Follicular mucinosis; Cutaneous lymphoma. MG Plaza y Cols.

REVISTA ARGENTINA DE DERMATOLOGÍA

ARTICULO ORIGINAL Propiedad de la Asociación Argentina de Dermatología
ISSN 1851-300X | Número de Propiedad Intelectual 20459734

Mucinosis folicular. A propósito de dos casos

FOLLICULAR MUCINOSIS. WITH REGARD TO TWO CASES

Abr - Jun 2010 | Vol. 91 N°2

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 Revista Argentina De Dermatología | Abr-Jun 2010 | Vol. 91 N°2

Artículo original
Rev. argent. dermatol. 2010; 91 (2): 17 -28
Publicado en línea 2010, Junio / Published online 2010 june
Mucinosis folicular. A propósito de dos casos

Autores | Contacto
Hospital Zonal General de Agudos "Dr. Carlos
MG Plaza *, AM D'Agostino *, MC Verdi ** y M Zusaeta ***
Bocalandro". Ruta Nacional No 8 - Km 20,500. Loma
Hermosa. Partido 3 de Febrero. Provincia de Buenos
Aires.
* Médica de Planta Unidad de Diagnóstico y Terapéutica de
Dermatología.
** Jefa de Unidad de Diagnóstico y Terapéutica de Los autores declaramos no poseer ningún tipo de
Dermatología. conflicto de interés
*** Jefa Servicio de Anatomía Patológica.

RESUMEN SUMMARY
Las lesiones de Mucinosis folicular suelen localizarse The injuries of Follicular mucinosis usually are
en cabeza y más raramente extenderse a cuello, located in head or more rarely to become general to
tronco y extremidades. neck, trunk and extremities. The histological findings
Los hallazgos histológicos se caracterizan por la are characterized by the reticular degeneration of
degeneración reticular del folículo pilosebáceo y el the pilosebaceous follicle and the deposit of
depósito de glicosaminoglicanos (mucina). glicosaminoglicans (mucin). A case of generalized
Se presenta un caso de Mucinosis folicular Follicular mucinosis in a patient of feminine sex of
generalizada, en una paciente de sexo femenino de 35 years of age appears.
35 años de edad. Al examen dermatológico se The dermatological examination revealed manifold
visualizaban múltiples pápulas eritematosas, con papules with predominance in later thorax
predominio en tórax región posterior y cuero erythematous region and hairy leather,
cabelludo, acompañadas de placas localizadas en accompanied by plates that were located in you fold
pliegues y alopecia difusa. and diffuse alopecia.
El segundo caso es de una paciente de sexo The second case is a patient of feminine sex of 26
femenino de 26 años de edad. A la inspección years of age. The dermatological examination
presentaba placa eritematosa y nódulos dolorosos. erythematous plate with painful nodules to the
Se destaca la necesidad de seguimiento clínico e palpation was observed.
histológico, ante la posibilidad de transformación a The necessity of clinical and histological pursuit
linfoma cutáneo. stands out before the cutaneous possibility of
transformation to lymphoma.

PALABRAS CLAVE: KEY WORDS:

Mucinosis folicular; Linfoma cutáneo. Follicular mucinosis; Cutaneous lymphoma.

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Follicular mucinosis; Cutaneous lymphoma. MG Plaza y Cols.

INTRODUCCIÓN

La Mucinosis folicular es una dermatosis inflamatoria 1,2,3, que consiste en la degeneración por
acumulación de mucina del folículo piloso y glándula sebácea 4 .
Se han postulado diferentes clasificaciones de las formas clínicas, siendo más aceptadas aquellas que
las dividen en formas primarias (sin enfermedades asociadas) y secundarias (asociadas a
neoplasias) 4,5,6.

CASO CLÍNICO 1
Paciente de sexo femenino de 35 años con antecedentes personales de epilepsia, medicada con
clonazepan 2 mg/día de años de evolución; consulta en nuestro servicio por presentar pápulas y
placas eritematosas de distribución variable, con predominio en dorso y cuero cabelludo; el cuadro
se acompaña de placas eritematoescamosas, asintomáticas, localizadas en cuello, axilas, pliegues
inguinales, siendo el más acentuado el derecho, ambos antebrazos y escasas en rostro, de dos meses
de evolución (Figs 1,2,3).

Fig 1: pápulas y placas en dorso.

Fig 2: lesión eritematosa finamente escamosa; placa en axila.

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Fig 3: a mayor aumento otra placa en pliegue inguinal derecho.

Se observó en cuero cabelludo zonas de alopecia difusa (Figs 4,5).

Fig 4: áreas afectadas del cuero cabelludo con lesiones en placas eritematoescamosas.

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Fig 5: alopecia difusa de cuero cabelludo.

Se solicitó rutina de laboratorio completa, sin hallazgos positivos para esta entidad.
Además se realizó biopsia (N° 42.679) que reveló patrón de reacción tisular, donde los folículos
pilosos y las glándulas sebáceas acumulan mucina, con disolución de algunas uniones intercelulares.
Se acompaña de infiltrado inflamatorio perivascular y perifolicular de linfocitos, histiocitos y a veces
de algunos eosinófilos, con lo que se llegó al diagnóstico de Mucinosis folicular (Figs 6,7).

Fig 6: se observa un infiltrado de células de tipo inflamatorio, de aspecto mixto, constituido por
linfocitos, histiocitos y leve a moderada cantidad de eosinófilos. Dicho infiltrado tiene una
distribución perifolicular.

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Fig 7: a mayor aumento se identifica la trama del folículo con acúmulo de mucina entre las células
que la constituyen, con disrupción de las uniones intercelulares.

Se inició tratamiento con corticoides tópicos de alta potencia (clobetasol) una vez por día por diez
días, encontrando mejoría de las lesiones con remisión parcial de las mismas.

CASO CLINICO 2:
Paciente de sexo femenino de 26 años que consulta a nuestro Servicio, presentando lesiones
cutáneas de dos meses de evolución. Antecedentes personales y heredofamiliares: sin datos
patológicos de interés. Al examen físico se observan nódulos eritematosos, indurados, que forman
una placa, localizadas en flanco derecho. Dolorosas a la palpación (Figs 8,9).

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Fig 8: lesión en flanco derecho dolorosa a la palpación

Fig 9: a mayor aumento se visualiza la placa.

Se solicitó rutina de laboratorio completa, sin hallazgos positivos para esta entidad.
Además se realizó biopsia (N° 45.853) que reveló patrón de reacción tisular, donde los folículos
pilosos y las glándulas sebáceas acumulan mucina, con disolución de algunas uniones intercelulares,
por lo que se arribó al diagnóstico de Mucinosis folicular (Figs 10, 11,12).

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Fig 10: epidermis normal, dermis con áreas basófilas.

Fig 11: áreas basófilas de límites poco precisos, que se entremezclan con haces de colágeno.

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Fig 12: coloración de Alcian Blue + para mucina depositada a nivel dérmico.
Se inicia tratamiento con corticoides tópicos de alta potencia, con mejoría de las lesiones hasta la
actualidad, pero sin remisión de las mismas.
COMENTARIO:
Los fibroblastes dérmicos normalmente producen pequeñas cantidades de mucina, la acumulación
de la misma en las glándulas sebáceas y en la vaina externa de los folículos pilosos se denomina
Mucinosis folicular.
Dicha entidad fue descripta por primera vez en 1957 por Pinkus, bajo la denominación de Alopecia
mucinosa 7; no siempre es visible clínicamente la alopecia, más aún cuando no están involucrados
folículos de pelo no terminal 3.
En 1959, Jablonska y Chorzelski propusieron el término de Mucinosis folicular, ya que el diagnóstico
se basaba en criterios histológicos 8,9.

ETIOPATOGENIA:
La causa de Mucinosis folicular es de etiología desconocida 2,3,10.
Se ha sugerido que citoquinas liberadas por linfocitos estimularían a los queratinocitos foliculares a
secretar mucina, pero aparentemente la inmunidad mediada por células estaría jugando un rol en su
patogenia 11,12.
CLINICA:
Podemos describir dos formas clínicas:
1) Idiopática, benigna o primaria: se caracteriza por ser no progresiva y no asociada a otra
enfermedad cutánea o sistémica, que afecta frecuentemente a niños, adultos jóvenes y se
caracteriza por presentar escasas lesiones cutáneas que comienzan como pápulas foliculares
queratósicas, que en ocasiones coalescen dando lugar a placas alopécicas, eritematodescamativas
de bordes netos y pruriginosas de localización más frecuente en cabeza y cuello, que pueden

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extenderse a tronco y extremidades; de resolución espontánea en un lapso de dos meses a dos

años 13.
Las formas clínicas de Mucinosis folicular primaria son:
1-a) Mucinosis folicular localizada: se presenta en pacientes jóvenes menores de treinta años 14,15,
cursa con una o más lesiones alopécicas de ubicación extracefálica 4.
1-b) Mucinosis folicular difusa: las lesiones consisten en pápulas foliculares distribuidas en
extremidades, tronco y cara que en ocasiones confluyen formando placas de aspecto inflamatorio,
con predominio en mayores de treinta años 16.
1-c) Mucinosis folicular acneiforme: cursa con lesiones papuloides localizadas en cara, de curso
crónico y resistentes al tratamiento. Se presenta en mujeres de edad media 4,17,18.
1-d) Mucinosis folicular urticarial: se caracteriza por placas inflamatorias en cara, cuello y tórax, de
aparición brusca que evoluciona por brotes, muy pruriginosas y resuelven en semanas con períodos
de recurrencias. Se presenta en hombres de edad media 4,19,20.
2) Mucinosis folicular secundaria o maligna: se presenta en el contexto de neoplasias hematológicas
tales como: linfoma B cutáneo, leucemia mieloide aguda, leucemia cutis, linfoma T cutáneo y
enfermedad de Hodgkin. Dentro de las patologías asociadas la más frecuente es la Micosis
fungoide 4,17,20,21,22.
La edad de presentación de este cuadro predomina en mayores de 40 años.23
Las lesiones suelen ser numerosas y pueden ulcerarse, compromete cara y cuero cabelludo. Las
placas alopécicas pueden ser permanentes.3

DIAGNÓSTICO:
El diagnóstico es clínico e histopatológico. En la microscopía se observan depósitos de mucina en el
epitelio folicular y en las glándulas sebáceas, lo cual provoca la desconexión entre los queratinocitos,
infiltrado inflamatorio linfocitario 13,24. En ocasiones los folículos pilosos son transformados en
cavidades quísticas 25.
La inmunomarcación ayuda a confirmar el diagnóstico de linfoma13.
Mehregan y col concluyeron que no existen datos clínico-patológicos definitivos, para la
diferenciación entre Mucinosis folicular primaria y secundaria 4.

DIAGNÓSTICO S DIFERENCIALES:
Eccema
Liquen simple crónico
Granuloma facial
Lupus granular anular
Pitiriasis rubra pilaris
Tiña capitis
Alopecia areata
Dermatitis seborreica
Siendo estas tres últimas en caso de compromiso de cuero cabelludo 1,3,13,26.

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TRATAMIENTO:
El tratamiento de primera elección son los corticoides tópicos. Otras alternativas terapéuticas se
basan en la radioterapia superficial, dapsona, PUVA, RePUVA, interferón alfa-2b13, indometacina,
retinoides. 3,13,27

EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO:
La Mucinosis folicular primaria es benigna y con períodos de remisión, a diferencia de la secundaria
que es de curso crónico y asociada a patología neoplásica. Con respuesta variable a la terapéutica.

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