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Síndrome de Nelson

De Wikipedia, la enciclopedia libre
Síndrome de Nelson
Especialidad endocrinología

El síndrome de Nelson es una enfermedad endocrina que consiste en la aparición de un tumor productor de ACTH en la hipófisis tras practicar una adrenectomía bilateral.

Etiología

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Al extirpar las glándulas suprarrenales[1]​ (a causa de un síndrome de Cushing[2]​ u otras causas) se crea una importante depleción de cortisol en sangre, por lo que se elimina el mecanismo que inhibe las células productoras de ACTH de la hipófisis, que a su vez proliferan y crecen, llegando a formar un verdadero tumor productor de ACTH. Aunque son tumores benignos, su crecimiento es rápido y pueden alcanzar un gran tamaño.

Clínica

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La gran hipersecreción de ACTH puede ocasionar intensa hiperpigmentación cutánea y mucosa. La clínica por compresión puede incluir cefalea, defectos campimétricos y, en ocasiones afectación, de pares craneales (en especial el II, III, IV y VI).[3][4]

Tratamiento

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La primera opción terapéutica es la cirugía seguida de radioterapia. Si no es efectiva puede ofrecerse tratamiento médico paliativo con distintos fármacos.[5]

Referencias

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