요람암

Urachal cancer
요람암
Urachal carcinoma - high mag.jpg
요철암 마이크로그래프(이미지 오른쪽)와 비악성 우뇌(이미지 왼쪽) H&E 얼룩.
전문종양학 Edit this on Wikidata

요람암은 요루코나 그 잔해에서 발생하는 매우 희귀한 종류의 암이다.[1] 이 질병은 클로카 지역에서 유래한 메타플라즘 상피나 배아 상피 잔해에서 발생할 수 있다.[2]

그것은 지리적인 지역에 따라 매년 인구 100만 명당 대략 한 명꼴로 발생한다.[3] 남성은 대부분 5년차 여성보다 약간 더 자주 영향을 받지만 다른 연령층에서도 발병할 수 있다.[4][5]

그것은 방광과 관련될 수 있지만, 일반적인 의미에서 방광암은 아니다. 요람암은 요람로를 따라 어느 부위에서나 발생할 수 있다.

우라칼 암은 1863년 휴와 자킨에 의해 언급된 뒤 T의 정교한 작업이 이어졌다. 1916년 탯줄리쿠스의 질병에 대한 Cullen은 C. 베그는 1930년대에 요암을 더욱 특징지었다.[2][6] 자세한 진단과 준비 계획은 1984년 쉘든 외 연구원이 제안했는데, 오늘날에도 널리 사용되고 있다.[1]

분류

요람암은 대개 점액성/협착성 이력이 있는 선각종(약 90%)이다. 그 밖에 희귀한 유형으로는 자궁암, 편평세포암, 신경내분비암, 육종 등이 있다.[2][4][7][8]

증상 및 징후

요람암은 몇 년 동안 아무런 증상 없이 존재할 수 있다. 초기 증상이 가장 많이 나타나는 것은 요강 종양이 방광벽을 뚫고 들어왔을 때 나타나는 해혈증이지만, 무뇨증(소변 속의 무친), 국소 통증이나 붓기, 재발한 국소나 요로 감염, 탯줄 분비 등이 나타날 수 있다(그러나 항상 그렇지는 않다).[4][5]

원인들

메커니즘

진단

미국 비뇨기과 협회에 따르면 진단 기준은 다음과 같다.[9]

  1. 종양의 위치는 대부분 방광돔에 있다.
  2. 방광 표면에서 방광선염의 발견은 없었다. 이러한 발견은 일차 방광선선상피종의 전구적인 병변일 수 있다.
  3. 동일한 형태론을 가진 다른 일차적 자궁선암에 대한 역사는 없다.

조직학적 분석을 위한 조직은 대개 방광종양의 유뇨관절제술(TURT)을 통해 얻는다.

조직병리학적 진단

Urachal cancer - CDX2 immunohistochemistry
대표적인 핵 얼룩으로 면역항화학적 CDX2-긍정성을 입증하는 요철선선암종 사례. 200배 확대.

WHO의 요로계 종양 분류 최신판(4차 개정판)에 따르면 요로선종 진단은 보통 방광돔 및/또는 전벽에 있는 종양의 위치, 방광벽에 있는 종양의 진앙, 방광염 낭포성 방광염 및/또는 방광선염의 도(道)를 넘어 널리 퍼진 방광선염의 부재가 필요하다.나 또는 전벽, 그리고 다른 유사한 구조화된 종양의 부재는 신체의 다른 곳에 1차 종양이다. 종양과 연관된 요람 잔해가 진단에 도움이 될 수 있다.[10][11][12][13] 또한, 아데노카르시노마가 아닌 요암에 대한 다른 진단 시스템도 제안되었다.[14]

면역항진화학 얼룩은 보통 요철 아데노카르시노마의 조직병리학적 차등 진단에 덜 도움이 된다.[15]

이미징

CT와 MRI 스캔은 림프절과 신체의 다른 부위에 대한 국소침입과 전이를 평가하는 데 유용하다. 게다가, 32에서 46%의 경우, 그들은 그 질병에 대해 매우 암시적인 석회화를 보여준다.[16]

치료

외과적 관리는 방광, 요골 잔해, 탯줄리쿠스를 일괄적으로 절제하는 것이다.[9] 진행 단계에서는 방사선치료가 충분한 응답률로 이어지지 않는 것으로 보인다. 그러나 5-FU(및 시스플라틴)를 포함하는 화학요법 체계는 이러한 경우에 유용한 것으로 설명되어 왔다.[4][17] 최근 몇 년 동안 표적 치료법이 단일 사례의 보고에 유용하다는 것이 입증되었다. 이들 요원은 수니티닙,[18] 게피티닙,[19] 베바시즈맙[20], 세턱시맙 등이 포함됐다.[21]

모니터링을 위한 혈청 마커

CEA, CA19-9, CA125의 혈청 농도의 측정은 요암 모니터링에[2][22] 도움이 될 수 있다.

결과

5년 생존율은 25~61%[9]로 추산된다. 더 나쁜 예후 요인은 절제시료(R+)의 여백에 잔류 종양이 있다는 점, 복막침입 및 전이성 질환 등이다.[4]

참조

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  2. ^ a b c d Paner, Gladell P.; Lopez-Beltran, Antonio; Sirohi, Deepika; Amin, Mahul B. (2016-03-01). "Updates in the Pathologic Diagnosis and Classification of Epithelial Neoplasms of Urachal Origin". Advances in Anatomic Pathology. 23 (2): 71–83. doi:10.1097/PAP.0000000000000110. ISSN 1533-4031. PMID 26849813. S2CID 35894913.
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