Clasificación de Las Leucemias
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Clasificación de Las Leucemias
¿Qué es la leucemia?
La leucemia es un cáncer de los glóbulos blancos que se origina en la médula ósea, pero
puede propagarse a la sangre, los ganglios linfáticos, el bazo, el hígado, el sistema nervioso
central y otros órganos. En contraste, otros tipos de cáncer pueden originarse en estos
órganos, y luego se propagan a la médula ósea (o a otras partes). Estos tumores cancerosos
no son leucemia. La leucemia puede desarrollarse tanto en niños como en adultos.
La leucemia es una enfermedad compleja que tiene muchos tipos y subtipos diferentes. La
clase de tratamiento administrado y el pronóstico del paciente leucémico varían grandemente,
de acuerdo con el tipo exacto de leucemia y otros factores individuales.
El objetivo de este artículo consiste en ofrecer un resumen de los diferentes tipos de leucemia:
de cómo se desarrollan, a quiénes afectan y la manera en que se tratan. La Sociedad
Americana del Cáncer (American Cancer Society) dispone de información más detallada acerca
de cada uno de estos tipos.
Para poder entender los diferentes tipos de leucemia, resulta útil disponer de algunos datos
básicos acerca de la sangre y del sistema linfático. A continuación presentamos una explicación
de algunos de los componentes de estos sistemas.
La médula ósea es la parte interna, blanda y esponjosa, de los huesos. Todos los tipos
diferentes de células sanguíneas se forman en la médula ósea. En los bebés, la médula ósea
se encuentra en casi todos los huesos del cuerpo; pero durante la adolescencia, se encuentra
principalmente en los huesos planos, tales como los del cráneo, los omóplatos, las costillas, la
pelvis y los huesos de la columna vertebral.
La médula ósea está compuesta de células formadoras de sangre, células grasas y tejidos que
contribuyen al crecimiento de las células sanguíneas. Las células sanguíneas originales
(primitivas) se llaman células madres. Estas células crecen (maduran) ordenadamente para
producir los glóbulos rojos, los glóbulos blancos y las plaquetas.
Los glóbulos rojos transportan el oxígeno de los pulmones a todos los demás tejidos del
cuerpo, y también eliminan el dióxido de carbono, un producto de desecho de la actividad
celular. La escasez de glóbulos rojos (anemia) causa debilidad, falta de aire y cansancio.
Los glóbulos blancos (leucocitos) protegen el organismo contra los gérmenes (los virus y las
bacterias). Existen numerosos tipos (y subtipos) de glóbulos blancos, desempeñando cada uno
de éstos un papel especial en la protección del organismo contra las infecciones. Los tres tipos
principales de glóbulos blancos son los granulocitos, los monocitos y los linfocitos. El sufijo cito
significa célula.
En realidad, las plaquetas son fragmentos que se desprenden de ciertas células de la médula
ósea. Se les llama plaquetas porque, en el microscopio, parecen pequeñas placas. Las
plaquetas ayudan a evitar las hemorragias al obstruir las áreas de vasos sanguíneos dañados
por cortaduras o contusiones.
Los vasos linfáticos son como venas, salvo que transportan un líquido claro, la linfa, en lugar de
sangre. La linfa está compuesta del exceso de líquido procedente de los tejidos, productos de
desecho y células del sistema inmunológico.
Los ganglios linfáticos (a veces llamados glándulas linfáticas) son órganos del tamaño de
frijoles, situados a lo largo de los vasos linfáticos, que contienen las células del sistema
inmunológico. Estos ganglios aumentan de tamaño cuando combaten alguna infección. Por lo
general, la inflamación de los ganglios linfáticos no es nada serio, especialmente en los niños,
pero, en raros casos, pueden ser señal de leucemia, cuando el cáncer se ha propagado fuera
de la médula ósea.
El término aguda significa "de rápido desarrollo". Aunque las células crecen rápidamente, no
pueden madurar de forma adecuada.
El término crónica se refiere a una condición en la que las células parecen ser maduras, pero
no son completamente normales. Éstas viven demasiado tiempo y causan una acumulación de
ciertos tipos de glóbulos blancos.
Los términos linfocítica y mielógena (o mieloide) se refieren a dos tipos de células diferentes,
a partir de las cuales se originan las leucemias. Las leucemias linfocíticas se desarrollan a
partir de los linfocitos de la médula ósea. La leucemia mielógena (a veces llamada mielocítica)
se desarrolla a partir de uno de los dos tipos de glóbulos blancos: los granulocitos o los
monocitos.
Por ejemplo, la gran mayoría de los casos de leucemia infantil son del tipo agudo. El único tipo
de leucemia crónica detectado en niños es la leucemia mielógena crónica, y es muy poco
frecuente.
La tabla siguiente muestra los cuatro tipos principales de leucemia, así como la distribución de
los mismos entre niños y adultos.
Leucemia linfocítica aguda
Afecta a adultos
Casi dos veces más frecuente
que la leucemia mielógena
crónica
¿Cuáles
son las causas de la leucemia?
Se desconoce la causa exacta de la mayoría de los casos de leucemia. Sin embargo, durante
los últimos años, los científicos han hecho considerables avances en la comprensión de cómo
ciertos cambios en el ADN (conocido en inglés como DNA) pueden hacer que las células
madres de la médula ósea se conviertan en leucemia.
El DNA es la estructura química portadora de las instrucciones para casi todo lo que nuestras
células hacen. Por lo general, nos parecemos a nuestros padres porque ellos son el origen de
nuestro DNA. Sin embargo, el DNA afecta más que nuestra apariencia externa.
Algunos genes (que forman parte de nuestro DNA) contienen instrucciones para controlar el
momento en que nuestras células crecen y se dividen. Ciertos genes que promueven la división
celular reciben el nombre de oncogenes. Otros, llamados genes supresores de tumores, hacen
más lenta la división celular, o bien que las células mueran en el momento adecuado. El cáncer
puede ser causado por cambios (mutaciones) en el DNA que activan los oncogenes o
desactivan los genes supresores de tumores.
Los cambios en el DNA relacionados con la leucemia suelen presentarse después del
nacimiento, en lugar de ser heredados. Estos cambios pueden ser causados por exposición a
radiación o a productos químicos cancerígenos (que causan cáncer), pero, por lo general,
ocurren sin motivo aparente. Cada vez que una célula se prepara para dividirse en dos nuevas
células, debe hacer una copia de su DNA. Este proceso, sin embargo, no es perfecto, y a veces
se producen errores al copiar.
Afortunadamente, las células tienen enzimas reparadoras que corrigen el DNA. No obstante, es
posible que se escapen algunos errores, especialmente si las células crecen con rapidez.
Las translocaciones son otro tipo de problema del DNA que puede provocar el desarrollo de
una leucemia. El DNA humano está contenido en 23 pares de cromosomas. Si el DNA de un
cromosoma se une a un cromosoma equivocado, el error puede activar los oncogenes.
Algunos niños que padecen de una enfermedad llamada síndrome de Li-Fraumeni, resultante
de mutaciones heredadas del gen supresor de tumores llamado p53, tienen mayor riesgo de
desarrollar leucemia. Además, en algunas personas, el tratamiento de otros tumores
cancerosos anteriores con quimioterapia o radiación puede causar leucemias secundarias
(posteriores al tratamiento).
Repetimos que se desconoce la causa de la mayoría de los casos de leucemia. Los padres de
niños que padecen de leucemia deben recordar que no hay nada que pudieran haber hecho
para prevenir esta enfermedad.
Síntomas de la leucemia
La leucemia puede causar muchos signos y síntomas, algunos de éstos de carácter muy
general. Tenga en cuenta que los síntomas que se mencionan a continuación también pudieran
ser causados por otras enfermedades.
Los síntomas generales de la leucemia pueden incluir cansancio, debilidad, pérdida de peso,
fiebre y pérdida del apetito. La mayoría de los síntomas de la leucemia aguda se deben a la
escasez de células sanguíneas normales, debido a que las células leucémicas desplazan a la
médula ósea formadora de células sanguíneas normales. Por consiguiente, la persona no
cuenta con suficientes glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas que funcionen
adecuadamente.
La anemia es el resultado de una escasez de glóbulos rojos, y puede causar falta de aire,
cansancio y palidez. Una cantidad insuficiente de glóbulos blancos normales puede aumentar
el riesgo de infección. Aunque las personas que padecen de leucemia pueden tener niveles
muy altos de glóbulos blancos, las células no son normales y no ofrecen una buena protección
contra las infecciones. Una cantidad insuficiente de plaquetas puede dar lugar a moretones,
pérdida de sangre, hemorragias nasales frecuentes o graves y encías sangrantes.
La leucemia también puede causar inflamación del hígado y del bazo. Si la enfermedad se ha
propagado a los ganglios linfáticos, éstos pueden inflamarse.
Un tipo de leucemia mielógena aguda tiende a propagarse a las encías, haciendo que éstas se
inflamen, duelan y sangren. La propagación a la piel puede ocasionar pequeñas manchas
coloreadas que parecen erupciones comunes.
Cierto tipo de leucemia linfocítica aguda (de linfocitos tipo T) a menudo afecta el timo. Una gran
vena, la vena cava superior, que transporta la sangre de la cabeza y los brazos de regreso al
corazón, pasa cerca del timo. Un timo agrandado puede comprimir la tráquea contigua,
causando tos, falta de aire o incluso asfixia. Si las células leucémicas comprimen la vena cava
superior, pueden inflamarse los brazos y la cabeza (síndrome de la vena cava superior). Esta
condición puede afectar el cerebro y pone en peligro la vida del paciente. Las personas que
presentan este síndrome necesitan tratamiento inmediato.
El simple hecho de que una persona manifieste algunos de los síntomas antes mencionados no
significa que tenga leucemia. El médico deberá llevar a cabo ciertas pruebas para determinar si
la enfermedad está presente y, de ser así, el tipo de leucemia de que se trata.
Los cambios en las cantidades de diferentes tipos de células sanguíneas y el aspecto de éstas
en el microscopio pueden sugerir la presencia de una leucemia. Por ejemplo, la mayoría de las
personas que padecen de leucemia aguda (mielógena o linfocítica) tendrán demasiados
glóbulos blancos, insuficientes glóbulos rojos e insuficientes plaquetas. Además, muchos de los
glóbulos blancos serán blastos, un tipo de célula inmadura que no se encuentra normalmente
en la sangre circulante. Estas células no funcionan de la forma en que debieran hacerlo.
En el procedimiento de aspiración de médula ósea, se utiliza una aguja fina para extraer una
pequeña cantidad de médula ósea líquida. Durante una biopsia de médula ósea, se extrae un
pequeño cilindro de hueso y de médula (de aproximadamente 1/2 pulgada de largo) con una
aguja ligeramente mayor.
Por lo general, ambas muestras se toman al mismo tiempo de la parte posterior del hueso de la
cadera. Estas pruebas se utilizan para determinar la presencia de una leucemia, y también, si
la persona está recibiendo tratamiento, cómo responde la enfermedad al mismo.
Punción lumbar
Pruebas de laboratorio
Los médicos utilizan una serie de pruebas de laboratorio muy precisas para diagnosticar y
clasificar la leucemia. Es importante saber el tipo exacto de leucemia que padece la persona
para seleccionar el mejor tratamiento.
Todas las muestras de biopsia (médula ósea, tejido de ganglios linfáticos, sangre y líquido
cefalorraquídeo) son examinadas en el microscopio por un médico especializado en
enfermedades de la sangre y del tejido linfoide.
El médico analiza el tamaño y la forma de las células, así como otras características, para
clasificarlas en tipos específicos. Un objetivo importante de este proceso es ver si las células
parecen ser maduras o no. Las células más inmaduras se denominan blastos. Estos blastos
son ineficaces para combatir las infecciones, pero pueden reproducirse y desplazar a las
células maduras normales.
Estudios radiológicos
Los estudios radiológicos se utilizan para producir imágenes del interior del cuerpo. En las
personas con leucemia, se pueden hacer varios tipos de estos estudios.
A menudo se toman radiografías para detectar la presencia de alguna masa en el tórax, o bien
de leucemia en los huesos o, en raros casos, en las articulaciones.
El examen de resonancia magnética (MRI, por sus siglas en inglés) es un método que utiliza
poderosos magnetos (imanes) y ondas radiales para producir imágenes computadorizadas
precisas del cuerpo.
El ultrasonido utiliza ondas sonoras para producir imágenes de los órganos internos. Esta
prueba puede distinguir las masas sólidas de las que están llenas de líquido. También se utiliza
para ver si los riñones, el hígado o el bazo han sido afectados por la leucemia.
A la mayoría de los tipos de cáncer se les asigna una etapa (I, II, III o IV) según el tamaño y la
extensión del tumor. Por lo general, este sistema no se aplica a la leucemia, ya que ésta es una
enfermedad de las células sanguíneas que no suele formar tumores ni masas sólidas.
Cada tipo principal de leucemia tiene su propio sistema de clasificación. La información que
aparece a continuación ofrece un breve resumen de estos sistemas. La Sociedad Americana
del Cáncer cuenta con más información detallada en documentos por separado sobre todos los
principales tipos de leucemia.
Casi todos los casos de leucemia infantil son del tipo agudo: leucemia linfocítica aguda o
leucemia mielógena aguda. Los niños que padecen de leucemia se dividen en dos grupos: de
bajo riesgo y de alto riesgo. El grupo de alto riesgo recibe un tratamiento más intensivo.
Edad: Los niños menores de 1 a 2 años y los mayores de 10 son pacientes de riesgo
más alto.
Nivel de glóbulos blancos: Los niños con niveles de glóbulos blancos superiores a
50,000 por milímetro cúbico al diagnosticarse la leucemia, suelen tener peor respuesta
con el tratamiento estándar.
Citogenética (estudio de los cromosomas): Ciertas características de los cromosomas
pueden indicar un riesgo mayor o menor.
Sexo: Las niñas tienen mayores probabilidades de curarse que los varones.
Raza: En los niños de la raza negra, la leucemia linfocítica aguda tiende a responder
peor al tratamiento que en los niños de otras razas.
Enfermedad del sistema nervioso central: Por lo general, la afección del sistema
nervioso central significa una peor respuesta al tratamiento.
Respuesta al tratamiento: Los niños que responden bien al tratamiento durante la
primera semana, o durante las dos primeras semanas, suelen tener un mejor
desenlace a largo plazo.
Nivel de glóbulos blancos: Los pacientes con un nivel de glóbulos blancos superior a
100,000 por milímetro cúbico tienen peor respuesta con el tratamiento estándar.
Citogenética: Ciertas características de los cromosomas pueden indicar un riesgo
mayor o menor.
Forma/aspecto (morfología): Ciertas características de las células indican un peor
pronóstico.
Síndrome de Down: Los niños con síndrome de Down tienen un índice de curación
superior al de los que no padecen de esta condición.
Respuesta al tratamiento: Los niños que responden después del primer tratamiento
de quimioterapia suelen tener un mejor desenlace a largo plazo.
La Sociedad Americana del Cáncer cuenta con información detallada acerca de cada una de
las leucemias en adultos. Esta información incluye una explicación de los sistemas de
clasificación pertinentes. Algunas personas hallarán útil esta información para comprender el
tipo de leucemia de que padecen. Es posible que otras estén menos interesadas en los detalles
de estas pruebas, y quieran concentrarse en la información concerniente al tratamiento. Una
vez que usted conozca el tipo de leucemia al que se enfrenta, puede comunicarse con la
Sociedad Americana del Cáncer (1-800-227-2345) para solicitar el documento en que se
explica detalladamente dicho tipo.
Esta sección ofrece información general acerca de los tratamientos correspondientes a los tipos
principales de leucemia. No obstante, tenga en cuenta que cada persona es un caso único, y
que la decisión con respecto al tratamiento de cada persona se basará en una serie de factores
individuales.
Quimioterapia
Es probable que el revestimiento de la boca y de los intestinos, los folículos pilosos y otros
tejidos de rápido crecimiento se vean afectados por la quimioterapia.
Por consiguiente, las personas tratadas con quimioterapia pueden tener un mayor riesgo de
infección (debido a los bajos niveles de glóbulos blancos), pueden presentar contusiones o
sangrar con facilidad (debido a los bajos niveles de plaquetas), y pueden cansarse con
frecuencia (debido a los bajos niveles de glóbulos rojos). Otros efectos secundarios de la
quimioterapia pueden incluir una pérdida temporal del cabello, náuseas, vómitos y pérdida del
apetito.
Otras formas en que las personas pueden reducir el riesgo de infección son evitando lo más
posible la exposición a los gérmenes, lavándose las manos, así como no ingiriendo frutas y
vegetales no cocinados. Los pacientes que están recibiendo tratamiento también deben evitar
las aglomeraciones (estar cerca de muchas personas) y no acercarse a personas enfermas.
Durante el tratamiento, los pacientes también pudieran recibir potentes antibióticos como
protección adicional. Podrían empezar a tomarlos a la primera señal de infección, o incluso
antes, como medida preventiva. Si los niveles de plaquetas fueran bajos, podrían recibir
transfusiones de plaquetas, y transfusiones de glóbulos rojos si los niveles bajos de glóbulos
rojos estuvieran causando cansancio o falta de aire.
Una vez que el número de células leucémicas ha sido reducido mediante el tratamiento en las
dos primeras fases, puede empezar una tercera fase, llamada de mantenimiento. Además, a
algunas personas que padecen de leucemia linfocítica aguda, puede ser necesario
administrarles quimioterapia en el líquido cefalorraquídeo para prevenir la propagación al
cerebro o a la médula espinal.
La quimioterapia, junto con otros tipos de tratamiento, también se utiliza para la leucemia
crónica, pero los planes y medicamentos terapéuticos empleados son diferentes a los que se
usan para la leucemia aguda. Puede encontrarse información detallada acerca de estos
tratamientos en el documento de la Sociedad Americana del Cáncer titulado "Leucemia crónica
en adultos." Solicítelo llamando al 1-800-227-2345.
Como se señaló anteriormente, la quimioterapia puede dañar las células normales, al igual que
las células cancerosas. El trasplante de células madres permite a los médicos utilizar las altas
dosis de quimioterapia necesarias para lograr un tratamiento eficaz. Aunque los medicamentos
destruyen la médula ósea del paciente, las células madres trasplantadas pueden restaurar las
células madres de la médula ósea productora de sangre. He aquí cómo:
Las células madres para el trasplante se toman de la médula ósea o de la sangre (mediante un
proceso llamado aféresis). Estas células madres pueden obtenerse del propio paciente o de un
donante compatible.
Seguidamente, se administran al paciente dosis muy altas de quimioterapia para destruir las
células cancerosas. El paciente también recibe radiación total en el cuerpo para destruir
cualesquiera células cancerosas remanentes. Después de la terapia, las células madres
almacenadas se administran al paciente en forma de transfusión de sangre. Entonces
comienza el período de espera, mientras las células madres se asientan en la médula ósea del
paciente, y empiezan a crecer y a producir células sanguíneas.
A las personas que reciben células madres de un donante se les administran medicamentos
para prevenir un rechazo. Por lo general, en un período aproximado de 14 a 21 días después
de la infusión de las células madres, éstas comienzan a producir glóbulos blancos. Luego
empiezan a producir plaquetas y, por último, glóbulos rojos.
Los pacientes que reciben un trasplante de células madres tienen que mantenerse alejados de
los gérmenes (en aislamiento protector) lo más posible hasta que su nivel de glóbulos blancos
alcance un punto seguro. Los pacientes permanecen hospitalizados hasta que el nivel de
glóbulos blancos llegue a cierto número, por lo general, unos 1,000. Una vez que han
regresado al hogar, serán examinados casi diariamente en la clínica para pacientes
ambulatorios durante varias semanas.
Los efectos secundarios del trasplante de células madres pueden dividirse en efectos
tempranos y a largo plazo. Los efectos tempranos son, básicamente, los mismos que los de
cualquier tipo de quimioterapia en altas dosis, y son causados por el daño a la médula ósea,
así como a otros tejidos del cuerpo de rápida reproducción.
Los efectos secundarios pueden durar largo tiempo. A veces, no se manifiestan hasta años
después del trasplante. Entre los efectos secundarios a largo plazo se encuentran los
siguientes:
La radioterapia, que se refiere al uso de rayos X de alta energía para destruir las células
cancerosas, desempeña un papel limitado en el tratamiento de las personas con leucemia.
En el caso de niños y adultos con leucemia aguda, la radiación pudiera emplearse para tratar
un cáncer que se ha propagado al sistema nervioso central o a los testículos. En un caso de
emergencia, también puede utilizarse, aunque con poca frecuencia, para tratar la presión
ejercida sobre la tráquea. Incluso en este caso, está siendo sustituida por la quimioterapia.
Las personas sometidas a un trasplante de células madres también reciben radioterapia a todo
el cuerpo, a fin de destruir las células cancerosas remanentes.
Cirugía
Terapia de interferón
Los interferones son un grupo de sustancias que el cuerpo produce normalmente, y que a
veces se utilizan en el tratamiento de la leucemia crónica. Actúan mediante la desaceleración
del crecimiento de las células leucémicas, ayudando al sistema inmunológico del cuerpo a
combatir la enfermedad.
El interferón se administra en forma de inyección, por lo general, una vez al día. Entre los
posibles efectos secundarios se encuentran los dolores musculares, dolores en los huesos,
dolores de cabeza, problemas mentales, cansancio, náuseas y vómitos. Estos problemas
suelen mejorar una vez finalizado el tratamiento. Entretanto, existen medicamentos que pueden
reducir estos efectos.
Los niños con leucemia requieren de cuidadosos exámenes físicos, pruebas de laboratorio y,
en ocasiones, radiografías. Por lo general, estos exámenes serán mensuales durante el primer
año, en meses alternos durante el segundo año, cada tres meses durante el tercer año, y cada
seis meses hasta transcurrir cinco años del tratamiento. Después de este tiempo, es buena
idea que el niño sea visto por el médico anualmente para examinarlo.
En el caso de los niños que han tenido leucemia, entre las posibles complicaciones del
tratamiento a largo plazo se encuentran el daño cardíaco, el pobre rendimiento escolar, la
posibilidad de desarrollar un segundo cáncer y problemas con la capacidad para tener hijos en
el futuro.
Estudios clínicos
Los estudios clínicos se llevan a cabo por etapas llamadas fases. Cada fase tiene el objetivo de
responder a ciertas preguntas. Pregúntele a su médico si hay algún estudio clínico que pudiera
resultar adecuado para usted, y luego infórmese lo más que pueda sobre el mismo. Pueden
haber riesgos, al igual que beneficios. Nadie sabe con anticipación si el tratamiento será más
eficaz que los tratamientos estándar, ni exactamente qué efectos secundarios pudieran
presentarse. Usted decide si desea participar, e incluso después de haberse inscrito, puede
abandonar el estudio en cualquier momento y por cualquier motivo.