Malatia de Creutzfeldt-Jakob

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La Malatia de Creutzfeldt-Jakob a l'è una malatia provocada de 'n prion, o ben una proteina piegada mal che l'è bona de trasmeter la soa forma fallada a di alter proteine, che la mena a 'na forma de mataria desgenerativa semper fatal in d'un quaj mes del rivà di sintom.

A l'è part di encefalopatie spongiforme trasmissibel e la pussee comuna in l'om, anca se l'è debon assee rara, con circa un para de cas in su 'n milion a l'ann. Descoverta in di agn '20 del 1900 de l'Hans Gerhard Creutzfeldt e de l'Alfons Maria Jakob, la gh'ha quater forme: quella sporadega, che la capita pussee despess - lì adree al 80% di cas - e per una mutazzion, quella ereditaria, che la vegn per di reson genetighe, quella jatrogeniga, dovuda a intervent o a l'uso de material infetad, e, a la fin, la variant, ligada a l'encefalopatia spongiforma bovina o al cannibalism, a bon cunt al mangià de carna infetada de 'n prion, de spess quella forma chì la copa in d'un'età pussee sgiovina.

• Istitut Superior de Sanità

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• Insonnia familiar fatal