o n f i r m a d o e n e s t u d i o n e u -
nea familiar: rofisiolgico. El r e c u e n t o celular del lquido sinoviai m u e s t r a 100
clulas/mm^. C u l d e las s i g u i e n t e s c o n s i d e r a q u e es la c a u s a
1) Presenta u n p a t r n d e h e r e n c i a a u t o s m i c o d o m i n a n t e . m s p r o b a b l e d e s u artritis?
2) Est ligada a u n a m u t a c i n d e i g e n q u e c o d i f i c a el r e c e p t o r t i p o
1 de factor de necrosis t u m o r a i - a . 1) Artritis por d e p s i t o s d e pirofostato c i c i c o .
3) J u n t o a los e p i s o d i o s d e fiebre r e c u r r e n t e y d o l o r a b d o m i n a l , la 2 ) A m i i o i d o s i s p o r d e p s i t o d e (32 m i c r o g i o b u l i n a .
m a y o r a d e los p a c i e n t e s p r e s e n t a n i n t e n s a s m i a i g i a s m i g r a t o - 3) G o t a rica poliarticular.
rias, t a n t o a s o c i a d a s a la f i e b r e c o m o e n r e p o s o . 4) O s t e o d i s t r o f i a r e n a l .
4) Las m a n i f e s t a c i o n e s c u t n e a s se s u e l e n p r e s e n t a r e n f o r m a d e
e r i t e m a e r i s i p e l o i d e l o c a l i z a d o e n m i e m b r o s inferiores. RC: 2
RC: 4
(85%) PCR 15 m g / d L (normal < 5 mg/dL). With this history you

Case Study s u s p e c t a diagnosis. W h i c h test w o u i d y o u request to establish
a definitivo diagnosis?
A 2 2 - y e a r - o l d m a i e c o n s u l t a d for a b d o m i n a l p a i n w i t h fever. H e
h a s h a d s e v e r a ! s i m i l a r e p i s o d e s , a w a y s s e l f - i m i t e d , in t h e last 1) A c o m p u t e d t o m o g r a p h y ( C T ) of t h e a b d o m e n .
four to five y e a r s . H e a i s o e x p l a i n e d a m o n o a r t h r i t i s e p i s o d e 2) A genetic study.
o n his right k n e e a y e a r a g o . F a m i l y h i s t o r y : a b r o t h e r a g e d 2 4 3) S o m e a n t i n u c l e a r a n t i b o d i e s .
had pericarditis t w o years ago. Physical e x a m i n a t i o n revealed 4) A m a g n e t i c r e s o n a n c e i m a g i n g (MR!) o f t h e k n e e .
a b d o m i n a l t e n d e r n e s s with signs of peritonitis. Laboratory
tests revealed: Ieukocytosis (13,000/mL) with neutrophiia Correct a n s w e r : 2
i
11 Amiioidosis
Reumatologa
Sndrome de Sjgren
dificultad para hablar de forma prolongada. Es la manifestacin ms fre-

Hay que aprender a diferenciar cuente.
O R I E N T A C I N
ENARM
una forma primaria de una
secundaria y recordar su cinica El a u m e n t o d e t a m a o de las glndulas salivares se produce hasta en el
ms caracterstica.
60% de los casos d e Sjgren primario y, sin e m b a r g o , no es frecuente en
las formas secundarias.
El sndrome de Sjgren es una exocrinopata autoinmunitaria, en la q u e

se produce una insuficiencia de las glndulas exocrinas producida por la La m a n i f e s t a c i n m s frecuente es la sequedad de
boca.
infiltracin de estas por linfocitos C D 4 .
Las glndulas ms c o m n m e n t e afectadas son las salivales y lacrimales,

por lo que las manifestaciones caractersticas de la e n f e r m e d a d son la Para objetivar el proceso se realiza la gammagrafa de glndulas salivales
xerostoma y xeroftalma. q u e muestra un dficit difuso d e la captacin.
La e n f e r m e d a d p u e d e p r e s e n t a r s e d e f o r m a aislada ( s n d r o m e d e Se r e c o m i e n d a realizar la biopsia d e la glndula salival menor en pacien-

Sjgren primario) o a s o c i a d a a otras e n f e r m e d a d e s a u t o i n m u n i t a - tes c o n sospecha clnica pero c o n autoanticuerpos negativos, en situa-
rias c o m o la artritis r e u m a t o i d e , el LES o la ES ( s n d r o m e d e S j g r e n ciones en las q u e el resultado de la biopsia sea necesario para apoyar el
secundario). Afecta f u n d a m e n t a l m e n t e a mujeres de m e d i a n a edad diagnstico de SS primario, ante la necesidad de aplicar terapias sistmi-
(13:1). cas de alta c o m p l e j i d a d y ante la s o s p e c h a de enfermedades o procesos
c a p a c e s d e simular un SS.
12.1. Etiopatogenia
Se d e s c o n o c e la etiologa d e la e n f e r m e d a d , a u n q u e i n d u d a b l e m e n t e
tiene una base a u t o i n m u n i t a r i a . La alteracin f u n d a m e n t a l es el infil-
trado de las glndulas por una poblacin de linfocitos T c o n f e n o t i p o
C D 4 q u e secretan interleucina 2 e interfern g. T a m b i n existe u n a hi-
perreactividad d e las clulas B q u e se t r a d u c e e n la presencia d e a u -
toanticuerpos.
El cuadro clnico est d o m i n a d o por la afectacin glandular.
La xerostoma o s e q u e d a d bucal est causada por la hipofuncin de las

glndulas salivares (Figura 4 5 ) , produciendo dificultad para masticar ali-
mentos secos, sensacin urente, a u m e n t o de las caries dentales e incluso Figura 4 5 . Xerostoma
La xeroftalma o s e q u e d a d ocular produce la queratoconjuntivitis seca

T i e n e n ms t e n d e n c i a a desarrollar linfomas no H o d -
(QCS). Se manifiesta por la sensacin de arenilla en los ojos, enrojecimien- gkin de c l u l a s B y m a c r o g i o b u i i n e m i a de W a i d e n s -
to y q u e m a z n . Para establecer el diaqnstico se p u e d e utilizar el test de trm.
Schirmer (Figura 46) (que n i c a m e n t e diaqnostica hiposecrecin lacri-
mal) o teir c o n rosa de Benqala (erosiones puntiformes corneales).
Aunque de forma m e n o s caracterstica, t a m b i n resultan afectadas otras 12.3. Diagnstico

qlndulas exocrinas, que producen manifestaciones clnicas variables,
c o m o la aparicin de infecciones del rbol traqueobronquial, la atrofia
de la mucosa esofqica, la qastritis atrfica y la pancreatitis subcinica o Es habitual la elevacin d e la VSG y la presencia de a n e m i a de trastornos
la dispareunia. crnicos. La mayora d e los pacientes tienen ANA, pero no anti-ADN. El
factor reumatoide aparece en el 8 0 % de ellos.
Los a n t i c u e r p o s ms caractersticos d e la e n f e r m e d a d son los anti-Ro (SS-

A) y anti-La (SS-B), q u e a p a r e c e n e n el 6 0 % y 5 0 % de los casos respec-
t i v a m e n t e . Se presentan c o n m s frecuencia en las formas primarias, y
su presencia se asocia a un c o m i e n z o ms precoz, mayor duracin de
la e n f e r m e d a d , afectacin extraqlandular, t u m e f a c c i n de las qlndulas
salivares y mayor infiltrado inflamatorio.
Los principales d i a q n s t i c o s diferenciales se d e b e n establecer c o n

aquellos c u a d r o s clnicos q u e p u e d e n producir t u m e f a c c i n de las
q l n d u l a s salivares, c o m o la amiioidosis, sarcoidosis o linfomas. Alqunas
i n f e c c i o n e s vricas d e c u r s o c r n i c o , c o m o la hepatitis C y, sobre t o d o , la
infeccin por V I H , t a m b i n p u e d e n producir un s n d r o m e seco similar
(Tabla 5 5 ) .
Figura 4 6 . Test de Schirmer
Las manifestaciones extraqlandulares son propias del s n d r o m e de Sjo- Sjgren Primario Sjgren por VIH
qren primario (30%) y no suelen aparecer en las formas secundarias. Son Mujer, edad media Varn joven
las que marcan el pronstico. Su importancia es variable (desde artraiqias
Anti-SS-A (Ro) SS-B (La) HIV
aisladas hasta la presencia de afectacin visceral qrave). Se p u e d e e n c o n -
trar artromiaiqias o poliartritis q u e no es erosiva. E v i d e n t e m e n t e , la artritis HLA- DR3 HLA- DR5
ser erosiva c u a n d o se trate de un sndrome Sjqren secundario a la artri-
Infiltrado CD4 Infiltrado CD8
tis reumatolde. En cuanto a la afectacin p u l m o n a r se suele producir una
enfermedad pulmonar intersticial difusa. Tabla 5 5 . Diaqnstico diferencial del s n d r o m e de Sjqren primario y
s n d r o m e seco asociado al VIH
Si la artritis es e r o s i v a , se habla de formas s e c u n d a r i a s

a artritis reumatoide.
12.4. Tratamiento
El t r a t a m i e n t o d e p e n d e d e las m a n i f e s t a c i o n e s clnicas q u e aparez-

La manifestacin renal caracterstica es la nefritis intersticial. can. La x e r o f t a l m a se trata c o n l g r i m a s artificiales e intentar evitar
a q u e l l o s f r m a c o s q u e p u e d e n e x a c e r b a r la d i s f u n c i n d e las g l n d u -
A nivel neurolqico, lo ms habitual es la afectacin del sistema nervioso las l a c r i m a l e s , c o m o s o n los d i u r t i c o s , los a n t i d e p r e s i v o s o los h i p o -
perifrico. El f e n m e n o de Raynaud aparece en el 3 0 % d e los pacien- tensores.
tes. En los individuos con sndrome de Sjqren se produce una mayor
incidencia de linfomas tipo no Hodqkin de clulas B y m a c r o q l o b u l i n e - Se d e b e intentar controlar la s e q u e d a d bucal c o n el uso de a b u n d a n -
mia de Waidenstrm. La presencia de un linfoma d e b e sospecharse es- tes lquidos a c o m p a a n d o a las c o m i d a s , y la utilizacin d e b r o m h e x i -
pecficamente c u a n d o un paciente c o n s n d r o m e d e Sjqren presente na oral.
tumefaccin parotdea d e forma prolongada. A s i m i s m o , la presencia d e
adenopatas, nodulos pulmonares y adenopatas hiliares o mediastnicas, Las m a n i f e s t a c i o n e s a r t i c u l a r e s p u e d e n r e s p o n d e r a la h i d r o x i c i o r o -
obliga a descartar esta c o m p l i c a c i n . Desde el p u n t o d e vista analtico, la q u i n a o el m e t o t r e x a t o . El e m p l e o d e c o r t i c o i d e s se d e b e reservar
desaparicin del factor reumatoide, d e los autoanticuerpos o d e la hiper- para la a f e c t a c i n v i s c e r a l g r a v e , c o m o s o n la v a s c u l i t i s s i s t m i c a , la
gammagiobuiinemia, as c o m o la elevacin de la microgiobulina o de a f e c t a c i n p u l m o n a r c o n r e p e r c u s i n c l n i c a o la a f e c t a c i n renal
la LDH debe hacer pensar en el desarrollo d e un linfoma. (Figura 47).
12 Sndrome de Sjgren
Reumatoioga
Manifestaciones
extraglandulares
Artrosis no erosiva Fenmeno de Raynaud Linfoma
Gammagrafa glndulas salivales Test de Schirmer

Biopsia glndula salival Lmpara de hendidura
Corticoides a dosis bajas Proteccin contra el fro Sospechar si:

Adenopata

Tfr
Hidrocloroquina Nifedipina
Higiene bucal Lgrima artificial

Pllocarpina Pllocarpina oral
Obstruccin conducto Metotrexato Losartn
nasolagrimal
Figura 4 7 . Diagnstico y tratamiento del s n d r o m e de Sjgren
7P E n la f o r m a p r i m a r i a , es c a r a c t e r s t i c a la p r e s e n c i a d e anticuer-
Ideas clave ^ p o s anti-Ro y a n t i - L a .
7 E n f e r m e d a d a u t o i n m u n i t a r i a c a r a c t e r i z a d a p o r ei i n f i l t r a d o i n - TP La c a u s a m s f r e c u e n t e d e s n d r o m e d e S j g r e n s e c u n d a r i o es ia
f l a m a t o r i o ( p r e d o m i n a n t e m e n t e iinfocitos C D 4 ) d e ias g l n d u l a s artritis r e u m a t o i d e .
e x o c r i n a s . P r o d u c e s e q u e d a d oral y c o n j u n t i v a ! , c o n a u m e n t o
dei t a m a o d e ias g l n d u l a s a f e c t a d a s .
3) U l c e r a c i o n e s o r a l e s c o n a p a r i e n c i a d e aftas.
Casos clnicos 7 4) T i n c i n c o r n e a l c o n f l u o r e s c e n c i a q u e m u e s t r a q u e r a t o c o n j u n -
tivitis p u n c t a t a .
En un paciente q u e c o n s u l t a por x e r o s t o m a y x e r o f t a l m a , c u l
d e los siguientes resultados d e las e x p l o r a c i o n e s c o m p l e m e n t a - RC: 3
rias NO es c o n c o r d a n t e c o n u n d i a g n s t i c o d e S n d r o m e d e Sj-
gren primario?
1) Presencia d e a n t i c u e r p o s anti-Ro y a n t i - L a p o s i t i v o s e n s u e r o .
2) Test d e S c h i r m e r p a t o l g i c o q u e d e m u e s t r a la p r e s e n c i a d e h i -
posecrecin lagrimal.
3) T h e e x i s t e n c e o f a n a s s o c i a t e d i y m p h o m a .
Case Study 4) T h e p r e s e n c e o f a t u b u i o p a t h y .
In a p a t i e n t w i t h p r i m a r y Sjgren's s y n d r o m e , t h e s h a r p fall in Correct answer: 3

r h e u m a t o i d factor titer s h o u l d l e a d t o s u s p i c i o n of:
1) S u b m i s s i o n of j o i n t i n v o i v e m e n t .
2) T h e t r e a t m e n t is effective.
Baumaologa
Polimiositis y dermatomiositis
Tema poco importante, pero 13.2. M a n i f e s t a c i o n e s clnicas

en ei que se debe manejar
con soitura su cuadro cifnico
O R I E N T A C I N (principaimente cutneo) y
ENARM recordar
paraneopisico.
su posibie
Hay
origen
que
Musculares
Polimiositis (PM). La evolucin d e la afectacin muscular suele ser
diferenciario de ia poiimiaigia
simtrica y proximal e insidiosa, desarrollndose en semanas o m e -
reumtica y fibromiaigia.
ses (subaguda), y g e n e r a l m e n t e es ms rpida que ias distrofias mus-
culares (aos), c o n las q u e podra confundirse.
El c o m i e n z o dei cuadro v i e n e m a r c a d o por ia presencia de dificultad
Las miopatas inflamatorias idiopticas agrupan un c o n j u n t o de e n f e r m e - inicial para la realizacin de actividades diarias, tales c o m o levantarse
dades caracterizadas por la presencia de debilidad muscular de p r e d o m i - de una silla, subir escaleras o levantar los brazos. Aparece disfagia
nio proximal, c o m o resultado de un proceso inflamatorio no supurativo por afectacin d e la musculatura estriada de la faringe y del tercio
en el que prevalece la inflamacin linfocitaria y la necrosis muscular. Los superior del esfago. Las miaigias no son un sntoma habitual, y slo
procesos ms caractersticos son la polimiositis (PM), la dermatomiositis el 2 0 % de los pacientes las presentan a la palpacin muscular. La
(DM) y ia miopata por cuerpos de inclusin. afectacin de los m s c u l o s oculares y faciales es excepcional.
La PM c o m o entidad aislada es rara, siendo ms frecuente que apa-
Son procesos poco c o m u n e s . Tanto ia PM c o m o la D M p r e d o m i n a n en rezca asociada a alguna alteracin dei tejido conjuntivo (LES, escle-
mujeres, mientras que la miopata por c u e r p o s de inclusin lo hace en rosis sistmica, etc.) o Infeccin vrica o bacteriana.
hombres. D e r m a t o p o l i m i o s i t i s (DM). C l n i c a m e n t e se manifiesta c o m o una

miopata inflamatoria superponible a ia PM, a c o m p a a d a de lesio-
nes c u t n e a s en forma de eritema localizado o difuso, erupcin ma-
13.1. Etiologa cuiopapuiar, dermatitis e c c e m a t o i d e d e s c a m a t i v a , y ms raramente,

dermatitis exfoliativa.
La erupcin e r i t e m a t o e d e m a t o s a de coloracin violcea (heiiotro-

La causa de estas enfermedades se d e s c o n o c e , pero parece q u e contri- po) se observa en zonas fotoexpuestas, c o m o prpados superiores,
buyen varios factores: p u e n t e de la nariz, mejillas (en "alas de mariposa"), frente, trax, co-
Factores genticos. Discreta prevaiencia mayor de los antgenos dos, rodillas, nudillos y periungueaies. Se aprecia en las manos ia
HLA-DR3, HLA-DR8 y HLA-DRW52. En la miopata por c u e r p o s d e in- aparicin de placas eritematosas a f e c t a n d o slo al dorso de los n u -
clusin existe una ligera agregacin familiar. dillos (ppulas de Gottron) (Figura 4 8 ) q u e , c u a n d o aparecen, son
Virus. Se han involucrado los virus Coxsackie y el de la gripe. m u y tpicas de la e n f e r m e d a d .
M e c a n i s m o inmunitario: La presencia de miaigias es ms propia de estas formas con afecta-
I n m u n i d a d h u m o r a l . Se f u n d a m e n t a en la presencia frecuente cin cutnea. Hasta en un 1 5 % d e ios pacientes existe una neoplasia
de anticuerpos sricos c o m o ios antisintetasa (Jo-1), anti-SRP o asociada, siendo las ms frecuentes e n ei ovario, la m a m a , el colon,
anti-Mi-2. as c o m o el m e i a n o m a y el linfoma no Hodgkin. Se d e b e sospechar
I n m u n i d a d celular. Se han e n c o n t r a d o linfocitos B y T-CD4 en neoplasia s u b y a c e n t e c u a n d o c o m i e n c e a edades avanzadas.
ia biopsia muscular de la D M , q u e sugieren una reaccin de cito- La DM suele aparecer c o m o e n t i d a d aislada, a u n q u e a veces coincide
toxicidad d e p e n d i e n t e de anticuerpos. A l g u n o s pacientes c o n c o n otra afeccin del tejido conjuntivo, c o m o la esclerosis sistmica.
miopata por cuerpos de inclusin, y e s p e c i a l m e n t e c o n PM, Miopata por c u e r p o s d e i n c l u s i n . Es ia miopata ms frecuente
presentan en ia biopsia muscular un predominio d e linfocitos en edades superiores a los 50 aos. Se trata de una miopata infla-
T-CD8 y de macrfagos q u e invaden y destruyen la fibra m u s - matoria de curso insidioso (aos), d o n d e ya en las fases iniciales de
cular. ia e n f e r m e d a d p u e d e apreciarse debilidad de la musculatura distai
92
Reumatologa 13
(dificultad para abrochar botones, escribir, etc.) y d e la musculatura 13.3. Diagnstico
facial, a diferencia d e lo q u e ocurre e n la polimiositis y dermatopoii-
miosistis. Asimismo, al contrario d e lo q u e sucede en la D M y en la
PM, no responde al tratamiento c o n corticoides. Se basa e n el c u a d r o clnico caracterstico, es decir, debilidad muscular
prxima!, elevacin d e e n z i m a s musculares (CK, aldolasa, alteraciones
electromiogrficas y e n ia biopsia. Los A N A aparecen e n el 2 0 % d e los
pacientes; entre ellos, ios anticuerpos anti-Jo 1 (anti t-ARN sintetasa) se
asocian a ia e n f e r m e d a d p u i m o n a r intersticial, d a n d o n o m b r e al d e n o -
m i n a d o s n d r o m e antisintetasa, q u e c o m p r e n d e la presencia d e miositis,
e n f e r m e d a d intersticial p u l m o n a r difusa,"manos de mecnico", artritis no
erosiva y, c o n frecuencia, f e n m e n o d e Raynaud y sndrome dei tnel dei
carpo. Los anticuerpos anti-SRP se asocian a e n f e r m e d a d muscular grave
y afectacin cardaca, y ios anti-Mi 2 a ia dermatopolimiositis clsica.
Ei e i e c t r o m i o g r a m a constituye una prueba f u n d a m e n t a i en ei diagns-

tico d e cualquier miopata. El hallazgo ms caracterstico e n ias de tipo
inflamatorio, a diferencia d e los procesos d e d e n e r v a c i n , es la presencia
d e o n d a s miopticas (ondas breves y d e bajo voltaje), c o n a u m e n t o de ia
actividad e s p o n t n e a y potenciales d e fibrilacin.
Figura 48. Ppulas de Gottron
En ia biopsia, la afectacin muscular suele ser parcheada, por lo q u e , para
Extramusculares a u m e n t a r el rendimiento diagnstico, se ha d e realizar sobre un msculo
q u e est afectado cinicamente. Se d e b e tener la precaucin de no utili-
Los sntomas sistmicos, c o m o ia fiebre, prdida ponderal, artralgias zar u n o q u e haya sido estudiado c o n E M G , ya q u e la inflamacin podra
o ei f e n m e n o d e Raynaud p u e d e n aparecer e s p e c i a l m e n t e en las presentar falsos positivos.
formas asociadas a otra alteracin ,dei tejido conjuntivo.
La enfermedad pulmonar intersticial difusa es e s p e c i a i m e n t e fre- Las principales alteraciones q u e se observan e n el msculo son infiltra-
cuente en el sndrome antisintetasa, y p u e d e aparecer p r e c o z m e n t e dos inflamatorios (Figura 50) (linfocitos, macrfagos, clulas plasmticas
o llegar a preceder a las manifestaciones musculares. y escasos eosinfiios y neutrfiios), y ia destruccin de fibras musculares
La calcinosis en la dermatomiositis p u e d e llegar a provocar ulcera- c o n reaccin fagocitaria.
ciones y drenaje d e material b l a n q u e c i n o c o n riesgo d e sobreinfec-
cin (Figura 4 9 ) .
Afectacin cardaca c o n alteraciones d e ia c o n d u c c i n , miocarditis e
insuficiencia cardaca.
La dermatopolimiositis amioptica se caracteriza por la presencia d e
las lesiones cutneas caractersticas, sin debilidad muscular. Puede
producirse o no elevacin d e enzimas musculares y alteraciones
en ei eiectromiograma, pero ei diagnstico se realiza c o n ia biopsia
muscular, no c o n la c u t n e a .
F i g u r a 5 0 . Biopsia muscular e n la polimiositis
En la biopsia se s u e i e observar u n infiltrado i n f l a m a -

torio d e c l u l a s m o n o n u c i e a r e s c o n macrfagos y ne-
crosis d e la fibra m u s c u l a r .
illfifli
En la polimiositis ei infiltrado inflamatorio p e r m a n e c e dentro de ios fasc-
culos musculares. En la dermatopolimiositis el infiltrado es perivascular y
est alrededor, ms q u e en ei interior del msculo. La atrofia perifascicular
es diagnstica d e polimiositis a u n en ausencia d e inflamacin.
En ia miopata d e c u e r p o s de inclusin existen infiltrados inflamatorios

Figura 4 9 . Calcinosis en la dermatopoiimiosistis endomisiaies c o n invasin d e ias fibras musculares. Es tpica ia presencia
de inclusiones granulares basfilas en los bordes de vacuolizaciones de ^ V..- r. I - Miopata cuerpos

Dermatomiositis Polimiositis V , .,
ias fibras musculares (vacuolas ribeteadas). inclusin
Relacin V/H 1/2 1/2 3/1
La RM es eficaz para demostrar la alteracin morfolgica del m s c u l o y
Edad d e b u t Nios-adultos Ms de 18 > 50 aos
permite elegir un m s c u l o "rentable" para realizar la biopsia (Tabla 56). aos
Localizacin Proximal simtrica Proximal Proximal y distai,

asimtrica
13.4. Tratamiento simtrica
Disfagia/ 10-20% 60%

disfona 10-20%
Tanto la polimiositis c o m o la d e r m a t o p o l i m i o s i t i s s o n e n f e r m e d a d e s Lesiones S No

p o t e n c i a l m e n t e mortales, por lo q u e el t r a t a m i e n t o c o n esteroides por cutneas No
(patognomnico)
va oral en altas dosis, a s o c i a d o s casi s i e m p r e a i n m u n o s u p r e s o r e s est
Niveles Elevados Elevados A menudo
justificado.
de CPK normales
Corticoides. Es el tratamiento de eleccin. Las dosis establecidas
AntiMi 2 (DM 30-40% Negativos
son de 1 a 2 mg/kg/da. La hidroxicioroquina es c a p a z d e mejorar el Anticuerpos clsica)
rash c u t n e o resistente a esteroides.
I n m u n o s u p r e s o r e s . Se administran en los casos q u e no r e s p o n d e n infiltrado Infiltrado Infiltrado
Biopsia endomisial
a los corticoides, si los efectos secundarios d e estos son intolerables perimisial endomisial
de linfocitos T de l i n f o c i t o s !
o si no se p u e d e reducir la dosis. La azatioprina y el metotrexato son y perivascular,
(CDB)
los frmacos q u e ms se utilizan. de linfocitos B y T (CD8)
Vacuolas
I n m u n o g l o b u l i n a intravenosa en los casos q u e no respondan a las (CD4)
ribeteadas
medidas anteriores.
EMG Mioptico Mioptico Mioptico/
neuroptico
En los casos asociados a neoplasia, el tratamiento de esta mejora el cuadro
muscular, aunque tambin suelen responder al tratamiento con corticoides. Tabla 5 6 . Caractersticas de ias miopatas inflamatorias
muscular patolgica con infiltrado Inflamatorio y destruccin de

Ideas clave ^ fibras.
71 La polimiositis es u n a e n f e r m e d a d a u t o i n m u n i t a r i a c a r a c t e r i z a - 71 C u a n d o a d e m s h a y m a n i f e s t a c i o n e s c u t n e a s , se h a b l a d e der-
d a por u n infiltrado i n f l a m a t o r i o d e la m u s c u l a t u r a e s t r i a d a q u e m a t o p o l i m i o s i t i s . E n e s t e c a s o , por e n c i m a d e los 5 5 a o s , se d e -
la d e s t r u y e . b e r d e s c a r t a r la p r e s e n c i a d e n e o p i a s i a s .
7P Hay q u e s o s p e c h a r l a a n t e u n a d e b i l i d a d m u s c u l a r p r o x i m a l . Tf El s n d r o m e a n t i s i n t e t a s a se c a r a c t e r i z a por miositis, fibrosis p u l -

m o n a r , artritis n o e r o s i v a y f e n m e n o d e R a y n a u d .
Ti S e caracteriza por d e b i l i d a d m u s c u l a r , e l e v a c i n d e e n z i m a s
musculares (CPK), alteracin del eiectromiograma y biopsia
Una mujer de 45 aos consulta por presentar debilidad muscular

Casos clnicos & e n ias c i n t u r a s e s c a p u i a r y p e l v i a n a , d e d o s m e s e s d e e v o l u c i n .
La analtica e n s a n g r e m u e s t r a u n v a l o r d e C P K d e 2.520 U/i (valor
Paciente d e 4 5 a o s q u e , d e s d e h a c e u n m e s , p r e s e n t a d e b i l i d a d n o r m a l < 200) y d e t r a n s a m i n a s a s e l e v a d a s . U n e s t u d i o eiectro-
a nivel d e cintura e s c a p u i a r y p e l v i a n a . En la piel, s e o b s e r v a e d e - miogrfico p r e s e n t a p o t e n c i a l e s d e u n i d a d m o t o r a d e baja a m -
m a palpebral y coloracin e r i t e m a t o v i o l c e a periorbitaria, as plitud y polifsicos. U n a b i o p s i a m u s c u l a r m u e s t r a necrosis d e las
c o m o lesiones e r i t e m a t o d e s c a m a t i v a s s o b r e p r o m i n e n c i a s s e a fibras m u s c u l a r e s e infiltrados inflamatorios iinfocitaros. Q u
d e dorso d e m a n o s . El d i a g n s t i c o sera: d i a g n s t i c o le p a r e c e m s p r o b a b l e e n e s t a p a c i e n t e ?
1) L u p u s e r i t e m a t o s o s i s t m i c o . 1) Dficit d e m i o f o s f o r i l a s a ( E n f e r m e d a d d e Me A r d i e ) .
2) Artritis r e u m a t o i d e . 2) M i a s t e n i a gravis.
3) Dermatomiositis. 3) Distrofia m u s c u l a r d e D u c h e n n e .
4) E r i t e m a p o l i m o r f o . 4) Polimiositis.
RC: 3 RC: 4
13 Polimiositis y d e r m a t o m i o s i t i s
Artrosis
Los factores hereditarios q u e d a n d e m o s t r a d o s , ya q u e las hijas de m u -

Hay que recordar su clnica,
jeres c o n artrosis d e las nterfalngicas distales (nodulos de Heberden)
radiologa (diferenciarla de ia
O R I E N T A C I N tienen una probabilidad mayor d e presentar la m i s m a afectacin. No obs-
ENARM
de ia AR) y actitud teraputica.
Es conveniente echar un vistazo tante, el factor d e riesgo m s i m p o r t a n t e para la artrosis es la edad. Es
a ios nuevos frmacos que se posible q u e la d e g e n e r a c i n del cartlago c o n el envejecimiento sea un

estn empleando. b u e n sustrato para el desarrollo d e este trastorno.
Otros factores de riesgo de desarrollo de artrosis son los traumatismos y el uso

repetido de la articulacin. La obesidad tambin lo es para la artrosis de rodilla.
14.1. Definicin
14.2. Anatoma patolgica
La artrosis es la e n f e r m e d a d articular c o n mayor prevaiencia e n la pobla-
cin adulta y con una incidencia q u e a u m e n t a c o n la e d a d .
La alteraciones se p r o d u c e n , sobre todo, en las reas de sobrecarga del
El Colegio A m e r i c a n o de Reumatologa realiz en 1984 una clasificacin cartlago articular. A p a r e c e un reblandecimiento focal, a u m e n t a n d o el
de la artrosis q u e sigue siendo utilizada. En su forma primaria o idioptica, c o n t e n i d o e n agua y d i s m i n u y e n d o el d e proteogiicanos, con prolifera-
que es la ms frecuente, no existe ningn factor predisponente identifi- cin d e condrocitos q u e m u e s t r a n gran actividad. Seguidamente apare-
cable. La artrosis secundaria es indistinguible d e la idioptica, pero c o n c e n fisuras superficiales, tangenciales o perpendiculares, q u e proporcio-
una causa subyacente. nan un aspecto fibriiar al cartlago. Por ltimo, aparecen lceras profundas
Dentro de las formas idiopticas se distinguen la artrosis localizada en el cartlago q u e se e x t i e n d e n hasta el hueso.
en las manos (nodulos de Heberden y B o u c h a r d , etc.), pie (hallux
valgus, hallux rgidus, etc.), rodilla ( c o m p a r t i m e n t o medial, lateral y El h u e s o s u b c o n d r a l responde a la agresin a u m e n t a n d o la densidad (es-
femororrotuliano), cadera (excntrica, concntrica o difusa), de c o - clerosis sea) y f o r m a n d o excrecencias seas en los mrgenes articulares
lumna (articulaciones apofisarias, discos vertebrales, espondilosis, (osteofitos).
hiperostosis) y otras localizaciones aisladas o e n forma de artrosis
generalizada (tres o ms reas de artrosis localizada). Se p u e d e observar, e n ocasiones, la formacin de geodas (quistes intra-
Dentro de las formas secundarias se incluyen las secundarias a causas seos) yuxtaartculares, bien delimitadas, q u e c o n t i e n e n restos trabecula-
traumatolgicas o congnitas (luxacin congnita de cadera), meta- res y d e m d u l a sea, originados por la hiperpresin articular q u e escapa
blicas (hemocromatosis), endocrinoigicas (acromegalia, HPT, diabe- por las fisuras d e la cortical.
tes, obesidad, hipotiroidismo), depsito de cristales de calcio (PPCD,
hidroxiapatita), enfermedades seas o articulares (necrosis avascular, Existe c o n frecuencia gran disparidad entre las lesiones radiolgicas, la
enfermedad de Paget) o neuroptica (articulacin de Charcot). intensidad de los sntomas y la c a p a c i d a d funcional en la artrosis.
La artrosis afecta a ms del 5 0 % d e los sujetos c o n e d a d superior a 65 En las artrosis evolucionadas p u e d e haber cierto grado de sinovitis reactiva.
aos. La artrosis de rodilla es la principal causa de discapacidad crnica
en ancianos.
Hasta los 55 aos, c u a n d o aparece algn tipo d e artrosis, las zonas afec-
tadas no varan d e p e n d i e n d o del sexo; sin e m b a r g o , en las personas ms
ancianas, la cadera est ms afectada e n los varones, y la base del primer Los s n t o m a s caractersticos s o n el dolor, la rigidez articular, ia limita-
dedo de la m a n o y la rodilla en las mujeres. c i n para la m o v i l i d a d y la prdida d e f u n c i n . Las manifestaciones
95
clnicas se instauran d e f o r m a insidiosa, d u r a n t e m e s e s o aos d e e v o -

lucin.
El dolor es de caractersticas "mecnicas", e m p e o r a n d o c o n el uso d e la

articulacin y mejorando c o n el reposo, a u n q u e e n fases avanzadas d e la
enfermedad p u e d e aparecer dolor e n reposo, sobre todo en la coxartro-
sis. La rigidez de la articulacin afectada d e s p u s del reposo es de breve
duracin, a diferencia d e la q u e se p u e d e observar e n procesos inflama-
torios, c o m o la artritis reumatoide, d o n d e persiste ms d e una hora.
F i g u r a 5 1 . Mdulos d e Bouchard
El factor d e riesgo ms importante es la e d a d ( c o m o
en el A l z h e i m e r y el Parkinson).
Artrosis c o x o f e m o r a l (Figura 5 2 ) . Es una d e las formas d e artrosis ms
incapacitante, j u n t o c o n la d e la rodilla. En ms d e la mitad de los casos
es secundara a anomalas del desarrollo, c o m o la luxacin congnita de
La exploracin fsica d e la articulacin c o n artrosis muestra dolor a la pal- cadera, las displasias acetabulares, la epifisiiisis, la e n f e r m e d a d de Per-
pacin y tumefaccin sea o d e partes blandas (sinovitis o d e r r a m e arti- thes, la dismetra d e m i e m b r o s inferiores, la coxa vara o valga, la necrosis
cular). La movilizacin d e la articulacin delimita el arco d e m o v i m i e n t o avascular d e la cabeza femoral, la coxitis inflamatoria o sptica, los trau-
y el grado d e afectacin funcional. La crepitacin sea es caracterstica. m a t i s m o s y la e n f e r m e d a d d e Paget.
En fases avanzadas p u e d e n evidenciarse deformidades articulares ms o
menos graves. La clnica caracterstica es el dolor inguinal, q u e se vuelve ms intenso
c o n la m a r c h a , y mejora c o n el reposo.
A diferencia de los procesos articulares inflamatorios, no se e n c u e n t r a n
signos clnicos ni analticos d e afectacin sistmica. Los parmetros ana-
lticos de inflamacin (VSG, PCR, etc.) p e r m a n e c e n normales, y el lquido
sinovial es d e tipo no inflamatorio (vase Tabla 2. Anlisis del lquido si-
novial).
En la artrosis primaria los e x m e n e s d e laboratorio son normales. Segui-

d a m e n t e se e x p o n e n varios datos q u e recuerdan las caractersticas f u n -
damentales para el diagnstico d e esta e n f e r m e d a d :
Hemograma y bioqumica elemental normal.
VSG y otros reactantes d e fase aguda normales.
Ausencia de factor reumatoide y anticuerpos antinucieares.
Lquido sinovia! no Inflamatorio.
Hallazgos radiolgicos caractersticos:
Disminucin irregular o pinzamiento del e s p a d o articular.
Esclerosis subcondral.
Osteofitos. Figura 5 2 . Artrosis d e cadera
Geodas.
Deformidad articular. La i m p o t e n c i a funcional se traduce e n cojera o dificultad para sentarse o
levantarse d e una silla. En la exploracin fsica se observa dolor y disminu-
Formas clnicas ms importantes cin d e la rotacin interna articular. Posteriormente, afecta a la extensin,
la rotacin e x t e r n a , la a b d u c c i n y la flexin.
Artrosis d e las interfalngicas distales. Se produce un e n g r o s a m i e n t o
progresivo del dorso d e la articulacin hasta formar los nodulos d e He- Artrosis d e rodilla. Predomina e n mujeres, c o n c o m i e n z o habituaimen-
berden. Su aparicin es ms frecuente e n mujeres c o n edades superiores te unilateral y c o n t e n d e n c i a posterior a hacerse bilateral. Es menos habi-
a 40 aos, c o n asociacin familiar. tual q u e la artrosis d e m a n o s y pies, y m s q u e la de cadera. La afectacin
ms frecuente es la d e g e n e r a c i n artrsica del c o m p a r t i m e n t o femoro-
Artrosis d e interfalngicas proximaies. Suele asociarse a la afectacin tbial meda! o interno, aislado o e n asociacin c o n el femororrotuliano.
de las interfalngicas distaies, a u n q u e es m e n o s frecuente. Se p r o d u c e S la e n f e r m e d a d predomina e n los c o m p a r t i m e n t o s femorotibilales, ei
una deformidad caracterstica q u e se d e n o m i n a nodulos d e Bouchard dolor se localiza en la interlnea articular. Si predomina en el comparti-
(Figura 51). m e n t o femororrotuliano, el dolor es m s intenso e n la cara anterior de la
rodilla, a c e n t u n d o s e en los m o v i m i e n t o s q u e implican el deslizamiento
Artrosis t r a p e c i o m e t a c a r p i a n a . T a m b i n d e n o m i n a d a rizartrosis o ar- de la rtula sobre la trclea femoral, c o m o por ejemplo, al subir y bajar
trosis del pulgar. Suele asociarse a la aparicin de nodulos de H e b e r d e n . escaleras.
Tambin es ms frecuente e n mujeres. Da lugar a una m a n o d e aspecto
cuadrado. Suele producir pocos sntomas, a u n q u e p u e d e n tener dolor y Artrosis vertebral. Se origina e n la d e g e n e r a c i n del disco intervertebral
limitacin en la funcin al coger objetos entre el ndice y el pulgar. y del cartlago de las articulaciones posteriores. Se d e n o m i n a espondilo-
14 A r t r o s i s
Reumatologa 14
sis a la enfermedad degenerativa de los discos, y artrosis vertebral c u a n d o a p r o b a d o la inyeccin intraarticuiar de cido hiaiurnico en pacien-
se ven afectadas las articulaciones interapofisarias. tes c o n artrosis d e rodilla q u e no han respondido a otras terapias,
farmacolgicas y no farmacolgicas. Puede administrarse tambin
En la c o l u m n a cervical, los c a m b i o s degenerativos p r e d o m i n a n en los otros c o m p o n e n t e s del cartlago articular, c o m o el condroitn sulfato
segmentos C5-C6 y C6-C7. La clnica m s habitual es el dolor m o d e r a - oral el sulfato d e g l u c o s a m i d a o la diacerena.
do en el cuello, pero p u e d e n producirse cuadros de cervicobraquialgia o
mielopata cervical c o m p r e s i v a .
En la c o l u m n a dorsal es m u y frecuente la artrosis en las personas mayores El c o n d r o i t n sulfato se administra por v a o r a l , m i e n -

de 75 aos. El dolor suele producirse en los m o v i m i e n t o s d e rotacin del tras q u e ei c i d o h i a i u r n i c o , por v a intraarticuiar.
tronco, un m o v i m i e n t o q u e tiene lugar principalmente entre las vrte-

bras D5 y 13. La espondilosis lumbar es un hallazgo m u y frecuente e n
edades superiores a los 70 aos, sobre todo, entre las vrtebras L4-L5 y Los giucocorticoides sistmicos no estn indicados en el tratamien-
L5-S1. to d e la artrosis. No obstante, la administracin intraarticuiar o pe-
riarticular d e un preparado glucocorticoide d e accin prolongada
p u e d e producir mejora sintomtica.
14.4. Tratamiento R e d u c c i n d e la c a r g a articular.Todas ias medidas q u e reduzcan ia

carga sobre ias articuiaciones artrsicas v a n a redundar en un benefi-
cio sintomtico dei paciente (prdida d e peso, medidas de descarga
Al no existir ninguna teraputica eficaz, las m e d i d a s q u e se d e b e n t o m a r c o m o bastones o muletas, etc.).
ante un paciente c o n artrosis d e b e n ir e n c a m i n a d a s m s bien a disminuir R e h a b i l i t a c i n , incluye f u n d a m e n t a l m e n t e ia aplicacin de calor
el dolor y mantener la funcin articular. c o n fines analgsicos y ia cinesiterapia para m a n t e n e r ia funcin ar-
Tratamiento f a r m a c o l g i c o . Es un tratamiento sintomtico. C o n ticuiar. Suelen preferirse ios ejercicios isomtricos a ios isotnicos, ya
frecuencia el dolor se controla c o n analgsicos del tipo p a r a c e t a m o l . q u e ios primeros r e d u c e n ai m n i m o ia sobrecarga articular.
Los AINE g e n e r a l m e n t e alivian el dolor, m s p r o b a b l e m e n t e por su T r a t a m i e n t o q u i r r g i c o . Es c o n v e n i e n t e estimar este tratamiento
efecto analgsico q u e por el antiinflamatorio, y estn indicados si e n ios pacientes c o n dolor intratable y/o alteracin grave de ia fun-
c o n los frmacos iniciales no se c o n s i g u e alivio eficaz o si existen cin articuiar. La ciruga est e s p e c i a i m e n t e indicada en ia cadera y
signos de inflamacin en las zonas afectadas. Por otro lado, se ha en ia rodilla, m e d i a n t e artroplastia total u osteotoma.
71 Las c a r a c t e r s t i c a s r a d i o l g i c a s t p i c a s s o n la d i s m i n u c i n del es-

deas c l a v e p a c i o articular, la e s c l e r o s i s d e l h u e s o s u b c o n d r a l , los osteofitos
m a r g i n a l e s y las g e o d a s .
Ti L a clnica c a r a c t e r s t i c a d e la a r t r o s i s es el d o l o r d e c a r a c t e r s t i c a s
m e c n i c a s , l i m i t a c i n f u n c i o n a l y, e n o c a s i o n e s , d e r r a m e a r t i c u - 7i El t r a t a m i e n t o se inicia c o n m e d i d a s fsicas y a n a l g e s i a c o n p a r a -
lar c o n caractersticas d e l q u i d o s i n o v i a l n o r m a l (alta v i s c o s i d a d , c e t a m o l . P u e d e n ser tiles los A I N E , el c i d o h i a i u r n i c o intraarti-
pocas clulas, glucosa normal y protenas bajas). c u i a r y el c o n d r o i t n s u l f a t o o r a l . El t r a t a m i e n t o q u i r r g i c o es u n a
o p c i n si f r a c a s a el t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r .
Ti La analtica n o m o s t r a r a l t e r a c i o n e s . Los r e a c t a n t e s d e f a s e a g u -
da, c o m o la V S G o la PCR, s o n n o r m a l e s , a d i f e r e n c i a d e los p r o -
cesos i n f l a m a t o r i o s .
I 1 ) D i s m i n u c i n a s i m t r i c a d e l e s p a c i o articular.
Casos clnicos & 2) Esclerosis s e a .
3) G e o d a s s u b c o n d r a l e s .
C u l d e los s i g u i e n t e s h a l l a z g o s r a d i o g r f i c o s N O e s c a r a c t e r s - 4) O s t e o p e n i a y u x t a a r t i c u l a r ( o s t e o p e n i a e n b a n d a ) ,
tico d e la a r t r o s i s ?
RC: 4
bral b o n e b r i d g e s , w h i c h p r e d o m i n a t e d o n t h e right side a n d the

Case Study & disc s p a c e w a s p r e s e r v e d . W h a t is y o u r d i a g n o s i s ?
A n 8 0 - y e a r - o l d m a l e with a diabetes diagnosis m o r e t h a n 10 y e a r s 1) Ankylosing spondylitis.

a g o h a s c o m p l a i n e d a b o u t spine stiffness for 10 y e a r s . History 2 ) O s t e o a r t h r i t i s of t h e s p i n e .
s h o w e d n o p a i n . Physical examination revealed a large d e c r e a - 3) V e r t e b r a l a n k y l o s i n g h y p e r o s t o s i s o f Forestier-Rotes.
s e in f l e x o r - e x t e n s i o n , lateral flexin a n d rotation of t h e c e r v i c a l 4) Melorheostosis.
s p i n e . T h e d o r s a l a n d l u m b a r spine were aiso limited. R a d i o l o g y
s h o w e d calcifications in t h e vertebral bodies forming i n t e r v e r t e - Correct a n s w e r : 2
97
Bfiumatologa.
Otras artropatas
O R I E N T A C I N De este ltimo tema, hay que quedarse con ia presentacin tpica de ia policondritis recidivante,
ENARM ia osteoartropata
enfermedades
hipertrfica
que producen
y ia poiimiaigia
artropata
reumtica.
neuroptica.
Tamhin se dehe recordar ias
15.1. P o l i c o n d r i t i s r e c i d i v a n t e La mitad d e ios pacientes p a d e c e artritis, y hasta e n el 3 5 % d e ellos esta

es ia manifestacin inicial. Las alteraciones oculares p u e d e n ser mltiples,
p r o d u c i e n d o conjuntivitis, queratitis, escieritis, epiescleritis, e incluso ul-
Se trata d e una e n f e r m e d a d inflamatoria c r n i c a d e etiologa d e s c o - ceraciones corneales q u e c a u s a n c e g u e r a . Se p r o d u c e n e n ei 5 0 % d e ios
nocida, caracterizada por la a f e c t a c i n dei cartlago, e s p e c i a i m e n t e pacientes.
auricular, y q u e , e n o c a s i o n e s , se a c o m p a a d e m a n i f e s t a c i o n e s vis-
cerales renales, cardacas o d e vasculitis. Es u n c u a d r o p o c o f r e c u e n t e , Los cartlagos traqueales y larngeos se afectan t a m b i n e n ia mitad d e
que a u n q u e se p u e d e producir a c u a l q u i e r e d a d , afecta p r e d o m i n a n - ios pacientes q u e sufren esta e n f e r m e d a d . Su alteracin cursa c o n ron-
t e m e n t e a personas c o n e d a d e s c o m p r e n d i d a s e n t r e ios 4 0 y 6 0 a o s . q u e r a , dolor a ia palpacin d e ia laringe y tos seca.
No muestra p r e d o m i n i o s e x u a l , se ha descrito e n t o d a s ias razas y se
asocia ai HLA-DR4. Otra m a n i f e s t a c i n m e n o s f r e c u e n t e es ia a f e c t a c i n cardaca ( 5 % ) , so-
bre t o d o , e n f o r m a d e insuficiencia artica, y m e n o s f r e c u e n t e m e n t e ,
Patologa c o m o pericarditis, miocarditis o a n e u r i s m a s d e ia aorta torcica o a b d o -
m i n a l . S e p u e d e n e n c o n t r a r alteraciones c u t n e a s mltiples c o m o pr-
La alteracin f u n d a m e n t a l es ia prdida d e proteoglucanos, q u e se m a - p u r a , e r i t e m a n o d o s o , e r i t e m a m u l t i f o r m e , urticaria o livedo reticuiaris.
nifiesta histolgicamente por ia ausencia d e basofiiia. Se p r o d u c e u n Se p u e d e producir g i o m e r u i o n e f r i t i s necrotizante, c o n o sin vascuiitis
infiltrado inflamatorio formado por PMN e n ias fases iniciales y clulas asociada.
mononucieares posteriormente. Progresivamente, ei tejido cartilaginoso
afectado se sustituye por tejido d e granulacin, y finalmente, por fibrosis La e n f e r m e d a d sueie cursar d e forma episdica y recidivante e n ia mayo-
y calcificacin. Ei 3 0 % d e los pacientes presentan otra e n f e r m e d a d reu- ra d e ios casos.
matoigica d e naturaleza autoinmunitaria asociada (vascuiitis sistmica,
artritis reumatoide, LES y sndrome d e Sjgren). Exploraciones compementarias
Manifestaciones clnicas G e n e r a l m e n t e suelen ser inespecficas. Se p u e d e encontrar anemia d e
trastornos crnicos, elevacin d e ia V S G , factor reumatoide o ANA e n t-
La manifestacin ms habitual y precoz sueie ser ia condritis auricular, q u e tulos bajos, e incluso se p u e d e n e n c o n t r a r ANCA, tanto c o n patrn cito-
se produce e n ei 8 5 % d e ios pacientes, ia afectacin sueie ser bilateral y se piasmtico c o m o perinuciear.
caracteriza por dolor, t u m e f a c c i n y eritema d e ia zona cartilaginosa d e ia
oreja, respetando ios lbulos, ya q u e estos c a r e c e n d e cartlago. Diagnstico
La afectacin nasal se produce e n ei 5 5 % d e ios pacientes. Se manifiesta Ei diagnstico es clnico, y s o l a m e n t e se precisa ia confirmacin histolgi-
con dolor, tumefaccin y eritema e n ei p u e n t e nasal, q u e se a c o m p a a ca e n ias formas d e presentacin cinica atpica. Ei diagnstico diferencial
de congestin nasal, epistaxis o rinorrea. En ias formas ms avanzadas, ia se plantea f u n d a m e n t a l m e n t e c o n ias e n f e r m e d a d e s e n ias q u e se pro-
inflamacin persistente dei cartlago p u e d e originar una destruccin dei d u c e afectacin destructiva nasal. Ei principal rasgo diferencial c o n estas
tabique y producir una nariz e n "silla d e montar". enfermedades es ia condritis auricular.
98
Reumatologa
Tratamiento
El tratamiento d e ios brotes se realiza c o n corticoides e n dosis aitas (1
mg/kg/da). En ios casos e n ios q u e no haya respuesta, p u e d e n ser n e c e -
sarios ios inmunosupresores.
15.2. Artropata neuroptica

(de Charcot)
Se trata d e una forma agresiva d e artropata degenerativa q u e se p r o d u c e
en articuiaciones d e m i e m b r o s q u e , por diferentes causas, h a n perdido
ia sensibilidad algsica, propioceptiva y ios reflejos. Estos dficit p e r m i -
ten q u e ias articuiaciones d e ia e x t r e m i d a d afectada estn sometidas a Figura 5 3 . Osteoartropata hipertrfica
repetidos traumatismos (por n o existir ios m e c a n i s m o s d e defensa h a -
bituales), originando un d a o progresivo d e ia articulacin, q u e a c a b a Etiologa
produciendo una destruccin d e esta.
La forma primaria p u e d e ser idioptica (en raras ocasiones) o familiar
La distribucin d e ia artropata n e u r o p t i c a d e p e n d e d e i p r o c e s o n e u - ( e n f e r m e d a d d e Touraine-Soiente-Gol), t a m b i n d e n o m i n a d a paqui-
rolgico q u e ia d e s e n c a d e n a . En ei siglo p a s a d o , ia t a b e s dorsal era ia dermoperiostitis por ia t e n d e n c i a a producir hipertrofia cutnea generali-
causa m s f r e c u e n t e y ia artropata se localizaba e n c a d e r a , rodilla y zada. Se hereda c o n un patrn a u t o s m i c o d o m i n a n t e y ias manifestacio-
tobillo. A c t u a l m e n t e , ia c a u s a m s c o m n es ia p o i i n e u r o p a t a d i a b - nes articulares a p a r e c e n aos d e s p u s d e ia afectacin cutnea.
tica, q u e p r o d u c e u n a artropata n e u r o p t i c a e n el tarso y m e t a t a r s o -
falngicas. La forma secundaria aparece relacionada c o n mltiples enfermedades,
entre ias q u e ias m s habituales son ias neopiasias torcicas (carcinoma
b r o n c o g n i c o y t u m o r e s pleurales) a u n q u e ias infecciones pulmonares
crnicas, ia fibrosis qustica, ia neumonitis intersticial crnica y ia sar-
Sueie aparecer e n ei p i e dei diabtico d e b i d o a ia p o -
coidosis p u e d e n producirla. A s i m i s m o , se p u e d e encontrar en casos de
iineuropata sensitiva y a la alteracin v a s c u l a r peri-
frica. cardiopata c o n g n i t a c o n cortocircuito derecha izquierda, endocarditis
[ecue bacteriana, e n f e r m e d a d e s inflamatorias intestinales y neopiasias de trac-
to gastrointestinal.
En la poblacin infantil, ia causa m s habitual es ei m i e i o m e n i n g o c e i e .
Asimismo, se p u e d e producir e n la siringomieiia ( g i e n o h u m e r a i , c o d o y
carpo), ia amiioidois, ia lepra o ias inyecciones intraarticulares repetidas
Las formas s e c u n d a r i a s no slo lo son a patologa res-
de forma excesiva. piratoria, sino t a m b i n a patologa gastrointestinal y
cardaca.
Ei procedimiento d e actuacin se limita a ia estabilizacin d e ia articula-
cin afectada (artrodesis), ya q u e ei tratamiento dei proceso neurolgico
causal no sueie mejorar ia alteracin articuiar y ia descarga e inmoviliza- La afectacin unilateral d e b e hacer sospechar ia presencia de una alte-
cin d e ias articuiaciones afectadas suelen ser insuficientes. racin vascular s u b y a c e n t e , c o m o ias fstulas arteriovenosas de ios vasos
braquiaies o ios a n e u r i s m a s d e aorta o arteria subclavia. La afectacin ais-
lada d e ios d e d o s d e ios pies p u e d e encontrarse e n ios aneurismas de
15.3. Osteoartropata hipertrfica aorta a b d o m i n a l .
Se caracteriza por ia deformidad d e ios d e d o s e n "palillo d e tambor", p e -
riostitis y artritis. La forma secundaria, q u e se produce e n diferentes pro- Los sntomas m u s c u i o e s q u e i t i c o s p u e d e n preceder e n meses a ios sn-
cesos patolgicos, especiaimente p u l m o n a r e s , es ia m s habitual y afecta t o m a s d e ia e n f e r m e d a d s u b y a c e n t e . Se produce m s rpidamente si se
a adultos. A u n q u e ia presencia d e d e d o s e n "paiiiio d e t a m b o r " c a s i s i e m - asocia a t u m o r e s malignos. La periostitis produce dolor o q u e m a z n e n
pre es expresin d e ia osteoartropata hipertrfica (OAH), estas p u e d e n ias extremidades. La artritis o ias artralgias suelen ser m u y doiorosas, aun-
aparecer d e forma aislada (Figura 5 3 ) . q u e ei iquido sinoviai es p o c o a b u n d a n t e y d e caractersticas e s c a s a m e n -
te inflamatorias. La d e f o r m i d a d d e ios d e d o s no se a c o m p a a d e dolor,
Patologa y se caracteriza por ia prdida dei n g u l o normal d e ia u a y por ei e n -
s a n c h a m i e n t o d e ios d e d o s d e b i d o a t u m e f a c c i n d e ios tejidos blandos.
S u e l e n a f e c t a r s e p r i n c i p a i m e n t e ias difisis d e ios h u e s o s largos d e ias
e x t r e m i d a d e s . Ei periostio se e l e v a y se d e p o s i t a h u e s o n e o f o r m a d o Exploraciones compementarias
por d e b a j o d e i m i s m o . P o s t e r i o r m e n t e se v a n a s e n t a n d o s u c e s i v a s
c a p a s q u e r a d i o l g i c a m e n t e se m a n i f i e s t a n c o m o engrosamiento La radiologa muestra ei e n g r o s a m i e n t o d e ia cortical producido por ia
cortical. aposicin peristica, y e n fases m s avanzadas, ia reabsorcin d e ios ex-
i r e m o s distales d e ias falanges. Los estudios radioisotpicos p o n e n d e

manifiesto una captacin lineal e n ias difisis q u e p u e d e preceder a ios
cambios e n ia radiologa c o n v e n c i o n a l .
Tratamiento
El tratamiento de ia e n f e r m e d a d s u b y a c e n t e , d e ser eficaz, es posibie q u e
consiga ia reversin d e esta. Los antiinfiamatorios no esteroideos p u e d e n
ser eficaces e n ei control dei dolor.
Las formas primarias son, e n ia mayora d e ios casos, autoiimitadas.
15.4. Fibromialgia
Es un proceso frecuente, d e naturaleza no inflamatoria, q u e afecta pre-

d o m i n a n t e m e n t e a mujeres e n torno a ios 50 aos, y q u e se caracteriza
pordoiorimiento generalizado, rigidez, parestesias, s u e o no reparador y
fatigabilidad.
Se desconoce cui es ia etiologa concreta d e la e n f e r m e d a d , a pesar d e

que se han propuesto diferentes m e c a n i s m o s , entre eiios ia alteracin d e
ia fase 4 dei sueo (no REM), factores psicolgicos (ansiedad, depresin,
rasgos hipocondracos), alteraciones dei sistema nervioso a u t n o m o o
anomalas musculares.
Determinadas enfermedades se e n c u e n t r a n asociadas a ia fibromiaigia,

compartiendo c o n ella ia influencia d e ias alteraciones psicolgicas e n su Figura 5 4 . "Puntos gatillo"en ia fibromialgia (bilateral)
desarrollo, c o m o ei colon irritable, ias cefaleas migraosas, ei s n d r o m e
seco, ia dismenorrea o ei sndrome premenstrual. Se r e c o m i e n d a ia terapia cognitiva para mejorar ia funcin y ios trastor-
nos dei s u e o e n ei paciente c o n fibromiaigia. La terapia cognitivo c o n -
Los pacientes se quejan d e dolor generalizado, ai m e n o s 3 meses, y ri- ductuai aislada sio ha d e m o s t r a d o efectividad e n algunos pacientes.
gidez en ei tronco y ia cintura escapuiar y pelviana, as c o m o debilidad.
Tienen mala tolerancia ai ejercicio, q u e a d e m s sueie exacerbar el dolor. Existe evidencia d e q u e un programa d e ejercicio individualizado, inclu-
y e n d o ejercidos aerbicos y d e fortalecimiento, p u e d e ser benfico en
La expioracin fsica no muestra n u n c a signos inflamatorios. La manifes- a l g u n o s pacientes c o n fibromiaigia.
tacin ms caracterstica es ia presencia d e dolor selectivo a ia palpacin
de determinados puntos ("puntos gatillo") (Figura 5 4 ) . P u e d e n existir
nduios subcutneos e n ias reas doiorosas a ia palpacin. La poblacin
sana puede presentar t a m b i n estos nduios, a u n q u e e n estos casos no Los f r m a c o s m s e f i c a c e s son los ansioiticos y anti-
resultan dolorosos. depresivos.
Las exploraciones c o m p l e m e n t a r i a s son caractersticamente normales.

Incluyendo PCR y VSG. La e n f e r m e d a d sueie tener un curso crnico c o n
intensidad variable.
15.5. P o i i m i a i g i a reumtica
Ei m a n e j o d e estos p a c i e n t e s c o m i e n z a por e x p l i c a r l e s ia naturaleza
del proceso, h a b i t u a i m e n t e c r n i c o , pero n o i n v a l i d a n t e ni d e f o r m a n - Es u n a e n f e r m e d a d c o m n , caracterizada por ia presencia de dolor, rigi-
te. Ei uso d e ios AINE sio alivia p a r c i a l m e n t e ios s n t o m a s y se d e b e n dez e i m p o t e n c i a f u n c i o n a l , p r e d o m i n a n t e m e n t e e n ia cintura escapuiar
evitar otras m e d i d a s m s agresivas c o m o ios c o r t i c o i d e s o a n a l g s i c o s y pelviana. Este trastorno afecta d e forma casi exclusiva a pacientes c o n
opiceos. e d a d e s superiores a ios 50 aos, y es m s frecuente e n mujeres.
La administracin d e antidepresivos tricciicos p r o m u e v e ei s u e o repa- Manifestaciones clnicas

rador, incrementa los m o v i m i e n t o s oculares no rpidos (Fase 4 no-REM)
dei sueo y ei efecto d e ias endorfinas para ei alivio dei dolor. Suele tener u n c o m i e n z o progresivo, e n ei q u e ios sntomas d e dolor, rigi-
d e z e i m p o t e n c i a funcional v a n a u m e n t a n d o d e intensidad hasta hacerse
La administracin de fluoxetina y paroxetina (inhibidores d e ia recaptura m u y invalidantes. En ocasiones, se a c o m p a a d e sinovitis, p u d i e n d o apa-
de serotonina) producen m o d e r a d a mejora dei sueo, alivio dei dolor y recer, asimismo, sntomas generales inespecficos, c o m o fiebre, prdida
de ia sensacin d e bienestar e n ei paciente c o n fibromiaigia. de peso, astenia y anorexia.
15 Otras a r t r o p a t a s 100
Reumatologa 15
ARTROPATAS CON AFECTACIN OCULAR
SJGREN: queratoconjuntivitis seca, xerostoma, lceras corneales...

BEHCET: uvetis, lceras genitales y orales, patergia (+), oligoartritis...
REITER: conjuntivitis, uretritis, artritis, balanitis circinada...
ARTRITIS REUMATOIDE: escieritis y epiescleritis
ESPONDILITIS ESCLEROSANTE: uvetis anterior
HOMBRO DOLOROSO ARTRITIS

REUMATOIDE
Tendinitis del manguito de ios rotadores
Tendinitis bicipital SINOVITIS
Bursitis subacromial Simtricas, mujer Joven
Cervicobraquialgia FR (+), rigidez matutina
Depsito de hidroxiapatita Pequeas articulaciones
(hombro de Miiwaukee) Mueca, MCF, IFP, no IFD
Miembro superior e inferior
Bolsa subacromial Nduios subcutneos: codo
Bolsa subacromial Luxacin atloaxoidea
Cpsula
Deltoides
articular
ESPONDILITIS ANQUILOSANTE
Tendn cabeza iarga m. bceps
ENTESITIS
Asimtrica, varn joven
OSTEOMALACIA
FR (-), HLA B27 (-I-)
Grandes articulaciones
Miembro inferior
Sindesmofitos
Sacroiletis
ARTROSIS
Pseudofracturas
de Looser-Mkman DESTRUCCION del cartlago hialino
Edad avanzada
Lquido sinovial mecnico
ARTROPATA PSORISICA Dolor se alivia con el reposo
IFD: nduios de Heberden
ENTESITIS IFP: nduios de Bouchard
FR(-) Falange distai
Psoriasis
Tipos:
Poliarticular
Asimtrica CONDROCALCINOSIS
IFD
Mutilante Cristales romboidales
Birrefringencia positiva
Falange proximal
Ligamento triangular dei carpo
Snfisis del pubis
Rodilla
ENFERMEDAD DE PAGET
Edad avanzada
Recambio seo aumentado
Fosfatasa alcalina e hidroxiprolina
Ca^+yVSG normal
Sordera
Nefrolitiasis
Sarcoma
Compresin medular
Fracturas patolgicas
GOTA
Cristales en forma de aguja

Birrefringencia negativa
1 metatarsofaingica
Vrtebra "en marco" Tibia "en sable"
Figura 5 5 . R e s u m e n de las principales enfermedades reumatolgicas
10
La enfermedad aparece asociada e n ocasiones a ia arteritis d e ia temporal sin e m b a r g o , y a u n q u e ia cinica es p r e d o m i n a n t e m e n t e muscular, no se

pero, a diferencia d e esta, c u a n d o ia poiimiaigia aparece aislada, no pro- d e t e c t a n alteraciones d e ias e n z i m a s musculares.
duce afectacin visceral ni ceguera.
Diagnstico
Ei c u a d r o clnico es bastante caracterstico. A d e m s , la respuesta especta-
La poiimiaigia reumtica se trata c o n corticoides a
cular a ia administracin d e corticoides a p o y a ei diagnstico.
dosis bajas. Sin e m b a r g o , e n los c a s o s e n los q u e se
asocia a arteritis d e la temporal se requieren dosis a l -
tas para prevenir la prdida d e v i s i n . Tratamiento
La administracin d e corticoides e n dosis bajas (15-20 mg/da) controla
Exploraciones complementaras ios sntomas d e la e n f e r m e d a d .
Las dos alteraciones caractersticas son ia elevacin d e ia V S G ( q u e es A m o d o d e r e s u m e n se incluye ia Figura 5 5 (en ia pgina anterior) q u e
adems un b u e n parmetro indicador d e actividad) y la a n e m i a n o r m o - sintetiza ias principales e n f e r m e d a d e s reumatolgicas q u e se han ex-
crmica normoctica. Asimismo, p u e d e estar elevada ia fosfatasa alcalina. puesto a io largo d e ia S e c c i n d e Reumatologa.
71 L a o s t e o a r t r o p a t a h i p e r t r f i c a s e c a r a c t e r i z a p o r la p r e s e n c i a d e
Ideas clave ^ d e d o s e n palillo d e t a m b o r c o n u a s e n v i d r i o d e reloj, artritis y
periostitis. S e a s o c i a a p a t o l o g a i n f l a m a t o r i a c r n i c a y t u m o r a l
7t La policondritis r e c i d i v a n t e e s u n a e n f e r n n e d a d i n f l a m a t o r i a c a - d e la c a v i d a d t o r c i c a .
racterizada p o r la a f e c t a c i n d e l c a r t l a g o ( a u r i c u l a r y nasal) c o n
manifestaciones viscerales renales, cardacas y vasculitis. 71 L a p o i i m i a i g i a r e u m t i c a p r e s e n t a d o l o r y rigidez m u s c u l a r e n
cuello, cintura escapuiar y pelviana, e n sujetos de ms de 50
71 L a e n f e r m e d a d q u e c o n m s f r e c u e n c i a p r o d u c e a r t r o p a t a n e u - aos. Tiene V S G m u y elevada con enzimas musculares normales.
roptica es la d i a b e t e s m e l i i t u s , e s t a n d o l o c a l i z a d a e n el p i e . L a El t r a t a m i e n t o s o n c o r t i c o i d e s e n d o s i s b a j a s , si a p a r e c e a i s l a d a , y
artropata se localiza e n el h o m b r o e n la s i r i n g o m i e i i a , y e n c a d e - e n d o s i s altas si f o r m a p a r t e d e la arteritis d e la t e m p o r a l .
ras y rodillas e n la t a b e s d o r s a l .
Q u d i a g n s t i c o le p a r e c e m s p r o b a b l e e n u n v a r n d e 4 5 a o s
Casos clnicos ^ q u e p r e s e n t a condritis auricular, oligoartritis n o erosiva, insufi-
c i e n c i a a r t i c a , epiescleritis y a n t i c u e r p o s a n t i c i t o p l a s m a d e n e u -
Un f u m a d o r d e 6 8 a o s c o n s u l t a p o r p r e s e n t a r , e n los l t i m o s trfiios n e g a t i v o s ?
dos meses, dolor intenso e n a m b a s regiones tibiales anteriores,
artritis d e rodilla y t o b i l l o y a c r o p a q u i a s . U n a r a d i o g r a f a m u e s - 1) S n d r o m e d e C o g a n .
tra periostitis e n a m b a s tibias. Q u e s t u d i o c o m p l e m e n t a r i o , 2) G r a n u l o m a t o s i s d e W e g e n e r .
e n t r e los s i g u i e n t e s , e s t a r a i n d i c a d o realizar, e n p r i m e r lugar, 3) S n d r o m e d e Reiter.
al p a c i e n t e ? 4) P o l i c o n d r i t i s r e c i d i v a n t e .
1) D e t e r m i n a c i n d e f a c t o r r e u m a t o i d e . RC: 4
2) Radiografa s i m p l e d e t r a x .
3) Buscar u n a p a r a p r o t e n a e n p l a s m a .
4) G a m m a g r a f a s e a .
RC: 2
3) In s o m e p a t i e n t s t h e u s e o f d r u g s s u c h a s m e t h o t r e x a t e or
Case Study & a z a t h l o p r i n e c a n h e l p r e d u c e t h e n e e d for c o r t i c o s t e r o i d s to
control s y m p t o m s .
W h i c h of t h e foilowing s t a t e m e n t s is NOT t r u e in t h e t r e a t m e n t of 4) M o s t s y m p t o m s d i s a p p e a r w i t h i n 4 8 - 7 2 h o f s t a r t i n g t r e a t m e n t .
polymyalgia r h e u m a t i c a ?
1) Y o u m u s t e n s u r e a n a d e q u a t e i n t a k e o f c a l c i u m a n d v i t a m i n D
b e c a u s e o f n o n s t e r o i d a l o s t e o p o r o s i s risk in e i d e r l y p a t i e n t s .
2) T h e t r e a t m e n t o f c h o i c e Is p r e d n i s o n e 6 0 m g d a i l y for o n e w e e k ,
d e c r e a s e at a rate o f 10 m g p e r w e e k a n d d i s c o n t i n u .
1 5 Otras a r t r o p a t a s 102
BfiumatQlogk
Recommended reading 1
A 60-year-old patient visits the physician d u e a monoarthritis such as

the one shown in the attached image. Taking into consideration the
most probable etiology, indcate the FALSE answer in regards to the
attacks that occur within the context of this disease [Figure l a ] :
1. In children, the knees are usuaiiy affected.

2. The attacks may be related to the use of diuretics.
3. Sometimos the plantar fascia may be affected.
4. They may be treated with NSAIDs.
5. Sometimos they are poiyarticular.
What the image s h o w s is a very clear case of p o d a g r a . T h i s is t h e a m e

for arthritis of the first metatarsophalangeal joint, a n d it is c a u s e d by F l g u r e 1a.
arthritis due to uric acid. Patients usuaiiy present pain, heat, b l u s h i n g ,
functional impotence and high tactile hyperesthesia (a simple brush of
the bed sheets may b o t h e r t h e m ) .
In order to d i s c o v e r t h e false answer, it is useful to review t h e m o s t impor-

tant characteristics of gout:
Arthritis usuaiiy affects a single joint, typicaiiy t h e first metatar-
sophaiangeai joint. S o m e t i m e s , especiaiiy in w o m e n , it m a y p r o d u c e
a poiyarticular aiteration; therefore, a n s w e r no. 5 is correct. R e m e m -
ber that other peripheral joints in t h e iower extremities m a y b e affec-
ted, such as t h e plantar fascia (answer no. 3 correct), t h e insertion
of the Achilles t e n d n , other tenosynoviai joints or, e v e n , arthrosic Figure I b . Gout
Heberden's nodes in eiderly persons w h o aiready have t h e m . M u c h
iess frequentiy, there may be arthritis of joints s u c h as t h e sternai tics (answer no. 2), w h i c h w o u i d increase the plasma concentration
m a n u b r i u m joint, t h e sacroiliac joints or t h e spinai c o i u m n , but t h e s e thereof. However, most frequentiy, gouty arthritis is caused by a de-
w o u i d be exceptions. crease in uricaemia.
As regards t h e t r e a t m e n t , colchicine is habitually u s a d . However,
y o u must r e m e m b e r that it is badiy toierated d u e to its frequent gas- T h e prevalence of hyperuricaemia in t h e general popuiation ranges bet-
trointestinal effects. NSAIDs act In a Iess specific m a n n e r , b u t t h e y w e e n 2 % a n d 1 5 % . However, t h e prevalence of g o u t ranges b e t w e e n
are aiso effective a n d are u s a d quite frequentiy. W h a t you m u s t 1 % a n d 4 % . T h e reason is that not aii hyperuricaemic patients have gout.
be very ciear about, in an acute gout attack, is that y o u should never in fact, a sustained hyperuricaemia for 20-40 years is necessary to cause
administer allopurinol. This drug may be used in t h e t r e a t m e n t of g o u t y arthritis. This expiains w h y t h e typicai patient is a maie b e t w e e n
intercriticai gout w h e n it is associated with hyperuricaemia, a n d y o u 40-60 years of age (in w o m e n , it t e n d s to appear more often after m e n o -
should aiso add colchicine, such that the variations in plasma urate pause). Therefore, a n s w e r no. 1 is faise. G o u t does not appear in children,
d o not cause an acute attack. since it requires a sustained hyperuricaemia for m a n y years, more than
Beiow, w e briefiy review h o w acute gouty arthritis is p r o d u c e d . it is t h o s e of c h i i d h o o d .
usuaiiy c a u s e d by an abrupt c h a n g e in t h e c o n c e n t r a t i o n of plas-
m a urate. For this reason, any factors that cause a rapid increase or F u e n t e : Garca Macarrn J . Casos clnicos en imgenes. Madrid. CTO Edi-
decrease of uricaemia may preciptate arthritis. T h e s e inciude diure- torial, 2012.
03
Reumatologa-
42-year-old m a l e w h o , o n e y e a r a g o , p r e s e n t e d e r y t h e m a t o u s , d e s -
q u a m a t i v e lesions in t h e e x t e n s o r s u r f a c e o f b o t h e l b o w s , w i t h o u t
associated pruritos. Six m o n t h s later, h e n o t i c e d s w e i l i n g a n d p a i n in
t h e i n t e r p h a l a n g e a l j o i n t o f t h e I s t finger o f t h e right h a n d a n d t h e
i n t e r p h a l a n g e a l j o i n t s o f t h e 2 n d , 3rd a n d 4 t h t o e s o f t h e right f o o t .
He has no history o f pleuritis, d i a r r h o e a , l u m b a l g i a , s c i a t i c a , iritis or
urethritis. T h e p h y s i c a l e x a m i n a t i o n s h o w s t h e a f o r e m e n t i o n e d c u t a -
n e o u s lesions in t h e e l b o w s a n d t h e s c a l p . J o i n t l y w i t h t h e I n f l a m m a -
tory articular p h e n o m e n a d e s c r i b e d , a " s a u s a g e " d e f o r m i t y (dactylitis)
is o b s e r v e d in t h e i n t e r p h a l a n g e a l j o i n t s o f t h e 3rd a n d 4 t h t o e s of t h e
left foot. T h e t o e n a i l s p r e s e n t d o t t e d l e s i o n s , o n y c h o l y s i s a n d p a l p a b l e
horizontal ridges. L a b o r a t o r y t e s t : n e g a t i v e for A N A , r h e u m a t o i d f a c -
tor a n d luetic serology. M o d r a t e h y p e r u r i c a e m i a . H i g h IgA. P R C + + ,
G S V 30 m m in t h e first hour. A n X-ray is t a k e n , w h i c h is s h o w n in t h e
a t t a c h e d i m a g e . Most p r o b a b l y , t h e p a t i e n t p r e s e n t s [ F i g u r e 2 a ] :
1. R h e u m a t o i d arthritis.
2. Psoriatic arthritis.
3. Systemic lupus erythematous.
4. Amyioid arthropathy.
5. Arthritis a s s o c i a t e d w i t h a n i n f l a m m a t o r y i n t e s t i n a l d i s e a s e .
This is a clinical case that includes almost ail t h e typicai e l e m e n t s of p s o -

riatic arthropathy. In fact, t h e clinical i m a g e that a c c o m p a n i e s it is aiso
very characteristic. in it, y o u can see t h e "pencii-in-cup" destruction of
the distai interphalangeal joints (thinning of t h e distai e n d of t h e s e c o n d Figure 2b. Rheumatoid arthritis w i t h advanced affectation of the carpus.
Juxta-articuiar erosions and osteopaenia. Cubital deviation of the fingers.
phalanx and diiatation of t h e base of t h e thrd). Note that t h e affected
bone tends to b e c o m e scierotic.This is a very significant difference w i t h
respect to rheumatoid arthritis, w h e r e osteopaenia w o u i d occur. W h e n
the t w o ends of the phaianges affected in psoriatic arthropathy are reab-
sorbed, w e speak of a "pencii-pencii" image.
in this ciinicai case, it is w o r t h noting t h e presence of e r y t h e m a t o u s des-

quamative lesions in the extensor side of t h e e l b o w s . Evidentiy, psoriasis
is being described, and y o u m a y study t h e images thereof in t h e Chapter
on Dermatoiogy. On the other h a n d , typicai nail lesions are m e n t i o n e d
(naii dotting, onycholysis).
Psoriasis is a very frequent dermatoiogicai disease. It affects about 1%-2% F i g u r e 2 c . Severe psoriatic o n y c h o d y s t r o p h y .
of the general popuiation. However, the prevalence in persons w h o suffer

from seronegative arthropathies increases to 20%. In t u m , psoriatic patients Beiow, w e provide a s u m m a r y tabie of t h e different types of psoriatic ar-
aiso have a higher prevalence of arthropathies than the general popuiation. thropathy (Figure 2 b ) .
Reumatologa .
Frequency Sex HLA Clinical signs
No eye affectation
Simiar to rheumatoid arthritis, but without nodules
Affects the DIP joint in the upper and Iower extremities
DiP and naii affectation.
it evoives towards ogo- or poiyarticuiar forms
it is accompanied by peripherai articular affectation, Achilles

tendonitis
infrequent eye affectation
30% of cases present intestinal manifestations
Phalangeal reabsorption. it may appear in isolation or associated

with the preceding ones.
Frequent sacroiiiitis
Figure 2 d . Types of psoriatic arthropathy.
Fuente: Garca Macarrn J . Casos clnicos en imgenes. Madrid. C T O

Editoriai, 2 0 1 2 .
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Z ZZZZZZZ!!!'""""""-"-""Z

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ISBN: 978-84-16527-36-6 ISBN: 978-84-16527-11-3
5 "788416"527366" 9 "788416"5271 1 3

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!!!

o 04. Artritis por m i c r o c r i s t a l e s 20

10. Artritis i n f e c c i o s a s 79 14. A r t r o s i s 95

Tema poco importante.

Las articulaciones se clasifican e n funcin d e ia movilidad q u e permiten

Al igual que ia snfisis dei pubis y los huesos e n c r e c i -

Figura 1 . Estructura d e ia articulacin sinovial

1.2. E s t r u c t u r a d e l a s a r t i c u l a c i o n e s Membrana sinovia!

adiposas, vasos sanguneos y linfticos, y nervios, q u e se encuentra e n 1.3. A r t i c u l a c i o n e s d e l o s c u e r p o s

Algunas articuiaciones diartrodiales tienen fibrocartlagos o meniscos fir-

Sus funciones fundamentales son aportar estabilidad, soportar ia carga y

Estos meniscos se localizan e n ia rodilla y ias articuiaciones t e m p o r o m a n -

Cpsula articular y ligamentos

Los ligamentos tienen estructura cilindrica o apianada y se insertan e n ios

miliar se o b s e r v a e n ia espondilitis a n q u i l o s a n t e , ia g o t a , ia artritis reu-

Es necesario identificar ei n m e r o de articuiaciones afectadas y su distri-

2.1. H i s t o r i a clnica y exploracin fsica

la poblacin a n c i a n a (Tabla 1). La gota y ias e s p o n d i l o a r t r o p a t a s pre- Femenino :d*llfe Masculino

Exploracin fsica q u e se e n c u e n t r a n e n ia g o t a a p a r e c e n c o m o a g u j a s finas y largas

C u a n d o se s o s p e c h a una infeccin, se d e b e realizar ia tincin de Gram y

A menudo es necesario realizar estudios de iaboratorio en ei paciente c o n

Algunas determinaciones especiales son propias de algunas e n f e r m e d a -

Examen del lquido sinoviai

Mecnico Inflamatorio Sptico

Color Transparente-rojo Turbio, amarillo Turbio, opaco

Alta Muy baja

Normal Normal-baja Muy baja

< 3.000 (mononucieares) 3.000-50.000* (PMN) > 50.000 (PMN)

Hasta 30% 25-90% > 90%

Normal Alto Muy alto

Normal Alto Alto

Bajo en LES, AR Alto en Reiter

Tabla 2. Anlisis dei lquido sinovial

02 Estudio de las enfermedades

A s o c i a c i n Clnica ciones profundas en ias q u e

La tomografa c o m p u t a r i z a d a es la t c n i c a d e e l e c c i n para visualizar Tratamiento en Reumatologa

ei hueso, pero es inferior a ia r e s o n a n c i a y a ia e c o g r a f a para v a l o - Sntomas leves Sntomas graves

-osu: hueso -z(u): humanizado -ra: antagonista Re

-kin: interleukina -o: ratn -mab: anticuerpo

-tu: tumor -(m/h)u: humano

mentada y en ia patologa muscular inflamatoria (Tabla 4 ) . T a b l a 5. Nomenclatura de biolgicos

Casos clnicos & 2 ) Realizar u n a e c o g r a f a y u n a T C , p a r a d e m o s t r a r la p r e s e n c i a d e

2) H i g h viscosity, i e u k o c y t o s i s < 2,000 u! p r e d o m i n a n t l y polymor-

1) High viscosity, i e u k o c y t o s i s < 2,000 xl p r e d o m i n a n t l y p o l y m o r - Correct answer: 3

02 Estudio de las enfermedades 6

Atindase sobre todo 3.3. P a t o g e n i a

Ei depsito d e i n m u n o c o m p i e j o s en ia pared vascular activara ios facto-

Medio vaso Pequeo vaso

Arteritis clulas gigantes Panarteritis nodosa

ANCA positivas ANCA negativas

| Poliangetis microscpica = PAM o microPAN Vasculitis IgA = Prpura de Schnlein-Henoch

procesos. La rentabilidad es o b v i a m e n t e mayor c u a n d o se obtenga ia progresivo d e ia f u n d n renal y, a m e n u d o , hipertensin arterial. La pro-

Es el paradigma de ias vasculitis necrotizantes sistmicas. C o m o todas

Todos estos cambios condicionan disminucin d e ia luz vascular y, por

rgano Manifestacin I n c i d e n c i a (%) La afectacin p u l m o n a r es excepcional e n ia panarteritis nodosa clsica,

5. nervioso Mononeuritis mltiple 50 La e n f e r m e d a d se asocia a otros procesos c o m o hepatitis B (30%), C (5%)

Corazn 4Mli pericarditis 30 Diagnstico

Tratamiento Se trata d e un proceso caracterizado por a s m a , eosinofiiia e n sangre pe-