레그-칼베-페르테스병

Legg–Calvé–Perthes disease
레그-칼베-페르테스 증후군
기타이름페르스병 또는 다리-페르스병
레그-칼베-페스병에 걸린 사람의 방사선 사진
발음
전문정형외과
증상고관절, 무릎, 발목의 통증(고관절 병리학은 정상적인 무릎이나 발목의 통증을 의미할 수 있습니다.) 또는 사타구니.
보통발병4년에서 8년
원인들대퇴골 인대의 동맥이 너무 일찍 수축되거나 차단되고 있습니다
진단방법엑스레이
치료오르토틱스
빈도수.남자아이는 25,000분의 1, 여자아이는 100,000분의 1

LCPD(Legg–Calvé–Perthes disease)는 대퇴골 머리로의 혈류 장애로 인해 시작되는 소아 고관절 장애입니다. 혈류량이 부족하여 뼈가 죽고(골다공증이나 무혈관괴사) 성장이 멈춥니다. 시간이 지나면 죽은 뼈에 새로운 혈관이 침투해 괴사된 뼈를 제거함으로써 치유가 일어나 골량이 감소하고 대퇴골두가 약화됩니다.

이 질환은 4세에서 8세 사이의 어린이에게 가장 흔하게 발견되지만 2세에서 15세 사이의 어린이에게 발생할 수 있습니다. 대퇴골두의 영구적인 변형을 일으킬 수 있어 성인의 골관절염 발병 위험이 높아집니다. 척추뼈는 고관절에만 영향을 미치는 골연골염의 한 형태입니다. 양쪽 엉덩이가 모두 영향을 받는다는 뜻인 양측성 척추는 다발성 복막 이형성증을 배제하기 위해 항상 조사되어야 합니다.

징후 및 증상

이 질환은 4세에서 10세 사이의 어린이들에게 가장 흔하게 발견됩니다. 일반적인 증상으로는 고관절, 무릎 또는 발목에 통증이 있습니다(고관절 병리로 인해 정상적인 무릎이나 발목에서 통증이 느껴질 수 있으므로). 이러한 통증은 고관절이나 다리의 움직임, 특히 내부 고관절 회전(무릎이 90° 굴곡되어 아래쪽 다리가 몸의 중심에서 멀어짐)으로 인해 악화됩니다. 특히 외전 및 내부 회전에서 운동 범위가 감소하고 환자는 절뚝거림으로 나타납니다. 통증은 보통 경미합니다. 허벅지 근육의 위축은 불용과 다리 길이의 불평등으로 발생할 수 있습니다. 일부 활동으로 인해 손상된 부위에 심한 자극이나 염증이 발생할 수 있는데, 장시간 서서 걷거나, 뛰거나, 무릎을 꿇거나, 허리를 굽히는 일이 반복됩니다. 심각한 대퇴골 골괴사를 보이는 경우 통증은 일반적으로 활동으로[1] 인해 악화되는 만성적이고 욱신거리는 감각입니다

첫 번째 증상은 아이가 아프다고 호소하는 것으로, 종종 성장통으로 치부되고, 특히 피곤할 때 다리를 절거나 관절을 보호하는 것입니다. 통증은 주로 엉덩이에 있지만 무릎에서도 느낄 수 있습니다(통증이라고 함). 어떤 경우에는, 아이들이 그들의 다친 쪽을 선호하고 그들의 몸무게의 대부분을 그들의 "좋은" 다리에 두기 때문에, 영향을 받지 않는 엉덩이와 다리에 통증이 느껴집니다.[2] 그것은 주로 남자 아이들의 질병입니다. 일반적으로 5세에서 12세 사이로 진단되지만 빠르면 18개월 안에 진단됩니다. 일반적으로 이 질병은 한쪽 고관절에서만 볼 수 있지만 진단받은 어린이의 약 10%에서 양측성 페르시스가 관찰됩니다.[3]

원인

페르세스병은 대퇴골 머리로 가는 혈류의 장애로 인해 시작되는 소아 고관절 장애입니다. 혈류량이 부족하여 뼈가 죽고(골다공증이나 무혈관괴사) 성장이 멈춥니다.[4]

레그는 대퇴골 경혈에 대한 혈액 공급의 장애가 원인이라고 믿었고, 칼베는 구루병이라고 믿었으며, 페르테스는 퇴행성 관절염을 유발하는 감염이 LCP 질환으로 이어질 가능성이 있다고 추론했습니다. 현재, 유전, 외상, 내분비 기능 장애, 염증, 영양, 그리고 변화된 순환 혈류역학을 포함한 많은 요인들이 관련되어 있습니다.[5] 위험 요소는 손상되고 불균형한 성장, 저체중, 지연된 골격 성숙, 작은 키, 전신 호르몬 변화 및 낮은 경제 지수에 국한되지 않습니다.[6] 페르세스병의 원인을 밝혀낸 사람은 아무도 없지만 관절로 가는 혈류의 감소가 알려져 있습니다.[4]

이 질병은 인대 대퇴골의 동맥이 수축되거나 너무 일찍 차단되어 내측 외둘레 대퇴골 동맥이 차지하는 시간을 허용하지 않는 것을 포함하는 것으로 이론화되어 있습니다. 내측 외둘레 대퇴동맥은 대퇴골 머리에 혈액을 공급하는 주요 공급원입니다. LCP 질환은 특발성의 혈관 제한성 질환입니다. 대퇴골 머리의 기형, 편평화, 붕괴와 같은 증상들은 주로 4세에서 10세 사이에 발생하며, 대부분 백인계의 남자 아이들입니다. LCP병에 걸린 어린이들은 걸음걸이가 고르지 않고 운동범위가 제한된 경우가 많으며, 사타구니 부위에 경미한 통증에서 심한 통증을 경험합니다.[7] 예를 들어, 아이는 연대순으로 6살일 수 있지만 뼈 성숙도로 볼 때 4살 밖에 자라지 않았을 수도 있습니다. 그러면 아이는 6살 아이에게 적합한 활동을 할 수 있지만 큰 아이의 뼈 힘이 부족하기 때문에 고관절이 편평해지거나 골절될 수 있습니다. 유전자가 결정적인 요인은 아닌 것으로 보이지만 혈전을 분산시키기 위해 사용되는 항응고성을 가진 혈액 인자가 결핍되면 관절을 공급하는 혈관에 막힐 수 있습니다. 혈액 항응고제 역할을 하는 단백질 C와 단백질 S의 결핍도 존재할 수 있습니다. 그렇다면, 이들의 결핍은 대퇴동맥 인대에 혈전을 형성시키고 대퇴골두에 혈액 공급을 방해할 수 있습니다. 그러나, 이것에 대한 증거는 발견되지 않았습니다. 수년간, 많은 이론들이 발표되었지만, 전문적인 연구에 맞설 수 있는 이론은 없었습니다.[8]

병리학

시간이 지나면 죽은 뼈에 새로운 혈관이 침투해 괴사된 뼈를 제거함으로써 치유가 일어나 골량이 감소하고 대퇴골두가 약화됩니다.[9] 뼈의 손실은 대퇴골 머리의 어느 정도의 붕괴와 변형을 초래하고 때때로 고관절 소켓의 모양에 이차적인 변화를 일으킵니다.

고관절에서 대퇴골두의 혈액공급이 중단된 원인을 알 수 없어 대퇴골두의 수도대퇴골 경피의 특발성 무혈관성 골괴사라고도 합니다.천자는 대퇴골두의 영구적인 변형을 일으켜 성인의 골관절염 발병 위험을 높일 수 있습니다. 다른 형태의 골연골염은 팔꿈치, 무릎, 발목, 발 등에 영향을 줄 수 있지만, 고관절에만 영향을 미치는 골연골염의 한 형태입니다. 양쪽 엉덩이가 모두 영향을 받는다는 뜻의 쌍방향 척추는 다발성 복막이형성증을 배제하기 위해 항상 철저하게 조사되어야 합니다.[10]

진단.

고관절의 X선을 통해 진단을 제안하거나 확인할 수 있습니다. X선은 일반적으로 납작하고 나중에 파편화된 대퇴골 머리를 보여줍니다. 뼈 스캔 또는 MRI는 X선이 결정적이지 않은 경우 진단에 유용할 수 있습니다. 보통 단순 방사선 변화는 임상 시작부터 6주 이상 지연되기 때문에 조기 진단을 위해 뼈 신티그래피와 MRI를 시행합니다. MRI 결과가 더 정확합니다. 즉, 일반 방사선 촬영에서는 88-93%에 비해 97-99%가 더 정확합니다. MRI 또는 뼈 스캔이 필요한 경우, 양성 진단은 대퇴골 대퇴골 대퇴골 대퇴골 대퇴골 대퇴골 대퇴골(발육 중인 대퇴골 머리)에 대한 혈관의 패치 부위에 의존합니다.[11]

치료

치료의 목표는 통증을 줄이고 고관절 운동 손실을 줄이며 영구적인 대퇴골두 기형을 예방하거나 최소화하여 성인이 되어 중증 퇴행성 관절염에 걸릴 위험을 줄이는 것입니다.[12] 소아 정형외과 의사의 평가를 통해 위험과 치료 옵션을 평가하는 것이 좋습니다. 어린 아이들이 큰 아이들보다 예후가 더 좋습니다.[13]

치료는 역사적으로 질병이 진행될 때까지 관절의 기계적 압력을 제거하는 데 중점을 두었습니다. 옵션에는 영구적인 관절 손상으로 인해 필요할 때 운동 범위, 물리치료 및 수술 개입을 복원하는 견인력(골반에서 대퇴골을 분리하고 마모를 줄이기 위해), 교정기(수개월, 평균 18개월)가 있습니다. 일상생활의 활동을 유지하기 위해 맞춤형 맞춤형 맞춤법을 사용할 수 있습니다. 야간 견인은 보행 장치 대신 또는 복합적으로 사용할 수 있습니다.[14] 이 장치는 대퇴골 머리를 내부적으로 회전시키고 다리를 45°로 외전시킵니다. 그들은 요추와 같이 근위부에서 시작하여 팔다리의 길이를 바닥까지 확장할 수 있습니다. 대부분의 기능적 브레이싱은 스코틀랜드-라이트 맞춤법에서 파생된 허리 벨트와 허벅지 커프스를 사용하여 달성됩니다.[15] 이러한 장치는 일반적으로 의사가 처방하고 정형외과 의사가 구현합니다. 일부 연구에 따르면 스코티시 라이트 오르토시스의 임상 결과는 좋지 않았고, 그 사용은 호의적이지 않았습니다. 많은 어린이들, 특히 6세 이전에 질병이 발병한 어린이들은 전혀 개입이 필요하지 않으며, 엉덩이에 영향을 미치는 스포츠나 게임에 대한 접촉을 자제하도록 요청 받습니다. 더 나이가 많은 어린이(6세 이후 Perthes 발병)의 경우 최선의 치료 방법이 불분명합니다. 현재 8세 이상의 고연령 아동에 대한 치료 옵션은 체중 부담이 없는 장기간, 절골(대퇴골, 골반 또는 선반), 그리고 엉덩이가 신체의 무게를 운반하는 것을 완화하는 외부 고정 장치를 사용한 고관절 주의 분산 방법을 포함합니다. 이를 통해 대퇴골 상단이 다시 자랄 수 있습니다.[9]

페르세스병 치료 중 달리기와 충격이 큰 운동은 권장되지 않지만, 고관절에 대한 기계적 스트레스를 제한하는 다양한 활동을 통해 아이들은 활동적인 상태를 유지할 수 있습니다. 수영은 스트레스를 최소한으로 줄이면서 모든 범위의 운동으로 엉덩이 근육을 운동할 수 있기 때문에 매우 권장됩니다. 사이클링은 스트레스를 최소화하기 때문에 또 다른 좋은 옵션입니다. 물리치료는 일반적으로 매일 일련의 운동을 포함하며, 진행 상황을 모니터링하기 위해 물리치료사와 매주 회의를 합니다. 이 운동은 고관절 소켓 내 대퇴골의 전체 동작 범위를 개선하고 유지하는 데 중점을 둡니다. 치유 과정에서 이러한 운동을 수행하는 것은 대퇴골과 고관절 소켓이 완벽하게 매끄러운 인터페이스를 갖도록 하는 데 필수적입니다. 이것은 질병의 장기적인 영향을 최소화할 것입니다. 졸레드로네이트 또는 아이반드로네이트와 같은 비스포스포네이트의 사용이 현재 조사되고 있지만 아직 확실한 권장 사항은 없습니다.[16][17]

이 질환은 자가 제한적이지만 대퇴골의 머리를 기형적으로 방치할 경우 장기적인 문제가 발생할 수 있습니다. 치료는 질병이 진행되는 동안 손상을 최소화하기 위한 것이지 질병을 '치료'하기 위한 것이 아닙니다. 스테로이드나 알코올은 관절에 필요한 혈액의 산소를 감소시키기 때문에 사용하지 않는 것이 좋습니다. 영향을 받은 사람들이 나이가 들면서, 영향을 받은 관절을 보호하기 위해 채택된 비정상적인 자세와 보폭으로 인해 무릎과 등의 문제가 이차적으로 발생할 수 있습니다. 이 질환은 고관절 관절염과도 관련이 있지만, 이것이 피할 수 없는 결과는 아닌 것 같습니다. 이미 손상된 고관절이 일상적으로 마모되기 때문에 고관절 교체는 비교적 흔합니다. 이는 개인에 따라 다르지만 일반적으로 50세 이후에는 언제든지 필요합니다.[18]

예후

오른쪽 엉덩이(X선 왼쪽)의 Legg-Calvé-Perthes 질환에 의한 X선 변형

6세 미만의 어린이는 죽은 뼈가 다시 혈관을 형성하고 재형성되는 시간이 있기 때문에 질병이 해결된 후 대퇴골 머리가 회복되고 구형을 유지할 가능성이 높기 때문에 예후가 가장 좋습니다.[19] 10세 이후에 페스병 진단을 받은 아이들은 골관절염과 콕사 마그나가 발생할 위험이 매우 높습니다. 8세 이후에 LCP 질환 진단이 나오면 수술을 하지 않는 치료보다는 수술로 더 좋은 결과가 나옵니다.[20] Legg-Calvé Perthes 질환이 치유되는 시점에서 대퇴골두의 모양은 퇴행성 관절염의 위험을 결정하는 가장 중요한 결정 요인이므로 대퇴골두의 모양과 고관절의 합동이 가장 유용한 결과 척도입니다.[7]

역학

페르스병은 어린이들에게 가장 흔한 고관절 질환 중 하나로, 연간 10만 명의 어린이 중 약 5.5명에서 발생합니다. 어린이가 이 질병에 걸릴 평생 위험은 약 1,200명 당 1명입니다. 남자 아이들은 여자 아이들보다 약 3배에서 5배 정도 더 자주 영향을 받습니다. Perthes병의 새로운 사례는 14세 이후에 거의 발생하지 않습니다. (14세 이후에 진단되면 대개 어린 시절부터 오래된 질병이거나 대체적인 원인으로 인한 혈관 괴사입니다.)[6] 남반구에는 신뢰할 수 있는 역학이 부족하지만, 북유럽 백인들은 다른 민족들보다 더 자주 영향을 받는 것으로 보입니다.[21] 이 질병에 걸린 사람들의 자녀들은 유전적 성향 때문인지, 아니면 공유된 환경적 요인 때문인지는 분명하지 않지만, 그 질병에 걸린 사람들 자신의 자녀들은 위험이 매우 약간 증가할 수 있습니다. 3세에서 12세 사이의 사람들에게서 가장 흔하게 볼 수 있으며, 중앙값은 6세입니다.[citation needed] 영국의 발병률은 런던에서 낮은 발병률과 더 북부 지역(스코틀랜드에서 최대)에서 점진적으로 질병이 증가하는 흥미로운 패턴을 보여줍니다.[22] 일부 증거는, 적어도 선진국에서, 더 많은 사회경제적으로 박탈된 지역사회가 질병(성체 심장병과 같은 질병과 유사한 경향)의 위험이 더 크다는 것을 시사하지만, 그 이유는 아직 알려지지 않았습니다.[22][23][24][25][26][27] 고려된 한 가지 가능한 설명은 담배 연기 노출이지만, 흡연과 페르스병에 공통적인 강력한 사회경제적 구배로 인해 상당히 혼란스럽습니다.[6][28]

역사

  • 1897: 이 병은 카렐 메이들 (Karel Maydl, 1853–1903)에 의해 처음 기술되었습니다.[29]
  • 1909년: 헤닝 발덴스트롬(Henning Waldenström, 1877~1972)은 결핵 때문이라고 설명했습니다.[30]
  • 1910: 이 질병은 독립적으로 일하는 세 명의 의사들에 의해 결핵과 관련이 없는 것으로 인식되었습니다.[31] Legg–Calvé–Perthes는 이 세 명의 의사의 이름을 따서 명명되었습니다.[31] 아서 레그 (1874–1939),[32] 자크 칼베 (1875–1954),[33] 게오르크 페르테스 (1869–1927).[34]

연구방향

2016년 영국에서는 영국 정형외과 수술 감시 연구의 일환으로 페스병의 모든 사례에 대한 세부 정보를 수집하는 전국적인 연구가 시작되었습니다.[35] 이는 최상의 치료 형태에 대한 광범위한 임상 시험을 시작하기 전에 질병에 대한 핵심 정보를 얻는 것을 목표로 합니다. 페스병을 치료하는 영국, 스코틀랜드, 웨일즈의 모든 병원은 새로운 사례에 대한 세부 정보를 수집하고 있습니다. 이 연구는 Steps Charity Worldwide의 지원을 받고 있습니다. 이 연구는 영국 윤리 위원회와 영국, 스코틀랜드, 웨일즈의 NHS 연구 승인 팀에 의해 전국적으로 승인되었습니다. 이 연구는 미국 국립보건의료연구소(NIHR)와 앨더 헤이 채리티(Alder Hey Charity)에 의해 자금이 지원됩니다.

개들

LCP 질환은 일반적으로 25파운드까지 나가는 작은 품종의 개에서 대퇴골 머리의 무혈관 괴사입니다. LCP 질환은 1935년 Tutt에 의해 수의학 문헌에 처음 기술되었습니다.[36] 투트는 이 병을 월든스트롬(Waldenstromin, 1909)이 인간에게 설명한 것과 거의 정확하게 설명했습니다.[37] 작은 품종, 특히 토이 푸들, 요크셔 테리어, 퍼그, 잭 러셀 테리어, 웨스트 하이랜드 화이트 테리어 및 닥스훈트가 영향을 받을 수 있습니다. 80%의 남성 발병률이 명백한 인간과 대조적으로 개의 성별 선호도는 보이지 않습니다. 그러나 소아와 유사하게, 그 상태는 대개 편측성이며, 양측성 질환의 발생률은 약 10-15%에 불과합니다. 발병 연령은 4개월에서 12개월 사이로 다양하며, 발병률은 7개월 전후로 최고조에 이릅니다.[38] 개에서 대퇴골두의 재관류 및 뼈 리모델링에 따른 무혈관 괴사의 병리학은 확실히 혈관 병인을 시사하지만, 그 질환의 원인은 완전히 이해되지 않습니다.[39] 고관절 통증은 보통 6개월에서 8개월 사이에 나타납니다.[40] 이 질병은 12-16%의 경우 양측성입니다.[41] 진단을 위해서는 X선 촬영이 필요하고 대퇴골두부의 불투명도 증가와 초점 용해, 그리고 나중에 질병에서 대퇴골 목의 붕괴와 골절을 보여줍니다. 권장되는 치료법은 대퇴골두를 외과적으로 제거하는 것이지만, 보존적 치료(휴식, 운동 제한, 통증 약물 치료)는 제한된 경우(일부 연구에 따르면 25% 미만)에 효과적일 수 있습니다.[41] 개의 경우 수술로 예후가 우수합니다.[citation needed] 프레드니솔론 정제도 도움이 될 수 있습니다.

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